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畸胎瘤是什么腫瘤,畸胎瘤怎么治

佚名 2024-05-16 01:39:18

、畸胎瘤的表現(xiàn)癥狀

1.顱內(nèi)畸胎瘤

畸胎瘤圖冊(cè)由于顱內(nèi)畸胎瘤通常位于中線部位

,所以常無明顯腦定位體征
。多數(shù)患者以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀
,表現(xiàn)為頭痛
、惡心
、嘔吐
,眼科檢查可見雙側(cè)視乳頭水腫
。位于松果體區(qū)的畸胎瘤可出現(xiàn)雙眼上視不能
、共濟(jì)失調(diào)
、性早熟
、顱神經(jīng)麻痹等。鞍區(qū)者可出現(xiàn)尿崩癥
、嗜睡
、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等
。顱后窩者可出現(xiàn)小腦功能損害及頸部僵硬等
。橋小腦角者可出現(xiàn)頭痛嘔吐、復(fù)視
、共濟(jì)失調(diào)
、耳聾、眼顫
、顱神經(jīng)損傷等

2.胃畸胎瘤

臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊,多位于左上腹

,腹脹
,嘔吐,嘔血和(或)黑便
,呼吸困難
,貧血。在新生兒或嬰兒中
,上腹包塊及上消化道出血(以間歇性黑便多見)為主要臨床表現(xiàn)

3.睪丸畸胎瘤

睪丸畸胎瘤的高發(fā)年齡可分為兒童和成人2個(gè)年齡段,兒童睪丸畸胎瘤高發(fā)年齡在1~2歲

,成人睪丸畸胎瘤高發(fā)年齡在25~35歲
。絕大多數(shù)患者表現(xiàn)為睪丸無痛性包塊,包塊質(zhì)硬
、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則

4.卵巢畸胎瘤

本病轉(zhuǎn)移的發(fā)生率高。轉(zhuǎn)移方式沿腹膜擴(kuò)散

,常見的轉(zhuǎn)移部位有盆腔及腹腔腹膜
、大網(wǎng)膜、肝表面
、橫膈
、腸及腸系膜等。轉(zhuǎn)移灶大多數(shù)為表面種植
。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不少見

5.骶尾部畸胎瘤等

骶尾部畸胎瘤的大小不一,患者多有排尿

、排便困難
。有時(shí)可見臀部腫大
,骶尾部可有包塊。由于腫瘤多偏向一側(cè)向臀部生長(zhǎng)
,故臀部常顯得不對(duì)稱
。有時(shí)腫瘤從會(huì)陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁
。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩
。直腸指診時(shí)可觸及骶前腫物。惡性畸胎瘤生長(zhǎng)迅速
,有進(jìn)展性的便秘和排尿困難

、畸胎瘤的疾病檢查

1.顱內(nèi)畸胎瘤

顱內(nèi)畸胎瘤主要發(fā)生在鞍上區(qū)和松果體區(qū)等中線區(qū)域

,其影像學(xué)特征有其顯著特點(diǎn),可以作出初步診斷

(1)腰穿絕大多數(shù)患者腰穿測(cè)壓均有不同程度的壓力增高

,腦脊液蛋白含量一般不高。

(2)顱腦X線平片多數(shù)顯示有顱內(nèi)壓增高征象

,如發(fā)現(xiàn)有牙齒
、小骨塊、鈣化影像
,更有助于定性診斷

(3)CT掃描CT平掃可見腫物形態(tài)不規(guī)則,結(jié)節(jié)狀及明顯分葉狀和密度不均的占位性病變

,通常有實(shí)性成分(高密度)
、囊行(低密度)及鈣化和骨化等,多囊者較為常見
。全部患者皆可見到脂肪成分
,瘤內(nèi)出血少見。有少數(shù)病例可見腦室內(nèi)油脂狀液體隨體位變化而游動(dòng)(為畸胎瘤破潰入腦室所致)
,畸胎瘤與惡性畸胎瘤在平掃CT很難區(qū)別
,但后者囊變成分、鈣化和脂肪相對(duì)較少
,實(shí)質(zhì)部分較多
。畸胎瘤良性者常已生長(zhǎng)多年
,腫物發(fā)現(xiàn)時(shí)通常較大
,在松果體區(qū)者幾乎皆有不同程度的幕上腦室擴(kuò)大。注藥后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化
,密度極不均勻
,囊壁強(qiáng)化可呈多個(gè)環(huán)狀影

(4)MRI檢查T1及T2像出現(xiàn)的信號(hào)極為混雜,但邊界較清楚

,呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀
,良性畸胎瘤邊界無水腫(T2像顯示清楚的高信號(hào)),如有周邊水腫
,提示腫瘤為惡變成分或惡性畸胎瘤
,腫瘤在注藥后瘤壁和實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。

