一、畸胎瘤的癥狀表現(xiàn)
畸胎瘤的各種類型的癥狀:
1.顱內(nèi)畸胎瘤
顱內(nèi)畸胎瘤由于顱內(nèi)畸胎瘤通常位于中線部位,所以常無明顯腦定位體征。多數(shù)患者以顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐,眼科檢查可見雙側(cè)視乳頭水腫。位于松果體區(qū)的畸胎瘤可出現(xiàn)雙眼上視不能、共濟失調(diào)、性早熟、顱神經(jīng)麻痹等。鞍區(qū)者可出現(xiàn)尿崩癥、嗜睡、視力視野障礙以及水、脂肪代謝障礙等。顱后窩者可出現(xiàn)小腦功能損害及頸部僵硬等。橋小腦角者可出現(xiàn)頭痛嘔吐、復視、共濟失調(diào)、耳聾、眼顫、顱神經(jīng)損傷等。
2.胃畸胎瘤
胃畸胎瘤臨床主要表現(xiàn)為腹部包塊,多位于左上腹,腹脹,嘔吐,嘔血和(或)黑便,呼吸困難,貧血。在新生兒或嬰兒中,上腹包塊及上消化道出血(以間歇性黑便多見)為主要臨床表現(xiàn)。
3.睪丸畸胎瘤
睪丸畸胎瘤睪丸畸胎瘤的高發(fā)年齡可分為兒童和成人2個年齡段,兒童睪丸畸胎瘤高發(fā)年齡在1~2歲,成人睪丸畸胎瘤高發(fā)年齡在25~35歲。絕大多數(shù)患者表現(xiàn)為睪丸無痛性包塊,包塊質(zhì)硬、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則。
4.卵巢畸胎瘤
卵巢畸胎瘤本病轉(zhuǎn)移的發(fā)生率高。轉(zhuǎn)移方式沿腹膜擴散,常見的轉(zhuǎn)移部位有盆腔及腹腔腹膜、大網(wǎng)膜、肝表面、橫膈、腸及腸系膜等。轉(zhuǎn)移灶大多數(shù)為表面種植。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不少見。
5.骶尾部畸胎瘤等
骶尾部畸胎瘤骶尾部畸胎瘤的大小不一,患者多有排尿、排便困難。有時可見臀部腫大,骶尾部可有包塊。由于腫瘤多偏向一側(cè)向臀部生長,故臀部常顯得不對稱。有時腫瘤從會陰部膨隆突起。直腸受壓或受牽扯者可有便秘或大便失禁。有巨大腫瘤者可影響其母的分娩。直腸指診時可觸及骶前腫物。惡性畸胎瘤生長迅速,有進展性的便秘和排尿困難。
二、畸胎瘤的檢測檢查
1.顱內(nèi)畸胎瘤
顱內(nèi)畸胎瘤主要發(fā)生在鞍上區(qū)和松果體區(qū)等中線區(qū)域,其影像學特征有其顯著特點,可以作出初步診斷。
(1)腰穿絕大多數(shù)患者腰穿測壓均有不同程度的壓力增高,腦脊液蛋白含量一般不高。
(2)顱腦X線平片多數(shù)顯示有顱內(nèi)壓增高征象,如發(fā)現(xiàn)有牙齒、小骨塊、鈣化影像,更有助于定性診斷。
(3)CT掃描CT平掃可見腫物形態(tài)不規(guī)則,結(jié)節(jié)狀及明顯分葉狀和密度不均的占位性病變,通常有實性成分(高密度)、囊行(低密度)及鈣化和骨化等,多囊者較為常見。全部患者皆可見到脂肪成分,瘤內(nèi)出血少見。有少數(shù)病例可見腦室內(nèi)油脂狀液體隨體位變化而游動(為畸胎瘤破潰入腦室所致),畸胎瘤與惡性畸胎瘤在平掃CT很難區(qū)別,但后者囊變成分、鈣化和脂肪相對較少,實質(zhì)部分較多?;チ隽夹哉叱R焉L多年,腫物發(fā)現(xiàn)時通常較大,在松果體區(qū)者幾乎皆有不同程度的幕上腦室擴大。注藥后實性部分明顯強化,密度極不均勻,囊壁強化可呈多個環(huán)狀影。
