湖北省發(fā)現(xiàn)罕見“淀粉人”,,全球僅800例
一26歲小伙子全身多個器官呈淀粉樣變性
，生命垂危
，經(jīng)過肝移植手術(shù)轉(zhuǎn)危為安
，這是湖北省近10年來首次發(fā)現(xiàn)該類疾病
。
昨在武漢大學(xué)中南醫(yī)院器官移植中心病房內(nèi)，26歲的楊恒看上去精神狀態(tài)不錯
，據(jù)他父親介紹
，楊恒幾年前開始出現(xiàn)便秘、腹脹等癥狀
，家人帶他到醫(yī)院檢查
，發(fā)現(xiàn)胃腸功能差
，腎功能也有異常，但未檢查出明確病因
。近年來
，楊恒病情逐漸加重，他先后到過北京
、上海等地看病
，通過腎穿刺、基因檢測等檢查
，終于確診為淀粉樣變性
，是一種罕見的疾病，目前在臨床上尚沒有有效治療藥物
，唯一的治療手段就是器官移植
。
現(xiàn)罕見“淀粉人”,,全球僅800例.png)
為什么叫他“淀粉人”
什么是“淀粉人”?“武漢大學(xué)中南醫(yī)院肝膽外科葉少軍博士介紹說，人體有一種叫甲狀腺轉(zhuǎn)運(yùn)球蛋白的物質(zhì)
，該物質(zhì)主要由肝臟代謝
，若肝臟功能出現(xiàn)問題不能代謝，則這種球蛋白會呈淀粉狀沉積在人體各個器官
。由于遇碘時
，它可被染成棕褐色，再加硫酸后呈藍(lán)色
，與淀粉遇碘時的反應(yīng)相似
，故稱之為淀粉樣變性。這類病人就簡稱為“淀粉人”
。
國家衛(wèi)計委移植醫(yī)學(xué)工程技術(shù)研究中心主任
、中南醫(yī)院器官移植中心葉啟發(fā)教授說，從醫(yī)30多年他僅見過3例這類患者
，全球目前也僅有800例
。
狂吐腹痛不能吃不能睡
2014年5月的一天，在光谷某企業(yè)上班的楊恒回家后突然惡心嘔吐
，肚子劇痛
，他第一次住院了。醫(yī)生認(rèn)為是腹膜炎
，可過了一段時間之后
，楊恒惡心嘔吐得越來越厲害，膽汁都給吐出來了;一到晚上
，肚子疼得在床上打滾
，一站起來就想吐。在上海瑞金醫(yī)院腎內(nèi)科
，楊恒接受腎穿刺等一系列檢查
，被確診為遺傳性淀粉樣病變
。 但上海醫(yī)生稱從沒見過這種病例，甚至根本沒有任何治療方案
。楊迪昨天說
，自己的母親早年間也因一疑難癥去世，醫(yī)生認(rèn)為很可能也是這個病
。
在南京軍區(qū)醫(yī)院腎內(nèi)科
，專家找到了進(jìn)一步的答案，確診為遺傳性TTR淀粉樣病變
，目前只有器官移植這一種治療方案
，而且效果如何還不確定。今年5月
，聽說有希望找到匹配的肝源
，楊恒住進(jìn)了武漢大學(xué)中南醫(yī)院，6月15日
，葉啟發(fā)教授為楊恒順利實施移植手術(shù)
，楊恒的肝臟重新發(fā)揮代謝甲狀腺轉(zhuǎn)運(yùn)球蛋白功能。
葉少軍博士介紹
，人體有一種叫甲狀腺轉(zhuǎn)運(yùn)球蛋白的物質(zhì)
，該物質(zhì)主要由肝臟代謝，若肝臟功能出現(xiàn)問題
，不能代謝甲狀腺轉(zhuǎn)運(yùn)球蛋白，則球蛋白會沉積在人體各個器官
