黏液型軟骨肉瘤是什么病,如何治療軟骨肉瘤

一、黏液型軟骨肉瘤的病因

發(fā)病機(jī)制

1. 軟骨肉瘤發(fā)病原因不明，實(shí)驗(yàn)性病理認(rèn)為軟骨肉瘤與病毒感染有關(guān)，而邊緣型軟骨肉瘤與遺傳因素有關(guān)。

2. 大體病理軟骨肉瘤多數(shù)瘤體較大，一般腫瘤最大直徑均超過4cm，大的可達(dá)到20cm以上。有報(bào)道稱有50%的軟骨肉瘤最大直徑超過10cm。發(fā)生在髂骨、肩胛骨、肋骨等扁平或不規(guī)則骨上的軟骨肉瘤，常常是腫瘤長到很大才出現(xiàn)臨床癥狀，中央型軟骨肉瘤常發(fā)生在長管狀骨且常造成骨皮質(zhì)破壞和侵入到軟組織當(dāng)中，這是它區(qū)別于內(nèi)生軟骨瘤的重要特點(diǎn)。周緣型軟骨肉瘤外觀上是一個大的骨外的結(jié)節(jié)狀腫瘤，即便是侵入了軟組織，常常也有較好的分界線。軟骨帽蓋的厚度及形狀對診斷有幫助。在成人良性骨軟骨瘤的軟骨帽蓋厚度常小于1cm，若軟骨帽蓋厚度大于1cm，可疑惡性;大于2cm則可肯定有惡性變。在兒童和青少年例外，他們的良性骨軟骨瘤帽蓋厚度可達(dá)2.5～3.0cm。除此之外，典型的良性骨軟骨瘤的帽蓋是均勻而光滑的，但在軟骨肉瘤，則為不規(guī)則，粗糙或呈顆粒狀。

大體標(biāo)本切面中，腫瘤呈分葉狀，灰白色或灰藍(lán)色具有光澤的透明軟骨。腫瘤的內(nèi)容是堅(jiān)實(shí)的，但在沒有鈣化的區(qū)域用力易于切開。在一些病例中可有出血，黏液樣變及囊性變。中央型軟骨肉瘤的髓內(nèi)界限，單憑肉眼難以分清，因其邊緣常常模糊不清，這一點(diǎn)與成骨肉瘤不同，后者的腫瘤大體范圍常易確定。在分化較好的軟骨肉瘤中，常有斑點(diǎn)狀的黃至黃白色鈣化灶。

二、黏液型軟骨肉瘤的癥狀

原發(fā)性軟骨肉瘤以鈍性疼痛為主要癥狀，由間歇性逐漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性，鄰近關(guān)節(jié)者?？梢痍P(guān)節(jié)活動受限。局部可捫及腫塊，無明顯壓痛，周圍皮膚伴有紅熱現(xiàn)象。

繼發(fā)性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人，男性多見。好發(fā)于骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn)、病程緩慢、疼痛不明顯，周圍皮膚無紅熱現(xiàn)象，臨近關(guān)節(jié)時(shí)，可引起關(guān)節(jié)腫脹、活動受限，如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以發(fā)現(xiàn)，直至腫瘤壓迫內(nèi)臟，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。

影像學(xué)表現(xiàn)：

發(fā)生于髓腔的軟骨肉瘤可出現(xiàn)斑片狀、蟲蝕狀和囊狀溶骨性破壞。尤其是發(fā)生于骨干髓腔者可呈大囊狀骨破壞區(qū)，骨皮質(zhì)內(nèi)緣吸收，如腫瘤生長較慢時(shí)，可使骨皮質(zhì)變薄、膨脹、當(dāng)骨皮質(zhì)被穿破時(shí)，可引起骨膜下新生骨，但一般較輕，偶見皮質(zhì)旁有針狀骨。

腫瘤軟骨鈣化是最基本且具有特征性的表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤局限于髓腔時(shí)，瘤軟骨鈣化較少，如突破骨皮質(zhì)向軟組織內(nèi)生長時(shí)，則很快出現(xiàn)軟組織腫塊，其中可見密度不等的鈣化。繼發(fā)于骨軟骨瘤者，瘤軟骨鈣化多，密度不等。

瘤軟骨鈣化呈環(huán)狀、半環(huán)狀、屑狀以至點(diǎn)狀。鈣化是分化較好的瘤軟骨細(xì)胞基質(zhì)內(nèi)鈣鹽沉積。已鈣化的瘤軟骨可被周圍生長活躍的瘤細(xì)胞破壞，從而縮小或消失。骨軟骨瘤惡變?yōu)檐浌侨饬鰰r(shí)，常見骨旁有密度很高的分葉狀鈣化帶，是原骨軟骨瘤的鈣化;而惡變后的腫塊中，其鈣化少而分散，且模糊。

