一、什么是新生兒草莓血管瘤
血管瘤出生時(shí)往往看不到有病變,病變多在出生后一個(gè)月內(nèi)發(fā)現(xiàn),初起為小的紅色斑點(diǎn),以后迅速增長,有的患兒1歲~2歲左右停止生長,但概率較低。女性患兒是男性的3倍。因其形如草莓,故名。除發(fā)生于皮膚外,也可累及皮下組織和肌肉組織,一般不侵犯骨組織。發(fā)生于皮膚或肌肉組織的血管瘤可損傷血管引起繼發(fā)感染或潰瘍,Kasabach-Merrit綜合征是相對(duì)常見的毛細(xì)血管瘤相關(guān)的綜合征,于1940年首次報(bào)道。表現(xiàn)為嬰幼兒大面積的毛細(xì)血管瘤伴發(fā)血小板減少性紫癜,紫癜不單純是由于血小板減少,而且也是消耗性凝血病導(dǎo)致的結(jié)果。
此綜合征在血管瘤的嬰幼兒人群中僅占1%,但病死率高達(dá)50%。 臨床表現(xiàn) 通常為較小而突出皮面的結(jié)節(jié)狀腫物,顏色鮮紅或暗紅,與正常皮膚分界清楚。表面呈疣狀或分葉狀,形葉草莓。瘤體柔軟,有一定壓縮性。好發(fā)面部、頭皮、頸部、肩背部、外陰部,也見于任何部位。多見單發(fā),也可多發(fā),多發(fā)性病例可與海綿狀血管瘤混合存在,稱為混合型血管瘤。
二、草莓血管瘤的病因
環(huán)境因素:
血管瘤發(fā)病率越來越高,這與日益污染的環(huán)境,以及人們的飲食習(xí)慣也會(huì)存在著很多的關(guān)系。例如,在生活中經(jīng)常吃的人工養(yǎng)殖的海鮮以及肉類食品等等,但是人工飼料中可能會(huì)含有很多激素,又或者長期服用避孕藥等,都有可能引發(fā)該病。
外傷因素:
草莓狀血管瘤
但是這種情況并不多見,通常因外傷導(dǎo)致的該病有兩種可能性:一種就是單純的由于外傷而導(dǎo)致的血管畸形,另外一種就是患兒本身就患有該病,只是在外傷的刺激后癥狀才明顯的表現(xiàn)出來。
遺傳因素:
血管瘤屬于一種先天性的良性腫瘤,或是血管畸形,雖然就血管瘤是一種良性的病變,主要是由于人體基因發(fā)生改變,影響胎兒的發(fā)育。如果父母雙方有顯性基因,一經(jīng)傳給下代就能發(fā)病,即有發(fā)病的后代。但是,如果長期沒有得到治療,對(duì)患者的身體也有一定的影響,嚴(yán)重的甚至?xí)?dǎo)致面部畸形,因此,血管瘤患者最好是做到早發(fā)現(xiàn)早治療。
三、草莓血管瘤治療方式
類固醇(激素)治療
1967 年Zarem,Edgerton首先報(bào)道服用類固醇治療血管瘤取得一定療效。1983年起國內(nèi)開展此項(xiàng)治療方法,已治療大量病例,有效率均在80%左右,其中以混合型血管瘤效果最好。Folkman(1983)的實(shí)驗(yàn)初步證實(shí)了部分甾體類激素在體外對(duì)血管生成過程具有抑制作用,因此,口服皮質(zhì)類固醇治療及血管瘤局部激素注射治療的基本原理,可能是通過控制血管瘤毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖,并形成幼稚的新生血管的血管生成過程,達(dá)到對(duì)增生期血管瘤的治療作用。對(duì)血管治療見效的時(shí)間因人而異,短的可能10天即見生長中止。
治療早期見效,表現(xiàn)為腫瘤生長停止,而非即見消退,治療導(dǎo)致血管瘤提前進(jìn)入穩(wěn)定期和消退期,表現(xiàn)為瘤體變軟,表面開始發(fā)白,出現(xiàn)皮面皺紋,生長停止,完全消退是一個(gè)長達(dá)數(shù)年的漫長過程。值得強(qiáng)調(diào)的是,并非所有的增生期血管瘤都對(duì)激素治療敏感,在第一療程無有效表現(xiàn)的血管瘤提示對(duì)激素治療不敏感,不應(yīng)選擇繼續(xù)使用大劑量的激素治療。對(duì)業(yè)已進(jìn)入消退期的血管瘤進(jìn)行激素治療是不合理的,因?yàn)榇藭r(shí)血管形成的過程已經(jīng)中止。
