腺泡狀軟組織肉瘤怎么治愈,引發(fā)的病因有哪些

腺泡狀軟組織肉瘤怎么治愈,引發(fā)的病因有哪些

一、腺泡狀軟組織肉瘤的治療辦法

原則上應(yīng)施行腫瘤廣泛切除術(shù)，邊緣切除極易復(fù)發(fā)，文獻(xiàn)報(bào)道復(fù)發(fā)率可高達(dá)70%。此腫瘤對(duì)現(xiàn)行的化療、放療不敏感，療效不肯定，故患者術(shù)后必須定期復(fù)診。全面檢查，對(duì)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移爭(zhēng)取早期發(fā)現(xiàn)、早期手術(shù)，患者可以長(zhǎng)期存活和工作。作者曾有一患者，在外院二年里施行過小腿軟組織原發(fā)瘤切除，后來同側(cè)脛骨轉(zhuǎn)移行腫瘤切除，腓骨移植，來作者醫(yī)院局部復(fù)發(fā)雙肺轉(zhuǎn)移。

在治療的4年中，施行過大小手術(shù)19次，包括4次開胸肺轉(zhuǎn)移瘤切除，皮下肌肉轉(zhuǎn)移瘤切除等。最后死于胸腰椎轉(zhuǎn)移截癱，泌尿系感染，腎功能衰竭及全身多發(fā)轉(zhuǎn)移。此例患者經(jīng)濟(jì)困難，每次復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移都發(fā)展至不能忍受才來治療，如能早期發(fā)現(xiàn)，早期治療療效必定會(huì)更好，在14年中有9年多，患者一般狀況良好，能參加工作。此例可以較典型的說明該腫瘤的生物學(xué)特點(diǎn)。

二、腺泡狀軟組織肉瘤如何鑒別診斷

鑒別診斷與腺泡橫紋肌肉瘤：細(xì)胞較小，核染色較深，類似淋巴母細(xì)胞，橫紋肌肉瘤可見到一些胞漿著色較紅的或長(zhǎng)帶狀橫紋肌母細(xì)胞，腺泡之間缺乏竇狀血管網(wǎng)。本瘤可誤診為腺癌，兩者不同的地方在于后者的腺腔內(nèi)緣較整齊，癌細(xì)胞排列較緊密，可顯示一定極向，且腺腔內(nèi)常見分泌物。腺泡狀軟組織肉瘤在診斷時(shí)應(yīng)與以下幾種疾病相鑒別：腺泡狀橫紋肌肉瘤：與腺泡狀軟組織肉瘤同見于橫紋肌內(nèi)，均有腺泡狀結(jié)構(gòu)。但腺泡狀橫紋肌肉瘤瘤細(xì)胞較小，核染色深，呈顆粒狀或塊狀，似淋巴母細(xì)胞，可找到一些著色較紅或長(zhǎng)帶狀，Myoglobin陽性的橫紋肌母細(xì)胞，腺泡之間缺乏竇狀血管網(wǎng)。

顆粒細(xì)胞肌母細(xì)胞瘤：二者共同點(diǎn)是瘤細(xì)胞胞漿富于顆粒，細(xì)胞多邊形。但顆粒細(xì)胞肌母細(xì)胞瘤間質(zhì)無毛細(xì)血管網(wǎng)結(jié)構(gòu)，腫瘤體積小，

三、腺泡狀軟組織肉瘤的病因病理

腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson于1952年首先報(bào)道，屬于來源不明的惡性軟組織腫瘤，病理免疫組化表達(dá)desmin和MyoD1等肌源性標(biāo)記物，S-100、NSE等神經(jīng)源性標(biāo)記物陽性。近年有報(bào)道其可能來源為肌源性，是橫紋肌肉瘤的特殊類型，但目前爭(zhēng)論較多。在2002年的WHO軟組織腫瘤分類中，仍然劃歸為來源不明惡性軟組織腫瘤組中。

1.肉眼所見　境界清楚，可有包膜，切面灰白色，可伴有壞死、出血。

2.鏡下所見　瘤細(xì)胞排列成腺泡狀或器官樣結(jié)構(gòu)，由薄壁裂隙狀血管分隔，類似內(nèi)分泌器官的構(gòu)造。腺泡狀瘤細(xì)胞巢圓形或卵圓形，大小懸殊，一般由5～50個(gè)或更多的瘤細(xì)胞組成。

