一、小孩腓骨肌萎縮有哪些癥狀
早期癥狀： 早期雙下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始
晚期癥狀： 晚期方累及手部及前臂肌肉
相關(guān)癥狀： 無(wú)力 腓腸肌拉傷 步態(tài)不穩(wěn) 閉目難立征 肌肉萎縮 發(fā)紺 感覺(jué)障礙 猿手畸形
一
1、腓骨肌萎縮癥Ⅰ型 發(fā)病在兒童期或青春期
，約有2/3病例在10歲前發(fā)生，但也曾報(bào)道1歲以下或生后發(fā)病者，經(jīng)常表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。男性比女性多見(jiàn)。本病在同一家族患病的個(gè)體發(fā)病年齡及病情嚴(yán)重程度均有較大變異。女性癥狀較輕。曾見(jiàn)一家5個(gè)孩子中，第1胎（女）、第3胎（女）、第5胎（男）均于4～5歲發(fā)病，其余2個(gè)孩子未患病。早期癥狀均表現(xiàn)雙下肢遠(yuǎn)端開(kāi)始，雙下肢無(wú)力，行走及跑步漸感困難，肌肉萎縮常由腓骨伸趾總肌及足部小肌肉開(kāi)始，然后脛前肌萎縮，漸向上發(fā)展。肌萎縮一般不超過(guò)大腿下1/3，故大腿和小腿形成鮮明對(duì)比。由于足部肌萎縮，可出現(xiàn)高足弓，足下垂2
、腓骨肌肌萎縮癥Ⅱ型 發(fā)病較晚，約2/3病例在10歲后發(fā)病。進(jìn)展較慢，肌肉萎縮和無(wú)力較CMTⅡ型輕，且感覺(jué)障礙不如Ⅰ型明顯。二
、小孩腓骨肌萎縮的發(fā)病原因是什么主要病因： 多為常染色體顯性遺傳
一、發(fā)病原因
CMT多為常染色體顯性遺傳
，少部分是常染色體隱性遺傳，X染色體連鎖顯性遺傳和X染色體連鎖隱性遺傳。二
、發(fā)病機(jī)制1
、遺傳方式（1）CMTⅠ型：可呈常染色體顯性，隱性和X性連鎖顯性或隱性遺傳兩種方式
。近年研究表明，CMTⅠ型又分為ⅠA型、ⅠB型及ⅠC型。CMTⅠA型最常見(jiàn)（56%～60%），由常染色體17P11.2-12上PMP-22基因突變所致。CMTⅠB型少見(jiàn)（30%），病理基因在Ⅰq21-23，與髓鞘蛋白P0（MPZ）基因突變有關(guān)。ⅠC型的病理基因至今不明。X連鎖的病理基因在Xq13-1。 （2）CMTⅡ型：遺傳方式有3種，通常為常染色體顯性、隱性及X性連鎖遺傳。本病常染色顯性病理基因在Ⅰp35-36。常隱及X連鎖病理基因不明。2、病理改變
（1）CMTⅠ型：CMTⅠ型腓腸神經(jīng)活檢結(jié)果是主要大
、中等直徑纖維數(shù)量明顯減少，束內(nèi)膠原增生（2）CMTⅡ型：CMTⅡ型腓腸神經(jīng)病理以軸索變性為主
，脫髓鞘不顯著者，施萬(wàn)細(xì)胞增生呈洋蔥球改變且很少見(jiàn)。三
、小孩腓骨肌萎縮的飲食原則是什么小兒腓骨肌萎縮癥飲食原則
每天的蛋白質(zhì)攝入量應(yīng)較健康兒童有所增加
，尤其是身體較為虛弱的兒童，更要充足些。飯菜的品種也要多樣化，注意色、香、味、形的搭配，以促進(jìn)患兒的食欲，有利于早日康復(fù)。要多吃些蝦皮、白米蝦、銀魚(yú)、蛤蜊、牛奶及奶制品、雞蛋、芝麻醬、豆與豆制品、海帶、發(fā)菜等食物也比較好。維生素D能增加鈣的吸收和利用。它與維生素C一起能促進(jìn)膠原纖維形成，有利于恢復(fù)的情況。脂肪酸可以與鈣相結(jié)合而影響鈣的吸收和利用小兒腓骨肌萎縮癥護(hù)理
1、在飲食中禁忌食用辛辣
2
3
四
一、檢查：
1
2、肌活檢檢查 肌活檢顯示為神經(jīng)源性肌萎縮
。神經(jīng)活檢CMTⅠ型的周?chē)窠?jīng)改變主要是脫髓和Schwann細(xì)胞增生形成洋蔥頭樣改變；CMTⅡ型主要是軸突變性。X染色體連鎖顯性遺傳患者腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位和視覺(jué)誘發(fā)電位異常
，軀體感覺(jué)誘發(fā)電位中樞和周?chē)鷤鲗?dǎo)速度減慢。神經(jīng)電生理檢查示運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢
二
本病主要應(yīng)與慢性炎癥脫髓鞘多神經(jīng)病（CIDP）
1
2、慢性吉蘭-巴雷綜合征進(jìn)展相對(duì)較快
3
4
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