總之,目前對(duì)難治療性、多發(fā)性及危重的嬰幼兒血管瘤,口服激素是有效加速其自然消退的首選方法。從大樣本的治療結(jié)果看,按常規(guī)用藥者很少出現(xiàn)明顯或嚴(yán)重的并發(fā)癥。對(duì)于十分局限的小面積病灶,也可選擇局部注射治療,值得注意的是,出現(xiàn)并發(fā)癥的可能比口服用藥更明顯。但類固醇治療要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥,1歲以內(nèi)嬰兒迅速增長期的血管瘤療效明顯。八十年代后期國內(nèi)外應(yīng)用類固醇皮質(zhì)激素局部注射治療嬰幼兒血管瘤,對(duì)新生兒巨大混合型血管瘤療效尤為突出。 Sloan(1989)采用局部注射激素,即將乙酸倍他米松的混合液根據(jù)病變大小注射0.1 ml~5ml。激光治療副作用:有食欲增強(qiáng)或下降、面部暫時(shí)水腫、興奮、多毛、多尿等癥狀。嬰兒生長發(fā)育暫時(shí)受到抑制,但對(duì)骨的生長沒有長期影響。Gun 報(bào)道僅服兩個(gè)劑量氫化可的松即產(chǎn)生T淋巴細(xì)胞功能下降及免疫功能異常。
平陽霉素治療
(1) 原理及方法:平陽霉素作為新型的抗腫瘤抗生素,具有副作用輕微,對(duì)造血及免疫功能基本無損害的特點(diǎn)。血管瘤體內(nèi)注入平陽霉素可迅速抑制血管及血竇內(nèi)皮細(xì)胞增生,從而抑制其發(fā)展并最終促其消退,國內(nèi)報(bào)告有效率約70%~90%。
(2) 療效評(píng)定:平陽霉瘤內(nèi)注射后隨訪三個(gè)月以上評(píng)定療效。
Ⅰ治愈:瘤體基本消失,表面遺留輕度色素沉著,無瘢痕。
Ⅱ顯效:瘤體體積明顯變小、顏色基本消失,觸之血管瘤特有柔軟感消失。
Ⅲ有效:瘤體體積未見增大或稍變小,顏色變暗,表面出現(xiàn)凹陷。
Ⅳ無效:瘤體未見縮小,或反而較前有所增大。 根據(jù)以上評(píng)定標(biāo)準(zhǔn),我院(湖北鄂州中醫(yī)血管瘤??漆t(yī)院)應(yīng)用藥物注射約1000余例,有效率達(dá)90%以上,平均療效2~3次,未見嚴(yán)重不良反應(yīng)。因此,小劑量注射不失為治療血管瘤的有效方法之一。
放射治療
放射治療有著較為悠久的歷史。由于放射治療對(duì)許多增生期的血管瘤有明顯的抑制作用,能縮短進(jìn)入消退期的時(shí)間,因此對(duì)不少病例都有助于其較快消退。歷史上先后使用過如X射線、同位素敷貼、鐳照射及同位素膠體注射等多種方法,并于1930~1950年在美國形成了其治療血管瘤的全盛時(shí)期。增生期血管瘤的血管內(nèi)皮細(xì)胞處于幼稚的增殖狀態(tài),對(duì)放射治療有較高的敏感性,經(jīng)治療后血管生成過程停止,毛細(xì)血管瘤閉塞變性,出現(xiàn)類似消退的表現(xiàn),效果較為可靠和客觀。但由于放療可能出現(xiàn)局部皮膚色素改變尤其是色素減退、瘢痕形成、毛細(xì)血管擴(kuò)張等并發(fā)癥,導(dǎo)致了對(duì)消退后皮膚最終效果的影響;此外,劑量過大的放射治療甚至可造成骨生長中心的阻抑、深部組織損傷及慢性放射性皮炎等并發(fā)癥。雖然Li、Cassady(1974)曾對(duì)較大樣本的治療組進(jìn)行了長達(dá)20年的隨訪,認(rèn)為遠(yuǎn)期的腫瘤發(fā)病率并未增高,但許多完整的個(gè)例報(bào)道發(fā)現(xiàn),20年~30年后,一些接受了即使是很低劑量放射治療的患者,在治療區(qū)出現(xiàn)了肉瘤;頸部接受低劑量放射治療后,甲狀腺、涎腺腫瘤及甲狀旁腺功能衰竭的遠(yuǎn)期累及危險(xiǎn)度增加;胸部放射治療導(dǎo)致后期乳房發(fā)育受限等,這些現(xiàn)象給放射治療的開展蒙上了陰影,尤其是在出現(xiàn)了激素治療之后,放射治療的使用大為減少。
