一、骨瘤的疾病病因
1、原因不詳,據(jù)文獻(xiàn)記載有胚胎殘留,外傷、感染、內(nèi)分泌紊亂以及遺傳學(xué)說。但較多文獻(xiàn)支持傾向于胚胎殘留學(xué)說——并認(rèn)為在發(fā)生學(xué)上,兩種不同組織的交接部位都可能發(fā)生腫瘤。顱骨各部,或?yàn)槟?nèi)成骨,或?yàn)檐浌莾?nèi)成骨(在發(fā)生學(xué)上,顱骨在發(fā)生骨化之前,須經(jīng)過兩個階段的變化:侵入腦泡的間充質(zhì)增厚為膜;繼轉(zhuǎn)化為軟骨。
2、凡由軟骨發(fā)生骨化者,為軟骨內(nèi)成骨,如除額骨眶部及蝶骨大翼外側(cè)部位的所有顱底各骨。凡未經(jīng)軟骨階段,直接由膜發(fā)生骨化者為膜內(nèi)成骨,例如除枕骨的一部分外的所有構(gòu)成顱穹窿的顱骨。形成鼻腔各壁者基本屬軟骨內(nèi)成骨,因而有稱之為鼻軟骨內(nèi)成骨)。骨瘤好發(fā)于額骨與篩骨之間、蝶骨小翼與額骨眶板之間或上頜骨內(nèi)。骨瘤來源于膜性組織者,發(fā)展成堅(jiān)質(zhì)型骨瘤,來源于軟骨組織者,發(fā)展為松質(zhì)型骨瘤,同時(shí)來源于兩種組織者(如上頜骨),發(fā)展成為混合型骨瘤。
二、骨瘤的診斷
(一)發(fā)生于鼻副竇的骨瘤
多見于額及篩竇,常呈分葉狀,可有蒂,邊緣整齊,密度均勻一致,長大可占滿鼻竇腔,甚至頂起竇壁,引起額面畸形。一般診斷不困難。
(二)發(fā)生于顱骨者
應(yīng)與腦膜瘤、額骨內(nèi)板增生癥和纖維異樣增殖癥鑒別。
1.腦膜瘤 生長快,呈不整形新骨增生,可出現(xiàn)骨樣改變。瘤基底寬,并可有顱板溶骨改變。腫瘤血供增多,致附近血管溝影增寬增多。眼眶篩部骨瘤有時(shí)與嗅溝的腦膜瘤不易區(qū)分。
2.額骨內(nèi)板增生癥 呈波浪性骨增生,患者常有頭痛、肥胖、性欲減退。多見于停經(jīng)后的女性,有時(shí)伴發(fā)糖尿病或尿崩。
3.顱骨纖維異樣增殖癥 病變廣泛,基底寬,多處發(fā)病,累及板障和顱板,全身其它骨骼亦可發(fā)病,且有單側(cè)趨向。
(三)發(fā)生于肢體者 應(yīng)與骨軟骨瘤、骨肉瘤區(qū)分。
1.外生骨疣 如全身骨質(zhì)則為骨瘤,有謂 實(shí)為骨軟骨瘤,內(nèi)含軟骨成份鈣化。二者不易區(qū)分,有賴于病檢。
2.內(nèi)生肌疣(Enoslosis)亦稱骨斑(Bone Spot)或骨島(Bone Islaand),為松質(zhì)骨內(nèi)骨發(fā)育異常,骨內(nèi)呈巢狀,可有骨小梁。不屬腫瘤。
3.骨肉瘤 生長迅速,具惡性骨腫瘤特點(diǎn),有無好發(fā)年齡與部位,易區(qū)分。
三、骨瘤的醫(yī)治
手術(shù)治療
良性骨瘤或瘤樣病變以手術(shù)刮除或切除為主。手術(shù)力求徹底,以免復(fù)發(fā)或引起惡變,但應(yīng)盡量保留肢體功能。對于惡性腫瘤劓應(yīng)以搶救生命為主,只有在不降 低生存率的前提下,才可考慮保留肢體的問題。目前常用的手術(shù)方法有刮除術(shù)、切除術(shù)、截除術(shù)、骨瘤段肢體切除和遠(yuǎn)端再植術(shù)、截肢術(shù)、和關(guān)節(jié)離斷術(shù)。
1、刮除術(shù)是將包含腫瘤的骨壁切開,將其中的腫瘤組織刮除干凈。本手術(shù)適用于掌指骨的內(nèi)生軟骨瘤、骨囊腫、骨嗜伊紅肉芽腫和范圍較小的骨巨細(xì)胞瘤。腫瘤刮除后所遺留的空腔可用植骨塊充填。
