法洛四聯(lián)癥的超聲描述,如何治療法洛四聯(lián)癥

一、法洛四聯(lián)癥的癥狀

四聯(lián)癥最常見(jiàn)的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧，呈現(xiàn)臨床癥狀的時(shí)間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多寡，出生后短期內(nèi)由于動(dòng)脈導(dǎo)管尚未閉合，肺循環(huán)血流可來(lái)自未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管，因此臨床上常不呈現(xiàn)紫紺，絕大多數(shù)病例在出生后數(shù)周或數(shù)月動(dòng)脈導(dǎo)管閉合后才開(kāi)始出現(xiàn)紫紺，并逐漸加重，但如右心室流出道梗阻病變程度嚴(yán)重，如肺動(dòng)脈閉鎖，流出道彌漫性發(fā)育不良，以及漏斗部，肺動(dòng)脈瓣環(huán)，肺動(dòng)脈瓣膜多處重度狹窄，則出生后即可呈現(xiàn)紫紺，右心室流出道梗阻程度輕，右至左血液分流量少的病例，紫紺程度輕，如心室水平血液分流以左至右為主則可不呈現(xiàn)紫紺，進(jìn)食，哭鬧，活動(dòng)時(shí)紫紺加重，并出現(xiàn)呼吸困難，兒童病人喜采取蹲踞體位，蹲踞可減少下肢靜脈回流量，增高體循環(huán)阻力，從而使肺部血流量增多，動(dòng)脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。

漏斗部狹窄病例發(fā)生漏斗部痙攣時(shí)，狹窄加重，肺血流量突然減少可引致缺氧性發(fā)作，呈現(xiàn)呼吸困難，昏厥和抽搐，嚴(yán)重者可以致死，氣候炎熱和體溫升高時(shí)更易發(fā)作，發(fā)作時(shí)噴射性收縮期雜音常減弱或消失，嗎啡0.2mg/kg肌肉注射，或心得安每日2.5mg/kg可緩解缺氧性發(fā)作，少數(shù)病例因心室間隔缺損較大，出生后1～2月肺血管阻力降低時(shí)，左至右分流量增多導(dǎo)致肺循環(huán)充血，臨床上可呈現(xiàn)心力衰竭癥狀，但出生6個(gè)月后紫紺即逐漸加重，紫紺程度重，紅細(xì)胞顯著增多的病例，腦血管可能形成血栓引致偏癱或腦膿腫，在身體失水的情況下腦血栓更易發(fā)生，年齡較大紫紺嚴(yán)重的病例，支氣管動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)豐富，一旦發(fā)生破裂可引致大量咯血。

二、法洛四聯(lián)癥的治療方法

法洛四聯(lián)癥西醫(yī)治療

四聯(lián)癥唯一有效的治療方法是施行外科手術(shù)，增加肺循環(huán)血流量，改善血缺氧或作心內(nèi)畸形根治術(shù)。40多年前法樂(lè)四聯(lián)癥的外科治療方法是施行體循環(huán)-肺循環(huán)分流術(shù)，以減輕血缺氧，改善癥狀，延長(zhǎng)壽命。體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)進(jìn)入臨床應(yīng)用后，四聯(lián)癥根治術(shù)即逐漸替代姑息性的體、肺分流術(shù)，且治療效果日益提高，但對(duì)嬰兒幼童病例采用分期手術(shù)亦即先施行分流術(shù)，再施行根治術(shù)或一期根治術(shù)意見(jiàn)尚不一致。有的主張臨床上呈現(xiàn)明顯癥狀的四聯(lián)癥病人，不論年齡大小均宜施行一期根治術(shù)，這樣可避免承受兩次手術(shù)的危險(xiǎn)性。

預(yù)后

法樂(lè)四聯(lián)癥病例的預(yù)后決定于右心室流出道及/或肺動(dòng)脈狹窄的輕重程度，以及肺部側(cè)支循環(huán)的發(fā)育情況。未經(jīng)手術(shù)治療的極少數(shù)病例雖然可能生存到40歲以上，但絕大多數(shù)病人在童年期死亡。據(jù)Bertranou等的資料，66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而20歲時(shí)仍生存者則僅在10%以下。常見(jiàn)的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細(xì)菌性心力膜炎等。隨著年齡增長(zhǎng)，肺動(dòng)脈狹窄病變逐漸加重和肺動(dòng)脈分支血栓形成，肺循環(huán)血流量減少，紫紺和血缺氧的程度逐漸加重。肺動(dòng)脈閉鎖的病例預(yù)后最差，由于肺的血供主要依靠動(dòng)脈導(dǎo)管，動(dòng)脈導(dǎo)管閉合時(shí)則可因嚴(yán)重血缺氧引致死亡。出生后1年內(nèi)死亡率為50%，3年為75%，10年為92%。但如體循環(huán)與肺循環(huán)之間側(cè)支循環(huán)豐富，則可延長(zhǎng)生存期。

四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)死亡率較過(guò)去逐漸降低，現(xiàn)約在5～10%左右。影響外科療效的因素有手術(shù)時(shí)年齡、體重、紫紺程度、血紅蛋白含量、紅細(xì)胞壓積、右心室流出道狹窄病變類型、肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈瓣環(huán)和左心室發(fā)育情況;是否曾施行體肺分流術(shù);根治術(shù)時(shí)是否需應(yīng)用跨瓣環(huán)織片或帶瓣管道;心內(nèi)畸形糾治是否妥善，是否餅有其它心臟血管先天性畸形等。

