干燥綜合征臨床表現特點

干燥綜合征臨床表現特點

多數患者起病隱襲，緩慢進展，可累及多系統，表現復雜，是一全身性疾病。

（1）全身癥狀：約66 % SS患者自覺乏力。部分患者可以乏力為起病的主要表現?？砂榘l(fā)熱，多為低熱，少數病例也可表現為高熱。體重下降。

（2）皮膚、粘膜：皮膚干燥如魚鱗病樣。可有過敏性紫癜樣皮疹（因高球蛋白血癥所致）、結節(jié)性紅斑、雷諾現象等。口腔、外陰部粘膜可出現疼痛性潰瘍，陰道粘膜干燥、萎縮。

（3）關節(jié)、肌肉：關節(jié)痛發(fā)病率高，可達70 %，但僅10 % 左右伴有關節(jié)炎，為非侵蝕性關節(jié)炎?；颊咧屑s3 % 累及肌肉，表現為肌痛、肌無力等，可由間質性肌炎造成，也可繼發(fā)于腎小管酸中毒、低血鉀等。

（4）口干：口干輕時，不被重視。嚴重時，由于唾液減少，食物刺激和咀嚼不能相應增加唾液分泌，因而造成吞咽困難，進食時需頻頻飲水。唾液少致舌紅、干裂或潰瘍、疼痛，可有唇、頰、口角干裂、潰瘍，口臭。半數患者有腮腺和 / 或頜下腺腫大，嚴重時呈“松鼠”樣臉。牙齒呈粉沫狀或小塊破碎，發(fā)黑，齲齒多。部分牙齒僅余殘根，稱猖獗齲，是干燥征的特點之一。

（5）眼干：呈干燥性角、結膜炎，眼部干澀、癢痛，有異物感，視物模糊，幕狀感，畏光。內眥有粘稠分泌物，晨起時明顯。角膜可有渾濁、糜爛或潰瘍及小血管增生，嚴重時可穿孔?？珊喜⒑缒?、脈絡膜炎及結膜炎，球結膜血管擴張，眼瞼沉重感，視力下降，甚至失明。易合并細菌及病毒感染。

（6）呼吸道：可有鼻粘膜干燥、鼻痂形成、鼻紐、鼻中隔炎；咽喉干燥，聲音嘶啞；支氣管炎、間質性肺炎或支氣管肺炎、胸膜炎、肺不張等。肺部損害中，最常見的是肺間質損害，發(fā)生率約15 %，可出現血氧飽和度下降，肺彌散功能障礙。胸部X線及CT檢查示，肺紋理增多。

（7）消化道：可有吞咽困難，偶見食道狹窄。70 % 患者可伴發(fā)慢性萎縮性胃炎，導致胃酸缺乏、腹脹、噯氣、納差等，并出現抗胃壁細胞抗體。可有亞臨床型胰腺炎。18 %～44 % 患者有肝、脾腫大。自身免疫性肝炎是SS的一種特征性表現，血清中出現抗線粒體抗體是該病的指標?？砂橛不阅懝苎?，表現為長期黃疸，抗線粒體抗體陽性，轉肽酶及堿性磷酸酶升高。逆行膽管造影，見膽管狹窄、擴張。

（8）腎臟：主要為腎小管及腎間質的改變。嚴重時，可伴腎小球損害。可有間質性腎炎。腎小管功能缺陷時，可表現為腎小管性酸中毒。伴遠端腎小管受損時，可出現周期性低鉀性麻痹、腎結石、腎性軟骨、骨鈣化等。近端腎小管損害，則有腎性糖尿、氨基酸尿等。

（9）其他臟器：各水平神經組織均可受累，表現為外周神經炎、顱神經炎等，其中以三叉神經炎最常見。還可出現反復性漿液性中耳炎、傳導性耳聾等。由于多克隆淋巴組織增生，局部及全身淋巴結均可腫大。可有貧血，但血小板減少常見。惡性腫瘤發(fā)生率較高，尤其是淋巴瘤發(fā)生率較正常人高44倍。持續(xù)性腮腺腫大及由高球蛋白血癥變?yōu)榈颓虻鞍籽Y是易發(fā)生淋巴瘤的危險征兆。

繼發(fā)性SS易伴發(fā)的結締組織病是RA（35 %～55 %），其次為SLE、SSc、DM、MCTD、結節(jié)性多動脈炎、橋本甲狀腺炎、慢性活動性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化等。