2、切除術(shù)是將向骨外突出生長的腫瘤自其基底部切除的手術(shù),主要適用于骨軟骨瘤。切除應(yīng)包括該腫瘤的軟骨帽蓋、包圍帽蓋的纖維組織和全部基底。
3、截除術(shù)是將腫瘤所在的一段骨干整段切除。適用于破壞范圍較大的巨細(xì)胞瘤和一些低度惡性的腫瘤如纖維肉瘤、軟骨肉瘤等。骨干截除后所遺留的缺損有的不需修補(bǔ)如腓骨近端和尺骨遠(yuǎn)端,大多數(shù)則需要用人造關(guān)節(jié)、異體骨或自體骨進(jìn)行修補(bǔ)。
4、腫瘤段肢體切除和遠(yuǎn)端再植術(shù)是斷肢再植術(shù)的新發(fā)展。將腫瘤所在的一段肢體包括皮膚、肌肉、神經(jīng)、血管和骨胳整段切除,再將遠(yuǎn)端肢體移植到近端去。本于術(shù)適用于上肢低度惡性的腫瘤如纖維肉瘤,軟骨肉瘤等。
5、截肢術(shù)或關(guān)節(jié)寓斷術(shù)是殘廢性手術(shù),必須經(jīng)過周密研究,充分討論,確屬必要才能施行。手術(shù)目的在于搶救生命,因此,一經(jīng)決定,不應(yīng)拖延時(shí)間,應(yīng)盡早施行。對于已有內(nèi)臟轉(zhuǎn)移的晚期惡性腫瘤,局部瘤體巨大、疼痛嚴(yán)重的,為了減少痛苦,也可作姑息性截肢。
四、骨瘤的預(yù)防
從醫(yī)學(xué)上骨腫瘤的預(yù)防與物理因素有關(guān),即電離輻射、人工紫外線、室內(nèi)玩意污染、電磁輻射、骨損傷,特別是化學(xué)工作者或者核企業(yè),應(yīng)當(dāng)做好一定的防護(hù)措施,消除或降低致癌危險(xiǎn)因素,促進(jìn)健康,防患于未然,減少接觸環(huán)境中的有害因素,以利于減少骨腫瘤的發(fā)生率。
a、電離輻射(包括放療)可致骨腫瘤,主要是內(nèi)照射,特別是親骨性放射性核素(如鐳)是誘發(fā)骨腫瘤的主要因素。與鐳接觸的工作人員有發(fā)光涂料工人、 化學(xué)工作者和接受口服或靜脈注入鐳藥物治療的病人。電離輻射污染防止措施主要有核企業(yè)廠址應(yīng)選擇在合適的地區(qū)并進(jìn)行檢測,工廠工藝流程及設(shè)備應(yīng)安全,廢水 廢氣經(jīng)凈化處理,對醫(yī)務(wù)和科研工作者及相關(guān)行業(yè)的工作人員應(yīng)加強(qiáng)防范意識,采取防護(hù)措施。
b、天然和人工紫外線能導(dǎo)致皮膚癌,應(yīng)減少過多地暴露于紫外線中或戶外活動時(shí)動時(shí)穿戴適當(dāng)?shù)囊旅薄⒎雷o(hù)眼鏡,涂防曬霜等。
c、室內(nèi)環(huán)境污染(建筑裝潢材料等)中氡的核輻射也是重要的致癌因素。在選擇建筑材料時(shí)應(yīng)注意,盡量使房間空氣流通,有條件可裝抽風(fēng)機(jī)。
d、手機(jī)、電腦、電視、微波用品的電磁輻射,盡量多使用有線電話,使用電腦時(shí)距熒屏應(yīng)在一臂之遙,看電視的時(shí)間不要太久等。
e、損傷與骨腫瘤損傷(包括骨折、出血、疤痕、燒傷等)可能和骨腫瘤有關(guān)。如骨巨細(xì)胞瘤雖病因不明,但有部分病例發(fā)病前有外傷史。此外手足部軟組織 腫瘤中的表皮樣囊腫、黃色素瘤、(又稱腱鞘巨細(xì)胞瘤或良性滑膜瘤)、血管球瘤、黏液囊腫、滑膜瘤、膿性肉芽腫、惡性黑色素瘤等都被懷疑與局部外傷有關(guān)。可 見預(yù)防損傷也是預(yù)防骨腫瘤的一部分。
治療骨腫瘤的方法如下:
