漸凍癥是什么？

漸凍癥也就是肌萎縮側(cè)索硬化，也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。它是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮的一種嚴(yán)重疾病。漸凍癥算得上是一種重大疾病的。

漸凍癥早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，最后產(chǎn)生呼吸衰竭。漸凍癥的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素，如重金屬鋁中毒等，都可能造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害。

診斷方面除了神經(jīng)科臨床檢查外，還需做肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學(xué)檢查，甚至肌肉活檢。應(yīng)盡早做出診斷和鑒別診斷，盡早給予神經(jīng)保護(hù)和支持治療，如力如太及其他藥物，堅(jiān)持定期隨訪。本病沒有很理想的治療方案，一般也就是對(duì)癥治療。要注意適當(dāng)鍛煉，注意正確的護(hù)理，注意呼吸道、消化道的功能康復(fù)。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；若出現(xiàn)情緒低落，給予抗抑郁治療；若進(jìn)食障礙，給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發(fā)生。

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