干燥綜合癥的癥狀

[編輯本段]干燥綜合征的在人體十個部位的臨床表現　　【臨床表現】 起病緩慢，多有乏力，甚至發(fā)熱。
　　一、口干 口干思飲，嚴重者進干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低，易發(fā)生齲齒，原發(fā)笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大，呈對稱性，表面平滑、不硬，腺體腫大可持續(xù)存在或反復發(fā)作，很少繼發(fā)感染。如腺體硬呈結節(jié)狀，應警惕惡性變。
　　二、眼干 口才有眼磨擦異物感或無淚，淚腺一般不腫大，或輕度腫大。
　　三、皮膚粘膜 皮膚干燥、瘙癢，常見的皮疹是紫癜，也有蕁麻疹樣皮疹，呈多形性、結節(jié)紅斑。有口唇干裂，口腔潰瘍，鼻腔、陰道粘膜干燥。
　　四、關節(jié)與肌肉 70%～80%有關節(jié)痛，甚至發(fā)生關節(jié)炎，但存壞性關節(jié)炎少見?？沙霈F肌無力，5%發(fā)生肌炎。
　　五、腎 近半數并發(fā)腎損害，常見受累部位是遠腎小管，臨床表現有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亞臨床型可通過氯化胺負荷試驗測到。腎小管酸中毒的并發(fā)癥有：①周期性低血鉀性麻痹；②腎性軟骨病；③腎性尿崩癥，近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見，但預后很差。
　　六、肺 17%患者有干咳，但不發(fā)生反復肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細胞，表明有肺泡炎癥存在，僅有少數病人發(fā)生彌漫性間質肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降，但多無臨床癥狀。
　　七、消化系統 ①萎縮性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小腸吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝腫大，血清轉氨酶升高，有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變，此類患者能腎上腺皮質激素的的以應較好。
　　八、神經系統 因不同部位的血管炎而構成中樞神經系統不同水平的損害，癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經炎及周圍神經炎。后者累及感覺纖維為主。
　　九、血象 1/4～1/5出現白細胞及血小板減少，僅少數有出血現象。
　　十、淋巴組織增生 5%～10%患者有淋巴結腫大。至少50%患者在病程中內臟出現大量淋巴細胞浸潤。較突出的是，本病患者的淋巴瘤發(fā)病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發(fā)生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗體消失。
　　干燥綜合癥-輔助檢查
　　較度正細胞正色素性貧血（25%），白細胞減少（6%～33%），嗜酸性粒細胞增多（5%～25%）亦可發(fā)生輕度血小板減少。血沉增快（80%～94%）。約有半數病例白蛋白減少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，約3/4病人類風濕因子陽性，常為IgM型；抗核抗體陽性（17%～68%），抗dsDNA抗體少見，巨球蛋白和冷球蛋白可陽性，有高粘綜合征；抗甲狀腺球蛋白和抗胃壁細胞抗體陽性（各30%），抗人球蛋白試驗和抗線粒體抗體陽性（各10%）；原發(fā)性SS中抗SS-A抗體陽性性率達70%～75%，抗SS-B抗體達48%～60%，而SS合并類風濕性關節(jié)炎分別為9%和3%，抗唾液腺導管上皮細胞抗體（ASDA）在原發(fā)性SS中25%陽性，而SS合并類風濕性關節(jié)炎達70%～80%，血清和唾液中β2微球蛋白增高（β2-M），血清濃度可作觀察疾病活動指標。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底層和基底層旁有IgG沉著。周圍血T淋巴細胞減少，以Ts降低明顯，Ia陽性T淋巴細胞群增加，淋巴細胞轉化試驗和活性花瓣形成試驗低下。循環(huán)免疫復合物增高；CH50和C3增高或正常，發(fā)生血管炎時可降低。約2/3患者有網狀內皮系統Fc受體功能缺陷，當SS的良性淋巴細胞增生轉變?yōu)閻盒粤馨土鰰r，高γ球蛋白血癥可變以為γ球蛋白血癥，自身抗體滴度下降或陰轉。
　?。ㄒ唬I腺功能檢測 有Schirmer試驗（用濾紙測定淚流量，以×35mm濾紙，在5mm處折彎，放入下結膜囊內，5'后觀察淚液濕潤濾紙長度，＜10mm為低于正常）；淚膜破碎時間（BUT試驗，＜10〃為不正常），角膜2%熒光素或1%剛果紅或1%孟加拉玫瑰紅活體染色（染色點＜10個正常）。以上現代兩項陽性符合干燥性角結膜炎。
　?。ǘ┩僖合贆z測 有唾液分泌量測定（含糖試驗以蔗糖壓成片，每片800mg，放在舌背中央，記錄完全溶解所需時間，＜30'正常；唾液流率測定：以中空導管相連的小吸盤，以負壓吸附于單側腮腺導管開口處，收集唾液分泌量，正常＞0.5ml/min）。腮腺造影，以40%碘油造影，觀察腺體形態(tài)，有否破壞與萎縮，造影劑在腮腺內停留時間，腮腺導管狹窄或擴張，腮腺同位素131碘或99m锝掃描，觀察放射活性分布情況，其排泌和濃集有否遲緩或降低以了解分泌功能。從唇腭或鼻粘膜活檢觀察腺體病理改變，以上兩項陽性符合干燥癥。
　?。ㄈ┙M織病理 淚腺、腮腺和頷下腺等體內呈大量淋巴細胞浸潤，以β細胞為主，重癥病例β細胞浸潤可似淋巴結的生發(fā)中心，腺體萎縮，導管的上皮細胞增殖形成上皮-肌上皮細胞鳥，腺管狹窄或擴張，后期被結締組織替代。腺外的淋巴樣浸潤可累及肺、腎或骨骼肌等引起其功能障礙。
　　干燥綜合癥的飲食
　　應避免進食辛辣火熱的飲料和食物，以防助燥傷津，加重病情。忌食辛辣、香燥、溫熱之品，如酒、茶、咖啡、各類油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、蔥、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并嚴禁吸煙。
　　在正確對待飲食宜忌的同時，亦不可忌口太嚴，如忌口太嚴，長年累月，反而影響營養(yǎng)的吸收，于病情不利。 總之，食物要新鮮，葷素搭配，少食多餐，飲食以適合口味為宜，并保證充足的營養(yǎng)。
　　干燥綜合癥是一種常見的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括淚腺及唾液腺等,引起眼干口燥。干燥綜合癥患者的基本飲食原則是應吃具有滋陰養(yǎng)液、生津潤燥作用的食物，宜吃清淡、多汁、多維生素的新鮮瓜果蔬菜，宜吃酸甜的食物。
　　具體來講，在干燥綜合癥患者的飲食中要特別注意
　　1、宜吃：蛙肉、蚌肉、牡蠣肉、西施舌、烏賊魚肉、鰻鱺、阿膠、蜂蜜、王漿、青魚、烏魚、鯽魚、雞蛋、赤豆湯、綠豆湯、豆腐漿、百合、蓮子、蘿卜、胡蘿卜、青菜、黃芽菜、薺菜、黑茼蒿、菊花腦、萵苣、枸杞頭、馬蘭頭、荸薺、黃瓜、絲瓜、菜瓜、冬瓜、香蕉、葡萄、草莓、柑、羅漢果、地黃、黃精、石斛、首烏等。
　　2、不宜吃：值得注意的是：狗肉，炒花生，炒米，生姜，胡椒，桂皮，人參，炒蠶豆，炒黃豆，辣椒，花椒，茴香，麻雀肉，龍眼肉，荔枝，金橘，檳榔，冬蟲夏草，黃芪，白術等食物不適合干燥綜合癥患者食用。
　　干燥綜合癥胃腸道表現
　　原發(fā)性干燥綜合征侵犯胃腸道很多見，但患者不一定皆表現有明顯胃腸道癥狀。除因口干，咽、食管干燥致吞咽困難外，萎縮性胃炎高達 70.5%（纖維胃鏡檢查結果，而胃腸科胃鏡日常檢查總的結果只7.6%檢出萎縮性胃炎）。低胃酸和無胃酸分泌者分別為36.4%和13.6%。35%患者血清抗壁細胞抗體陽性。作空腸粘膜活檢，部分病例雖不同顯微鏡只示兩側絨毛萎縮，但掃描電鏡下絨毛均較腫脹而粗短。20.5%患者有小腸吸收功能低下。15%有胰腺外分泌功能異常。急性胰腺炎雖不多見，但亞臨床型胰受累由1/4患者血淀粉酶升高看來并不少見。由于前述腸及胰腺原因，少數病例發(fā)生吸收不良綜合征（脂肪瀉、假性腸麻痹、惡液質）招致死亡