一、手術(shù)切除是治療的主要手段。截肢、關(guān)節(jié)離斷是最常用的方法。但是,由于化療方法的進(jìn)步,近年來一些學(xué)者開始作瘤段切除或全股骨切除,用人工假體置換。采取保留肢體的“局部廣泛切除加功能重建”輔以化療等措施,是一種可取的方法。
二、化學(xué)治療分全身化療、局部化療。但藥物的作用選擇性不強(qiáng),腫瘤細(xì)胞在分裂周期中不同步,都影響化療的效果。
三、局部化療包括動脈內(nèi)持續(xù)化療及區(qū)域灌注,其中以區(qū)域灌注效果較好。
四、放療方法對骨腫瘤的治療只能作為一種輔助治療。
五、伊里扎洛夫骨矯形技術(shù)
我們蘭州蜀草中醫(yī)院運(yùn)用的是伊里扎洛夫骨矯形技術(shù)伊里扎洛夫骨矯形技術(shù)治療體系,這種技術(shù)是在其生物學(xué)與生物工程力學(xué)理論主導(dǎo)下,在臨床規(guī)范標(biāo)準(zhǔn)化的操作下,使外固器發(fā)揮了完美的綜合功能作用,從而產(chǎn)生了牽伸與加壓的應(yīng)力,最后使得骨端固定穩(wěn)定,并不斷受到上述應(yīng)力刺激,使之于組織產(chǎn)生了生理性壓應(yīng)力,所有這些應(yīng)力刺激都作用于局部組織使其再生、發(fā)育生長,塑造功能活躍、旺盛增強(qiáng)。再加之其防感染,血運(yùn)干擾少的術(shù)式,保證了骨愈合與功能恢復(fù)齊頭并進(jìn)。
根據(jù)骨腫瘤切除后骨缺損的部位和長度,選擇適當(dāng)?shù)闹亟ǚ椒?,骨缺損在10cm以內(nèi)的,可采用直接短縮對合的方法做固定和截骨延長。骨缺損在10cm以上的,可選擇骨段滑移和截骨延長的方法。需作關(guān)節(jié)融合的,可選擇加壓和截骨延長的方法。
何謂骨癌
骨骼是人體的支架,產(chǎn)生人類牽扯行動之重要組織。雖然骨頭占了身體重要部份,每張X光片上幾乎都可見到骨頭,但很少骨癌會在無意中發(fā)現(xiàn)。
骨骼系統(tǒng)與其他器官一樣會罹患來自任何組織成份的腫瘤或來自其他器官的轉(zhuǎn)移性病變。侵犯骨骼的腫瘤,可發(fā)生於骨細(xì)胞、骨骼的造血成份,軟骨以及纖維性或滑膜成份。其他的腫瘤可來自骨骼的肌肉神經(jīng)、血管與脂肪組織等。
骨瘤可分良性骨瘤、低度惡性骨瘤與高度惡性骨瘤三種。良性骨瘤是不會對人體發(fā)生致命的,惡性骨瘤它的組織有不正常癌細(xì)胞會對人體致命,并轉(zhuǎn)移到其他組織器官。良性骨瘤有時(shí)會轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒怨前?br>
骨癌發(fā)生真正原因,現(xiàn)仍不很清楚,但可能與骨的過度生長、慢性炎癥刺激、代謝的毛病及放射線等因素有關(guān)。骨癌的病理種類包括多發(fā)性骨髓瘤、骨性肉瘤、軟性肉瘤、纖維肉瘤等,最常見的惡性骨癌病兆卻是癌轉(zhuǎn)移至骨頭,尤其在脊椎骨及骨盆骨最常見。
診斷骨瘤最主要是要鑒別其為良性、低度惡性與高度惡性,這與發(fā)生的年齡、性別與發(fā)生部位有極密切的關(guān)連。所以這要靠病人、骨科醫(yī)師、放射線科醫(yī)師與病理科醫(yī)師等四方面通力合作才能做早期最正確的診斷與最佳的治療效果。
發(fā)生原因
可能與骨骼過度生長、慢性炎癥刺激、遺傳因素、特殊病毒的感染,骨內(nèi)血液回流不順暢及放射線照射等因素有關(guān)。
病人之年齡、性別與發(fā)生部位,對骨瘤之良性與惡性之鑒別診斷很有幫忙。骨癌易發(fā)生在12~20歲左右的年輕人,以原發(fā)性骨瘤為常見,次為50~60歲者,則以轉(zhuǎn)移性骨癌及多發(fā)性骨髓瘤轉(zhuǎn)移較多。