，并導(dǎo)致器官出現(xiàn)淀粉樣變性
，不但是器官功能受損，相關(guān)組織也會變得脆弱
，容易引起出血
，若不進(jìn)行器官移植手術(shù)，患者生命危在旦夕
。
葉啟發(fā)教授和葉少軍博士決定為患者實施肝移植手術(shù)
，使其肝臟重新發(fā)揮代謝甲狀腺轉(zhuǎn)運(yùn)球蛋白功能。幸運(yùn)的是
，很快有一位器官捐獻(xiàn)者死后捐獻(xiàn)的肝臟與陳俊匹配上了
，移植手術(shù)一周前順利進(jìn)行，使其轉(zhuǎn)危為安
。
湖北有什么名菜？
湖北名菜太多
，我在這里只介紹幾種個人比較喜歡的
。
清蒸武昌魚
因產(chǎn)于武昌梁子湖而得名
。頭小體高，面扁背厚
，呈菱形
，脂肪豐叟，肉味鮮美
，湯汁清香
，營養(yǎng)豐富，堪稱淡水魚中的珍味佳肴
。1957年毛澤東主席《水調(diào)歌頭.游泳》發(fā)表
，詩詞中“才飲長沙水，又食武昌魚”
，引起人們對武昌魚的興趣
。隨著時代的發(fā)展，烹飪武昌魚的制作技術(shù)不斷改進(jìn)和提高
，從傳統(tǒng)的蒸
、煮、炙三種
，發(fā)展到清蒸
、油燜、網(wǎng)衣
、滑溜等多種方法
，其中尤以武昌大中華酒樓的清蒸武昌魚別具一格，常作為該店筵席大菜
，其特點是：口感滑嫩
，清香鮮美，馳名中外
。
沔陽三蒸
沔陽三蒸是以水產(chǎn)類
、禽畜類、蔬菜類為主要原料
，以粉蒸為主要技法
，多種蒸菜技法（清蒸、扣蒸）并用制成的系列菜肴
，因其起源于沔陽而得名
。沔陽三蒸取材廣泛，操作簡單
，適合大眾制作
；融稀、滾
、爛
、淡于一體
，集色、香
、味
、養(yǎng)于一身。粉香撲鼻
，肉類肥而不膩
，魚類嫩而不腥，蔬菜淡而不寡
；原汁原味
、不損營養(yǎng)，符合現(xiàn)代 養(yǎng)生 理念
。
黃陂三合
黃陂縣的傳統(tǒng)佳肴
，已有數(shù)百年的 歷史 ，它以一菜多樣
，風(fēng)味名異而廣泛流傳
。所謂“三合”是以魚丸、肉丸
、肉糕三菜合一而得名
。三種合燒，一菜多樣魚有肉味
，內(nèi)滲魚香
，別具風(fēng)格。
紅菜苔炒臘肉
紅菜苔色紫紅
，莖肥壯
，質(zhì)脆嫩，每年春節(jié)前后上市
，以武昌洪山出產(chǎn)的質(zhì)量最佳。舊時傳為貢品
。紅菜苔單獨素炒
，口感鮮香脆嫩，輔以臘肉片
，姜米
，用芝麻油爆炒，其味更佳
，與武昌魚同為湖北兩大名菜
。
皮條鱔魚
荊州、沙市一帶的皮條鱔魚已有二百余年的 歷史
，膾炙人口
。選用二百克左右的活鱔魚
，洗凈去骨，切成二寸長
、四分寬的鱔魚條
，裝碗后，撒上少許食鹽揉搓幾下
，用水豆粉調(diào)勻掛糊
，經(jīng)過三次不同火候氽炸，投入醬油
、白糖
、姜末、大蒜
、蔥花等
，用稀濕淀粉勾芡即成。其特點是：色澤金黃透明
，外酥內(nèi)嫩
，酸甜爽口，味道醇厚
。
粉蒸鮰魚
先將鮰魚殺洗干凈后
，切成長段，再切成塊
，切好后加蔥姜用刀拍碎
，料酒、鹽
、醬油
