。ecd通常是由機體中不同器官中特殊的白細胞（組織細胞）的積累所引發(fā)，隨后的炎癥會對全身的器官和組織帶來損傷，使得組織增厚、致密度增加以及結(jié)疤。正常情況下組織細胞能夠破壞外來入侵的物質(zhì)，保護機體免于感染。

盡管2014年制定了臨床管理的共同指南

，但目前治療ecd并無標(biāo)準(zhǔn)的療法，2011-2015年，研究人員對60名成年ecd患者進行了研究，他們對59份樣本進行了分子檢測，其中有一半樣本中都含有braf v600e基因突變，這種突變有時在結(jié)腸癌、肺癌、甲狀腺癌、腦部腫瘤和部分血液癌癥中能夠見到。研究者指出，其它患者則會在mapk途徑的基因上存在突變，該途徑能夠控制細胞生長和增殖，相關(guān)研究表明，盡管患者機體中存在炎癥但并不存在癌癥轉(zhuǎn)移，但ecd應(yīng)當(dāng)被視為一種癌癥，而且研究人員應(yīng)當(dāng)通過深入研究開發(fā)治療該疾病的策略。

截止到目前為止

，治療ecd最常見的療法就是干擾素，干擾素能夠干擾癌細胞的分裂，并且減緩腫瘤生長，有些嚴(yán)重疾病的患者盡管利用干擾素進行了治療但依然會死亡，診斷后的三年里ecd的死亡率大約為60%。最后研究者表示