臨床癥狀
一般癥狀與其他癌癥患者一樣有食欲減低、體重減輕、發(fā)燒等癥狀。
患部疼痛,關(guān)節(jié)與肢體有局部腫塊及腫脹。
患部之關(guān)節(jié)與肢體運(yùn)動受限制。
患部皮膚潰爛。
患部肢體遠(yuǎn)端會有麻木感,因壓迫神經(jīng)血管。
發(fā)生病理性骨折或變形。
骨癌最典型的癥狀就是骨痛,如果晚上比白天明顯的骨痛時(shí),更需特別注意。
如何診斷
臨床癥狀與病史。
常規(guī)物理與生化檢查。
放射科檢查:
對患部骨骼作一般X光片攝影、血管攝影、淋巴血管攝影等檢查,可依照片所顯像性質(zhì)作惡性與良性骨瘤之鑒別診斷,其可靠性有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師可達(dá)90%,尤其電腦斷層攝影核磁共振攝影,血管攝影及核子醫(yī)學(xué)骨骼同位素掃描等檢查,其正確性更快更方便。
病理組織切片檢查,其方法可分三種:
【1】針刺取樣檢查,其成功率在80~90%。
【2】患部切開取樣檢查。
【3】切除或刮除病理檢查:組織病理檢查是由病理科醫(yī)師依切片組織之病理變
化作最后正確診斷。
怎樣治療
外科手術(shù)治療:【1】單純性切除
【2】根除與植骨
【3】截肢
放射線治療:低劑量或高劑量視病人情況而定。
冰凍手術(shù)治療:於手術(shù)中將患部組織冷卻至20℃。
化學(xué)治療:利用藥物來抑制腫瘤之生長,一般與放射線照射與外科手術(shù)治療配合
使用。但因毒性大對其他正常細(xì)胞亦有破壞之副作用,故須依病人之
情況而定治療方針。
放射線及手術(shù)合并治療:效果很好,對放射線較不敏感的骨癌可先用放射線治療
,再行根除性手術(shù)或截肢手術(shù)。
存活預(yù)后
骨癌治療結(jié)果與細(xì)胞型態(tài)、分化,與每一種腫瘤的宿主效應(yīng)等因素有關(guān)。如果骨癌長在四肢骨,由於較易發(fā)現(xiàn),轉(zhuǎn)移較慢及易於治療,治療效果應(yīng)比長在軀干骨者好。
由於醫(yī)學(xué)的進(jìn)步,病人、外科、放射科與病理科醫(yī)師等四方面之通力合作,已經(jīng)使惡性骨癌經(jīng)治療有五年以上存活率由15~20%提高到60~70%。
對於不能解釋之骨痛,應(yīng)盡速查明可能原因,不要忽略骨癌的可能性。如果能早期發(fā)現(xiàn),早期治療,因截肢而失掉手或腿并非可惜的事,失去寶貴生命才是令人惋惜,何況義肢與復(fù)健的科技日益發(fā)達(dá),義肢一樣會陪著你過快樂的人生。
骨癌的治療
對腫瘤切除或刮除并同時(shí)植骨均可使患者治愈?;几杉棺嫡哂袝r(shí)需減壓加放療。術(shù)后偶有復(fù)發(fā)需行二次手術(shù)。腫瘤可有局部侵襲性,可惡變?yōu)楣侨饬黾鞍l(fā)生肺部轉(zhuǎn)移。
盡管有了化療,在骨肉瘤治療中,截肢手術(shù)還是一個緊急治療措施。有效的化學(xué)藥物進(jìn)展,將導(dǎo)致長期沿用治療方法的改革,特別是截肢時(shí)間、水平和放射部位、劑量問題的改變。
美國現(xiàn)在用選擇性截肢方法。在英國的文獻(xiàn)中約1/3病員一開始作截肢,而大部分病員,采用Cade法,就是截肢用于有生存機(jī)會的人,即在使用放射治療后(放射劑量為80Gy)6個月內(nèi)無肺部轉(zhuǎn)移者。在過去的統(tǒng)計(jì)中,原發(fā)性和繼發(fā)性截肢生存率是類似的,有些人認(rèn)為早期截肢,切除腫瘤,有局部復(fù)發(fā)危險(xiǎn),使用Cade法,可避免在短期死亡前不必要的截肢,但要作出這種判斷,往往是有困難的。