干擾素治療
草莓狀血管瘤
干擾素α-2a能阻斷內(nèi)皮細(xì)胞的移行和增殖,并能通過阻斷成纖維生長因子對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的刺激作用來阻礙血管生成的其它步驟。給藥方法是:皮下注射干擾素300萬U/平方體表面積,間隔時(shí)間一般7個(gè)月~10個(gè)月。在應(yīng)用中未發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng)。暫時(shí)副作用有發(fā)熱、中性白細(xì)胞減少。此藥僅用于大面積的對(duì)激素和激光治療無效的病例。近年來出現(xiàn)的干擾素治療,對(duì)于復(fù)雜的重癥血管瘤則是一種新嘗試。干擾素的可能作用機(jī)制在于阻抑了內(nèi)皮細(xì)胞增殖及血管生成的其他步驟。White(1989)首先用干擾素α-2a成功治療了1例肺部毛細(xì)血管瘤病患者。目前認(rèn)為,干擾素治療血管瘤的主要適應(yīng)證是:作為占位并侵犯主要臟器或通道而危及生命、生長在四肢有致截肢危險(xiǎn),并經(jīng)皮質(zhì)類固醇系統(tǒng)治療無效的重癥嬰幼兒血管瘤;對(duì)Kasabach- Merritt綜合征,可作為一線藥物。一般選擇經(jīng)皮下注射、按體表面積給藥。因病例數(shù)少,對(duì)該治療尚需進(jìn)一步深入研究。
手術(shù)治療
從原則上說,對(duì)于局限的、能直接切除縫合的小病灶,完全可以在增生早期即進(jìn)行外科切除,即使對(duì)出生后不久的嬰幼兒也是可以考慮的。縫合應(yīng)做到盡可能精細(xì),這樣不僅很可能達(dá)到根治,而且對(duì)后期的外觀影響也很小。對(duì)已消退的血管瘤外觀不理想的,如殘留纖維脂肪血管瘤或皮膚色澤不一伴松弛等,也可選擇入學(xué)前或更晚經(jīng)手術(shù)改善外觀。
四、草莓血管瘤的飲食護(hù)理
一、酸、甜、苦、辣、咸五昧,每味都有它的特殊作用。酸能收斂,生津開胃;甜能補(bǔ)益脾胃;苦能泄下、燥濕,少量可開胃;辣也能開胃;咸能通下、軟堅(jiān)。食品基本上都是以上五味,或幾味混合在一起,腫瘤康復(fù)期病人應(yīng)選擇有一定抗癌成分和有軟堅(jiān)散結(jié)作用的食品。
二、富有營養(yǎng)的食品種類繁多,除大米、小麥、小米、大豆等外,雞、羊、牛肉是補(bǔ)氣的食品,體虛的腫瘤病人可食用。鴨子、烏龜、鱉、鯽魚、娼魚是具有補(bǔ)益健脾的食品,海參、海蜇、鮑魚、海帶、荸薺、菱角能軟堅(jiān)散結(jié),可以消"痞塊",木耳、猴頭蘑、香菇、金針菇等多種食用磨菇都是有一定的抗癌作用。尤其是香菇的營養(yǎng)價(jià)值超過所有的蘑菇,含有7種人體所必需的氨基酸,含有鈣、銅、鐵、錳等微量元素,還含有多種糖和酶,能提高和增強(qiáng)人體免疫力。
三、蔬菜、瓜果、豆類等含有豐富的多種維生素和微量元素,有一定防癌和抗癌作用。如黃豆、卷心菜、大白菜均合有豐富的微量元素鉬,西紅柿、胡蘿卜、空心菜、大棗含有豐富的維生素A、C和B民等,其中空心菜營養(yǎng)最好,它含有多種維生素,超過西紅柿數(shù)倍。蒜苔、韭黃、菜花、包心菜除含有豐富的維生素外,還含有可增高芳基烴羥基化酶活性的靛基質(zhì),可抗御化學(xué)致癌物質(zhì)的致癌作用。
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