(5)腫瘤標(biāo)志物CEA可輕度或中度升高

。未成熟畸胎瘤和含有該成分的混合型GCT患者AFP明顯升高

2.胃畸胎瘤

(1)X線檢查

①腹部平片

在中上腹或全腹可見密度不均的增高陰影。邊界可不清

,并將腸管擠向右前下方
。包塊陰影內(nèi)可見條狀骨樣或點(diǎn)狀沙粒樣鈣化影。

②鋇餐透視

顯示胃體受壓變形

,小腸向下方移位;胃內(nèi)可見充盈缺損
,亦可擴(kuò)張,出現(xiàn)氣液平面和大量積液;或胃內(nèi)造影劑沿著腫塊分布
,還可聚集于腫物的小葉間

③鋇劑灌腸

可見橫結(jié)腸,降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸受壓向下移位

,上腹部顯示巨大密影

④腎盂靜脈造影

顯示左腎盂向下移位,膀胱上緣可能出現(xiàn)壓跡

(2)B超檢查

呈現(xiàn)各種聲相圖

,于左上腹橫掃可見腫物位于脾腎之間,邊界可清晰顯示
,或不清
。腫物可呈多房性分葉狀,其內(nèi)部聲相可呈實(shí)性
,多發(fā)性囊性
,或混合性,還可能有鈣化灶顯示

(3)CT檢查

如果病變巨大

,甚至占據(jù)腹腔的4/5,則多個(gè)臟器受壓移位
。病變的內(nèi)部結(jié)構(gòu)紊亂
,密度不均,呈混合性密影,亦可為實(shí)性和囊性成分組成

(4)胃鏡檢查

甚少應(yīng)用

,僅可觀察胃腔內(nèi)病變的大小及其表面的狀況,如出血
,糜爛和淺表潰瘍等
,在直視下進(jìn)行活檢是其優(yōu)勢(shì),但對(duì)胃畸胎瘤的診斷幫助不大

3.睪丸畸胎瘤

B超對(duì)于判斷睪丸腫瘤的性質(zhì)

、大小、部位
、腫瘤所占睪丸組織的比例甚至選擇治療方式等具有重要的臨床價(jià)值
。睪丸畸胎瘤B超表現(xiàn)為包塊邊界清楚、囊實(shí)性
、包塊內(nèi)有軟骨
、不成熟的骨組織或鈣化等。成人睪丸畸胎瘤患者血清甲胎蛋白(AFP)水平與良
、惡性相關(guān)
。兒童睪丸畸胎瘤患者AFP水平處于與相應(yīng)年齡段的正常范圍
,但6個(gè)月內(nèi)正常嬰兒血AFP水平差異較大
,因此,對(duì)6個(gè)月內(nèi)的嬰兒患者AFP水平的高低無明確的臨床提示意義

4.卵巢畸胎瘤

(1)血清甲胎蛋白(AFP)

患者血清中AFP比卵巢卵黃囊瘤低

,可能是因?yàn)槲闯墒旎チ龅膬?nèi)胚層組織也可分泌少量AFP,另一可能是生殖細(xì)胞惡性腫瘤有不少是混合類型
。未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黃囊瘤成分
,可合成微量AFP。

(2)神經(jīng)細(xì)胞特異性烯醇化酶(NSE)

卵巢未成熟畸胎瘤含有成熟或未成熟的神經(jīng)細(xì)胞

,有時(shí)血清內(nèi)可測(cè)出NSE
,對(duì)本病的診斷有參考意義。

(3)其他

B超

、CT
、MRI、腹腔鏡
、組織病理學(xué)檢查

5.骶尾部畸胎

(1)實(shí)驗(yàn)室檢查

血液AFP(甲胎蛋白)檢查陽性率高,有細(xì)菌感染時(shí)外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高

(2)其他輔助檢查

X線平片可見腫瘤內(nèi)有骨

、牙陰影。側(cè)位像可見骶尾部有腫物影。鋇灌腸可見直腸向前方彎曲
。靜脈腎盂造影有助于明確腫瘤的范圍和部位有無轉(zhuǎn)移
,需做胸部、骨骼的X線攝影檢查

、畸胎瘤的病理

 根據(jù)病理組織學(xué)類型分為成熟性畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和卵巢甲狀腺腫等

。成熟性畸胎瘤中最常見的是成熟性囊性畸胎瘤
,又稱皮樣囊腫。未成熟畸胎瘤具有惡性生物學(xué)行為
?div id="jfovm50" class="index-wrap">;チ鐾ǔS?-3個(gè)胚層構(gòu)成。成熟性囊性畸胎瘤表面光滑
、包膜完整
,直徑10cm左右。囊內(nèi)含有皮脂和毛發(fā)
,有時(shí)可見牙齒
、骨骼和頭皮構(gòu)成的頭節(jié),頭節(jié)突向腔內(nèi)為其特征
。未成熟畸胎瘤的分化程度不一
,顯示了各胚層從未成熟向成熟階段衍化的過程,組織學(xué)形態(tài)從癌到肉瘤
,各種成分混雜
。含神經(jīng)成分的畸胎瘤歸為未成熟畸胎瘤。