(4)MRI檢查T1及T2像出現(xiàn)的信號極為混雜,但邊界較清楚,呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,良性畸胎瘤邊界無水腫(T2像顯示清楚的高信號),如有周邊水腫,提示腫瘤為惡變成分或惡性畸胎瘤,腫瘤在注藥后瘤壁和實質(zhì)部分明顯強化。
(5)腫瘤標志物CEA可輕度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有該成分的混合型GCT患者AFP明顯升高。
2.睪丸畸胎瘤
B超對于判斷睪丸腫瘤的性質(zhì)、大小、部位、腫瘤所占睪丸組織的比例甚至選擇治療方式等具有重要的臨床價值。睪丸畸胎瘤B超表現(xiàn)為包塊邊界清楚、囊實性、包塊內(nèi)有軟骨、不成熟的骨組織或鈣化等。成人睪丸畸胎瘤患者血清甲胎蛋白(AFP)水平與良、惡性相關(guān)。兒童睪丸畸胎瘤患者AFP水平處于與相應年齡段的正常范圍,但6個月內(nèi)正常嬰兒血AFP水平差異較大,因此,對6個月內(nèi)的嬰兒患者AFP水平的高低無明確的臨床提示意義。
3.卵巢畸胎瘤
(1)血清甲胎蛋白(AFP)
患者血清中AFP比卵巢卵黃囊瘤低,可能是因為未成熟畸胎瘤的內(nèi)胚層組織也可分泌少量AFP,另一可能是生殖細胞惡性腫瘤有不少是混合類型。未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黃囊瘤成分,可合成微量AFP。
(2)神經(jīng)細胞特異性烯醇化酶(NSE)
卵巢未成熟畸胎瘤含有成熟或未成熟的神經(jīng)細胞,有時血清內(nèi)可測出NSE,對本病的診斷有參考意義。
(3)其他
B超、CT、MRI、腹腔鏡、組織病理學檢查。
4.骶尾部畸胎
(1)實驗室檢查
血液AFP(甲胎蛋白)檢查陽性率高,有細菌感染時外周血象白細胞計數(shù)和中性粒細胞計數(shù)顯著升高。
(2)其他輔助檢查
X線平片可見腫瘤內(nèi)有骨、牙陰影。側(cè)位像可見骶尾部有腫物影。鋇灌腸可見直腸向前方彎曲。靜脈腎盂造影有助于明確腫瘤的范圍和部位有無轉(zhuǎn)移,需做胸部、骨骼的X線攝影檢查。
三、胃畸胎瘤怎么鑒別
(1)X線檢查
①腹部平片
在中上腹或全腹可見密度不均的增高陰影。邊界可不清,并將腸管擠向右前下方。包塊陰影內(nèi)可見條狀骨樣或點狀沙粒樣鈣化影。
②鋇餐透視
顯示胃體受壓變形,小腸向下方移位;胃內(nèi)可見充盈缺損,亦可擴張,出現(xiàn)氣液平面和大量積液;或胃內(nèi)造影劑沿著腫塊分布,還可聚集于腫物的小葉間。
③鋇劑灌腸
可見橫結(jié)腸,降結(jié)腸及乙狀結(jié)腸受壓向下移位,上腹部顯示巨大密影。
④腎盂靜脈造影
顯示左腎盂向下移位,膀胱上緣可能出現(xiàn)壓跡。
(2)B超檢查
呈現(xiàn)各種聲相圖,于左上腹橫掃可見腫物位于脾腎之間,邊界可清晰顯示,或不清。腫物可呈多房性分葉狀,其內(nèi)部聲相可呈實性,多發(fā)性囊性,或混合性,還可能有鈣化灶顯示。
(3)CT檢查
如果病變巨大,甚至占據(jù)腹腔的4/5,則多個臟器受壓移位。病變的內(nèi)部結(jié)構(gòu)紊亂,密度不均,呈混合性密影,亦可為實性和囊性成分組成。
(4)胃鏡檢查
甚少應用,僅可觀察胃腔內(nèi)病變的大小及其表面的狀況,如出血,糜爛和淺表潰瘍等,在直視下進行活檢是其優(yōu)勢,但對胃畸胎瘤的診斷幫助不大。
四、懷孕是否可以做畸胎瘤手術(shù)及治療
1.顱內(nèi)畸胎瘤