好發(fā)于青春，女性多見，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少數(shù)可見于腹壁、肛旁區(qū)、舌、腹膜后、頸背部。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，早期無痛，常偶然發(fā)現(xiàn)，大者直徑可達(dá)6～10cm。瘤塊雖增大不快，但血循豐富，淺表者可觸及搏動(dòng)，包括轉(zhuǎn)移至皮下，直徑1cm大小腫瘤，搏動(dòng)也很顯著，部分病人可發(fā)生廣泛的血循轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移至肺、骨、腦、皮下等部位，少數(shù)有淋巴轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移至骨者，沿骨長(zhǎng)軸發(fā)展境界清楚溶骨性破壞，無骨膜反應(yīng)，酷似某些骨轉(zhuǎn)移癌的表現(xiàn)。

四、腺泡狀軟組織肉瘤有哪些表現(xiàn)

1、好發(fā)于青年，女性多見，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少數(shù)可見于腹壁、肛旁區(qū)、舌、腹膜后、頸背部。

2、腫瘤生長(zhǎng)緩慢，早期無痛，常偶然發(fā)現(xiàn)，大者直徑可達(dá)6～10cm。瘤塊雖增大不快，但血循豐富，淺表者可觸及搏動(dòng)，包括轉(zhuǎn)移至皮下，直徑1cm大小腫瘤，搏動(dòng)也很顯著。

3、部分病人可發(fā)生廣泛的血循轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移至肺、骨、腦、皮下等部位，少數(shù)有淋巴轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移至骨者，沿骨長(zhǎng)軸發(fā)展境界清楚溶骨性破壞，無骨膜反應(yīng)，酷似某些骨轉(zhuǎn)移癌的表現(xiàn)。

腺泡狀軟組織肉瘤的組織來源，目前尚未定論，或存有爭(zhēng)議，臨床上常好發(fā)于四肢深部肌肉或筋膜，少數(shù)可見于腹壁、肛旁區(qū)、舌、腹膜后、頸背部等部位。呈無痛性包塊，生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，腫塊血供豐富，術(shù)后極易局部復(fù)發(fā)和廣泛的血循環(huán)轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移部位常見于肺、骨、腦、肝臟、皮下，少數(shù)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。目前常用治療方法是手術(shù)、截肢、放療和化療，原則上應(yīng)施行腫瘤廣泛切除術(shù)，即使樣切除，邊緣也極易復(fù)發(fā)。我們經(jīng)過認(rèn)真的分析、討論，并征求家長(zhǎng)及其親友的同意，決定保肢，采用“仿生內(nèi)控治療”，其目的在于爭(zhēng)取良好的生活質(zhì)量，爭(zhēng)取長(zhǎng)期生存后的正常生活和學(xué)習(xí)。但這種選擇對(duì)家屬和醫(yī)生來說都是困難的，而且是痛苦的。

23歲 女 左大腿腺泡樣軟組織肉瘤術(shù)后放化療后21個(gè)月，雙肺多發(fā)小結(jié)節(jié)，【左大腿腺泡樣軟組織肉瘤】

多發(fā)（超過5個(gè)）肺轉(zhuǎn)移瘤不適于冷凍或粒子植入治療，如左大腿腫瘤復(fù)發(fā)可選擇冷凍或粒子治療。

（天津腫瘤醫(yī)院司同國(guó)大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請(qǐng)一定到醫(yī)院在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行！）