、雞精、胡椒粉拌和腌漬二小時
，揀去蔥姜
，再加入炒米粉拌和；然后取大碗一只
，將拌有炒米粉的魚塊
，整齊的排入碗里，排成三排
，先排碗底中間一排
，后排二邊，排好后淋入麻油
，再加蔥結(jié)姜片上籠用旺火蒸三刻鐘左右
，蒸到米粉漲發(fā)成熟，即可取出揀去蔥結(jié)姜片，復(fù)扣在盤里
。
紅燒野鴨
洪湖野鴨素以個大
、肉肥、味鮮著稱
。紅燒野鴨以青頭對鴨作原料為佳
。將整理后的全鴨切成四十小塊，入鍋炸干血水
，脫生后取出入另鍋
，投入姜、蒜
、醬油
、精鹽等，用清水燜燒鴨肉至八成熟
，放白糖燒至能拉絲時
，出鍋盛盤，撒上蔥花
、胡椒粉即成
。此菜色澤黃亮，烹調(diào)精細(xì)
，講究火功
，肉質(zhì)肥嫩香酥，鮮甜爽口
。
煎蝦餅
湖北傳統(tǒng)名菜
。湖北素稱“千湖之省”，盛產(chǎn)湖蝦
，顏色青中帶白
，殼薄而肉質(zhì)豐腴飽滿，鮮嫩細(xì)膩
，烹制菜肴則味道香醇
，鮮美可口。蝦餅煎制是用去殼的蝦肉剁成茸泥
，加配料打勻
，煎成圓形小餅。肉色雪白
，外衣金黃，味道異常鮮美
。
千張肉
以豬五花肉為主料
，刀工精細(xì)，每斤肉切片80張以上，1－5寸長的肉片
。肉片薄如千張皮
，故名千張肉，是荊州江陵的名菜
。佐料有金醬
、紅方、豆豉
、花椒
、蔥段、姜片等
，經(jīng)過煮
、炸、預(yù)蒸
，待吃時再回籠蒸透
。千張肉質(zhì)地柔潤，香醇濃郁
，鮮美可口
，是蒸肉中獨具一格的美味佳肴。
黃燜九宮石雞
通山縣九宮山是湖北旅覽避暑勝地之一
。在長滿綠苔的巖石間
，生長著一種石雞（青蛙），每只重250克左右
，肉質(zhì)細(xì)嫩肥美
。黃燜九宮石雞選用肥嫩腿肉，配以蔥
、姜
、高湯等調(diào)料，用小火燜至酥爛
。加味精
、胡椒粉、糖
、淀粉勾芡
，起鍋裝盤即成。系佐酒佳肴
。
萬壽羹
又名龜鶴延年湯
，是以龜肉和雞肉合烹的湯菜，營養(yǎng)價值極高
。菜名吉祥
，喜慶壽筵均宜。選用荊門出產(chǎn)的斷板龜與母雞經(jīng)過加工處理，剁成3厘米見方塊
，用豬油爆炒后
，倒入沙鍋或瓦罐，在旺火上煨至湯汁乳白
，肉質(zhì)八成熟時
，端鍋離火，待涼后置于中火上煨至酥爛
，調(diào)好味品即成
。此菜特點為湯面黃亮，湯汁乳白
，湯味甘鮮
，食后口留余香。
東坡肉
湖北傳統(tǒng)名菜
。相傳北宋文學(xué)家蘇軾（號東坡）謫居黃州時所創(chuàng)
，其特點是湯肉交融，肉質(zhì)酥爛如豆腐
，吃起來肥而不膩
，別有風(fēng)味。后人為了紀(jì)念這位大詩人
，遂取名為“東坡肉”
，并加上冬筍和菠菜兩種佐料，寓意“東坡”
。
看著都非常想吃呀
，大家都喜歡吃哪些湖北名菜呢？
一
、湖北菜的前世今生
餐飲屬于地域文化的范疇
，受到氣候、物產(chǎn)
、人文
、習(xí)俗的影響。
“鳙魚吃頭
，青魚吃尾
，鳊魚吃邊，喜頭吃籽
，鯉魚吃皮
，鱖魚吃花?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">！?
