干燥綜合征有哪些臨床表現(xiàn)？

干燥綜合征有哪些臨床表現(xiàn)？

起病多數(shù)呈隱襲和慢性進(jìn)展，少數(shù)急和進(jìn)展快。本病系一累及多系統(tǒng)的疾病。

（一）口腔 輕度病變常被病人忽視，較重時唾液少，食物刺激和咀嚼不能相應(yīng)增加唾液分泌，舌紅、干裂或潰瘍，活動不便，舌系帶底部無唾液積聚，咀嚼和吞咽困難。齲齒和齒齦炎常見，牙齒呈粉末狀或小塊破碎掉落，唇和口角干燥皸裂，有口臭。約半數(shù)病人反復(fù)發(fā)生腮腫大，重度時形成松鼠樣臉，頷下腺亦可腫大。

（二）眼 呈干燥性角結(jié)膜炎，眼覺干燥、癢痛，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏光，角膜可混濁，有糜爛或潰瘍，小血管增生，嚴(yán)重時可穿孔?？珊喜⒑缒っ}絡(luò)膜炎；結(jié)膜發(fā)炎，球結(jié)膜血管擴(kuò)張；淚液少，少數(shù)淚腺腫大，易并發(fā)細(xì)菌、真菌和病毒感染。偶見有突眼為首發(fā)癥狀的。

（三）呼吸道 鼻粘膜腺體受侵引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，歐氏管堵塞可發(fā)生漿液性中耳炎，傳導(dǎo)性耳聾；咽喉干燥，有聲音嘶啞，痰液稠粘，并發(fā)氣管炎、支氣管炎、胸膜炎、間質(zhì)性肺炎和肺不張，臨床無明顯肺部病變的的患者可有限制性換氣障礙和氣體彌漫功能下降。

（四）消化道 咽部和食管干燥可使吞咽困難，偶見環(huán)狀軟骨后食管狹窄，胃粘膜因腺淋巴細(xì)胞浸潤增大，胃粘膜皺臂粗大胃酸分泌減少可形成鵝卵石樣假癌；伴萎縮性胃炎的發(fā)病率可高達(dá)70.5%，小腸吸收功能可受損對胃泌素和促胰酶素的反應(yīng)有障礙，提示亞臨床型胰腺炎較常見。肝脾腫大占1/5病例。

(五)泌尿道 腎病變占1/3，常見為間質(zhì)性腎炎，有腎小管功能缺陷，呈腎小管性酸中毒、腎性糖尿、氨基酸尿，和尿酸再吸收減少等，亦有并發(fā)腎小球腎炎，系IgM和補(bǔ)體在腎小球沉積。

（六）神經(jīng)系統(tǒng) 各水平的神經(jīng)組織可受損，中樞神經(jīng)累及為25%、周圍神經(jīng)為10%～43%。前者從腦膜到腦實質(zhì)和各個部位的脊髓都可受累，周圍神經(jīng)的部位廣泛，包括神經(jīng)根、軸索、髓鞘、感覺和運動支均可累及；臨床表現(xiàn)多樣，包括精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱，共濟(jì)失調(diào)等。機(jī)理為神經(jīng)組織的炎癥性血管病變導(dǎo)致缺血或失血改變或由于單核細(xì)胞浸潤所致。

（七）肌肉 累及占2%左右，表現(xiàn)為肌痛，肌無力，由間質(zhì)性肌炎造成，間質(zhì)小血管周圍有淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，也可出現(xiàn)綠發(fā)于腎小管酸中毒、低血力爭上游造成的周期性麻痹。

（八）關(guān)節(jié) 約10%病例累及關(guān)節(jié)，呈現(xiàn)腫痛，常為非侵犯性關(guān)節(jié)為。

（九）皮膚粘膜 干燥如魚磷病樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜，雷諾現(xiàn)象和皮膚潰瘍；陰道粘膜亦可干燥和萎縮。

（十）淋巴結(jié) 局部或全身淋巴結(jié)可腫大。

繼發(fā)性SS伴同結(jié)締組織病最常見的為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（35～55%）。其他有伴SLE、PSS、MCTD、結(jié)節(jié)性多動脈炎，橋本氏甲狀腺炎，原發(fā)性膽汁性肝硬化，慢性活動性肝炎等。

