一、法洛四聯(lián)癥的癥狀
四聯(lián)癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和血缺氧
,呈現(xiàn)臨床癥狀的時間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多寡,出生后短期內(nèi)由于動脈導(dǎo)管尚未閉合,肺循環(huán)血流可來自未閉的動脈導(dǎo)管,因此臨床上常不呈現(xiàn)紫紺,絕大多數(shù)病例在出生后數(shù)周或數(shù)月動脈導(dǎo)管閉合后才開始出現(xiàn)紫紺,并逐漸加重,但如右心室流出道梗阻病變程度嚴重,如肺動脈閉鎖漏斗部狹窄病例發(fā)生漏斗部痙攣時
二
法洛四聯(lián)癥西醫(yī)治療
四聯(lián)癥唯一有效的治療方法是施行外科手術(shù)
預(yù)后
法樂四聯(lián)癥病例的預(yù)后決定于右心室流出道及/或肺動脈狹窄的輕重程度,以及肺部側(cè)支循環(huán)的發(fā)育情況
四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)死亡率較過去逐漸降低,現(xiàn)約在5~10%左右
術(shù)后癥狀明顯改善,紫紺消失
三
、關(guān)于法洛四聯(lián)癥的并發(fā)癥1
、肺部并發(fā)癥F4主要病理變化是右室流出道狹窄和高位巨大室間隔缺損導(dǎo)致右向左分流,肺血流減少
2
、完全性房室傳導(dǎo)阻滯Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯是F4 根治術(shù)后的常見并發(fā)癥,由于術(shù)中直接創(chuàng)傷
,牽拉或縫線位置不當(dāng)以及術(shù)中低溫, 缺氧缺血等,可導(dǎo)致完全性房室傳導(dǎo)阻滯, 但多為一過性,經(jīng)復(fù)溫及拔除腔靜脈引流管即可恢復(fù)竇性心律,無效時可用異丙腎上腺素(5μg/ ml) 5~10μg 靜脈注射,可用暫時性心臟起搏和激素治療。3、低心排綜合征
多因畸形過度復(fù)雜
,手術(shù)畸形糾正不滿意, 室間隔缺損有殘余漏或流出道及肺動脈狹窄解除不夠充分, 心室切口過大損傷右室功能, 主動脈阻斷時間過長,術(shù)中心肌保護差, 左心發(fā)育不全, 常溫下低血壓等因素引起四
、法洛四聯(lián)癥的診斷鑒別和食療法洛四聯(lián)癥診斷鑒別
體格生長發(fā)育較慢。面
、唇、舌、眼瞼結(jié)合膜等處明顯紫紺。兒童病人杵狀指(趾)很常見。心濁音區(qū)不擴大,左前胸可隆起。胸骨左緣第2、3肋間可聽到右心室流出道狹窄產(chǎn)生的噴射性收縮期雜音,可伴有震顫。狹窄程度重,右心室排送入主動脈的血流量增多,肺動脈血流量相應(yīng)減少則雜音響度減輕,歷時短。肺動脈閉鎖病例收縮期雜音可能消失而被側(cè)支循環(huán)或動脈導(dǎo)管未閉產(chǎn)生的連續(xù)性雜音所替代。肺動脈瓣區(qū)第2心音減弱或正常,有時可為主動脈瓣第2心音傳導(dǎo)來的單一響亮的心音。法樂四聯(lián)癥患者宜食
高蛋白
、低脂肪、高維生素、易消化的飲食。吃蔬菜、水果等含纖維多的食物
。含鈣高的食物(如桔子
、香蕉、土豆、干果、牛肉、雞肉西紅柿,蛋白質(zhì)豐富的食物
牛奶
忌食
高脂肪(飽和脂肪)飲食
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