一、顱內腫瘤的概述
1、顱內腫瘤(intracranial tumors)即各種腦腫瘤,是神經系統(tǒng)中常見的疾病之一,對人類神經系統(tǒng)的功能有很大的危害。一般分為原發(fā)和繼發(fā)兩大類。原發(fā)性顱內腫瘤可發(fā)生于腦組織、腦膜、顱神經、垂體、血管殘余胚胎組織等。繼發(fā)性腫瘤指身體其它部位的惡性腫瘤轉移或侵入顱內形成的轉移瘤。
2、近年來,顱內腫瘤發(fā)病率呈上升趨勢,據(jù)統(tǒng)計,顱內腫瘤約占全身腫瘤的2%,占兒童腫瘤的70%,而其它惡性腫瘤最終會有20-30%轉入顱內,由于其膨脹的浸潤性生長,在顱內一旦占據(jù)一定空間時,不論其性質是良性還是惡性,都勢必使顱內壓升高,壓迫腦組織,導致中樞神經損害,危及患者生命。
3、顱內腫瘤可發(fā)生于任何年齡,以20-50歲為最多見。少兒以顱后窩及中線腫瘤較多見,主要為髓母細胞瘤,顱咽管瘤及室管膜瘤。成人以大腦半球膠質瘤為最多見,如星形細胞瘤、膠質母細胞瘤、室管膜瘤等其次為腦膜瘤、垂體瘤及顱咽管瘤、神經纖維瘤、海綿狀血管瘤、膽質瘤等。原發(fā)性顱內腫瘤發(fā)生率無明顯性別差異,男稍多于女。
二、顱內腫瘤的病理
(1)分布部位
顱內腫瘤發(fā)生于大腦半球的機會最多,其后依次為蝶鞍區(qū)、小腦(包括小腦蚓部)、橋小腦角、腦室內、腦干。位于小腦幕以上的腫瘤如顱前窩、顱中窩、大腦半球、鞍區(qū)、側腦室及第三腦室內的腫瘤總稱為幕上腫瘤。位于小腦幕以下的腫瘤如小腦半球、小腦蚓部、第四腦室內、橋小腦角、橋延腦等處的腫瘤總稱為幕下腫瘤。成人及1歲以下嬰兒的顱內腫瘤以幕上瘤居多數(shù),1~12歲兒童的顱內腫瘤以幕下者居多。但不同的腫瘤各有它的好發(fā)部位。
(2)生長特點
1)擴張型: 腫瘤生長活躍,瘤細胞容易集在一起,形成塊狀。如空間狹窄亦可呈灌注狀生長。
2)浸潤型: 瘤細胞活動性大,并能產生組織毒素或溶解性物質,使周圍組織失去抵抗入侵的能力。腫瘤沒有邊界,與正常組織混雜一起,常循神經纖維延伸浸潤。
3)彌漫或多灶型: 瘤細胞或同時或先后從多處長出,形成彼此不相聯(lián)系的獨立病灶。
(3)擴散途徑
有兩種轉移形式:
①種植性轉移。脫落的瘤細胞被腦脊液帶至遠處或沉積于腦室外壁或腦池內,以后發(fā)展為轉移灶。室管膜母細胞瘤、髓母細胞瘤、顱內胚生殖細胞瘤、脈絡叢乳突狀瘤等常可發(fā)生這樣的轉移。
②顱外轉移。很少見,主要原因是因為顱內缺乏向顱外轉移的淋巴道。但隨著顱內腫瘤手術機會的增加,瘤細胞與顱外的淋巴管道接觸的機會增多,顱外轉移的病例日益增多。除手術是顱外轉移的重要條件外,浸潤性腫瘤如穿越硬腦膜而侵入顱外軟組織時亦可發(fā)生自發(fā)的顱外遠處轉移。較多見的有膠質瘤、腦膜瘤、顱內原發(fā)肉瘤等。全身各處都可發(fā)生轉移灶,但最多見的為肺及胸膜(占33%),后依次為頸及縱隔淋巴結(22%)、肝(14%)、脊柱及骨髂系統(tǒng)(9%)、腎(6%),其他較少見的轉移部位有心臟、卵巢、子宮、膀胱、腮腺、甲狀腺、胸腺、腎上腺、胃、結腸、頭皮、腹膜等。 腫瘤的級別與轉移的發(fā)生沒有明顯的相關性,這可能與惡性程度較高的腫瘤病例生存期較短有關。
三、顱內腫瘤的癥狀
(1)顱內壓增高的癥狀
顱內腫瘤-頭痛有逐漸加劇的間歇性頭痛,以清晨從睡眠中醒來及晚間出現(xiàn)較多。部位多數(shù)在兩顳,可涉及枕后及眼眶部??人?、使力、噴嚏、俯身、低頭等活動時頭痛加重。頭痛劇烈時可伴有嘔吐,常呈噴射性,嚴重者不能進食,食后即吐,可因此影響病人的營養(yǎng)狀況。視乳頭水腫為顱內壓增高的客觀體征,如存在則有較大診斷價值。除此以外,顱內壓增高還可引起兩眼外展神經麻痹、復視、視力減退、黑蒙、頭暈、猝倒、意識障礙等。
