一
、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的病因病理1、發(fā)病原因
屬胚胎性腫瘤
,多位于大腦半球。2
、發(fā)病機(jī)制顯微鏡下,神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一個(gè)“小的蘭圓細(xì)胞”腫瘤
。組織學(xué)變異,所處階段和細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)幫助決定預(yù)后。 圖冊(cè)NB來(lái)自起源于神經(jīng)嵴的原始多能交感神經(jīng)細(xì)胞,形態(tài)為藍(lán)色小圓細(xì)胞。從神經(jīng)嵴移行后細(xì)胞的分化程度、類(lèi)型及移行部位形成不同的交感神經(jīng)系統(tǒng)正常組織,包括脊髓交感神經(jīng)節(jié)、腎上腺嗜鉻細(xì)胞。NB組織學(xué)亞型與交感神經(jīng)系統(tǒng)的正常分化模型相一致。經(jīng)典的病理分類(lèi)將NB分成3型,即神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤Shimada分類(lèi)結(jié)合年齡將病理分成4個(gè)亞型
,臨床分成2組。4個(gè)亞型即包括NB(Schwannin少基質(zhì)型);GNB混合型(基質(zhì)豐富型);GN成熟型和(3NB結(jié)節(jié)型(包括少基質(zhì)型和基質(zhì)豐富型)。前3型代表了NB的成熟過(guò)程,而最后一型則為多克隆性。對(duì)NB而言,細(xì)胞分化分為3級(jí),包括未分化、分化不良、分化型;細(xì)胞的有絲分裂系數(shù)(MKI)也分為低、中、高3級(jí)。Shimada分類(lèi)綜合腫瘤細(xì)胞的分化程度、有絲分裂系數(shù)和年齡,將NB分為臨床預(yù)后良好組(FH)和預(yù)后不良組(UFH):1)FH包括以下各類(lèi)
(1)NB
,MKI為低中度,年齡(2)分化型NB
(3)GNB混合型
(4)GN。
2)UFH包括
(1)NB
(2)NB
(3)未分化或分化不良型NB
(4)所有>5歲的NB
。(5)GNB結(jié)節(jié)型。
在病理上
,除HE染色外,可進(jìn)一步做免疫組化電鏡檢查來(lái)與其他小圓細(xì)胞腫瘤相鑒別,NB時(shí)神經(jīng)特異性酯酶(NSE)陽(yáng)性,電鏡下可見(jiàn)典型的致密核,結(jié)合于膜上的神經(jīng)分泌顆粒,在神經(jīng)纖維網(wǎng)中有微絲和平行排列的微管。二、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)與原發(fā)部位
、年齡及分期相關(guān)。65%患兒腫瘤原發(fā)于腹腔1
最常見(jiàn)的癥狀為不同部位的腫塊
(1)原發(fā)于腹部:以腎上腺及脊柱二側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見(jiàn)
(2)原發(fā)于胸腔:有縱隔壓迫相關(guān)癥狀及呼吸道癥狀
2
病人常有肢體疼痛
3、轉(zhuǎn)移途徑
NB主要轉(zhuǎn)移途徑為淋巴及血行
三
1
組織病理學(xué)檢查是NB診斷的最重要手段
2、診斷分期
同時(shí)應(yīng)包括診斷分期
(1)Ⅰ期:腫瘤局限于原發(fā)器官
(2)Ⅱ期:腫瘤超出原發(fā)器官
(3)Ⅲ期:腫瘤超過(guò)中線
(4)Ⅳ期:遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移
(5)Ⅵs期:
四、神經(jīng)母細(xì)胞瘤的醫(yī)治
1、由于NB預(yù)后差異大
2、手術(shù)
、化療、放療仍為NB治療的三大主要手段,根據(jù)其臨床預(yù)后因素采用不同強(qiáng)度的治療方案。一般對(duì)局限性腫瘤主張先手術(shù)切除,再化療。而對(duì)估計(jì)手術(shù)不能切除者采用先化療、再手術(shù)、再化療或加放療的策略。對(duì)NB敏感的藥物有環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿、依托泊苷(VP-16)3
4 、NB對(duì)放療敏感
,但全身放療在干細(xì)胞移植預(yù)處理方案中的應(yīng)用尚有爭(zhēng)論。NB的原發(fā)部位復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)較高,因此對(duì)Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主張化療同時(shí)采用局部放療,但其有效性不明確。全身照光并不改善預(yù)后,對(duì)晚期疼痛病人,照光可緩解疼痛。5
、美國(guó)兒童腫瘤協(xié)作組對(duì)晚期病人在自身干細(xì)胞移植后隨機(jī)分組進(jìn)行13-順維A酸治療研究,一組病人接受160mg/(m2·d),每月用2周,共3~6個(gè)月,另一組病人?div id="4qifd00" class="flower right">本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/280546.html.
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