一、肝血管瘤址癥狀
肝血管瘤多無(wú)明顯不適癥狀,當(dāng)血管瘤增至5cm以上時(shí),可出現(xiàn)下列癥狀:
1.腹部包塊
腹部包塊有囊性感,無(wú)壓痛,表面光滑或不光滑,在包塊部位聽(tīng)診時(shí),偶可聽(tīng)到傳導(dǎo)性血管雜音。
2.胃腸道癥狀
右上腹隱痛和/或不適、食欲不振、惡心、嘔吐、噯氣、食后脹飽等消化不良癥狀。
3.壓迫癥狀
巨大的血管瘤可對(duì)周圍組織和器官產(chǎn)生推擠和壓迫。壓迫食管下端,可出現(xiàn)吞咽困難;壓迫肝外膽道,可出現(xiàn)阻塞性黃疸和膽囊積液;壓迫門靜脈系統(tǒng),可出現(xiàn)脾大和腹水;壓迫肺臟可出現(xiàn)呼吸困難和肺不張;壓迫胃和十二指腸,可出現(xiàn)消化道癥狀。
4.肝血管瘤破裂出血
肝血管瘤破裂出血可出現(xiàn)上腹部劇痛,以及出血和休克癥狀。多為生長(zhǎng)于肋弓以下較大的肝血管瘤因外力導(dǎo)致破裂出血。
5 .Kasabach-Merritt綜合征
血小板減少、大量凝血因子消耗引起的凝血異常。其發(fā)病機(jī)制為巨大血管瘤內(nèi)血液滯留,大量消耗紅細(xì)胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纖維蛋白原,引起凝血機(jī)制異常,可進(jìn)一步發(fā)展成DIC。
6.其他
游離在肝外生長(zhǎng)的帶蒂血管瘤扭轉(zhuǎn)時(shí),可發(fā)生壞死,出現(xiàn)腹部劇痛、發(fā)熱和虛脫。個(gè)別病人因血管瘤巨大伴有動(dòng)靜脈瘺形成,回心血量增多,導(dǎo)致心力衰竭。
二、肝血管瘤疾病檢查
肝血管瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn),影像學(xué)檢查(如B超、CT、MRI)是目前診斷肝血管瘤的主要方法。
1 .B超檢查
肝血管瘤的B超表現(xiàn)為高回聲,呈低回聲者多有網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),密度均勻,形態(tài)規(guī)則,界限清晰。較大的血管瘤切面可呈分葉狀,內(nèi)部回聲仍以增強(qiáng)為主,可呈管網(wǎng)狀或出現(xiàn)不規(guī)則的結(jié)節(jié)狀或條塊狀的低回聲區(qū),有時(shí)還可出現(xiàn)鈣化高回聲及后方聲影,系血管腔內(nèi)血栓形成、機(jī)化或鈣化所致。
2.造影超聲
對(duì)影像學(xué)表現(xiàn)不典型的肝血管瘤病例,可考慮選擇性采用肝臟造影超聲檢查。典型的血管瘤超聲造影表現(xiàn)為動(dòng)脈期于周邊出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強(qiáng)化,隨時(shí)間延長(zhǎng)逐漸向中心擴(kuò)展,此擴(kuò)展過(guò)程緩慢,門脈期及延遲期病灶仍處于增強(qiáng)狀態(tài),回聲等于或高于周圍肝組織。
3.螺旋增強(qiáng)CT
CT平掃檢查表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)內(nèi)境界清楚的圓形或類圓形低密度病灶,少數(shù)可為不規(guī)則形。
4 .MRI檢查
MRI檢查T1加權(quán)呈低信號(hào),T2加權(quán)呈高信號(hào),且強(qiáng)度均勻,邊緣清晰,與周圍肝臟反差明顯,被形容為“燈泡征”,這是血管瘤在MRI的特異性表現(xiàn)。
5.其他
肝活檢準(zhǔn)確率低且可導(dǎo)致出血,肝動(dòng)脈造影為有創(chuàng)檢查,多無(wú)必要。全身正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描(PET/CT)對(duì)于排除代謝活躍的惡性腫瘤有一定價(jià)值。
三、肝血管瘤并發(fā)癥
1、術(shù)后腹腔內(nèi)出血