1

、單性生殖學(xué)說

原始生殖細(xì)胞受到刺激引起不典型分裂所致的單性生殖是未成熟畸胎瘤最常見的病因?qū)W說

2、全能細(xì)胞學(xué)說

早期研究認(rèn)為畸胎瘤來自胚胎早期階段的原始異常組織

,具有自我分化本能
。這些被遺留的“全能細(xì)胞”發(fā)生不協(xié)調(diào)生長(zhǎng)及胚胎發(fā)育失常,從而脫離整體并且分化紊亂
,增生過長(zhǎng)
,最終形成畸胎瘤。

、畸胎瘤

1.顱內(nèi)畸胎瘤

良性畸胎瘤只做手術(shù)切除

,但須強(qiáng)調(diào)病理標(biāo)本的立體多點(diǎn)取材,以免漏診惡性成分
。如能全切可望治愈
。由于腫瘤常位于中線部位
,手術(shù)多難以全切,不能全切者可酌情行腦脊液分流術(shù)以緩解梗阻性腦積水
。放療與化療對(duì)良性畸胎瘤無效
。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療后放療,復(fù)查如腫瘤未消失再行手術(shù)切除
,術(shù)后繼續(xù)化療2療程

2.胃畸胎瘤

胃畸胎瘤多為良性,及早手術(shù)切除

,預(yù)后良好
。術(shù)后應(yīng)長(zhǎng)期隨訪,定期復(fù)查AFP
,如無下降或下降后又升高
,提示復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移,須進(jìn)一步治療

3.睪丸畸胎瘤

外科手術(shù)是治療睪丸畸胎瘤的首選治療方法

。對(duì)兒童睪丸畸胎瘤患者可根據(jù)AFP水平正常、B超提示有正常的睪丸實(shí)質(zhì)存在
、術(shù)中冰凍病理檢查結(jié)果排除惡性腫瘤者
,可以考慮行保留睪丸手術(shù)。

睪丸皮樣囊腫和兒童睪丸畸胎瘤患者手術(shù)后無需其他治療

。對(duì)青春期后睪丸畸胎瘤伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者行根治性睪丸切除術(shù)+腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)
。絕大多數(shù)畸胎瘤轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶病理類型一致,但也有在畸胎瘤的轉(zhuǎn)移灶中發(fā)現(xiàn)胚胎癌成分
。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移畸胎瘤中的惡變成分對(duì)生殖細(xì)胞腫瘤的化療方案療效不佳

4.卵巢畸胎瘤

(1)治療原則

卵巢未成熟畸胎瘤的治療原則:手術(shù)原則

,采取保留生育功能的手術(shù)方式;手術(shù)后
,及早采取有效的聯(lián)合化療,對(duì)于復(fù)發(fā)性腫瘤
,應(yīng)依據(jù)未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的規(guī)律
,結(jié)合不同的具體情況制定不同的具體方案。

(2)手術(shù)治療

①手術(shù)范圍

腫瘤絕大多數(shù)為單側(cè)性

,患者常很年輕
,多主張作單側(cè)附件切除,保留生育功能
。如患者無生育要求
,且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期,可作雙側(cè)附件及子宮切除
。大網(wǎng)膜是常見的轉(zhuǎn)移部位
,不論腫瘤期別的早晚,均作大網(wǎng)膜切除。腹膜后淋巴結(jié)是否常規(guī)切除
,意見尚不統(tǒng)一
。有腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移者,盡可能作腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)
,達(dá)到腫瘤基本切凈

②復(fù)發(fā)性腫瘤的手術(shù)治療

未成熟畸胎瘤的復(fù)發(fā)瘤仍以手術(shù)切除為主,再輔以有效的聯(lián)合化療

③二次探查手術(shù)

目前不推薦

(3)化療

化療是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治療方法,在初次手術(shù)后

,及早采用聯(lián)合化療
,防止復(fù)發(fā),可提高存活率

5.骶尾部畸胎瘤

外科手術(shù)為首選療法

。必須把尾骨一并切除。尾骨上常常有腫瘤細(xì)胞
,若切除不徹底即使畸胎瘤是良性也會(huì)復(fù)發(fā)
。新生兒出生后應(yīng)盡早盡快進(jìn)行手術(shù),以免發(fā)生惡性變
。手術(shù)中要特別注意骶前動(dòng)脈的處理以防出血引起危險(xiǎn)
。手術(shù)時(shí)要注意有無淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。骶尾部惡性畸胎瘤除手術(shù)切除外
,必須給予放射治療和化學(xué)療法

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