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中，滑膜肉瘤有哪些可靠的治療方案？

(一)治療1.手術(shù)如果沒有輔助治療或病變對(duì)輔助治療沒有反應(yīng)，則要獲得可靠的局部控制就需要根治性外科切除。當(dāng)病變對(duì)術(shù)前放療和(或)術(shù)前化療有反應(yīng)時(shí)，則局部切除后局部復(fù)發(fā)率小于10%。對(duì)于位置深在的位于肢體近端和軀干周圍的較大病變而言，即使對(duì)輔助治療有滿意的反應(yīng)，施行邊緣切除后，局部復(fù)發(fā)率仍然非常高。與此相比，那些位于肢體遠(yuǎn)端的小而表淺的病變，對(duì)新輔助療法反應(yīng)滿意者，局部復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較低。若觸診發(fā)現(xiàn)局部淋巴結(jié)異常，往往提示有轉(zhuǎn)移的可能，應(yīng)在對(duì)原發(fā)腫瘤施行手術(shù)之前進(jìn)行淋巴結(jié)活檢，如果區(qū)域淋巴結(jié)已有轉(zhuǎn)移則病變屬Ⅲ期，其預(yù)后兇險(xiǎn)。對(duì)Ⅰ期小腫瘤，廣泛切除是肯定的治療，其復(fù)發(fā)率不高。如一旦復(fù)發(fā)，則需廣泛截肢。常遇到的麻煩是在術(shù)前并未認(rèn)識(shí)到是滑膜肉瘤，而作為腱鞘囊腫行囊內(nèi)或邊緣切除。術(shù)后已摸不到腫物，無法確定其分期，待病理結(jié)果為肉瘤，已將病變擴(kuò)大到傷口的邊緣。其處理辦法是等待局部有了復(fù)發(fā)的證據(jù)，再來設(shè)計(jì)手術(shù)方案。此種辦法的缺點(diǎn)是有轉(zhuǎn)移的中等危險(xiǎn)，并且其復(fù)發(fā)也比原來廣泛，處理也被耽擱。其變通的辦法是對(duì)危險(xiǎn)區(qū)行放射治療以抑制未表現(xiàn)出來的復(fù)發(fā)。用放療的缺點(diǎn)是不能肯定手術(shù)時(shí)播散的范圍，并且腫瘤細(xì)胞散在缺氧的瘢痕之中，放療效果更差。再者在手或足部放療，其放療瘢痕使手或足功能更為障礙。再一個(gè)變通辦法是在可能播散區(qū)的近側(cè)行廣泛截肢，此法增加了殘廢，但對(duì)控制疾病則是肯定的。Ⅱ期肢體近側(cè)大滑膜肉瘤，需要徹底外科處理，廣泛切除或廣泛截肢有較高的復(fù)發(fā)率，附加其他治療，特別是在術(shù)前給予放射治療，使高度惡性的滑膜肉瘤行廣泛切除后的復(fù)發(fā)率明顯降低。至于更為保守的邊緣切除并用附加放療，能否有如上述良好結(jié)果，則尚無報(bào)道。附加治療對(duì)此腫瘤效果較好是由于滑膜肉瘤對(duì)放療較其他軟組織肉瘤更為敏感?；と饬黾纯上騾^(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。也可向遠(yuǎn)隔肺部轉(zhuǎn)移。對(duì)于前者，做淋巴結(jié)腫物放療后，行局部切除，仍可使疾病控制一定時(shí)間，從理論上講行化療對(duì)于微小轉(zhuǎn)移是有效的。以手術(shù)切除腫瘤為主要治療，并爭(zhēng)取做到廣泛切除，如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一并切除，則有行血管移植的必要，切除不徹底有較高的局部復(fù)發(fā)率，文獻(xiàn)報(bào)道，邊緣切除，復(fù)發(fā)率高達(dá)77%。好發(fā)肺轉(zhuǎn)移，但淋巴轉(zhuǎn)移也不少見，其發(fā)生率20%左右，因此凡引流淋巴結(jié)較大者在腫瘤切除的同時(shí)必要施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。5年生存率在20%～50%左右，局部切除不徹底者，可輔加放療，目前化療效果尚不肯定。2.化療新輔助化療偶爾可產(chǎn)生較好的效果，使本應(yīng)截肢的患者得以施行保肢手術(shù)。由于此方面數(shù)據(jù)不足，不能得出可靠的滿意反應(yīng)率。術(shù)后化療，作為局部淋巴結(jié)和(或)遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移灶的最終治療方法，僅對(duì)部分患者有部分反應(yīng)，但不能對(duì)該病變達(dá)到即刻或長(zhǎng)期的控制。3.放療大部分滑膜肉瘤對(duì)新輔助放療有滿意的反應(yīng)，當(dāng)放療作為最終的或姑息的治療方法時(shí)，通?？墒乖摬～@得滿意的緩解。(二)預(yù)后單純切除的復(fù)發(fā)率很高，即使做截肢術(shù)也很難減少淋巴轉(zhuǎn)移。腫瘤易轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、骨或肺。5年生存率約為25%～55%。術(shù)前做化療，然后做截肢，可取得一定療效。

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