(2)局灶癥狀
取決于腫瘤所在的部位,可出現(xiàn)各種各樣的癥狀及綜合征,這里只能將各部位腦腫瘤所產生的較常見的臨床表現(xiàn)作一簡單的介紹。中央?yún)^(qū)腫瘤:包括額葉的中央前回及頂葉的中央后回及其相鄰部位。有對側的中樞性面癱、單癱或偏癱及偏感覺障礙。優(yōu)勢側半球受累可出現(xiàn)運動性失語。如有癲癇發(fā)作,以全身性發(fā)作較多,發(fā)作后抽搐肢體可有短暫癱瘓,稱為Todd麻痹。
額葉腫瘤:主要表現(xiàn)為精神癥狀,如淡漠、不關心周圍事務、情緒欣快、無主動性。記憶力、注意力、理解力和判斷力衰退,智力減退,不注意自身整潔,大小便常不自知。典型病例有強握反射及摸索動作。癲癇發(fā)作亦以全身性為多見。優(yōu)勢半球有運動性失語及失寫。額底部病變可引起嗅覺喪失及視力減退。
頂葉腫瘤:感覺障礙為主,以定位感覺及辨別感覺障礙為特征。病人用手摸不能辨別物體的形態(tài)、大小、重量、質地。肢體的位置感覺亦減退或消失,因而可能有感覺性共濟失調征。優(yōu)勢側病變可有計算不能、失讀、失寫,自體失認及方向位置等的定向能力喪失。病人因而時常迷路。癲癇發(fā)作時常以感覺癥狀為先兆。腫瘤累及頂葉旁中央小葉時,可有雙側下肢痙攣性癱及尿潴留。
顳葉腫瘤:可有對側同向性象限盲或偏盲。優(yōu)勢側病變有感覺性失語,癲癇發(fā)作以精神運動性發(fā)作為特征。有幻嗅、幻聽、幻想、似曾相識感及夢境狀態(tài)等先兆。
枕葉腫瘤:亦有幻視,常以簡單的形象、閃光或顏色為主。有對側同向性偏盲,但中心視野常保留。優(yōu)勢側病變可有視覺失認、失讀及視力變大或變小等癥。
四、顱內腫瘤的醫(yī)治
1.手術治療
是顱內腫瘤最基本、最為有效的治療方法。凡手術能達到的部位,均應在不造成重大神經功能障礙的前提下,力爭做到完全切除或大部切除。顱內腫瘤手術治療,包括腫瘤切除、內減壓、外減壓和捷徑手術。由于顯微神經外科技術的發(fā)展,目前顱內良性腫瘤,大部都可徹底切除并很好地保護神經功能。即便對惡性腫瘤,手術切除腫瘤再加其他治療,也能獲得較好結果。部分切除腫瘤縮小腫瘤體積或內外減壓,腦脊液分流等姑息性手術,可暫時緩解顱內高壓,爭取其他治療時機,延長患者生存時間。
2.放射治療
各種膠質瘤、垂體腺瘤、生殖細胞瘤、脊索瘤、顱咽管瘤及部分轉移癌對放射線具有不同程度的敏感性,在手術治療后可給予放射治療。
3.化學治療
顱內腫瘤的化學治療有全身給藥與局部給藥,全身給藥包括口服或靜脈注射,局部給藥包括鞘內注射、動脈內插管超選擇腫瘤供血動脈灌注和瘤腔內給藥。理想的化療藥物應能順利通過血腦屏障,對中樞神經無毒性,能在血液和腦脊液中維持較長時間的高濃度。
4.光動力學治療(PDT)
用醋酸或硫酸處理過的血卟啉衍生物(HPD),不僅能通過血腦屏障,而且很容易被瘤細胞吸收。瘤細胞HPD的積貯可較正常組織細胞大5~20倍,停留在細胞內的時間可達48h。在此期間如用氬激光照射瘤床,則含有光敏物質的瘤細胞因發(fā)生光理化反應而失去活力或死亡。
5.熱能治療
腫瘤細胞對熱能較正常細胞敏感。當將瘤區(qū)溫度升高至42℃~43℃時,腫瘤細胞可被殺死而正常細胞可不受影響。加溫可用微波或射頻電流,溫度控制在43℃,時間為20~30分鐘。熱能治療可增強放療的效果,與放療合用似更合理。
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