小兒韋格納肉芽腫要怎么護理,小兒韋格納肉芽腫的發(fā)病原因

小兒韋格納肉芽腫要怎么護理,小兒韋格納肉芽腫的發(fā)病原因

一、小兒韋格納肉芽腫是怎么回事

一、發(fā)病原因

病因不清。推測與自身免疫和對不明抗原的過敏反應有關。由于多數患者先有上呼吸道癥狀，繼有腎小球腎炎，因此有人認為上呼吸道感染后被分離的緩緩蛋白可成為致敏原，導致機體產生變態(tài)反應而發(fā)生全病。

二、發(fā)病機制

主要病理改變的特征是受累器官發(fā)生壞死性肉芽腫，包括鼻腔和鼻竇黏膜、下呼吸道和皮膚。肺部可出現肺部浸潤和肺出血。出現多種類型的血管炎，如節(jié)段性壞死性血管炎或肺毛細血管炎。病變侵犯小動脈、小靜脈、毛細血管及其周圍組織。腎臟病理改變?yōu)榫衷钤鲋承阅I小球腎炎、壞死性新月體形成腎小球腎炎。

1. 本病雖然為多臟器受累

但多數最初為上呼吸道受累，如鼻炎和鼻竇炎，繼而出現腎小球腎炎等。這提示致病因子首先進入呼吸道，誘發(fā)炎癥反應，逐漸擴大到其他組織出現血管炎。呼吸道上部或下部都可有壞死性肉芽腫性病變，小血管管壁纖維素化，全層有單核細胞，上皮樣細胞和多核巨細胞浸潤，病變嚴重時可侵犯骨質引起破壞，肺部病變可有空洞形成，肉芽腫也見于上頜骨、篩骨眼眶等處。廣泛的血管炎引起的梗死及潰瘍造成鞍狀鼻畸形，眼球突出等。

2.腎臟病變呈壞死性腎小球腎炎的改變

以后進展為增殖性腎小球腎炎，早期腎小球血管叢的纖維蛋白樣變性和壞死，繼以血管叢和包囊上皮增生并形成肉芽腫，晚期腎功能衰竭示硬化性變化。

3.全身性灶性壞死性血管炎

主要侵犯小動脈，細動脈、小靜脈、毛細血管及其周圍組織，血管壁有多形核細胞浸潤，纖維蛋白樣變性，肌層及彈力纖維破壞，管腔中血栓形成，繼以管壁壞死，造成出血和形成小動脈瘤。除肺、腎外、皮膚、心血管，消化、神經等系統均可受累。

本病的病理為血管炎和非感染性肉芽腫，對免疫抑制劑有效，患者有高丙種球蛋白血癥及循環(huán)免疫復合物，毛細血管壁有免疫球蛋白沉積，因此推測為自身免疫性疾病。由于目前已證實活動期患者存在抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)，其中細胞質染色型ANCA(cytoplasmic ANCA，c-ANCA)，即抗蛋白酶3(PR3)抗體對本病有高度特異性(90%～97%)，與病情活動有關。疾病緩解后c-ANCA滴度下降或消失，復發(fā)時可再次出現。

研究表明Wegner肉芽腫可能是一種由T細胞介導的異常的超敏反應，涉及1種或多種不同的免疫病理過程。其發(fā)病機制主要包括：①免疫復合物介導的損傷;②抗內皮細胞抗體介導的損傷;③細胞介導的損傷;④抗溶酶體抗體介導的損傷。這4種機制在某種程度上都可能發(fā)生在Wegner肉芽腫中。

二、小兒韋格納肉芽腫有哪些癥狀

1.呼吸道癥狀

以鼻癥狀最常見。90%病人有持續(xù)性慢性鼻炎或副鼻竇炎，有鼻塞、鼻竇疼痛、流膿涕和鼻出血，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，發(fā)生潰瘍。炎癥蔓延嚴重者出現喉及氣管阻塞，鼻及鼻咽部炎癥，可引起耳咽管阻塞，發(fā)生中耳炎，聽力障礙。向下呼吸道蔓延時，肺部受累出現咳嗽、咯血等。

