一、兒童地中海貧血有哪些并發(fā)癥
重型β地中海貧血
癥有哪些,兒童地中海貧血的類型有哪些.png)
兒童地中海貧血易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
1、急性溶血現(xiàn)象：兒童地中海貧血患者出現(xiàn)全身不適
2
、溶血危象：貧血、黃疸加重，伴有發(fā)熱、腹痛、疲倦等癥狀，脾臟可有觸痛3、脾功能亢進(jìn)亢進(jìn)：脾臟腫大
二
地中海貧血又稱海洋性貧血或珠蛋白生成障礙貧血
由此可見，成小姐寶寶的情況應(yīng)該就是典型的雙親是雜合子攜帶者不發(fā)病
正常成人血紅蛋白中的珠蛋白，是由四條肽鏈所組成的
，本病是由于珠蛋白基因的缺失或點(diǎn)突變所致。組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應(yīng)的基因編碼，這些基因的缺失或點(diǎn)突變可造成各種肽鏈的合成障礙，致使血紅蛋白的組分改變。具體舉例說
，如果決定地貧的基因有A和a兩種，其中A是顯性的--不發(fā)病，a是隱形的--發(fā)病，如果是AA，那肯定不發(fā)病，也就是正常人；如果是aa，就會發(fā)病，也就是地貧患者；如果是Aa，那么因?yàn)橛酗@性的A把隱形的a掩蓋掉了，所以表現(xiàn)出來的還是A，也就是不發(fā)病，只是作為地貧基因的攜帶者。 成小姐夫妻倆的基因型都是Aa，生小寶寶的時候每人給一個基因湊成一對給寶寶，碰巧兩個人給的都是a，于是小寶寶的基因型就是aa，所以就發(fā)病了。三
根據(jù)病情輕重的不同
1
寶寶的長相會發(fā)生顯著變化
2、中間型
輕度至中度地貧的兒童則臨床表現(xiàn)沒有那么明顯
，孩子通常在兩歲后才會臉色蒼白，血紅蛋白通常有波動，孩子表現(xiàn)為體質(zhì)較差，感冒次數(shù)逐漸增多、持續(xù)時間逐漸延長等。長時間的貧血后，中間型地中海貧血患者常會出現(xiàn)肝脾腫大，臉部變形，發(fā)育遲緩?div id="4qifd00" class="flower right">3
、輕型輕度貧血或無癥狀
，一般在調(diào)查家族史時發(fā)現(xiàn)。四
、兒童地中海貧血有哪些治療方法一般治療（針對輕型
、部分中間型地貧患者）：注意休息和加強(qiáng)營養(yǎng)，積極預(yù)防感染基因活化治療：應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá)
脾切除：對中間型β型地貧患者療效較好
造血干細(xì)胞移植：異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β型地貧的方法
輸血和除鐵治療：目前治療重型β型地貧患者最主要的方法之一?div id="jfovm50" class="index-wrap">！盎蛑委熓堑刎毼磥碇委煱l(fā)展趨勢
掌握以下輸血除鐵原則對于控制孩子的病情非常關(guān)鍵：高量輸血，必須維持孩子的血紅蛋白在100克以上
，每四周進(jìn)行一次輸血；逐量除鐵，目前絕大多數(shù)患兒對除鐵劑的使用都不夠量地中海貧血是一種遺傳性疾病
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