繼發(fā)性軟骨肉瘤可出現(xiàn)象牙質(zhì)樣瘤骨。發(fā)生于軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變者，瘤骨位于原發(fā)腫瘤和惡變?yōu)檐浌侨饬龅慕唤缣帯?/p>

三、黏液型軟骨肉瘤的治療

診斷中心性軟骨肉瘤時(shí)，臨床和影像學(xué)資料較其它更重要。有同樣組織學(xué)表現(xiàn)的軟骨腫瘤可以是良性的，也可以是惡性的，必須參考年齡、部位、癥狀、影像、骨掃描、ct等特點(diǎn)。

中心性軟骨肉瘤的術(shù)前診斷常很容易，然而鑒別診斷涉及大量腫瘤和瘤樣病變。首先，中心性軟骨肉瘤必須與軟骨瘤鑒別，特別是ⅰ級中心性軟骨肉瘤、邊界性惡性軟骨肉瘤的區(qū)分。軟骨瘤好發(fā)于兒童，于成人期停止生長，可多年沒有變化，除非發(fā)生病理性骨折，軟骨瘤是無痛的，通常為中等度大小，皮質(zhì)骨不呈扇貝狀，皮質(zhì)骨無中斷，無軟組織腫脹。簡而言之，除位于手和足的小管狀骨外，軟骨瘤常保持皮質(zhì)骨完整。由于手的軟骨腫瘤幾乎總是良性的，診斷此部位的中心性軟骨肉瘤須慎重，只有在臨床、影像學(xué)和組織學(xué)都顯示出明確的惡性時(shí)才能診斷。相反，由于位于軀干骨的軟骨腫瘤常為惡性，除非已證明為其它病變，這些部位的軟骨腫瘤要想到中心性軟骨肉瘤的診斷，在可疑的病例中，要實(shí)行廣泛性切除。

在多發(fā)性軟骨瘤和軟骨瘤病中，軟骨瘤可以長到相當(dāng)大，在成人期仍可繼續(xù)生長，以增生活躍的組織學(xué)表現(xiàn)為特征，由于其轉(zhuǎn)變成中心性軟骨肉瘤的機(jī)率相當(dāng)大，所以在成人期，當(dāng)軟骨瘤病的癥狀和影像發(fā)生改變時(shí)，應(yīng)懷疑中心性軟骨肉瘤的可能，應(yīng)立即行活檢以明確診斷。

典型(軟骨母細(xì)胞型)骨肉瘤發(fā)生于兒童期，中心性軟骨肉瘤很少存在于青春期前，即使在成人，這兩種腫瘤的影像和大體病理也不相同，但主要區(qū)別在于組織學(xué)的不同。在骨肉瘤，即使腫瘤細(xì)胞主要為軟骨母細(xì)胞，也一定可以發(fā)現(xiàn)成骨分化和腫瘤細(xì)胞直接產(chǎn)生骨樣物質(zhì)，且骨肉瘤中軟骨細(xì)胞的惡性度(ⅳ級)比中心性軟骨肉瘤更高。但在一些罕見病例中，靠有限的活檢標(biāo)本進(jìn)行鑒別診斷困難，甚至不可能，在這種情況下，于決定是否化療前，最好重復(fù)活檢，標(biāo)本要較多而有特異性。

軟骨粘液纖維瘤的大體病理可與中心性軟骨肉瘤相同，在組織學(xué)上，可將軟骨粘液纖維瘤的中心—分葉細(xì)胞誤診為ⅰ級或ⅱ級中心性軟骨肉瘤，但軟骨粘液纖維瘤的嬰兒期發(fā)生、影像和典型的組織學(xué)特點(diǎn)可供鑒別診斷。

四、黏液型軟骨肉瘤的食療

1、軟骨肉瘤吃哪些食物對身體好

①宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李。

②骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃。

③脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜。

④貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚。

⑤化療期間宜吃甲魚、黃鱔。補(bǔ)白細(xì)胞的，化療需要足夠白細(xì)胞，不夠就不能化療。冬蟲夏草，可以減輕化療副作用。

2、軟骨肉瘤患最好不要吃哪些食物

①忌煙酒及辛辣刺激食物。

對于軟骨肉瘤的患者來說主要是要保持身體的營養(yǎng)均衡和血?dú)獾姆€(wěn)定，所以說如果家里有軟骨肉瘤的患者可以按照上面的食療方法來調(diào)理的，可以有助于疾病的愈合，愿大家身體健康。

②忌霉變、腌制、油煎、肥膩食物。

③忌雞肉、羊肉、鵝肉、豬頭肉等發(fā)物。

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