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黏液型軟骨肉瘤是什么病,如何治療軟骨肉瘤

佚名 2024-05-19 13:38:43

、黏液型軟骨肉瘤的病因

發(fā)病機(jī)制

1. 軟骨肉瘤發(fā)病原因不明

,實驗性病理認(rèn)為軟骨肉瘤與病毒感染有關(guān),而邊緣型軟骨肉瘤與遺傳因素有關(guān)

2. 大體病理軟骨肉瘤多數(shù)瘤體較大,一般腫瘤最大直徑均超過4cm

,大的可達(dá)到20cm以上。有報道稱有50%的軟骨肉瘤最大直徑超過10cm
。發(fā)生在髂骨、肩胛骨
、肋骨等扁平或不規(guī)則骨上的軟骨肉瘤
,常常是腫瘤長到很大才出現(xiàn)臨床癥狀,中央型軟骨肉瘤常發(fā)生在長管狀骨且常造成骨皮質(zhì)破壞和侵入到軟組織當(dāng)中
,這是它區(qū)別于內(nèi)生軟骨瘤的重要特點
。周緣型軟骨肉瘤外觀上是一個大的骨外的結(jié)節(jié)狀腫瘤
,即便是侵入了軟組織
,常常也有較好的分界線
。軟骨帽蓋的厚度及形狀對診斷有幫助
。在成人良性骨軟骨瘤的軟骨帽蓋厚度常小于1cm
,若軟骨帽蓋厚度大于1cm,可疑惡性;大于2cm則可肯定有惡性變
。在兒童和青少年例外,他們的良性骨軟骨瘤帽蓋厚度可達(dá)2.5~3.0cm
。除此之外,典型的良性骨軟骨瘤的帽蓋是均勻而光滑的
,但在軟骨肉瘤,則為不規(guī)則
,粗糙或呈顆粒狀。

大體標(biāo)本切面中

,腫瘤呈分葉狀,灰白色或灰藍(lán)色具有光澤的透明軟骨
。腫瘤的內(nèi)容是堅實的,但在沒有鈣化的區(qū)域用力易于切開
。在一些病例中可有出血,黏液樣變及囊性變
。中央型軟骨肉瘤的髓內(nèi)界限
,單憑肉眼難以分清
,因其邊緣常常模糊不清
,這一點與成骨肉瘤不同
,后者的腫瘤大體范圍常易確定。在分化較好的軟骨肉瘤中
,常有斑點狀的黃至黃白色鈣化灶。

、黏液型軟骨肉瘤的癥狀

原發(fā)性軟骨肉瘤以鈍性疼痛為主要癥狀,由間歇性逐漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性

,鄰近關(guān)節(jié)者常可引起關(guān)節(jié)活動受限
。局部可捫及腫塊,無明顯壓痛
,周圍皮膚伴有紅熱現(xiàn)象。

繼發(fā)性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人

,男性多見。好發(fā)于骨盆
,其次為肩胛骨、股骨及肱骨
。出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn)、病程緩慢
、疼痛不明顯,周圍皮膚無紅熱現(xiàn)象
,臨近關(guān)節(jié)時,可引起關(guān)節(jié)腫脹
、活動受限
,如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛、麻木等
。位于胸腔和骨盆的腫瘤,一般難以發(fā)現(xiàn)
,直至腫瘤壓迫內(nèi)臟,產(chǎn)生相應(yīng)癥狀后才被發(fā)現(xiàn)

影像學(xué)表現(xiàn):

發(fā)生于髓腔的軟骨肉瘤可出現(xiàn)斑片狀

、蟲蝕狀和囊狀溶骨性破壞
。尤其是發(fā)生于骨干髓腔者可呈大囊狀骨破壞區(qū)
,骨皮質(zhì)內(nèi)緣吸收
,如腫瘤生長較慢時
,可使骨皮質(zhì)變薄
、膨脹
、當(dāng)骨皮質(zhì)被穿破時,可引起骨膜下新生骨
,但一般較輕,偶見皮質(zhì)旁有針狀骨

腫瘤軟骨鈣化是最基本且具有特征性的表現(xiàn)。當(dāng)腫瘤局限于髓腔時

,瘤軟骨鈣化較少,如突破骨皮質(zhì)向軟組織內(nèi)生長時
,則很快出現(xiàn)軟組織腫塊,其中可見密度不等的鈣化
。繼發(fā)于骨軟骨瘤者,瘤軟骨鈣化多
,密度不等

瘤軟骨鈣化呈環(huán)狀、半環(huán)狀

、屑狀以至點狀。鈣化是分化較好的瘤軟骨細(xì)胞基質(zhì)內(nèi)鈣鹽沉積
。已鈣化的瘤軟骨可被周圍生長活躍的瘤細(xì)胞破壞,從而縮小或消失
。骨軟骨瘤惡變?yōu)檐浌侨饬鰰r,常見骨旁有密度很高的分葉狀鈣化帶
,是原骨軟骨瘤的鈣化;而惡變后的腫塊中,其鈣化少而分散
,且模糊。

