一、白化病有哪些征兆
1、皮膚癥狀
較特殊,皮膚局部白化,外露受光照射的部位呈石板樣灰或黑色。頭發(fā)呈亞麻色或黑褐色,皆有銀光,特別是在陽光下或洗滌后。
2、眼部癥狀
較為復(fù)雜,可呈現(xiàn)眼部白化病,半透明,眼底色素消失,視網(wǎng)膜呈灰色,遇光可見水平性眼球震顫。
3、肝脾腫大和淋巴結(jié)
在所有的白化病兒中,約有85%的肝脾腫大和淋巴結(jié)腫大,也稱為“淋巴瘤”,這可能增加淋巴組織細(xì)胞的反應(yīng)性,導(dǎo)致肝脾擴(kuò)大,脾腫大是明顯的,很可能出現(xiàn)甲狀腺功能亢進(jìn)和溶血性貧血癥狀。
4、易感染
特別是在皮膚,呼吸道,金黃色葡萄球菌等革蘭陽性菌感染。
5、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
可能有小腦震顫,從貧困,頸部肌肉緊張,痙攣,上瞼下垂,從大瞳孔,光反射,昏迷,腦脊液蛋白和細(xì)胞數(shù)增加,異常腦電圖,周圍神經(jīng)病變。
6、血液特征
在白細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)中有甲基苯胺的Dhle樣顆粒。粒細(xì)胞腫脹,變性和分裂不明顯,缺乏正常血漿中性粒子,并且含有1?6個或更多的圓形,橢圓形,直徑1?2μm的紫色灰藍(lán)色異常粒子染色。嗜中性粒細(xì)胞可見1?6個異常大顆粒,外周仍見透明帶。
白化病是常見的腸部疾病之一,如果不及時處理就會容易使病情惡化,所以患者朋友發(fā)現(xiàn)患上白化病的征兆應(yīng)該盡快到醫(yī)院進(jìn)行檢查和治療。平時一定要養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣和飲食習(xí)慣,做好預(yù)防白化病的措施,防范于未然。
二、白化病主要是什么原因引起的
說起白化病的根本發(fā)病原因,我們就不得不了解一下什么是白化病,請大家和我一起往下看:
白化病是由于酪氨酸酶缺乏或功能減退引起的一種皮膚及附屬器官黑色素缺乏或合成障礙所導(dǎo)致的遺傳性白斑病?;颊咭暰W(wǎng)膜無色素,虹膜和瞳孔呈現(xiàn)淡粉色,怕光。皮膚、眉毛、頭發(fā)及其他體毛都呈白色或黃白色。白化病屬于家族遺傳性疾病,為常染色體隱性遺傳,常發(fā)生于近親結(jié)婚的人群中。
也就是說白化病的根本形成因素主要有三種種,一種是人體內(nèi)酪氨酸酶嚴(yán)重缺損,致使體內(nèi)生產(chǎn)黑色素細(xì)胞的機能無法正常工作,引起基因突變,而引發(fā)白化病。
一種原因是因為遺傳基因,有的人家族中有人得過白化病,而自己也沒有對這個問題引起重視,平日飲食不注意,日常生活也比較粗線條,這樣的人就特別容易激發(fā)白化病。
還有一種原因是因為遺傳基因,有的人家族中有人得過白化病,而自己也沒有對這個問題引起重視,平日飲食不注意,日常生活也沒有對預(yù)防白化病引起足夠的重視,這樣的人就特別容易激發(fā)白化病。
第三種致病原因,也是最容易引發(fā)白化病的原因就是近親結(jié)婚,近親結(jié)婚最容易生出白化病嬰兒,如果白化病嬰兒出生,就意味著將來還會有白化病的后代出生。
三、白化病可以分為哪幾類
白化病是依據(jù)臨床表型特征分為三大類別:
(1)眼白化?。╫cular albinism,OA), 病人僅眼色素減少或缺乏,具有不同程度的視力低下,畏光等癥狀,國外群體發(fā)病率約為1/60,000;
(2)眼皮膚白化病(oculocutaneous albi-nism,OCA),除眼色素缺乏和視力低下、畏光等癥狀外,病人皮膚和毛發(fā)均有明顯色素缺乏,國外報道發(fā)病率為1/20,000~1/10,000;眼皮膚白化病又可以根據(jù)致病基因的不同分為四型(OCA1~OCA4),在我國,OCA1和OCA2較為常見。
(3)白化病相關(guān)綜合征,病人除具有一定程度的眼皮膚白化病表現(xiàn)外,還有其他特定異常,如同時具有免疫功能低下的Chediak-Higashi綜合征和具有出血素質(zhì)的Hermansky-Pudlak 綜合征,這類疾病較為罕見。
四、白化病應(yīng)該怎么治療
目前藥物治療無效,僅能通過物理方法,盡量減少紫外輻射對眼睛和皮膚的損害。還可以使用光敏性藥物、激素等治療后使白斑減弱甚至消失。此外還需關(guān)注白化病患者心理方面的問題。白化病除對癥治療外,目前尚無根治辦法,應(yīng)以預(yù)防為主,通過遺傳咨詢禁止近親結(jié)婚,同時進(jìn)行產(chǎn)前基因診斷也可預(yù)防此病患兒出生。
避免強烈的日光照射??梢源髡陉柮薄⒋╅L袖衣褲,減少強光下的戶外活動,由此降低發(fā)生日光性皮炎甚至皮膚癌的可能性。
注意保護(hù)眼睛??梢耘宕魈栫R,避免長時間用眼并定期進(jìn)行視力檢查。應(yīng)到正規(guī)醫(yī)院的眼科咨詢,采用科學(xué)正確的方法糾正斜視等問題,盡可能改善視力或防止視力下降過快。
提高心理素質(zhì)。絕大多數(shù)白化病病人雖然外表特殊、視力低下,但智力正常,需要社會的理解與幫助,同時也應(yīng)自我培養(yǎng)開朗樂觀的性格。
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