醫(yī)學(xué)突破：第一個(gè)先天性再生障礙性貧血患者被治愈

醫(yī)學(xué)突破：第一個(gè)先天性再生障礙性貧血患者被治愈

美國伊利諾伊州northbrook市的david levy患有先天性再生障礙性貧血，也叫先天性造血功能不全性貧血（cda），這種罕見的血液疾病會(huì)逐漸損傷內(nèi)臟，并導(dǎo)致過早死亡。levy到了32歲的時(shí)候，每二或三周輸入的血液量相當(dāng)于將全身血液更換一遍。這種難以忍受的痛苦使他無法正常生活?，F(xiàn)在，通過新型干細(xì)胞移植技術(shù)，levy被來自伊利諾伊大學(xué)醫(yī)院和衛(wèi)生科學(xué)系統(tǒng)的醫(yī)生們治愈了。

cda是一種遺傳性疾病，會(huì)導(dǎo)致身體無法產(chǎn)生足夠的紅細(xì)胞，而紅細(xì)胞是運(yùn)輸氧氣的主要載體。如果組織和器官無法得到足夠的氧，那么它們就會(huì)隨著時(shí)間的推移而遭到損傷從而最終衰竭。cda患者會(huì)經(jīng)歷疲倦、衰弱、面無血色，甚至還有其他的并發(fā)癥。這種罕見的疾病全世界每年有不到1000個(gè)病例。

伊利諾伊大學(xué)血液學(xué)教授damiano rondelli博士說：“對于患有血液疾病的成年人來說，治療選擇常常受到限制，因?yàn)樗麄兊牟“Y并沒有嚴(yán)重到需要接受高風(fēng)險(xiǎn)的治療，或者他們的病癥會(huì)嚴(yán)重到無法忍受在移植過程中使用的有毒性的藥物。”

levy曾經(jīng)了解到rondelli的工作，并給rondelli發(fā)了郵件，在這之前l(fā)evy已經(jīng)絕望了。24歲的時(shí)候，由于無法忍受的疼痛，levy必須從研究生院退學(xué)。在接下來的幾年中他沒有活動(dòng)。他不能工作，不能上學(xué)，也無法與朋友聯(lián)系。他所有的精力都集中到處理疼痛和恢復(fù)健康上。

32歲時(shí)，levy不再有脾臟，他的肝臟太大了，由于經(jīng)常輸血，產(chǎn)生了嚴(yán)重的副作用，比如鐵中毒和心悸。

levy說：“我受夠了疼痛，我很生氣甚至絕望，我太想要被治愈了?！?/p>

為了治療他的疾病，典型的方法是通過干細(xì)胞移植來接管患者的骨髓，但在此之前需要接受化療和放療。然而levy的病太嚴(yán)重了，無法接受化療和放療。rondelli和同事當(dāng)時(shí)正在研究治療鐮狀細(xì)胞疾病的方法，此類患者也無法接受化療。這個(gè)方法看起來很適合levy，2014年的時(shí)候他接受了干細(xì)胞移植。

今年35歲的levy說：“移植很困難，而且我還有并發(fā)癥，但是現(xiàn)在我已經(jīng)恢復(fù)正常了?，F(xiàn)在時(shí)常還會(huì)感覺疼痛，并且由于多年來沒得到合適的治療，我的身體還會(huì)有些問題，但是我現(xiàn)在能獨(dú)立生活了。對我來說這是最重要的事?！?/p>

接受移植手術(shù)之后，levy完成了他的心理學(xué)博士學(xué)位，現(xiàn)在正在一家行為健康醫(yī)院進(jìn)行康復(fù)治療。目前為止沒有疾病復(fù)發(fā)的跡象，所以無論從哪點(diǎn)看，他的cda已經(jīng)被治愈了。

rondelli說：“這種移植方法代表了一種適用于多種成年人先天性貧血癥的安全療法，或許是目前唯一的可行方法。”

血液病專家史淑榮：再生障礙性貧血能根治嗎

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什么是再障？

再障，全稱是再生障礙性貧血，從字面意思上就可以理解，再去生產(chǎn)受到了阻礙，導(dǎo)致出現(xiàn)了貧血的臨床表現(xiàn)。其實(shí)再生障礙性貧血是血液系統(tǒng)疾病中的一種常見疾病，屬于骨髓造血功能衰竭癥，古有腎主骨生髓，這里的骨生髓就是說，骨髓造血的意思。再障呢，往往以感染、貧血、出血等癥狀表現(xiàn)出來。多數(shù)再障病人發(fā)病原因不明，稱為原發(fā)性或特發(fā)性再障。部分病人雖然是由于化學(xué)、物理或生物因素對骨髓的毒性作用引起的，稱為繼發(fā)性的再障。

繼發(fā)性再障主要以藥物、化學(xué)毒物苯及其衍生物、電離輻射以及病毒感染為多見。其中藥物引起的再障中，最常見的是氯霉素，安乃近和保泰松等解熱鎮(zhèn)痛藥、抗腫瘤藥、磺胺藥等也可能引起再障。