多數(shù)發(fā)生在24h以內(nèi),是術(shù)后常見(jiàn)且嚴(yán)重的并發(fā)癥,需要格外重視。肝血管瘤病人多無(wú)肝硬化基礎(chǔ)且術(shù)前肝功能良好,術(shù)后因凝血功能障礙導(dǎo)致出血較少,大多數(shù)是由于術(shù)中止血不徹底或血管結(jié)扎線脫落所引起的。對(duì)于血管瘤術(shù)后出血應(yīng)積極剖腹探查,用血管縫線嚴(yán)密縫合可疑出血點(diǎn),術(shù)后密切關(guān)注出血情況。
2、術(shù)后膽漏
肝血管瘤剝除術(shù)后創(chuàng)面較大,術(shù)中未能發(fā)現(xiàn)和縫扎某支細(xì)小膽管是導(dǎo)致術(shù)后膽漏的主要原因。肝血管瘤術(shù)后膽漏需要保持引流通暢,一般能自行愈合,必要時(shí)需要經(jīng)皮穿刺置管引流。
3、術(shù)后肝功能不全或衰竭
往往與術(shù)前未能充分評(píng)估殘余肝體積、伴有肝臟的其他基礎(chǔ)性疾病,術(shù)中大出血、長(zhǎng)時(shí)間的低血壓休克,術(shù)中損傷了保留肝葉的入肝或出肝血管,術(shù)后發(fā)生門靜脈主干血栓、殘余肝的扭轉(zhuǎn)影響肝臟血流有關(guān)。肝血管瘤病人術(shù)中使用肝門阻斷的方法控制入肝血流,大多數(shù)病人術(shù)后出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶升高,術(shù)后2-3天達(dá)到高峰,一般在1周左右降至正常范圍,部分病人還可出現(xiàn)膽紅素輕度增高,多能經(jīng)護(hù)肝支持治療逐漸好轉(zhuǎn)。如果發(fā)生難以扭轉(zhuǎn)的肝功能衰竭,惟一的辦法就是行急診肝臟移植。
四、肝血管瘤射頻消融治療
1、肝動(dòng)脈栓塞術(shù)(TAE)
TAE治療肝血管瘤是借鑒于TAE治療肝癌的經(jīng)驗(yàn),理論是基于肝血管瘤主要由肝動(dòng)脈供血,栓塞動(dòng)脈后瘤體內(nèi)可形成血栓,血栓機(jī)化、纖維化使瘤體形成纖維瘤樣結(jié)構(gòu)而達(dá)到縮小、硬化血管瘤的目的。但對(duì)TAE治療肝血管瘤仍有爭(zhēng)議,其原因是大血管瘤的長(zhǎng)期效果差,難以使瘤體縮小機(jī)化。且栓塞劑術(shù)中在對(duì)血管瘤起栓塞作用的同時(shí),也常常累及到肝門部及肝內(nèi)膽管的正常血液供應(yīng),可造成一些嚴(yán)重的并發(fā)癥,如膽汁瘤、肝細(xì)胞壞死、肝膿腫、膽汁性肝硬化、膽道缺血性狹窄及膽管動(dòng)脈瘺等。同時(shí),血管硬化劑平陽(yáng)霉素副作用雖少,但引起肺纖維化和大劑量動(dòng)脈內(nèi)使用時(shí)損傷動(dòng)脈內(nèi)膜的副作用也不可低估。
2、肝血管瘤微波固化術(shù)及射頻治療
肝血管瘤微波固化術(shù)及射頻治療微波可轉(zhuǎn)化為熱能而使周圍組織凝結(jié),使瘤體局部萎縮、變硬,達(dá)到固化腫瘤的目的。采用此法必須阻斷第一肝門,以減少瘤體內(nèi)血液流動(dòng)。較大的肝血管瘤,微波治療難以將瘤體完全固化,術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。射頻原理與微波相似,對(duì)小血管瘤治療效果尚可,對(duì)>8cm治療效果不佳,甚至?xí)l(fā)大出血。特別是瘤壁組織菲薄,纖維組織少的瘤體穿刺時(shí)易發(fā)生不可控制的出血,是微波固化或射頻治療的禁忌。同時(shí)肝血管瘤微波固化及射頻消融術(shù)可引起大量紅細(xì)胞破壞釋放出大量血紅蛋白,可引起急性腎衰和血紅旦白尿。故B超引導(dǎo)下穿刺微波固化或射頻治療血管瘤應(yīng)非常慎重。對(duì)瘤體位于肝臟中心靠近大血管及臨近膽囊胃腸等臟器以及臨近膈肌的易引起臨近臟器的損傷引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥,不適宜射頻消融治療
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