口干和眼干是原發(fā)性干燥綜合征常見的臨床表現(xiàn),但有的患者就診時并無口眼干燥的主訴,或即使有口眼干燥也常被本人和醫(yī)生忽視,而是以某些非特異性的癥狀、體征,諸如關(guān)節(jié)疼痛、雷諾現(xiàn)象、反復(fù)腮腺腫大、猖獗齲、長期的眼部異物感、不明原因的高球蛋白血癥等為主訴,極易造成漏診或誤診,這類患者可以稱之為不典型的干燥綜合征。因?yàn)楦稍锞C合征缺乏特異的癥狀或體征,臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,并且常合并多系統(tǒng)損害,據(jù)文獻(xiàn)報道,干燥綜合征確診的病例中以口眼干燥為主訴者僅占50%~60%,通常從第一個癥狀的出現(xiàn)到最后確診需要8~10年的時間,早期由于外分泌腺受損不嚴(yán)重或患者對癥狀不敏感,可能不一定出現(xiàn)口眼干的表現(xiàn)。因此應(yīng)當(dāng)提高對于本病的認(rèn)識和警惕性,尤其是臨床表現(xiàn)不典型者。
1. 因關(guān)節(jié)疼痛伴類風(fēng)濕因子陽性而誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
有70% 的干燥綜合征患者可以表現(xiàn)為非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,具有關(guān)節(jié)疼痛或關(guān)節(jié)腫脹的癥狀,加上常常伴有類風(fēng)濕因子陽性、血沉快,因此易與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎混淆。應(yīng)當(dāng)了解到,類風(fēng)濕因子對類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷并非特異,可出現(xiàn)在多種結(jié)締組織病中,如果關(guān)節(jié)疼痛伴類風(fēng)濕因子陽性,同時出現(xiàn)抗干燥綜合征A和(或)抗干燥綜合征B抗體時,要考慮干燥綜合征的可能性。需進(jìn)行相應(yīng)的口、眼干燥癥檢查有助于減少誤診。
2. 因抗核抗體陽性誤診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡
干燥綜合征常有血清ANA抗體陽性,少數(shù)還可出現(xiàn)ds.DNA抗體,加之伴有關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、皮疹、血細(xì)胞減少等,故易被誤診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。但干燥綜合征無系統(tǒng)性損害證據(jù),仔細(xì)詢問常有口干和牙齒片狀脫落、腮腺反復(fù)腫大的病史。
3. 因下肢紫癜樣皮疹誤診為過敏性紫癜
干燥綜合征患者有30%可以反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜或紫癜樣皮疹,尤以下肢多見,主要因高球蛋白血癥導(dǎo)致血管脆性增加,通透性增強(qiáng)引起。如果發(fā)生在口眼干燥癥狀出現(xiàn)之前,很容易誤診為過敏性紫癜。因此,當(dāng)患者以紫癜樣皮疹為主訴時,應(yīng)想到干燥綜合征的可能性。
4. 因高球蛋白血癥、肝功能異常誤診為慢性肝炎
約90%的患者有高球蛋白血癥,由此引起球蛋白升高、白球蛋白比例倒置,易被誤認(rèn)為肝功能異?;蚋斡不?;此外20%的干燥綜合征本身可有肝臟損害,肝功能異常,從而表現(xiàn)為慢性肝炎癥狀,出現(xiàn)黃疸或肝脾腫大,所以長期誤診為慢性病毒性肝炎及肝硬化的病例也不少見。
5. 因反復(fù)咳嗽、喘息誤診為呼吸系統(tǒng)疾病
自氣管至胸膜干燥綜合征均可累及,引起呼吸道的腺體分泌減少,從而出現(xiàn)鼻腔干燥、聲嘶、刺激性干咳、痰液黏稠、喘息、咯血、肺部濕 音等癥狀體征,易并發(fā)支氣管炎、間質(zhì)性肺炎等疾病。臨床常誤診為支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺纖維化等。
6. 因貧血、白細(xì)胞、血小板減少誤診為血液系統(tǒng)疾病
干燥綜合征有貧血者約24% ,白細(xì)胞、血小板減少者分別為18%和14%。其中血小板減少者,易誤診為原發(fā)性血小板減少性紫癜;發(fā)熱伴肝脾、淋巴結(jié)腫大易誤診為淋巴瘤、淋巴結(jié)炎;關(guān)節(jié)痛、免疫球蛋白明顯增高、血沉快,易誤診為多發(fā)性骨髓瘤;全血細(xì)胞減少時誤診為再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征;乏力、血色素低誤診為缺鐵性貧血等。
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