術(shù)后癥狀明顯改善，紫紺消失，活動(dòng)耐力增大，能參加正常學(xué)習(xí)或工作。術(shù)后10年，20年的生存率約在90%以上。但如并有肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，殘留心室間隔缺損，右心室高壓(收縮壓超過(guò)9.3kPa，70mmHg)等情況，則影響功能恢復(fù)，晚期療效欠滿意。預(yù)防應(yīng)注意母親妊娠期特別是妊娠早期的保健，預(yù)防風(fēng)疹，流感，腮腺炎等病毒感染，避免接觸放射線及有害物質(zhì)，在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，避免服用對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物，如抗癌藥，甲糖寧等，注意膳食合理，避免營(yíng)養(yǎng)缺乏。

三、關(guān)于法洛四聯(lián)癥的并發(fā)癥

1、肺部并發(fā)癥

F4主要病理變化是右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導(dǎo)致右向左分流，肺血流減少， 血液粘稠，氧運(yùn)送障礙 ，F(xiàn)4影響治療效果的主要因素是肺動(dòng)脈發(fā)育狀況，尤其是左右肺動(dòng)脈分支乃至遠(yuǎn)側(cè)分支細(xì)小者，療效較差，術(shù)前貧血，肺血管及肺重度發(fā)育不良， 血液粘稠和肺血少可致肺泡變性和肺毛細(xì)血管微血栓形成，術(shù)中肺血管因側(cè)支過(guò)多而過(guò)度充盈， 肺靜脈回流不暢， 形成灌注肺，右室流出道疏通后，肺血大量增加， 術(shù)后肺血灌注量明顯升高，加上嬰幼兒肺及支氣管脆嫩，管腔狹小， 分泌物多，管腔易阻塞， 術(shù)后常出現(xiàn)肺部并發(fā)癥， 而成為F4 術(shù)后早期死亡的主要原因之一，為防止肺部并發(fā)癥，對(duì)肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)較多者術(shù)中采用深低溫低流量方法，保證左心引流通暢， 以減少側(cè)支循環(huán)對(duì)肺的灌注，嚴(yán)格控制輸液(血) 量和質(zhì)，體外循環(huán)預(yù)充時(shí)紅細(xì)胞壓積不應(yīng)低于20%， 膠體滲透壓不低于113kPa，防止肺內(nèi)滲出，降溫及復(fù)溫的溫差不超過(guò)10 ℃，轉(zhuǎn)流中持續(xù)靜態(tài)膨肺及間歇正壓膨肺， 術(shù)后呼吸機(jī)PEEP015～ 113kPa，肺部體療，霧化吸入，充分吸痰，有的患兒拔管后可能出現(xiàn)哮喘或喉頭水腫，應(yīng)及時(shí)給予持續(xù)霧化吸入及支氣管擴(kuò)張劑， 氨茶堿或喘定效果好。

2、完全性房室傳導(dǎo)阻滯

Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯是F4 根治術(shù)后的常見(jiàn)并發(fā)癥，由于術(shù)中直接創(chuàng)傷，牽拉或縫線位置不當(dāng)以及術(shù)中低溫， 缺氧缺血等，可導(dǎo)致完全性房室傳導(dǎo)阻滯， 但多為一過(guò)性，經(jīng)復(fù)溫及拔除腔靜脈引流管即可恢復(fù)竇性心律，無(wú)效時(shí)可用異丙腎上腺素(5μg/ ml) 5～10μg 靜脈注射，可用暫時(shí)性心臟起搏和激素治療。

3、低心排綜合征

多因畸形過(guò)度復(fù)雜，手術(shù)畸形糾正不滿意， 室間隔缺損有殘余漏或流出道及肺動(dòng)脈狹窄解除不夠充分， 心室切口過(guò)大損傷右室功能， 主動(dòng)脈阻斷時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，術(shù)中心肌保護(hù)差， 左心發(fā)育不全， 常溫下低血壓等因素引起，預(yù)防方法是避免上述原因發(fā)生，術(shù)后嚴(yán)密觀察，及早處理，在排除血容量不足或心包填塞等情況下， 可應(yīng)用硝普鈉等擴(kuò)張血管藥，并輔以多巴胺，異丙腎上腺素等，以減輕心臟前后負(fù)荷， 增強(qiáng)心肌收縮力，控制低心排。

四、法洛四聯(lián)癥的診斷鑒別和食療

法洛四聯(lián)癥診斷鑒別

體格生長(zhǎng)發(fā)育較慢。面、唇、舌、眼瞼結(jié)合膜等處明顯紫紺。兒童病人杵狀指(趾)很常見(jiàn)。心濁音區(qū)不擴(kuò)大，左前胸可隆起。胸骨左緣第2、3肋間可聽(tīng)到右心室流出道狹窄產(chǎn)生的噴射性收縮期雜音，可伴有震顫。狹窄程度重，右心室排送入主動(dòng)脈的血流量增多，肺動(dòng)脈血流量相應(yīng)減少則雜音響度減輕，歷時(shí)短。肺動(dòng)脈閉鎖病例收縮期雜音可能消失而被側(cè)支循環(huán)或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉產(chǎn)生的連續(xù)性雜音所替代。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音減弱或正常，有時(shí)可為主動(dòng)脈瓣第2心音傳導(dǎo)來(lái)的單一響亮的心音。

法樂(lè)四聯(lián)癥患者宜食

高蛋白、低脂肪、高維生素、易消化的飲食。

吃蔬菜、水果等含纖維多的食物。

含鈣高的食物(如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、雞肉、魚(yú)類)。

西紅柿，蛋白質(zhì)豐富的食物。

牛奶，豆制品，各種肉類魚(yú)類。

忌食

高脂肪(飽和脂肪)飲食、糖、鹽、含味精較多的食物、含防腐劑的食物。

(以上資料僅供參考，詳細(xì)請(qǐng)咨詢醫(yī)生)

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