一、間變性室管膜瘤治愈率高嗎
室管膜瘤手術(shù)成功率較高,但復(fù)發(fā)也是比較常見的。復(fù)發(fā)與腫瘤的級別有關(guān)。腰段的腫瘤手術(shù)是有一定困難,手術(shù)不成功當(dāng)然什么樣的情況都可能發(fā)生,包括癱瘓等。如果順利的話恢復(fù)在3周左右或更長一些時間。
影響室管膜瘤預(yù)后的因素包括腫瘤的部位、組織學(xué)類型、復(fù)發(fā)的速度和年齡等,其中前二者起決定作用。國內(nèi)資料術(shù)后復(fù)發(fā)平均在20個月內(nèi)。室管膜母細(xì)胞瘤的5年生存率僅為15%。另外一個潛在的重要預(yù)后因素是手術(shù)切除程度,近全切除組存活率有顯著的提高,50%~60%的腫瘤全切除患者5年內(nèi)未見腫瘤復(fù)發(fā),而次全切除者僅21%。45Gy以上的術(shù)后放射劑量可有效控制腫瘤生長。幕上腫瘤與幕下腫瘤的5年生存率分別為35%與59%。幕下室管膜瘤患者年齡大者預(yù)后稍佳,10歲以下患者平均生存期為2年,而15歲以上患者平均生存期達(dá)4.3~6.0年。復(fù)發(fā)后腫瘤可出現(xiàn)惡性變,兒童惡性室管膜瘤復(fù)發(fā)較快,平均復(fù)發(fā)期限是18個月,預(yù)后較差。根據(jù)神經(jīng)影像、腦神經(jīng)受損體征等所表現(xiàn)出的腦干受侵犯狀況也與預(yù)后差密切相關(guān)。間變性室管膜瘤預(yù)后較差,復(fù)發(fā)率高,約68%,并易沿腦脊液播散。5年生存率較室管膜瘤低,為25%-40%。室管膜下室管膜瘤術(shù)后患者一般預(yù)后良好,極少見復(fù)發(fā)或腦脊液播散。
二、室管膜瘤的治療辦法
手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案,腦室內(nèi)室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內(nèi)壓。幕上室管膜瘤手術(shù)死亡率已降至0%-2%,而幕下腫瘤手術(shù)死亡率為0%-13%。對于未能行腫瘤全切除的患者,術(shù)后應(yīng)行放射治療。盡管對室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統(tǒng)一的認(rèn)識,但多數(shù)作者仍建議行劑量為50-55Gy放射治療。由于絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā),因此對室管膜瘤不必行腦脊髓預(yù)防性照射。
成人患者術(shù)后化療無顯著效果,但對復(fù)發(fā)或幼兒不宜行放療的患者,化療仍不失為一重要的輔助治療手段。常用的化療藥物有卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷(依托泊甙)、環(huán)磷酰胺與順鉑等。3歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2-4周開始,休息4周后開始下一個療程,可延長患者生存期,從而使患者可在3歲以后接受放療。間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施,術(shù)后放療是必需的,放療宜早,劑量應(yīng)較大,55-60Gy。另需加預(yù)防性腦脊髓放療。化療是輔助治療的手段之一,短期內(nèi)控制腫瘤生長。手術(shù)是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的應(yīng)用,手術(shù)死亡率幾乎為0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長,邊界清晰,多數(shù)可做到腫瘤全切除。對于腫瘤生長部位深在、難以做到腫瘤全切者,次全切除亦可獲得良好的治療效果。放療一般不常規(guī)應(yīng)用。但對于腫瘤細(xì)胞核呈多形性改變的,或為混合性室管膜瘤——室管膜下室管膜瘤的患者,建議放療。
三、室管膜瘤引發(fā)的病因
室管膜瘤多位于腦室內(nèi),少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。后顱凹室管膜瘤主要發(fā)生于第四腦室的頂、底和側(cè)壁凹陷處,腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分。腫瘤的增長可占據(jù)第四腦室而造成梗阻性腦積水,有時腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸,少數(shù)可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源于第四腦室頂,占據(jù)小腦半球或蚓部內(nèi),偶可見腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。幕上腫瘤多見于側(cè)腦室,可起源于側(cè)腦室各部位,常向腦實質(zhì)內(nèi)浸潤。
發(fā)生于第三腦室者少見,位于其前部者可通過室間孔向兩側(cè)腦室延伸。幕上室管膜瘤被認(rèn)為是起源于側(cè)腦室或三腦室的室管膜上皮,腫瘤既可以完全在腦室內(nèi),也可以部分在腦室內(nèi)、部分在腦室外。但是,腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內(nèi)的任何地方而完全位于腦室外,腫瘤起源于室管膜細(xì)胞嵴,可能是神經(jīng)管內(nèi)折疊時形成畸形的結(jié)果,這樣的腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。