假性淋巴瘤 通常SS中淋巴細(xì)胞浸潤僅限于唾液腺及淚腺，呈進(jìn)行性口眼干燥的良性過程，尚有明顯的腺外淋巴樣細(xì)胞浸潤，臨床上表現(xiàn)淋巴腫大，有肺、腎、肝、脾、肌肉等累及，血象白細(xì)胞減少，γ球蛋白增高，巨球蛋白增高，組織病理示病變組織的浸潤細(xì)胞呈多形性，為大小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和綱織細(xì)胞等，持續(xù)數(shù)年，病程良性，稱假性淋巴瘤。這類病例其中有的可轉(zhuǎn)變成惡性淋巴瘤，浸潤細(xì)胞呈高度未分化，組織結(jié)構(gòu)破壞，浸潤超過包膜。惡性淋巴瘤的SS患者中的患病率較對照人群中顯著增加。

干燥綜合征有哪些主要表現(xiàn)？

一.局部表現(xiàn):
1.口干燥癥:因唾液腺病變使唾液黏蛋白缺少而引起下述常見的癥狀:
①多數(shù)患者訴有口干，嚴(yán)重者因口腔粘膜，牙齒和舌發(fā)黏，以致在講話時需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時，必須伴水或流食送下。
②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50%的患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。
③成人腮腺炎，50%的患者表現(xiàn)有間歇性，交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)，大部分在十天左右可以自行消失，但有時持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。
④舌部表現(xiàn)為舌痛，舌面干，裂，舌乳頭萎縮而光滑。
⑤口腔粘膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。
2..干燥性角結(jié)膜炎:此因淚腺分泌的黏蛋白減少出現(xiàn)眼干澀，異物感，淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染，結(jié)膜炎，角膜炎等。
3..其他表現(xiàn):如淺表部如鼻，硬腭，氣管及分支，消化道粘膜，陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

二.系統(tǒng)表現(xiàn):
除口，眼干燥表現(xiàn)外，患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如乏力，低熱，約2/3患者出現(xiàn)系統(tǒng)損害。
1.皮膚:可出現(xiàn)過敏性紫癜樣皮疹，多見于下肢，為米粒兒大小邊畀的清楚的紅丘疹，壓至不褪色，分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時間約為十天，可自行消退而遺有褐色色素沉著。
2.關(guān)節(jié):關(guān)節(jié)痛較為常見，多不出現(xiàn)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞。
3.腎:半數(shù)患者有腎損害，主要累及遠(yuǎn)端腎小管，可出現(xiàn)腎小管酸中毒。小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿，低蛋白血癥，甚至腎功能不全。
4.肺:大部分患者無呼吸道癥狀，輕度受累者出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預(yù)后不佳。
5.消化系統(tǒng):可出現(xiàn)萎縮性胃炎，胃酸減少，消化不良等非特異性癥狀，患者可有肝臟損害。
6.神經(jīng):少數(shù)累及神經(jīng)系統(tǒng)，以周圍神經(jīng)損害為多見。
7.血液系統(tǒng):本病可出現(xiàn)白細(xì)胞計數(shù)減少和血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常人群。

干燥綜合征會有什么影響？

1、干燥綜合癥的患者還會有眼部的病變，干燥綜合癥對患者眼部的危害主要有：患者眼部癢痛并且眼干、不流淚、怕光、視力模糊，可見紅眼病、眼睛內(nèi)有潰瘍，有的皮膚干燥綜合癥可以出現(xiàn)突眼等。

2、干燥綜合癥對于患者的危害還體現(xiàn)在患者的皮膚上，干燥綜合癥患者會有一些皮膚上的癥狀：皮膚干燥如魚鱗病樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、雷諾現(xiàn)象、皮膚潰瘍、淋巴結(jié)腫大等。女性皮膚干燥綜合癥患者還可伴有陰道干燥，燒灼感，外陰萎縮。

3、干燥綜合癥破壞神經(jīng)系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)受損是干燥綜合癥的危害性表現(xiàn)之一。干燥綜合征的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀在大腦、小腦、脊髓、腦神經(jīng)、周圍神經(jīng)均可出現(xiàn)病變，可出現(xiàn)各種不同神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)。其中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率為5%。

4、干燥綜合癥容易損傷腎臟，干燥綜合癥是全身免疫系統(tǒng)的病變，干燥綜合癥的主要表現(xiàn)是口干眼干，可廣大患者知道干燥綜合癥同時也損傷腎臟。不要忽視干燥綜合癥對內(nèi)臟的損害，干燥綜合癥容易損傷腎臟，主要表現(xiàn)為間質(zhì)性腎炎，它的受累部位多為遠(yuǎn)端腎小管，會引起型腎小管酸中毒，近端腎小管及腎小球受累少見。干燥綜合癥患者的遠(yuǎn)端腎小管病變占90%以上，主要表現(xiàn)為肌肉軟癱無力，喪失自主活動能力。先從四肢開始，繼而導(dǎo)致翻身、抬頸、坐起困難，甚至呼吸困難，補(bǔ)鉀后癥狀消失，癥狀經(jīng)常復(fù)發(fā)，易診為周期性低血鉀麻痹。嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。