良性畸胎瘤需手術(shù)切除,但須強調(diào)病理標本的立體多點取材,以免漏診惡性成分。如能全切可望治愈。由于腫瘤常位于中線部位,手術(shù)多難以全切,不能全切者可酌情行腦脊液分流術(shù)以緩解梗阻性腦積水。放療與化療對良性畸胎瘤無效。未成熟和惡性畸胎瘤則先化療后放療,復查如腫瘤未消失再行手術(shù)切除,術(shù)后繼續(xù)化療2療程。
2.胃畸胎瘤
胃畸胎瘤多為良性,及早手術(shù)切除,預后良好。術(shù)后應長期隨訪,定期復查AFP,如無下降或下降后又升高,提示復發(fā)或轉(zhuǎn)移,需進一步治療。
3.睪丸畸胎瘤
外科手術(shù)是治療睪丸畸胎瘤的首選治療方法。對兒童睪丸畸胎瘤患者可根據(jù)AFP水平正常、B超提示有正常的睪丸實質(zhì)存在、術(shù)中冰凍病理檢查結(jié)果排除惡性腫瘤者,可以考慮行保留睪丸手術(shù)。
睪丸皮樣囊腫和兒童睪丸畸胎瘤患者手術(shù)后無需其他治療。對青春期后睪丸畸胎瘤伴有腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者行根治性睪丸切除術(shù)+腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)。絕大多數(shù)畸胎瘤轉(zhuǎn)移灶與原發(fā)灶病理類型一致,但也有在畸胎瘤的轉(zhuǎn)移灶中發(fā)現(xiàn)胚胎癌成分。遠處轉(zhuǎn)移畸胎瘤中的惡變成分對生殖細胞腫瘤的化療方案療效不佳。
4.卵巢畸胎瘤
(1)治療原則卵巢未成熟畸胎瘤的治療原則:手術(shù)原則,采取保留生育功能的手術(shù)方式;手術(shù)后,及早采取有效的聯(lián)合化療,對于復發(fā)性腫瘤,應依據(jù)未成熟畸胎瘤惡性程度逆轉(zhuǎn)的規(guī)律,結(jié)合不同的具體情況制定不同的具體方案。
(2)手術(shù)治療①手術(shù)范圍腫瘤絕大多數(shù)為單側(cè)性,患者常很年輕,多主張作單側(cè)附件切除,保留生育功能。如患者無生育要求,且腫瘤為Ⅱ期或Ⅲ期,可作雙側(cè)附件及子宮切除。大網(wǎng)膜是常見的轉(zhuǎn)移部位,不論腫瘤期別的早晚,均作大網(wǎng)膜切除。腹膜后淋巴結(jié)是否常規(guī)切除,意見尚不統(tǒng)一。有腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移者,盡可能作腫瘤細胞減滅術(shù),達到腫瘤基本切凈。②復發(fā)性腫瘤的手術(shù)治療未成熟畸胎瘤的復發(fā)瘤仍以手術(shù)切除為主,再輔以有效的聯(lián)合化療。③二次探查手術(shù)目前不推薦。
(3)化療化療是卵巢未成熟畸胎瘤必不可少的治療方法,在初次手術(shù)后,及早采用聯(lián)合化療,防止復發(fā),可提高存活率。
5.骶尾部畸胎瘤
外科手術(shù)為首選療法。必須把尾骨一并切除。尾骨上常常有腫瘤細胞,若切除不徹底即使畸胎瘤是良性也會復發(fā)。新生兒出生后應盡早盡快進行手術(shù),以免發(fā)生惡性變。手術(shù)中要特別注意骶前動脈的處理以防出血引起危險。手術(shù)時要注意有無淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。骶尾部惡性畸胎瘤除手術(shù)切除外,必須給予放射治療和化學療法。
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