四、室管膜瘤會有哪些癥狀
不同部位腫瘤的表現(xiàn)由于腫瘤所在部位的不同,室管膜瘤病人表現(xiàn)的臨床癥狀有很大的差別,惡心、嘔吐和頭疼相對沒有特異性,對幕上和幕下都是最常見的臨床癥狀。一般來說,后顱凹腫瘤表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高癥狀(嘔吐和頭疼)的同時也伴有步態(tài)不穩(wěn);幕上腫瘤多表現(xiàn)有局部運(yùn)動功能障礙、視力障礙和癲癇,癲癇癥狀的出現(xiàn)占幕上室管膜瘤患兒的25%,頸部疼痛、僵硬也是后顱凹室管膜瘤常見的癥狀,可能與腫瘤侵犯頸神經(jīng)根有關(guān)。在任何部位的室管膜瘤患兒中最常見的體征是視盤水腫,其他的體征根據(jù)腫瘤的部位變化,眼震、腦膜征和測距不良在后顱凹病變最常見,而偏癱、腱反射亢進(jìn)和視野異常是幕上腫瘤最常見的征象,共濟(jì)失調(diào)在幕上和幕下病變均可見到。
在明確診斷前,癥狀持續(xù)期在1.5-36個月,多數(shù)患兒病程持續(xù)大約12個月,病程的長短根據(jù)腫瘤的部位和級別變化。幕上腫瘤的平均病程為7個月(2周-3年),而后顱凹室管膜瘤的平均病程為9個月(2周-2年),一般來說,良性病變比惡性病變有較長的病程,對周圍結(jié)構(gòu)有侵犯的后顱凹室管膜瘤出現(xiàn)癥狀需5.4個月,而大體上沒有侵犯的腫瘤出現(xiàn)癥狀需11個月;有鈣化的幕上室管膜瘤比沒有鈣化的腫瘤的癥狀出現(xiàn)期限要長,但是后顱凹室管膜瘤中表現(xiàn)有鈣化和無鈣化者的癥狀持續(xù)期沒有顯著差異。
首先去醫(yī)院行CT或者M(jìn)RI檢查,判斷腫瘤占位效應(yīng)是否明顯,如果嚴(yán)重影響生活質(zhì)量,且患者身體條件允許,可以行二次手術(shù);若患者不宜手術(shù),可行伽馬刀治療,對抑制腫瘤生長,殺滅腫瘤細(xì)胞有明顯作用。希望可以被采納
室管膜瘤的癥狀體征有哪些呢?室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。男多于女,多見于兒童及青年。疾病描述室管膜瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細(xì)胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細(xì)胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。在膠質(zhì)瘤中占18.2%,男多于女,多見于兒童及青年,約75%位于幕下,幕上僅占25%.腫瘤大多位于腦室內(nèi),少數(shù)瘤主體在腦組織內(nèi)。
1.不同類型腫瘤的表現(xiàn)幕下室管膜瘤患者病程較長,平均10-14個月。幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐(60%-80%)與頭痛(60%-70%),以后可出現(xiàn)走路不穩(wěn)(30%-60%)、眩暈(13%)與言語障礙(10%)。體征主要為小腦性共濟(jì)失調(diào)(70%)、視盤水腫(72%)、腦神經(jīng)障礙(20%-36%)與腱反射異常(23%)。第四腦室室管膜瘤最常見的癥狀為步態(tài)異常。幕上室管膜瘤以頭痛、嘔吐、嗜睡、厭食及復(fù)視等顱高壓癥狀為主(67%~100%),并可有癲癇發(fā)作(25%~4O%)。位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴、耳聾及后組腦神經(jīng)癥狀。2歲以下的兒童癥狀特殊,主要為激惹、嗜睡、食欲不振、頭圍增大、前囟飽滿、頸項硬、發(fā)育遲緩及體重不增。
間變性室管膜瘤由于腫瘤生長較為迅速,患者病程較短,顱高壓癥狀明顯,約40%室管膜下室管膜瘤患者出現(xiàn)癥狀。腫瘤位于透明隔、Monro孔、導(dǎo)水管、第四腦室及脊髓者常引起癥狀。患者主要表現(xiàn)為頭痛、視物模糊、走路不穩(wěn)、記憶力減退、腦神經(jīng)癥狀、眼球震顫、眩暈及惡心、嘔吐。88%的患者有腦積水。
2.不同部位腫瘤的表現(xiàn)由于腫瘤所在部位的不同,室管膜瘤病人表現(xiàn)的臨床癥狀有很大的差別,惡心、嘔吐和頭疼相對沒有特異性,對幕上和幕下都是最常見的臨床癥狀。一般來說,后顱凹腫瘤表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高癥狀(嘔吐和頭疼)的同時也伴有步態(tài)不穩(wěn);幕上腫瘤多表現(xiàn)有局部運(yùn)動功能障礙、視力障礙和癲癇,癲癇癥狀的出現(xiàn)占幕上室管膜瘤患兒的25%,頸部疼痛、僵硬也是后顱凹室管膜瘤常見的癥狀,可能與腫瘤侵犯頸神經(jīng)根有關(guān)。在任何部位的室管膜瘤患兒中最常見的體征是視盤水腫,其他的體征根據(jù)腫瘤的部位變化,眼震、腦膜征和測距不良在后顱凹病變最常見,而偏癱、腱反射亢進(jìn)和視野異常是幕上腫瘤最常見的征象,共濟(jì)失調(diào)在幕上和幕下病變均可見到。
在明確診斷前,癥狀持續(xù)期在1.5-36個月,多數(shù)患兒病程持續(xù)大約12個月,病程的長短根據(jù)腫瘤的部位和級別變化。幕上腫瘤的平均病程為7個月(2周-3年),而后顱凹室管膜瘤的平均病程為9個月(2周-2年),一般來說,良性病變比惡性病變有較長的病程,對周圍結(jié)構(gòu)有侵犯的后顱凹室管膜瘤出現(xiàn)癥狀需5.4個月,而大體上沒有侵犯的腫瘤出現(xiàn)癥狀需11個月;有鈣化的幕上室管膜瘤比沒有鈣化的腫瘤的癥狀出現(xiàn)期限要長,但是后顱凹室管膜瘤中表現(xiàn)有鈣化和無鈣化者的癥狀持續(xù)期沒有顯著差異。
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