髖關(guān)節(jié)壞死因罕見黑尿癥所致(股骨頭壞死是什么)

髖關(guān)節(jié)壞死因罕見黑尿癥所致

日前，安徽省中醫(yī)院骨二科收治一位雙側(cè)髖關(guān)節(jié)壞死患者，經(jīng)診斷，致關(guān)節(jié)壞死的元兇為罕見的黑尿癥。

患者朱某來自安徽舒城，今年64歲?！靶r候我就發(fā)現(xiàn)自己跟別人不太一樣，小便顏色是黑色的?！敝炷痴f，數(shù)十年來自己過著正常人的生活，但是到40歲的時候，他開始覺得腿腳沒有力氣，今年病情突然加重，站起來都要兩個人扶著。

今年3月初，患者在該院被診斷為雙側(cè)髖關(guān)節(jié)壞死、強直性關(guān)節(jié)炎。醫(yī)生對患者實施右側(cè)髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，但換下來的關(guān)節(jié)讓醫(yī)生大吃一驚，竟然全是黑色的，像木炭一樣。 醫(yī)生經(jīng)過仔細檢查，發(fā)現(xiàn)朱某患有罕見的黑尿癥。

專家介紹，黑尿癥是一種罕見的遺傳病，因尿色發(fā)黑而得名。這種疾病與酪氨酸和苯丙氨酸的代謝障礙有關(guān)，因無法合成尿黑酸氧化酶而導致黑尿。尿黑酸有毒，會侵襲骨骼和軟骨，致使這些部位加速老化，逐漸出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)炎、腎結(jié)石、前列腺結(jié)石、心臟病等病癥。眼下該病尚無有效治療方法，只能對癥治療。

據(jù)介紹，這位患者還需進行左側(cè)髖關(guān)節(jié)置換，但其術(shù)前的血色素只有5克，達不到手術(shù)標準。該院骨二科主任周正新、主治醫(yī)生李亮等當即決定到血站去獻血，救助這位素不相識的患者。3月19日，患者接受了左側(cè)髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)。

股骨頭壞死是什么

股骨頭壞死的病因多種多樣(約60多種)，比較復雜，難以全面系統(tǒng)地分類，這與發(fā)病機理不清有關(guān)。我們在長期的理論研究和臨床診治中歸納出了十多種常見的致病因素如下：
　　①創(chuàng)傷導致股骨頭壞死。如外力撞擊引起股骨頸骨折、髖關(guān)節(jié)脫位、髖關(guān)節(jié)扭挫傷等。創(chuàng)傷是造成股骨頭壞死的主要因素。但創(chuàng)傷性股骨頭缺血壞死發(fā)生與否、范圍大小，主要取決于血管破壞程度和側(cè)支循環(huán)的代償能力。
　?、谒幬飳е鹿晒穷^壞死。如因氣管炎、哮喘、風濕、類風濕、頸肩腰腿痛、糖尿病、皮膚疾患等，而長期服用激素類藥物。由于大量或長期使用激素，導致了激素在機體內(nèi)的積蓄而發(fā)病，這是早期的一種說法。近期認為股骨頭壞死的發(fā)生與激素使用的種類、劑型、給藥途徑有直接關(guān)系，與激素的總量及時間并不成正比。但長期大量使用激素或日量過大，劑量增減突變也是發(fā)生股骨頭壞死的原因之一。
　?、劬凭碳е鹿晒穷^壞死。由于長期大量的飲酒而造成酒精在體內(nèi)的蓄積，導致血脂增高和肝功能的損害。血脂的升高，造成了血液粘稠度的增高，血流速度減緩，使血液凝固性改變，因而可使血管堵塞，出血或脂肪栓塞，造成骨壞死。臨床表現(xiàn)為酒后加重、行走鴨子步、心衰、乏力、腹痛、惡心嘔吐等。
　?、茱L、寒、濕導致股骨頭壞死。臨床表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)疼痛、寒濕為甚、下蹲困難。
　?、莞文I虧虛導致股骨頭壞死。表現(xiàn)為全身消瘦、面黃、陽痿、早泄、多夢、遺精、乏力等。
　　⑥骨質(zhì)疏松導致骨壞死。臨床表現(xiàn)為下肢酸軟無力、困疼、不能負重、易骨折。
　?、弑馄襟y導致骨壞死。臨床表現(xiàn)為行走鴨子步、下肢短、肌肉萎縮，行50米左右疼痛逐漸加重，功能受限等。
　?、喙撬璁惓Ｔ錾鷮е鹿菈乃?。表現(xiàn)為患肢寒冷、酸痛、不能負重、易骨折、骨明顯萎縮等。
　?、峁墙Y(jié)核合并骨壞死。表現(xiàn)為結(jié)核試驗陽性，午后低燒、疼有定處、消瘦、盜汗、乏力等。
　?、馐中g(shù)后骨壞死。在臨床中骨移植、血管移植三年后、骨血供應不足而發(fā)生骨壞死。
　　此外，還有氣壓性、放射性、血液病性疾病。
　　在以上諸多因素中，以局部創(chuàng)傷、濫用激素藥、過量飲酒引起的股骨頭壞死多見。其共同的核心問題是各種原因引起的股骨頭的血液循環(huán)障礙，而導致骨細胞缺血、變性、壞死。

股骨頭壞死 是什么原因造成的 ？

股骨頭壞死主要原因有：

1.先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良；

2.長期酗酒、因病使用大量激素或長時間接受激素治療；（氣管炎、哮喘、風濕、類風濕、頸肩腰腿痛、糖尿病、高血脂、高膽固醇等長期服用藥物或激素治療）

3.因外傷、外力撞擊引起股骨頸骨折、髖關(guān)節(jié)脫位、髖關(guān)節(jié)扭挫傷等為及時處理好；

遇到以上情況需要盡早處理，早起治療還是有治愈的希望的。

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