一、外陰銀屑病的病因
1.遺傳因素
該病有家族史,有遺傳傾向。據(jù)有關(guān)資料顯示,國外為10%~80%,國內(nèi)一般為10%~23.8%,為常染色體顯性遺傳伴有不完全外顯,也可為常染色體隱性遺傳,但關(guān)于遺傳方式,國內(nèi)外尚無定論。國外銀屑病患者中HLA-B13、B17出現(xiàn)頻率明顯增高,但也有HIA-B3、C77、W6出現(xiàn)頻率上升。我國銀屑病患者中HLA-B13、HLA-B17出現(xiàn)頻率上升,也可HLA-A1出現(xiàn)上升,HLA-B40、W35的出現(xiàn)頻率明顯減少,但是HLA的頻率對(duì)于評(píng)估單個(gè)病人的臨床及預(yù)后沒有明顯的意義。
2.感染因素
包括病毒感染和細(xì)菌感染,其中鏈球菌感染與銀屑病的發(fā)病關(guān)系密切,尤其是一些急性點(diǎn)滴型、關(guān)節(jié)病型、紅皮病型患者常伴有上呼吸道感染或扁桃體炎等的癥狀,且抗“O”常升高。一般認(rèn)為是細(xì)菌毒素發(fā)生的變態(tài)反應(yīng)。
3.藥物因素
已發(fā)現(xiàn)下列藥物可以引起銀屑病,如:β受體阻滯劑、鋰、抗瘧藥等。還發(fā)現(xiàn)特比萘芬、鈣通道阻滯劑(尼卡地平、硝苯地平、尼索地平、維拉帕米、地爾硫卓)、卡托普利、格列本脲和降脂藥吉非諾齊、地塞米松以及某些細(xì)胞因子,如:G-CSF、白介素、INF-α、INF-β等都可誘發(fā)銀屑病。
4.免疫因素
患者的細(xì)胞免疫功能下降,循環(huán)T細(xì)胞有缺陷。皮損中可查見血管壁和(或)真皮一表皮交界處有C3補(bǔ)體和(或)免疫球蛋白的沉積。血清存在抗IgG抗體,免疫熒光測到抗角質(zhì)層自身抗體。
此外,還與代謝障礙、內(nèi)分泌障礙、精神、食物等因素有關(guān);季節(jié)變化、外傷或手術(shù)等可誘發(fā)該病。
二、外陰銀屑病的癥狀
1.尋常型銀屑病為最常見的一型,一般為急性起病,初起為紅色的炎性丘疹,粟粒至綠豆大,后逐漸擴(kuò)大相互融合成紅色斑塊,邊界清楚,周圍有0.2~0.5cm的紅暈,基底浸潤。表面覆有多層干燥的銀白色鱗屑,鱗屑在急性損害較少,慢性損害較多,皮損中央部位的鱗屑附著較牢固,鱗屑不超過紅斑的邊緣,較為特征性。刮除鱗屑后,則出現(xiàn)一層淡紅色的發(fā)亮的透明薄膜,即薄膜現(xiàn)象。再刮除薄膜后,即到達(dá)真皮乳頭層的頂端,毛細(xì)血管被刮破,出現(xiàn)露珠狀的小出血點(diǎn),即點(diǎn)狀出血象(Auspitz征)。皮損處出汗減少,而且皮損消退后出汗減少仍可以持續(xù)一段時(shí)間,不立即恢復(fù)正常。皮損分布特點(diǎn)為點(diǎn)滴狀,是點(diǎn)滴狀銀屑病的特征,常見于兒童,特別在扁桃體炎等感染性疾病后發(fā)病,與感染密切相關(guān)。若皮損較大,則呈圓形,可以相互融合呈地圖狀,當(dāng)皮損處于消退期時(shí)可以為環(huán)狀,也可排列成帶狀。皮損數(shù)目可從1~100塊以上不等,呈對(duì)稱性分布,全身各處均可發(fā)生,分布較為廣泛,一般好發(fā)于頭皮、四肢伸側(cè)和臀部,但也有少數(shù)患者皮損局限于一處如頭皮、外陰、腹股溝等皮膚皺褶處。