一、骨軟骨瘤的病理
1、骨軟骨瘤嚴(yán)格講來(lái)鶒不屬于腫瘤,而是生長(zhǎng)方面的異常,或稱(chēng)錯(cuò)構(gòu)瘤。瘤體有軟骨帽和一個(gè)從骨側(cè)面突出的骨組織。本癥又稱(chēng)骨疣其成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長(zhǎng)出,或來(lái)自骺板軟骨鶒。
2、凡軟骨化骨的部位均可發(fā)生,但下肢長(zhǎng)管狀骨占1/2,股骨下端和脛骨上端最多。其次為肱骨上端,橈骨和脛骨下端以及腓骨的兩端病變位于干骺端,隨生長(zhǎng)發(fā)育逐漸遠(yuǎn)離骺板。骨疣內(nèi)健康搜索的骨髓中脂肪組織豐富。骨疣的增長(zhǎng)是靠軟骨帽深層的軟骨化骨作用。病兒發(fā)育成熟后,骨疣即停止生長(zhǎng)成年后,軟骨帽逐漸退化以至消失,偶持久存在并可繼發(fā)為軟骨肉瘤。
3、主要有兩種學(xué)說(shuō)Virchow于1891年提出骺板細(xì)胞分離學(xué)說(shuō),認(rèn)為骺板的軟骨細(xì)胞從骺板分離,旋轉(zhuǎn)90°后沿長(zhǎng)骨長(zhǎng)軸相垂直的方向生長(zhǎng),即橫向生長(zhǎng)形成腫瘤。另一學(xué)說(shuō)認(rèn)為起源于骨膜的軟骨細(xì)胞巢不斷增殖,骨化所形的腫瘤。后來(lái)D .Ambrosia和Ferguson通過(guò)骺板軟骨細(xì)胞移植,成功地產(chǎn)生了骨軟骨瘤模型,從而支持骺板發(fā)育缺陷的理論
4、病理解剖可見(jiàn)腫瘤呈菜花狀,由軟骨膜、軟骨帽和骨性瘤體組成。骨性部分可直接或有一細(xì)蒂與骨皮質(zhì)相連續(xù)。腫瘤直徑多介于1~10cm,形態(tài)各異。鏡下所見(jiàn)軟骨帽的軟骨細(xì)胞形態(tài)及排列似骨骺軟骨細(xì)胞,增殖的軟骨細(xì)胞群位于軟骨帽的深層。當(dāng)腫瘤生長(zhǎng)活躍時(shí),軟骨細(xì)胞顯著增殖。而腫瘤生長(zhǎng)停止時(shí)鶒,軟骨細(xì)胞也停止增殖并發(fā)生退行性改變,在軟骨細(xì)胞間質(zhì)中可見(jiàn)鈣化。多發(fā)性骨軟骨瘤是一種染色體顯性遺傳疾病,發(fā)病年齡小,約1/3不足10歲。X線表現(xiàn)和病理改變與單發(fā)相似,但其惡變率高達(dá)5%~10%。
二、骨軟骨瘤的危害
1、骨軟骨瘤常好發(fā)于青少年,但對(duì)于這種病,不必過(guò)于恐懼,因?yàn)楣擒浌橇鍪且环N很常見(jiàn)的良性骨腫瘤。骨軟骨瘤通常位于干骺端的一側(cè)骨皮質(zhì),向骨表面生長(zhǎng)可分為單發(fā)和多發(fā)性骨軟骨瘤。后者有遺傳傾向并影響骨骺發(fā)育或產(chǎn)生肢體畸形。
2、病人多為青少年,局部有生長(zhǎng)緩慢的骨性包塊,本身無(wú)癥狀,多因壓迫周?chē)M織如肌腱、神經(jīng)、血管等,影響功能而就醫(yī),多發(fā)性骨軟骨瘤可妨礙正常長(zhǎng)骨生長(zhǎng)發(fā)育,以致患肢有短縮彎曲畸形。
3、雖然任何由軟骨化骨的骨骼均可生長(zhǎng)骨軟骨瘤,但長(zhǎng)管狀骨比扁骨短骨更多見(jiàn)。其中股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端最為多見(jiàn)。由于該腫瘤不產(chǎn)生疼痛,多因偶然摸到腫塊,或X線檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤。局部多無(wú)壓痛。