繼發(fā)性軟骨肉瘤可出現(xiàn)象牙質(zhì)樣瘤骨

。發(fā)生于軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變者,瘤骨位于原發(fā)腫瘤和惡變?yōu)檐浌侨饬龅慕唤缣帯?/p>

、黏液型軟骨肉瘤的治療

診斷中心性軟骨肉瘤時,臨床和影像學(xué)資料較其它更重要

。有同樣組織學(xué)表現(xiàn)的軟骨腫瘤可以是良性的,也可以是惡性的
,必須參考年齡、部位
、癥狀、影像
、骨掃描、ct等特點

中心性軟骨肉瘤的術(shù)前診斷常很容易,然而鑒別診斷涉及大量腫瘤和瘤樣病變

。首先
,中心性軟骨肉瘤必須與軟骨瘤鑒別,特別是ⅰ級中心性軟骨肉瘤
、邊界性惡性軟骨肉瘤的區(qū)分。軟骨瘤好發(fā)于兒童
,于成人期停止生長,可多年沒有變化
,除非發(fā)生病理性骨折,軟骨瘤是無痛的
,通常為中等度大小,皮質(zhì)骨不呈扇貝狀
,皮質(zhì)骨無中斷,無軟組織腫脹
。簡而言之,除位于手和足的小管狀骨外
,軟骨瘤常保持皮質(zhì)骨完整
。由于手的軟骨腫瘤幾乎總是良性的,診斷此部位的中心性軟骨肉瘤須慎重
,只有在臨床
、影像學(xué)和組織學(xué)都顯示出明確的惡性時才能診斷
。相反,由于位于軀干骨的軟骨腫瘤常為惡性
,除非已證明為其它病變,這些部位的軟骨腫瘤要想到中心性軟骨肉瘤的診斷
,在可疑的病例中,要實行廣泛性切除

在多發(fā)性軟骨瘤和軟骨瘤病中

,軟骨瘤可以長到相當(dāng)大,在成人期仍可繼續(xù)生長
,以增生活躍的組織學(xué)表現(xiàn)為特征,由于其轉(zhuǎn)變成中心性軟骨肉瘤的機(jī)率相當(dāng)大
,所以在成人期,當(dāng)軟骨瘤病的癥狀和影像發(fā)生改變時
,應(yīng)懷疑中心性軟骨肉瘤的可能,應(yīng)立即行活檢以明確診斷

典型(軟骨母細(xì)胞型)骨肉瘤發(fā)生于兒童期,中心性軟骨肉瘤很少存在于青春期前

,即使在成人,這兩種腫瘤的影像和大體病理也不相同
,但主要區(qū)別在于組織學(xué)的不同。在骨肉瘤
,即使腫瘤細(xì)胞主要為軟骨母細(xì)胞
,也一定可以發(fā)現(xiàn)成骨分化和腫瘤細(xì)胞直接產(chǎn)生骨樣物質(zhì),且骨肉瘤中軟骨細(xì)胞的惡性度(ⅳ級)比中心性軟骨肉瘤更高
。但在一些罕見病例中,靠有限的活檢標(biāo)本進(jìn)行鑒別診斷困難
,甚至不可能,在這種情況下
,于決定是否化療前,最好重復(fù)活檢
,標(biāo)本要較多而有特異性。

軟骨粘液纖維瘤的大體病理可與中心性軟骨肉瘤相同

,在組織學(xué)上,可將軟骨粘液纖維瘤的中心—分葉細(xì)胞誤診為ⅰ級或ⅱ級中心性軟骨肉瘤,但軟骨粘液纖維瘤的嬰兒期發(fā)生
、影像和典型的組織學(xué)特點可供鑒別診斷。

、黏液型軟骨肉瘤的食療

1、軟骨肉瘤吃哪些食物對身體好

①宜多吃具有抗骨髓病

、骨肉瘤的食物,如海帶
、紫菜、淡菜
、海蛤、裙帶菜
、杏仁、桃仁
、李。

②骨痛宜吃龜板

、鱉肉、穿山甲
、牡蠣、蟹
、蝦
、核桃。

③脾臟腫大宜吃甲魚

、泥鰍、海鰻
、毛蚶、海帶、裙帶菜

④貧血宜吃豬肝、香菇

、芝麻、蜂乳
、黃魚、花生
、海參、鯇魚
、鮑魚。

⑤化療期間宜吃甲魚

、黃鱔。補(bǔ)白細(xì)胞的
,化療需要足夠白細(xì)胞,不夠就不能化療
。冬蟲夏草
,可以減輕化療副作用

2、軟骨肉瘤患最好不要吃哪些食物

①忌煙酒及辛辣刺激食物

對于軟骨肉瘤的患者來說主要是要保持身體的營養(yǎng)均衡和血氣的穩(wěn)定,所以說如果家里有軟骨肉瘤的患者可以按照上面的食療方法來調(diào)理的

,可以有助于疾病的愈合,愿大家身體健康

②忌霉變、腌制

、油煎
、肥膩食物。

③忌雞肉

、羊肉、鵝肉
、豬頭肉等發(fā)物。

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