干燥綜合征的臨床表現

本病起病多隱匿，臨床表現多樣。
1.局部表現
（1）口干燥癥 因唾液腺病變，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①多數患者訴有口干，嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話時需頻頻飲水，進固體食物時必需伴水或流食送下。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50的患者出現多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③成人腮腺炎，50患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。④舌部表現為舌痛，舌面干、裂，舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現潰瘍或繼發(fā)感染。
（2）干燥性角結膜炎 此因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。
（3）其他 淺表部位如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現相應癥狀。
2.系統表現
除口、眼干燥表現外，患者還可出現全身癥狀，如乏力、低熱等。約有2/3患者出現系統損害。
（1）皮膚 可出現過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現。每批持續(xù)時間約為10天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。
（2）關節(jié) 關節(jié)痛較為常見，多不出現關節(jié)結構的破壞。
（3）腎 約半數患者有腎損害，主要累及遠端腎小管，可出現腎小管酸中毒。小部分患者出現較明顯的腎小球損害，臨床表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥，甚至腎功能不全。
（4）肺 大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現干咳，重者出現氣短。肺部的主要病理為間質性病變，另有小部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。
（5）消化系統 可出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可有肝臟損害。
（6）神經 少數累及神經系統。以周圍神經損害為多見。
（7）血液系統 本病可出現白細胞計數減少或（和）血小板減少，血小板低下嚴重者可出現出血現象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠遠高于正常人群。

