一、得川崎病的人多嗎
本病的嬰兒及兒童均可病,但80~85%患者在5歲以內,好發(fā)于6~18個月嬰兒。男孩較多,男:女為1.3~1.5∶1。無明顯季節(jié)性,或謂夏季較多。日本至1990年已有川崎病約10萬例。并于1979、1982年已及1986年發(fā)生3次流行,流行期間4歲以內兒童發(fā)病率為172~194。世界各地雖報告例數不如日本多,但北至瑞典,荷蘭,美國,加拿大,英國,南朝鮮;南達希臘,澳大利亞,新加坡等都有發(fā)病。我國首先自1978年京、滬、杭、蓉及臺灣等地報告少數病例。1989年《實用兒科雜志》綜合220例,來源遍及全國各地。1983~1986年全國主要兒童醫(yī)院及醫(yī)學院附屬醫(yī)院的通信調查,共有住院病例965例。1987~1991年第二次調查,住院病例增至1969例,并有每年增加趨勢。4歲以內患者占78.1%,男:婦女1.6∶1。美國所見病例中以日本裔較多,日本報道同胞發(fā)病1~2%,提示有遺傳傾向。
對于川崎病患兒,我們需要及早發(fā)現及預防他們冠狀動脈的病變。像3歲以下的男孩,如果他的紅細胞沉降率、血小板、C-反應蛋白明顯升高,就要注意他是否有冠狀動脈的病變了。另外,靜脈注射丙種球蛋白有預防冠狀動脈病變發(fā)生的作用。
最后筆者認為對于無冠狀動脈病變的川崎病患兒,出院后需要在1個月、3個月、6個月及1-2年進行一次全面檢查。而發(fā)生了冠狀動脈瘤的更應該密切隨訪。
二、引起川崎病常見的原因有哪些
川崎病病因尚未完全闡明。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌(prupionilacteriumacnes)是川崎病原因,但未補被證實;也有報道與逆轉錄病毒有關,曾在川崎病患者外周血單核細胞發(fā)現與逆轉錄病毒相關的逆轉錄酶活性。日本研究發(fā)現,川崎病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍;而美國波士頓地區(qū)流行中,則HLA-BW51檢出率增高。因此,遺傳易感性和感染可能是川崎病的病因。
川崎病急性期T淋巴細胞減低、循環(huán)T4細胞活化、T8細胞減少、B淋巴細胞活化。這些免疫異??赡苡墒攘馨徒M織病毒感染引起,而病毒對內皮細胞的親和性可能是多發(fā)性血管炎的原因。最近發(fā)現,巨噬細胞、T細胞、B細胞及血管內皮細胞的細胞因子、增殖因子、活化細胞膜表面抗原、細胞間粘附因子等可能在川崎病的發(fā)病中具有重要作用。國內研究發(fā)現川崎病呈以IgG1、IgG3增高為特點為B細胞多克隆活化,B細胞生長活化、分子因子和白細胞介素-6活性均值明顯增高,腫瘤壞死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高與血小板激活,可能與動脈瘤形成有關。
尸檢發(fā)現冠狀動脈是損害最多的部位,其他尚有主動脈、腹主動脈、頸動脈、鎖骨下動脈和肺動脈。病理改變與嬰幼兒結節(jié)性多動脈炎相似,呈動脈全層炎;血管內膜增厚,有粒細胞和單核細胞浸潤,內彈力層及中膜斷裂,管壁壞死及動脈瘤形成。心臟有心內膜炎及心肌炎。冠狀動脈血栓形成,可致心肌梗塞,常導致死亡。
三、川崎病有幾種表現癥狀呢
川崎病的癥狀表現:
主要癥狀:突然發(fā)熱,呈弛張熱或持續(xù)性發(fā)熱,持續(xù)5~11天或更久(2周至1個月),平均體溫常達39℃以上,抗生素治療無效。常見雙側結膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。發(fā)熱約1~4日后,軀干尤其會陰部出現多形性紅色斑疹,亦可呈蕁麻疹樣皮疹,有瘙癢感,但無水皰或結痂。1周后,指甲或趾甲近端蒼白,手中呈硬性水腫,手掌和足底早期出現潮紅,皮膚??嚲o較硬,壓之無凹陷。10天后,甲床皮膚交界處出現特征性趾端大片狀脫皮。約2個月后指甲和趾甲常出現橫溝。病程中往往伴有急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側出出現,稍有壓痛,于發(fā)熱后3天內發(fā)生,數日后自愈。
嚴重癥狀:約在發(fā)熱后第10日,當皮疹、發(fā)熱和其他急性期癥狀開始消退時,往往出現心臟損害,發(fā)生急性心肌炎、心包炎、心內膜炎、心律失常等癥狀。患者面色蒼白、發(fā)紺、乏力、胸悶、心前區(qū)痛,聽診時可聞收縮期雜音、心動過速、奔馬律、心音低鈍。經臨床、心電圖、超聲心動圖和放射線檢查約百分之50病例發(fā)現心臟損害。作超聲心動圖和冠狀動脈造影,可查見多數患者有冠狀動脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關閉不全。x線胸片可見心影擴大。冠狀動脈瘤直徑小于8mm者可以退縮;大于8mm者不能退縮,容易發(fā)生冠狀狹窄或閉塞,而引起心肌梗塞。
川崎病的后遺癥:
小兒患川崎病后遺留巨大左冠狀動脈瘤(彩超示最寬處達到了11mm,左冠狀動脈內還有血栓),目前為確診川崎病后遺癥此病后兩年,應該繼續(xù)抗凝治療川崎病后遺癥,又稱皮膚粘膜淋巴結綜合征,是好發(fā)于5歲以下兒童的急性發(fā)熱性疾病。急性期主要表現為發(fā)燒、川崎病的后遺癥出皮疹、唇紅、眼紅、淋巴結大等,其實它的主要損害在心臟和冠狀動脈。雖然多數病孩經過治療可以康復,但部分患兒冠狀動脈損害嚴重形成冠狀動脈瘤,一段時間后,部分患兒的冠狀動脈可發(fā)生狹窄或梗塞,導致心肌梗死及猝死。
目前川崎病后遺癥,在日本、美國和中國等許多國家,川崎病已經成為導致小兒后天性心血管疾病的最常見的病因。廣州市兒童醫(yī)院近年來收治的川崎病病兒亦逐年增加,川崎病的后遺癥為了進一步提高川崎病的早期診斷和治療水平,最近開展了該病病原學及心血管損害追蹤觀察等多項新的檢查診斷技術。
四、川崎病日常預防該怎么做
要加強消化道管理,多食用高營養(yǎng)、易消化的食物,主張以高熱量、高蛋白、高維生素的流質或半流質飲食為主,如雞蛋糕、果汁飲料、豆?jié){等。避免食用生、硬、過熱、辛辣的刺激性食物。急性發(fā)作期以少量流食、多餐為主,必要時補充營養(yǎng)物質如脂肪乳、氨基酸,保證有足夠營養(yǎng)進入,提高自身的抗病能力,促進疾病早日康復。
一般來說,川崎病日后不會復發(fā),但由于心臟受到影響的后遺癥要在多年以后才會出現,所以有必要定期進行心臟檢查。該病病因尚未明確,相關研究表明該病在急性期存在明顯的免疫失調,在發(fā)病機理上起重要作用。主要癥狀常見持續(xù)性發(fā)熱,如果單獨使用抗生素是沒有效果的。同其它疾病引起的發(fā)燒一樣,要多給寶寶喝一些水,最好是果汁。
川崎病恢復期兒童在接種活的或其他疫苗后的安全性問題。一些自身免疫性疾病包括系統(tǒng)性血管炎,在應用活的或死的疫苗后病情可能會突然惡化,因此川崎病后全部預防接種推遲至少3個月,一般建議6月以后。
建議非腸道的活病毒疫苗預防接種(麻疹、腮腺炎和風疹)應在丙種球蛋白后延遲至少5個月(一般建議6月以后),因為被動免疫抗體可能干擾免疫制劑免疫功能。但麻疹爆發(fā)期間,對于以前沒有進行被動免疫的兒童,應早期謹慎應用麻疹疫苗,并且以后應復種疫苗。
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