5、干燥綜合征要警惕淋巴瘤出現(xiàn)，大多數(shù)干燥綜合征患者合并腺體外系統(tǒng)損害，這種良性增生可轉(zhuǎn)化為惡性增生，從而導(dǎo)致淋巴瘤發(fā)生。

干澡綜合癥平時有什么癥狀

干燥綜合癥（Sjogren　Syndrome 簡稱SS），是一種全身外分泌腺（如淚腺、唾液腺等）受累的慢性炎癥性自身免疫病，常見癥狀有眼干、口干、無汗、大便干等，也可以累及全身多個系統(tǒng)。因其表現(xiàn)以干燥為主，命名為干燥綜合癥。

干燥綜合征是一種侵犯淚腺，唾液腺和其他慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺疾病，主要表現(xiàn)為干燥性角結(jié)膜炎，口腔干燥癥或與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等風(fēng)濕性疾病，它可以影響其他系統(tǒng)，如呼吸系統(tǒng)，消化系統(tǒng)，泌尿系統(tǒng)，血液系統(tǒng)，神經(jīng)系統(tǒng)，肌肉，關(guān)節(jié)，造成多系統(tǒng)，多器官的損害。僅這病，也出現(xiàn)在其他自身免疫性疾病，原發(fā)性干燥綜合征繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性硬皮病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，其他免疫系統(tǒng)疾病繼發(fā)性干燥綜合征的獨立存在。發(fā)病率很高的疾病，多發(fā)生于40歲以上的婦女。

引起干燥綜合征的病因目前還不得而知，但在國內(nèi)和國外的醫(yī)學(xué)科學(xué)家普遍認(rèn)為與下列因素有關(guān)：
1自身免疫：干燥綜合征反映功能高度甲亢B淋巴細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞的細(xì)胞抑制功能障礙的病人的身體檢測出多種自身抗體，如抗核抗體，類風(fēng)濕因子，抗RNP抗體，抗SSA抗體，抗SSB抗體，高丙種球蛋白血癥。
2，遺傳基礎(chǔ);免疫遺傳測定中，醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細(xì)胞抗原HLA-DR3，B8與干燥綜合征密切相關(guān)，因為不同的種族，不同的人，如西歐，與協(xié)會的HLA-B8，DR3，DW52，日本和HLA-DR53。
3，病毒感染：至少三個病毒，例如Epstein-Barr病毒，巨細(xì)胞病毒，HIV病毒與干燥綜合征，Epstein-Barr病毒能刺激B細(xì)胞的增殖和免疫球蛋白。

癥狀
口干燥星座：
（1）口干：80％以上的患者口干癥狀，這是唾液分泌減少， ，口干，沒有唾液或吐，無法吞咽干的食物，需要水來吞餐點需要帶水。
（2）減少齲齒：最干燥的整合綜合征患者因為唾液腺分泌唾液，牙齒失去了滋潤，沖洗和營養(yǎng)作用的唾液，逐漸變黑的牙齒和成塊的關(guān)閉，最后只留殘根，殘，由于這種情況的發(fā)生和嚴(yán)重程度較嚴(yán)重的一般齲齒齲齒，被稱為“猖獗齲。腮腺腫大
（3）：約40％的患者進(jìn)行了反復(fù)交替的腮腺腫大歷史的雙方一年發(fā)作幾次，有輕微的感冒或疲勞，導(dǎo)致癲癇發(fā)作。
（4）特殊舌象表現(xiàn)：我們發(fā)現(xiàn)，在診斷干燥綜合征的患者典型的臨床表現(xiàn)，其舌象表現(xiàn)有以下幾個特點：深紅，舌光紅紫或暗紅色，嫩紅如鏡，或裂紋縱橫交錯的溝壑，無津無苔，舌縮短延長口外困難。
2，眼部表現(xiàn)：
淚腺體分泌功能下降，患者自覺眼睛干澀，眼淚少或無淚，情緒也流下了眼淚眼淚，眼部有異物摩擦感或燒灼感，眼瞼沉重，自覺地前幕狀遮蔽，畏光，眼痛，反復(fù)發(fā)作角，結(jié)膜炎，嚴(yán)重者可發(fā)生膠粘痰，咳嗽嘔吐，大便干燥，陰道干澀，性交疼痛，所以血管翳，角膜穿孔，虹膜炎，或?qū)臃e膿。
3，皮膚干燥，鼻干無淚。 BR />

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