2.肺部受累

70%~80%患者出現肺部病變，有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促，偶有大咯血、氣胸，并發(fā)大量胸腔積液以及肺不張者。約34%患者出現遷移性或多發(fā)性肺病變，X線檢查可見中下肺野結節(jié)和浸潤，有的呈空洞，有的直徑大小可從幾厘米到細小結節(jié)，數目可從1～2個到多發(fā)性。20%可見胸腔滲液，肺功檢查示肺活量和彌散功能下降。

3.腎臟受累

70%~80% 患者在病程中出現不同程度的腎小球腎炎，常見的表現為血尿、蛋白尿、細胞管型，重者可因進行性腎病變導致腎衰竭。臨床表現為急性腎功能衰竭伴少尿、血尿，常在十天內死亡，并伴有其他表現如高熱，白細胞增多，血沉增快等。少數病人可因兩側輸尿管壁受累，引起阻塞狹窄發(fā)生無尿。

4.眼部病變

眼受累見于半數患者，眶部血管炎表現為結膜炎、角膜潰瘍、鞏膜炎、葡萄膜炎及視神經病變， 15%~20% 眼球突出。

5.皮膚表現

半數病人有皮膚表現，多見于下肢，但上肢、軀干及面部亦可累及。皮膚病損有炎癥和壞死性結節(jié)，暴發(fā)型紫癜及壞疽，紫癜病損和結節(jié)亦可進展為潰瘍，其形成多繼發(fā)于皮膚血管的壞死性血管炎，偶見指端雷諾現象。

6.神經系統表現

25%~50% 患者可出現神經系統損害，表現多神經炎，運動感覺神經障礙等。也可由鼻或鼻竇肉芽腫侵犯鄰近神經組織造成上瞼下垂，眼肌麻痹：累及垂體后葉引起尿崩癥等。少數為癲痛發(fā)作或精神異常。Drackman指出，本病引起的神經系表現可分三種：①肉芽腫侵犯腦神經，引起眼、耳癥狀和耳聾、面神經麻痹等。②腦脊髓膜肉芽腫病變，可引起尿崩癥。③由于神經營養(yǎng)血管發(fā)生壞死性血管炎引起外周神經炎，多數為單側神經炎或對稱性多神經病變。亦可發(fā)生腦血管栓塞及腦出血。

7.心血管表現

心臟病變表現為心包炎、心肌炎、冠狀動脈炎及二尖瓣受累、心肌肉芽腫，頑固性心律失?？蔀楸静〉闹滤涝?。　血管炎是造成本病多系統損害的基礎，病變波及鼻軟骨，造成馬鞍鼻，有表現為鞏膜煙、皮疹、皮膚潰瘍、神經炎、關節(jié)痛、關節(jié)炎、甚至心肌缺血者，血C-ANCA陽性是一特征

8.其他系統表現

關節(jié)疼痛約見于50%病人，且多在病程早期，消退后不遺留后遺癥，部位多在腕、肘關節(jié)。但顯著關節(jié)炎或滑囊炎并不多見，滑囊液檢查亦無特殊。

可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可見陳性分泌物，神經性耳聾和傳導障礙;

發(fā)熱和繼發(fā)性感染常有，致病菌以金黃色葡萄狀球菌多見。此外，如腸道、膀胱、齒齦，乳房、前列腺、胰腺、腎上腺、耳下腺、甲狀腺亦可被累及。

消化系統受累者，表現為口腔，腸道粘膜發(fā)生大孝深淺不一的潰瘍，出現腹痛，腹瀉、便血等。

三、小兒韋格納肉芽腫怎樣治療

一、藥物治療

對輕型或局限型早期病例可單用糖皮質激素治療，若療效不佳應盡早使用環(huán)磷酰胺。對有腎受累或下呼吸道病變者，開始治療即應聯合應用糖皮質激素與環(huán)磷酰胺。