皺襞部銀屑病占本病的3%~5%,主要累及腹股溝、腋窩、乳房會(huì)陰及其他皺襞部位。皮損的邊界清楚,紅斑泛發(fā),無鱗屑。皺襞部位局部潮濕易摩擦,皮損的表面濕潤而呈濕疹樣的改變。黏膜部位的銀屑病比較少見,一般見于男性龜頭、包皮內(nèi)側(cè),為邊緣清楚的浸潤性紅色或暗紅色的斑點(diǎn)或斑塊,鱗屑干燥光滑,鱗屑少或者沒有鱗屑,可長久存在。也可位于膀胱、尿道等處。本病很少發(fā)生于女陰黏膜,偶爾發(fā)生時(shí)為白色或灰黃色的稍隆起的斑點(diǎn)或斑片,基底浸潤輕,周圍少許發(fā)紅,皮疹表面無鱗屑。外陰部的銀屑病往往與身體其他部位的銀屑病損害同時(shí)存在,極少是單發(fā)的。
本病分為進(jìn)行期、穩(wěn)定期和退行期。
(1)進(jìn)行期:新皮疹不斷出現(xiàn),舊皮損不斷擴(kuò)大,鱗屑厚積,炎癥明顯,周圍有炎性紅暈,此時(shí)有同型反應(yīng)。
(2)穩(wěn)定期:病情保持靜止階段,基本無新疹出現(xiàn),舊皮疹不見消退。
(3)退行期:炎癥浸潤漸消退,鱗屑減少,紅色變淡,甚至皮損消失,留有色素減退或色素沉著斑。
2.紅皮病型銀屑病多見于成人,由外用刺激性藥物誘發(fā)或膿皰型銀屑病消退后產(chǎn)生,大量激素突然停藥也會(huì)誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為全身皮膚彌漫性紅色或暗紅色,炎癥浸潤明顯,表面附有大量糠狀鱗屑,不斷脫屑。對(duì)于紅皮病型患者,全身出現(xiàn)廣泛性皮膚浸潤腫脹同時(shí),會(huì)陰、腹股溝、肛門等腫脹也較明顯,滲液較多,形成漿液性的痂皮,痂下分泌物積聚較多,活動(dòng)后常引起皮膚裂口。黏膜癥狀也較明顯,女陰、尿道、肛門部位的黏膜常糜爛,有分泌物,病人排尿時(shí)疼痛較劇,且易并發(fā)會(huì)陰部感染。
3.膿皰型銀屑病在原有皮損的基礎(chǔ)上,表現(xiàn)為急性紅斑,表面有密集針尖至綠豆大小的無菌性膿皰,可全身泛發(fā),也可局限于手掌及足跖部,為慢性病程,反復(fù)發(fā)作。外陰部出現(xiàn)類似皮損,且因易摩擦而出現(xiàn)皰壁破裂,糜爛結(jié)痂、膿痂、滲液。
三、外陰銀屑病的診斷
外陰部的銀屑病的表現(xiàn)與其他部位的皮損表現(xiàn)不同,須與以下幾種疾病進(jìn)行鑒別。
1.女陰濕疹。女陰濕疹位于陰唇及周圍的皮膚,急性期以紅斑、丘疹、糜爛、滲液為主,陰唇可略帶紅腫。由于會(huì)陰部皮膚較薄嫩,經(jīng)常搔抓加上潮濕、摩擦,易形成糜爛面。慢性期患處及周圍皮膚可有浸潤和增厚,表面粗糙,鱗屑極少,境界一般清楚,可伴有色素沉著或色素減退。
2.女陰扁平苔蘚。好發(fā)于任何部位,四肢多于軀干,四肢屈側(cè)多于伸側(cè),也常見于面部、口腔黏膜、女陰等處。為紫紅色的扁平多角形丘疹,針尖大小到1cm大小,單獨(dú)或成群分布,丘疹上覆細(xì)微鱗屑,丘疹表面有一層光滑發(fā)亮的蠟樣薄膜,并可見細(xì)的白色條紋,即Wickham紋。位于黏膜的皮損可以呈糜爛或潰瘍,奇癢。