湖北是千湖之省
，水產(chǎn)資源非常豐富
，魚蝦蟹蓮藕等。
以往湖北菜以味大
、量大、油大而著稱
。
現(xiàn)在的鄂菜 原汁
、味濃、純正
、咸鮮
、微辣，其烹飪技法充分發(fā)揚(yáng)蒸
、煨
、燒、炒
。
動物原料與水產(chǎn)原料：黃陂三鮮
、霸王別姬。
動物原料與糧食豆制品：珍珠圓子
、三鮮豆皮
。
（居中者為鄂菜大師盧永良）
在2012年世界廚王爭霸賽（江陰華西）奪得國內(nèi)團(tuán)體賽冠軍。
楚韻
，6道涼菜
、3道熱菜、1道湯西陵桔頌
、1道點心千年地參
體現(xiàn)了選料普通
、制作精細(xì)、水產(chǎn)為本
、魚菜為主
、刀工豐富、技法多樣的現(xiàn)代特點
。
武漢地區(qū)的名菜
，除武昌魚、紅菜苔
、排骨藕湯之外
，還有湖北魚汆、侏儒三蒸
、蔡甸三元
、牛肉、柏泉農(nóng)家菜
、金口燒臘
。
小吃除熱干面
、豆皮、糊酒
、面窩外
，還有重油燒梅、什錦豆腐佬
、糊米粉
、談炎記水餃、蒸豉
、臭干子藕元
、四季美湯包、味必居的包子（一品香
、德華）
、糯米雞、糍粑
、酥餃等
。
二、非說不可的“過早”
熱干面
面條是用堿味十足的水切面
，先要把面燙個半熟
，攤晾時淋上香油拌勻、陰涼
。下面時用竹笊籬
，裝上一把面，入沸水翻滾三下
，裝入碗中
，淋上醬油、麻油
、芝麻醬
、紅蘿卜丁、大頭菜丁
、味精
、鹵水、蔥花即可
。
豆 皮
豆皮的豆用的是脫殼綠豆
，豆皮的皮必須是精制米漿，雞蛋必須是土雞蛋
，米必須是湘產(chǎn)糯米
，豆皮的三鮮須是鮮肉、鮮菇和鮮筍
，形方而薄
，色是金黃
，味是香鮮。
糊米酒
鍋中沸水
，鍋邊貼吊漿糯米條
，或是直接將吊漿糯米條掐段拋入沸水中，煮開
，關(guān)水
，下米酒釀、桂花糖
，再開后保溫。香糯甜燙
。
面 窩
傳統(tǒng)的面窩只有過早時段才有
，用黃豆米漿，入形勺
，撒上黑芝麻
，入六成熱油鍋，成形后
， 出續(xù)炸
、翻面，邊泡中脆
。
更有極品加入小紅蝦仁
，半爛存形，混入漿中
，極是鮮香
。
三、不能不說武昌魚
武昌魚肉質(zhì)肥嫩
、鮮美
，富含脂肪，宜清蒸
、紅燒
、油燜等，但尤以清蒸為最
，故“清蒸武昌魚”被譽(yù)為“楚天第一菜”
。
清蒸武昌魚
將800克（1斤半左右）的武昌魚剖洗干凈，魚身剞成蘭草或柳葉花刀
，沸水略燙去腥
。
鹽、料酒
、蔥
、姜等腌5分鐘
，魚身用姜片、香菇片
、冬筍片及豬肉丁等擺好
，上籠蒸15分鐘，淋少許香油及胡椒粉
，隨姜絲
、香醋、味碟上桌
。
武昌魚是梁子湖中鳊魚的一個品種——團(tuán)頭魴
。樊口是梁子湖通向長江的出口，所以
，這里大面積的鳊魚最負(fù)盛名
。
團(tuán)頭魴的主要特點：吻端鈍圓，口略寬
，上下曲頜曲度?div id="d48novz" class="flower left">
。活^一般略短
；尾柄最低的高度總是大于長度
；膘的中室是最膨大的部分；13根半刺
；體腔全為灰黑色
。
武昌魚的文化 歷史 背景
東吳最后一個皇帝孫皓要再次遷都武昌，但吳國貴族不愿遠(yuǎn)離他鄉(xiāng)
。左丞相陸凱引用民謠
，“寧飲建業(yè)水，不食武昌魚”
。這從另一側(cè)面說明了在1700多年三國時期
，武昌魚其珍饈美味已被人贊賞。