近年來關(guān)于截肢與肢體保留手術(shù)的爭論越來越多,多數(shù)認(rèn)為兩者之間的2年生存率相同,故認(rèn)出保留肢體的手術(shù)病人愿意接受,但費(fèi)用昂貴。
骨癌治療結(jié)果與細(xì)胞型態(tài)、分化與每一種腫瘤的宿主效應(yīng)等因素有關(guān)。
如果骨癌長在四肢骨, 由於較易發(fā)現(xiàn), 轉(zhuǎn)移較慢及易於治療, 治療效果應(yīng)比長在軀干骨者好。
由於醫(yī)學(xué)的進(jìn)步, 病人、外科、放射科與病理科醫(yī)師等四方面之合作, 已經(jīng)使惡性骨癌 經(jīng)治療有五年上存活率由15-20%提高到60-70%。
對於不可解釋之骨痛, 應(yīng)盡速查明可能原因, 不要忽略骨癌的的可能性。如果能早期發(fā)現(xiàn), 早期治療, 因截肢而失掉手或腿并非可惜的事, 失去寶貴生命才是令人惋惜, 何況義肢與復(fù)健的科技日益發(fā)達(dá), 義肢一樣會陪你過快樂的人生。
多發(fā)性骨髓瘤治療
多發(fā)性骨髓瘤疾病
多發(fā)性骨髓瘤(multiple
myeloma)是漿細(xì)胞的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)腫瘤性漿細(xì)胞增生,常侵犯多處骨組織,引起多發(fā)性溶骨性病損。腫瘤性漿細(xì)胞可合成并分泌免疫球蛋白。由于腫瘤性漿細(xì)胞為單克隆性,故所產(chǎn)生的免疫球蛋白為均一的、類型相同的單克隆免疫球蛋白,稱為M蛋白或M成分。漿細(xì)胞除合成完全的免疫球蛋白外,也可合成過多的輕鏈或重鏈這種游離的輕鏈稱為Bence-Jones蛋白。這是診斷多發(fā)性骨髓瘤的重要指標(biāo)。骨髓瘤是一種罕見的疾病。本病為老年人發(fā)病,發(fā)病年齡多在50~80歲之間,40歲以前少見。男性多于女性。
北京軍區(qū)總醫(yī)院血液科陳惠仁主要癥狀?
第一,壞細(xì)胞破壞骨髓中紅細(xì)胞、血小板及粒性白血球(一種白細(xì)胞)的生產(chǎn),導(dǎo)致貧血、血小板減少癥及使血液中的粒細(xì)胞減少。
第二,過多的漿細(xì)胞會造成骨骼破壞。
第三,剩余的正常漿細(xì)胞產(chǎn)生較少的抗體,因而使得對感染的抵抗力降低。
第四,骨髓瘤細(xì)胞產(chǎn)生的Ig過多及Ig聚合可使血液粘度增高,引起血粘度過高綜合征,表現(xiàn)為紫癜、視網(wǎng)膜出血、出血時(shí)間延長等。血粘度過高影響血液循環(huán)引起組織缺氧,以腦、眼、腎、肢端最明顯,可引起頭昏、眩暈、意識障礙等神經(jīng)癥狀。腎損傷可引起腎功能不全。
治療及進(jìn)展?
骨髓瘤的常規(guī)治療包括化療及干擾素等治療,但常規(guī)治療方法無法治愈本病,只是延緩疾病的發(fā)展。近年來自體造血干細(xì)胞移植取得一定效果,使一部分病人獲得完全緩解。反應(yīng)停在骨髓瘤的治療上取得不錯的效果,聯(lián)合激素治療效果更明顯。目前新藥硼替佐米在骨髓瘤中的應(yīng)用使得骨髓瘤的治療取得了突破性進(jìn)展,使得緩解率和長期生存率都明顯提高。
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