3.硬化萎縮性苔蘚。好發(fā)于小陰唇,大陰唇,陰蒂和會(huì)陰部,可以延及股內(nèi)側(cè),單發(fā)于女陰,也可見于其他部位,臨床上表現(xiàn)為橢圓形香煙紙樣皺褶,上有毛細(xì)血管擴(kuò)張,損害的邊緣,為象牙色萎縮性丘疹或斑片。由于摩擦和潮濕,可以破損,呈潮紅,糜爛,也可有水皰、大皰,感劇烈瘙癢或疼痛。
4.生殖道假絲酵母菌病。損害為邊緣鮮明的暗紅色斑,融合成不規(guī)則小片,多發(fā)生在肛門周圍,可蔓延至臀部、腹股溝、大陰唇、陰阜等部位,鏡檢查到假絲酵母菌假菌絲和孢子。
5.外陰紅癬常發(fā)生于股部內(nèi)側(cè),為不甚規(guī)則、大片淡紅色斑,邊緣無丘皰疹,無鱗屑,鏡檢查到微細(xì)棒狀桿菌。
6.外陰脂溢性皮炎。病損邊緣不十分明顯,鱗屑菲薄呈黃色、油膩性,刮除后無點(diǎn)狀出血,發(fā)生在陰阜部位常伴脫毛。多數(shù)在頭皮、顏面部、胸部等有相似病變存在。?
四、外陰銀屑病的醫(yī)治
1.全身治療
(1)維A酸類 本類藥物為維生素A在體內(nèi)代謝的中間產(chǎn)物或類似衍生物,主要影響上皮代謝,促進(jìn)表皮細(xì)胞增生分化,角質(zhì)溶解,維持皮膚的正常結(jié)構(gòu)。用于治療各型銀屑病,特別是紅皮病型銀屑病,局限性或泛發(fā)性膿皰型銀屑病。本類藥物的主要副作用為致畸胎。服藥期間可有唇、眼、鼻黏膜干燥,皮膚彌漫性脫屑、皸裂及瘙癢。
(2)抗生素類 對(duì)于尋常型銀屑病進(jìn)行期及點(diǎn)滴型銀屑病,伴有扁桃體炎及感染者,可用青霉素和紅霉素。
(3)皮質(zhì)類固醇激素 皮質(zhì)類固醇激素??筛纳沏y屑病的皮損,但不能阻止其復(fù)發(fā)。尋常型銀屑病不宜選用。僅用于紅皮病型、關(guān)節(jié)病型或泛發(fā)性膿皰型銀屑病且使用它藥無效者,或?qū)Π榘l(fā)全身中毒癥狀者可短期應(yīng)用。臨床上常用本品與其他療法并用,以鞏固或維持癥狀的緩解。與免疫抑制劑、維A酸類合用時(shí),可減少其用量。常用潑尼松(強(qiáng)的松),不主張內(nèi)用皮質(zhì)類固醇,因有效劑量較大,足以引起嚴(yán)重副作用,在減量或停藥后,可發(fā)生“反跳”現(xiàn)象。
(4)甲砜霉素 甲砜霉素用于治療膿皰型銀屑病見效快、療效高、副作用小,是治療膿皰型銀屑病首選藥物之一,可單獨(dú)口服或合并皮質(zhì)類固醇治療。主要副作用有骨髓抑制及引起食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等胃腸道癥狀。孕婦慎用。
(5)維生素制劑 如維生素A、維生素C、維生素D2、阿法骨化醇(阿法D3膠丸)等都可以用于治療銀屑病。
2.外用治療
常用外用藥有:皮質(zhì)類固醇激素、維A酸類、維生素D3類似物、他克莫司軟膏等。
3.物理療法
浴療、發(fā)汗療法、透析療法、高壓氧療法、光量子血液療法等可用于治療銀屑病。紫外線、光化學(xué)療法(PUVA)或PUVA與皮質(zhì)類固醇、甲氨蝶呤(MTX)、芳香維A酸等連用是治療銀屑病的有效手段,不適合于生殖器部位的皮損的治療。
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