糖皮質激素：潑尼松(龍)每日1~2mg/kg，至少用藥4周，癥狀緩解后逐漸減量維持;強地松每日1～2mg/kg，癥狀緩解后改為隔日早晨頓服方法維持;

腎上腺皮質激素口服，劑量為1mg/(kg?d)，待病情得到控制，可逐漸減量維持。

如合并腎炎，或單純激素治療不敏感者，改用或加用免疫抑制劑。環(huán)磷酰胺 (CTX) ：是治療本病首選的免疫抑制劑，常用劑量為每日1～2mg/kg ，口服或靜脈注射。

對免疫抑制劑治療效果不佳者可試用環(huán)抱素、雷公藤總苷等。對危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療，每日15mg/kg，3~5天。同時加用環(huán)磷酰胺劑量為2mg/(kg?d)。如此治療，待緩解1年后如無復發(fā)，可逐漸將環(huán)磷酰胺減量，如每2個月減25mg。環(huán)磷酰胺的療程為28個月。由于長期用環(huán)磷酰胺副作用較大，也可應用甲氨蝶呤作為維持治療。

二、對癥治療

1、有繼發(fā)感染者則選用抗生素。據個別作者報告復方新諾明可使WG病情長期緩解，降低復發(fā)率。

2、血管炎損害嚴重者，可加用阿司匹林50mg，每日1次，雙嘧達莫25mg，每日3次改善微循環(huán)。

3、對于已發(fā)生腎功能衰竭者，療效一般不滿意，除應用強有力的聯合治療外，有報告采用血液透析及腎移植而獲得成功者。

預后

本病預后嚴重。僅有上呼吸道癥狀者可以長期存活，但常遺留破壞性創(chuàng)痕。本病早期診斷，合理治療，使預后有了明顯改善，80%患者存活時間已超過5年;未經治療的患者，90%在兩年內死于腎功能衰竭和呼吸衰竭。糖皮質激素和細胞毒藥物能改善Wegner肉芽腫的預后，但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用。聯合使用環(huán)磷酰胺可明顯降低其死亡率，提高其生存率。但是細胞毒藥物對于進展期腎功能不全者則效果不良。此病易復發(fā)，發(fā)生率可高達50%

四、小兒韋格納肉芽腫的護理方法

小兒韋格納肉芽腫護理

1.加強營養(yǎng)，少食多餐。

2.注意休息，適當運動。

3.遵醫(yī)囑服藥，定期復查。

小兒韋格納肉芽腫飲食宜忌

飲食適宜：1、宜食用富含營養(yǎng)高蛋白飲食;2、宜食用新鮮蔬菜及時令鮮果。

宜吃食物

西紅柿含有番茄紅素和類胡蘿卜素，適合陣發(fā)性室上性心動過速食用，能夠補充營養(yǎng)。生吃或者煮湯食用。

低脂牛奶中所含的蛋白質、維生素D和鎂，對心臟有益。有利于陣發(fā)性室上性心動過速痊愈。每天150-200毫升。

香蕉果肉營養(yǎng)價值頗高，含碳水化合物、蛋白質、脂肪，能夠補充陣發(fā)性室上性心動過速營養(yǎng)。每天50-100克。

飲食禁忌：1、忌食辛辣刺激性食物;2、忌食生冷食物;3、忌油膩食物。

忌吃食物

辣椒辛辣刺激，會導致心跳加快，加重心臟負擔。導致陣發(fā)性室上性心動過速加重。辛辣食物少吃為好。

小麻椒肥肉會導致膽固醇增高，加重心臟負擔。導致陣發(fā)性室上性心動過速加重。動物油少吃為好。

蛋黃含有較多膽固醇，會加重心臟負擔。導致陣發(fā)性室上性心動過速加重。盡量避免食用。

肺部炎性肉芽腫結節(jié)能治療嗎

建議去綜合醫(yī)院檢查。您得的這個很有可能是“韋格納肉芽腫（WG）”或者其他免疫系統疾病。WG有可能有上呼吸道、下呼吸道（肺）以及腎臟的受累，還會有其他免疫色彩表現。強烈建議去協和或者北大醫(yī)院等綜合醫(yī)院的免疫科去看看。