《水調(diào)歌頭·游泳》最為著名的是50年代毛主席的著名詩句“才飲長沙水
，又食武昌魚
。”更使武昌魚名揚(yáng)天下
。
四
、湖北常用的烹飪技法
蒸
蒸菜稀滾爛清，粉蒸鱔魚
，牛肉茼蒿
。最早聽說的沔陽三蒸、侏儒三蒸
，到現(xiàn)在的武漢無菜不蒸
，不論現(xiàn)在的干蒸
、清蒸或粉蒸，蒸菜只是散發(fā)著一股清蒸
、清新之氣
，在蒸的過程中，無法直觀看見烹制過程的分秒狀態(tài)
，所以會考驗廚師的火候功底
，一般都會在所謂上火氣之后，將菜上籠屜
。最有代表性的蒸菜有清蒸武昌魚
、沔陽三蒸。
煨
廣州人愛煲湯
，湖北人愛煨湯
，不同于粵式的清湯見底，湖北煨湯的特點是味濃香醇
、猛火燒開、文火細(xì)煨
，湯色為奶
，油而不膩，土雞湯
、老鴨湯
、蓮藕排骨湯、海帶蹄花湯
、蘿卜瓦勾湯等
。
燒
紅燒魚塊，東坡肉
、紅燒野鴨
，燒菜色澤濃郁，香味滿益
，汁多湯濃
，味道滲透進(jìn)食材，從視覺
、嗅覺到味覺全方面滿足人的垂涎欲滴的食欲
，體現(xiàn)了喜食味濃的個性。
炒
旺火快炒
，是最基本的常用烹飪技法
，符合湖北人火爆又爽快的脾氣，多種食材合炒
，既保留了本真原味
，又融合多重口味和營養(yǎng)
，像洪山菜薹炒臘肉、千張肉絲
、豆角茄子……
五
、一菜一湯一零食
洪山菜薹
是紅菜苔，每年冬末春初
，正式遐邇聞名的洪山菜薹采摘上市季節(jié)
，特別是春節(jié)期間，洪山菜薹更是成為人們餐桌上必不可少的風(fēng)味菜肴
。
紅菜苔廣泛生長在我國長江流域一帶
，特別盛產(chǎn)于江漢平原。種植此菜需要肥沃的土壤
，較低的氣溫
，紅菜苔其紫干亭亭，黃花燦燦
，莖肥葉嫩
，素炒登盤，清腴可口
，其脆味醇
，最為上乘。
寶通寺菜苔
這一帶菜薹味道尤其出色
。行家稱其為
，“國內(nèi)絕無僅有的 美食 名蔬?div id="jfovm50" class="index-wrap">！狈秶绾谓缍?div id="jfovm50" class="index-wrap">，以寶通寺鐘聲所到之處為范圍，此地出產(chǎn)的菜薹是正宗
！
出城三十里則變色
，別種也。
洪山菜薹
歷史 悠久
，作為一種名貴佳蔬
，千百年來甚為人們所喜愛。被皇家封為“金殿玉菜”
，列為貢品
，是歷代向皇帝進(jìn)貢的湖北特產(chǎn)。清朝慈禧太后嗜愛此品
，常派人到武昌來索取
。歷代達(dá)官權(quán)貴文人雅士常慕名而奔武昌，以能吃到洪山菜薹為幸。蘇東坡一老饕為吃洪山菜薹三次來武昌
，最后一次特意滯留
。最后大飽口福，才愜意而去
。后來的黎元洪
、張群都留下了笑柄。
洪山菜薹入饌
，自古食法頗多
，而紅菜苔炒臘肉就是古今聞名、別具一格的傳統(tǒng)節(jié)令佳肴
，是人們十分喜愛的中國名菜
。
藕煨排骨湯
先說什么是煨？煨是將經(jīng)過煸炒或氽水的原料放入陶制器皿
，加蔥姜酒等調(diào)味品和湯汁
，用旺火燒開，小火長時間煮的烹調(diào)方法
。特點
，湯汁濃白、口味醇厚
。
此湯算不上湖北大菜
，卻在江城家喻戶曉，人人喜愛
。
但凡入冬時節(jié)，家家戶戶無不用蓮藕煨排骨湯
。排骨橫直均可
，新鮮就行，講究的是藕
。
湖北
，千湖之省，藕產(chǎn)自湖中
，有名言“出淤泥而不染”
。
在這里就出一對聯(lián)的上聯(lián)，“荷葉蓮花藕”