不同類型的再障臨床表現(xiàn)有差別，重型再障起病急，進(jìn)展迅速，常以出血和感染、發(fā)熱為首發(fā)癥狀。而非重型再障起病緩慢，常以貧血為首發(fā)的和臨床表現(xiàn)而就診。就診時(shí)，一定要遵從“病從淺中醫(yī)”的道理，積極治療，防止病情進(jìn)一步惡化。

再障的發(fā)病機(jī)制是什么？又由于哪些原因引起？

對再障的發(fā)病機(jī)制有一逐漸認(rèn)識(shí)過程，大概歸納為以下三個(gè)方面：

1.造血干細(xì)胞數(shù)量減少和內(nèi)在缺陷，也可以理解為造血細(xì)胞的種子出了問題，不能生根發(fā)芽，形成正常的血細(xì)胞；

2.造血微環(huán)境支持功能缺陷，好比患者造血種子生長需要的土壤狀態(tài)不佳，不能支持造血干細(xì)胞的生；

3.異常免疫反應(yīng)損傷造血干細(xì)胞：可以理解為各種免疫攻擊，像害蟲一樣妨礙了造血干細(xì)胞的生長。

再障由遺傳異常所致，為先天性再障。

可能是絕大多數(shù)患者是獲得性的，在獲得性再障中，部分可找到明確的原因：如物理的、化學(xué)的和生物因素等。

還可能是放射治療、細(xì)胞毒藥物化療、其他化學(xué)藥物應(yīng)用、病毒感染和某些疾病都可以引起再障的表現(xiàn)。

但多數(shù)患者沒有明顯的原因，為特發(fā)性的，因?yàn)闄C(jī)體自身免疫異常，對自身的造血細(xì)胞攻擊有關(guān)。

如何治療再障？

如果真的不幸得了再障，那就只能考慮治療了，再生障礙性貧血是由于骨髓造血功能低下引起的，會(huì)有出血，貧血，感染等，再障的治療首先要盡可能地祛除病因，避免骨髓的進(jìn)一步損害。一般治療方案如下：

（1）對癥治療職輸血，有感染時(shí)抗感染治療等；

（2）促進(jìn)骨髓造血功能恢復(fù)如給予激素類藥物及紅細(xì)胞生長因子等；

（3）免疫抑制劑如甲基強(qiáng)的松龍對急、重癥再障有一定療效，這是因?yàn)榻陙戆l(fā)現(xiàn)免疫因素參與了再障的發(fā)生；

（4）骨髓移植，這是治療急、重癥再障最有效的方法，但由于前骨髓供體來源少、移植費(fèi)用昂貴，所以還不能普遍開展。

可以通過中藥來調(diào)理，一定要增強(qiáng)對抗疾病的耐心，內(nèi)科治療和中醫(yī)藥治療都會(huì)對患者目前來說，起到改善癥狀的作用，如改善貧血，控制感染等等。

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請問一下再生障礙性貧血的最家治療方法是什么，我一個(gè)朋友的了這個(gè)病，需要治療，著急啊

對于再障患者來說，治療需要注意以下幾個(gè)方面：

　　1、重度貧血（HB小于60g/L）、出血傾向嚴(yán)重時(shí)加強(qiáng)對癥支持治療，可以輸注止血藥物、去白懸液紅細(xì)胞、單采血小板以改善貧血、出血癥狀；

　　2、口服雄激素，如斯坦唑醇、達(dá)納唑、十一酸睪酮，刺激骨髓造血功能恢復(fù)；

　3、應(yīng)用免疫抑制劑，如環(huán)孢素A、ATG/ALG等，注意藥物副作用，監(jiān)測藥物濃度、血象；

　4、應(yīng)用改善免疫功能藥物，如左旋咪唑、胸腺肽、胸腺五肽、甘露聚糖肽等；

　5、應(yīng)用粒細(xì)胞集落刺激因子、促紅素等刺激骨髓造血功能；

　6、應(yīng)用中藥湯劑、再生膠囊、地黃止血膠囊制劑，通過改善自身免疫力來根治再障;

　7、應(yīng)用清熱解毒、益氣養(yǎng)血的中成藥制劑，如雙黃連、黃芪、阿魏酸鈉等藥物；

可以看看CCTV-4《中華醫(yī)藥》戰(zhàn)勝血液殺手

請問再障能治療痊愈嗎

再障醫(yī)學(xué)簡稱AA，即再生障礙性貧血。分為慢性，急性。是一種骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染等癥狀。臨床上骨髓穿刺及骨髓活檢等檢查用于確診再障。再障基本不能自愈，雖然再障是一種良性血液病，但是由于再障有貧血和出血、感染等風(fēng)險(xiǎn)，所以較危險(xiǎn)，因此一旦確診，應(yīng)積極治療。再障如果治療及時(shí)方法可靠。完全可以痊愈。骨髓移植（干細(xì)胞移植）是痊愈的方法，患者三十歲以下首選移植。需要做骨髓配型。其次有ATG
抗胸腺免疫球蛋白強(qiáng)免疫治療。對于慢性再障，還有激素加環(huán)孢素治療、中西醫(yī)結(jié)合等方案。總之要及時(shí)治療，爭取早日康復(fù)。

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