干澡綜合癥平時有什么癥狀

干燥綜合癥（Sjogren　Syndrome 簡稱SS），是一種全身外分泌腺（如淚腺、唾液腺等）受累的慢性炎癥性自身免疫病，常見癥狀有眼干、口干、無汗、大便干等，也可以累及全身多個系統。因其表現以干燥為主，命名為干燥綜合癥。

干燥綜合征是一種侵犯淚腺，唾液腺和其他慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺疾病，主要表現為干燥性角結膜炎，口腔干燥癥或與類風濕關節(jié)炎等風濕性疾病，它可以影響其他系統，如呼吸系統，消化系統，泌尿系統，血液系統，神經系統，肌肉，關節(jié)，造成多系統，多器官的損害。僅這病，也出現在其他自身免疫性疾病，原發(fā)性干燥綜合征繼發(fā)于類風濕性關節(jié)炎，系統性硬皮病，系統性紅斑狼瘡，其他免疫系統疾病繼發(fā)性干燥綜合征的獨立存在。發(fā)病率很高的疾病，多發(fā)生于40歲以上的婦女。

引起干燥綜合征的病因目前還不得而知，但在國內和國外的醫(yī)學科學家普遍認為與下列因素有關：
1自身免疫：干燥綜合征反映功能高度甲亢B淋巴細胞和T淋巴細胞的細胞抑制功能障礙的病人的身體檢測出多種自身抗體，如抗核抗體，類風濕因子，抗RNP抗體，抗SSA抗體，抗SSB抗體，高丙種球蛋白血癥。
2，遺傳基礎;免疫遺傳測定中，醫(yī)學家發(fā)現人類白細胞抗原HLA-DR3，B8與干燥綜合征密切相關，因為不同的種族，不同的人，如西歐，與協會的HLA-B8，DR3，DW52，日本和HLA-DR53。
3，病毒感染：至少三個病毒，例如Epstein-Barr病毒，巨細胞病毒，HIV病毒與干燥綜合征，Epstein-Barr病毒能刺激B細胞的增殖和免疫球蛋白。

癥狀
口干燥星座：
（1）口干：80％以上的患者口干癥狀，這是唾液分泌減少， ，口干，沒有唾液或吐，無法吞咽干的食物，需要水來吞餐點需要帶水。
（2）減少齲齒：最干燥的整合綜合征患者因為唾液腺分泌唾液，牙齒失去了滋潤，沖洗和營養(yǎng)作用的唾液，逐漸變黑的牙齒和成塊的關閉，最后只留殘根，殘，由于這種情況的發(fā)生和嚴重程度較嚴重的一般齲齒齲齒，被稱為“猖獗齲。腮腺腫大
（3）：約40％的患者進行了反復交替的腮腺腫大歷史的雙方一年發(fā)作幾次，有輕微的感冒或疲勞，導致癲癇發(fā)作。
（4）特殊舌象表現：我們發(fā)現，在診斷干燥綜合征的患者典型的臨床表現，其舌象表現有以下幾個特點：深紅，舌光紅紫或暗紅色，嫩紅如鏡，或裂紋縱橫交錯的溝壑，無津無苔，舌縮短延長口外困難。
2，眼部表現：
淚腺體分泌功能下降，患者自覺眼睛干澀，眼淚少或無淚，情緒也流下了眼淚眼淚，眼部有異物摩擦感或燒灼感，眼瞼沉重，自覺地前幕狀遮蔽，畏光，眼痛，反復發(fā)作角，結膜炎，嚴重者可發(fā)生膠粘痰，咳嗽嘔吐，大便干燥，陰道干澀，性交疼痛，所以血管翳，角膜穿孔，虹膜炎，或層積膿。
3，皮膚干燥，鼻干無淚。 BR />

本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/187312.html.

聲明： 我們致力于保護作者版權，注重分享，被刊用文章因無法核實真實出處，未能及時與作者取得聯系，或有版權異議的，請聯系管理員，我們會立即處理，本站部分文字與圖片資源來自于網絡，轉載是出于傳遞更多信息之目的,若有來源標注錯誤或侵犯了您的合法權益，請立即通知我們(管理員郵箱：douchuanxin@foxmail.com)，情況屬實，我們會第一時間予以刪除，并同時向您表示歉意,謝謝!

上一篇: 干燥綜合癥病因病機

下一篇: 干燥綜合征的輔助檢查