有些因壓迫血管、神經(jīng)及內(nèi)臟器官,產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。常是意外中摸到腫物或在X線照片上偶然發(fā)現(xiàn)異常。多數(shù)沒(méi)有癥狀。股骨下端或脛骨上端的內(nèi)側(cè)骨疣可有肌腱滑動(dòng)感腫物遭到直接沖擊或蒂部發(fā)生骨折以后才會(huì)有疼痛感覺(jué)。瘤體較大時(shí)可壓迫神經(jīng)腰椎的骨疣可發(fā)生馬尾神經(jīng)的壓迫癥狀。足和踝部腫物會(huì)使走路和穿鞋困難健康搜索。有的可并發(fā)滑囊或滑囊炎。
三、骨軟骨瘤的疾病檢查
1 .X線表現(xiàn)
表現(xiàn)為附著于干骺端的向外骨性突起,生長(zhǎng)方向與肌肉的牽引方向一致,與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連,軟骨帽不顯影,有長(zhǎng)蒂型和廣基型之分。
多發(fā)性骨軟骨瘤表現(xiàn)為干骺端增粗,皮質(zhì)變薄,腫瘤外形不一,常出現(xiàn)患骨關(guān)節(jié)畸形,當(dāng)腫瘤惡變時(shí),其表面的軟骨部分迅速長(zhǎng)大,當(dāng)有大量鈣化時(shí),則X線表現(xiàn)明顯。
2.放射性核素掃描
骨軟骨瘤的骨性部分與軟骨帽交界處放射性核素濃集,當(dāng)有惡變時(shí),病變處的放射性核素?cái)z取量會(huì)突然增高。
3 .CT檢查
能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連,軟骨帽部分呈軟組織密度,有時(shí)可見(jiàn)不規(guī)則的鈣化及骨化。
4 .MRI檢查
骨性部分的信號(hào)與相鄰干骺端松質(zhì)骨的信號(hào)相同,軟骨帽在T1加權(quán)像上呈低信號(hào),T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度,如超過(guò)25mm者應(yīng)考慮有惡變可能。
四、骨軟骨瘤的醫(yī)治
骨軟骨瘤為常見(jiàn)的骨良性腫瘤,腫瘤細(xì)小,發(fā)育停止后腫瘤大多數(shù)停止生長(zhǎng),無(wú)需特殊治療,如腫瘤較大,局部不適,壓迫周?chē)M織產(chǎn)生癥狀及發(fā)育停止后繼續(xù)增大時(shí)應(yīng)及時(shí)手術(shù)切除,以防止惡變成軟骨肉瘤,一般手術(shù)效果良好。一般不須治療,若腫瘤過(guò)大,生長(zhǎng)較快,或影響功能,應(yīng)考慮作切除術(shù),切除范圍應(yīng)較廣,要包括腫瘤基底四周部分正常骨組織,以免遺漏,引起復(fù)發(fā)。
一)治療原則
1.腫瘤細(xì)小,發(fā)育停止后大多數(shù)腫瘤停止生長(zhǎng),無(wú)需特殊治療。
2.如局部不適,腫瘤較大并壓迫周?chē)M織產(chǎn)生癥狀及發(fā)育停止后腫瘤繼續(xù)增大時(shí)應(yīng)及時(shí)手術(shù)切除。切除時(shí)應(yīng)將包括骨軟骨瘤的纖維包膜、軟骨帽、瘤體連同基底部分正常骨組織一起切除。
3.腫瘤切除后應(yīng)作病理檢查。
二)用藥原則
1.腫瘤細(xì)小,發(fā)育停止后腫瘤不再生長(zhǎng)者,不需要用任何藥物。
2.對(duì)于需要手術(shù)者,術(shù)前、后可酌情應(yīng)用青酶素、慶大酶素以預(yù)防感染。時(shí)間3—5天。
3.如腫瘤發(fā)生截癱,則按脊髓、神經(jīng)損傷加用藥物。
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