韋格納肉芽腫能活多久

過去，未經治療的GPA平均生存期是5個月，82%的患者一年內死亡，90%多的患者兩年內死亡。目前大部分患者在正確治療下能維持長期緩解。影響預后的主要因素是難以控制的感染和不可逆的腎臟損害，年齡57歲以上，血肌酐升高是預后不良因素。

ANCA中文是什么？

ANCA中文是抗中性粒細胞胞漿抗體。

抗中性粒細胞胞漿抗體是一種以中性粒細胞和單核細胞胞漿成分為靶抗原的自身抗體。主要分為兩種類型：

一、胞漿型抗中性粒細胞胞漿抗體，其主要靶抗原是蛋白酶3。

二、核周型抗中性粒細胞胞漿抗體，其主要靶抗原是髓過氧化物酶、韋格納肉芽腫，顯微鏡下多血管炎、變應性肉芽腫性血管炎和局灶節(jié)段壞死性腎小球腎炎，統稱為抗中性粒細胞胞漿抗體，相關性小血管炎。

擴展資料：

用經典的間接免疫熒光技術（IIF）檢測ANCA，陽性熒光染色模型分兩種：胞漿型（cANCA）和核周型（pANCA）。

cANCA的抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。cANCA主要見于韋格納肉芽腫（陽性率占80%，且與病程、嚴重性和活動性有關）。系Wegener(WG)肉芽腫病的特異性抗體。C-ANCA對呼吸道有親和性，致上下呼吸道壞死，肉芽腫形成。

pANCA抗原主要為髓過氧化物酶（MPO）。pANCA不如cANCA具有診斷特異性。pANC陽性主要見于特發(fā)性壞死性新月體性腎小球腎炎（NCGN）、 顯微鏡下多動脈炎（MPA）。、

參考資料來源：百度百科-anca

腎臟小血管炎的發(fā)病機理及臨床表現

原發(fā)性血管炎以結節(jié)性多動脈炎和韋格納氏肉芽腫較為多見。發(fā)病機理尚未闡明，可能與細胞免疫有關，特別是T輔助細胞及單核細胞在發(fā)病機理中起重要作用；此外抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）與顯微鏡下結節(jié)性動脈炎和韋格納氏肉芽腫的發(fā)病關系密切。結節(jié)性動脈炎的腎病變主要是中大動脈受侵犯，可出現局灶壞死性動脈炎或動脈瘤，致使腎動脈血栓形成和部分腎梗塞，臨床表現為發(fā)熱、腰痛、高血壓、血尿及輕微蛋白尿，多見于中老年患者，重癥可有新月體腎炎之病變，病情進展迅速，出現貧血、血沉快，尿中出現大量紅細胞管型，常伴關節(jié)炎、皮膚、神經、胃腸系病變，可于數周內死于尿毒癥。韋格納氏肉芽腫多見于中年患者，主要侵犯肺部及腎臟。肺部呈肉芽 腫性壞死性血管炎病變，甚至形成空洞，有咯血、發(fā)熱、胸痛、胸悶、憋氣等癥狀；腎臟病變與顯微鏡下型多動脈炎相似，主要是小動脈受累，出現局灶壞死性動脈炎、腎動脈血栓、腎梗塞，且新月體腎炎發(fā)病率高，呈急進性腎炎的臨床表現。腎活檢、肺活檢、上呼吸道粘膜活檢及ANCA試驗可助確診。用類固醇激素和免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）療效較好。與未用類固醇激素組對比，韋格納氏肉芽腫的一年存活率由34%升至50%，加用環(huán)磷酰胺者一年存活率高達80%～95%，5年存活率高達80%以上。

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