一、腎病綜合征是什么
腎病綜合征(簡(jiǎn)稱腎病)是由于腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增加,大量血漿蛋白 由尿中丟失引起的綜合征,發(fā)病率占小兒泌尿系統(tǒng)疾病的第二位,其臨床特征為大量蛋白尿 、低白蛋白血癥 、高膽固醇血癥 和明顯浮腫。按病因和發(fā)病年齡可分為原發(fā)性 、繼發(fā)性 、先天性 三大類,原發(fā)性腎病又分為單純性腎病 與腎炎性腎病 兩種。
原發(fā)性腎病約占小兒時(shí)期腎病的90%,其病因不明,大多數(shù)為微小病變型,其他如增殖病變型、膜性病變型、膜性增殖型、局灶硬化型等均為非微小病變型。繼發(fā)性腎病是在某些全身性疾病基礎(chǔ)上出現(xiàn)腎病癥狀,常見(jiàn)的有過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、乙型肝炎及惡性腫瘤等。先天性腎病則是一種少見(jiàn)的隱性遺傳性疾病,一般發(fā)生在半歲以內(nèi),對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素耐藥,病死率高。
西醫(yī)學(xué)認(rèn)為,腎小球?yàn)V過(guò)膜在致病因素作用下受損,通透性增加,使大量白蛋白漏出。
當(dāng)漏出量超過(guò)腎小管回吸收能力時(shí),形成蛋白尿。由于大量蛋白尿和蛋白質(zhì) 分解代謝增加,引起低白蛋白血癥。當(dāng)血漿白蛋白低于25g/L(2.5g/dl)時(shí),血漿膠體 滲透壓明顯下降,血漿 水分從血管滲入組織間隙,形成水腫;同時(shí)又使有效血循環(huán)量減少,容量感受器受到刺激,醛固酮 分泌增加,引起水鈉潴留;后者又刺激抗利尿激素的分泌,使尿量減少,加重水腫。
二、腎病綜合征會(huì)有哪些癥狀
NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血癥、(高度)水腫和高脂血癥,即所謂的“三高一低”,及其他代謝紊亂為特征的一組臨床癥候群。
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的臨床表現(xiàn),也是腎病綜合征的最基本的病理生理機(jī)制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情況下,腎小球?yàn)V過(guò)膜具有分子屏障及電荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,當(dāng)遠(yuǎn)超過(guò)近曲小管回吸收量時(shí),形成大量蛋白尿。在此基礎(chǔ)上,凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注、高濾過(guò)的因素(如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白)均可加重尿蛋白的排出。
2.低蛋白血癥
血漿白蛋白降至
除血漿白蛋白減少外,血漿的某些免疫球蛋白(如IgG)和補(bǔ)體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結(jié)合蛋白及內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白也可減少,尤其是大量蛋白尿,腎小球病理?yè)p傷嚴(yán)重和非選擇性蛋白尿時(shí)更為顯著?;颊咭桩a(chǎn)生感染、高凝、微量元素缺乏、內(nèi)分泌紊亂和免疫功能低下等并發(fā)癥。
3.水腫
NS時(shí)低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降,使水分從血管腔內(nèi)進(jìn)入組織間隙,是造成NS水腫的基本原因。近年的研究表明,約50%患者血容量正?;蛟黾?,血漿腎素水平正常或下降,提示某些原發(fā)于腎內(nèi)鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機(jī)制中起一定作用。
4.高脂血癥
NS合并高脂血癥的原因目前尚未完全闡明。高膽固醇和(或)高甘油三酯血癥,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)濃度增加,常與低蛋白血癥并存。高膽固醇血癥主要是由于肝臟合成脂蛋白增加,但是在周圍循環(huán)中分解減少也起部分作用。高甘油三酯血癥則主要是由于分解代謝障礙所致,肝臟合成增加為次要因素。
三、腎病綜合征該怎么治療
1.糖皮質(zhì)激素治療
糖皮質(zhì)激素(下面簡(jiǎn)稱激素)用于腎臟疾病,主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎癥時(shí)的滲出,穩(wěn)定溶酶體膜,減少纖維蛋白的沉著,降低毛細(xì)血管通透性而減少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎癥中的增生反應(yīng),降低成纖維細(xì)胞活性,減輕組織修復(fù)所致的纖維化。糖皮質(zhì)激素對(duì)疾病的療效反應(yīng)在很大程度上取決于其病理類型,微小病變的療效最為迅速和肯定。使用原則和方案一般是:①起始足量:常用藥物為潑尼松,口服8周,必要時(shí)可延長(zhǎng)至12周;②緩慢減藥;足量治療后每2~3周減原用量的10%,當(dāng)減至20mg/d左右時(shí)癥狀易反復(fù),應(yīng)更加緩慢減量;③長(zhǎng)期維持:最后以最小有效劑量再維持?jǐn)?shù)月至半年。激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服,以減輕激素的副作用。水腫嚴(yán)重、有肝功能損害或潑尼松療效不佳時(shí),可更換為潑尼松龍口服或靜脈滴注。
根據(jù)患者對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療反應(yīng),可將其分為“激素敏感型”(用藥8~12周內(nèi)NS緩解)、“激素依賴型”(激素減藥到一定程度即復(fù)發(fā))和“激素抵抗型”(激素治療無(wú)效)三類,其各自的進(jìn)一步治療有所區(qū)別。
長(zhǎng)期應(yīng)用激素的患者可出現(xiàn)感染、藥物性糖尿病、骨質(zhì)疏松等副作用,少數(shù)病例還可能發(fā)生股骨頭無(wú)菌性缺血性壞死,需加強(qiáng)監(jiān)測(cè),及時(shí)處理。
2.細(xì)胞毒性藥物
激素治療無(wú)效,或激素依賴型或反復(fù)發(fā)作型,可以細(xì)胞毒藥物協(xié)助治療。由于此類藥物多有性腺毒性、肝臟損傷及大劑量可誘發(fā)腫瘤的危險(xiǎn),因此,在用藥指征及療程上應(yīng)慎重掌握。目前此類藥物中,環(huán)磷酰胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)臨床應(yīng)用較多。
3.免疫抑制劑
目前臨床上常用的免疫抑制劑有環(huán)孢霉素A、他克莫司(FK506)、麥考酚嗎乙酯和來(lái)氟米特等。
既往免疫抑制劑常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用治療多種不同病理類型的腎病綜合征,近年來(lái)也推薦部分患者因?qū)μ瞧べ|(zhì)激素相對(duì)禁忌或不能耐受(如未控制糖尿病、精神因素、嚴(yán)重的骨質(zhì)疏松),及部分患者不愿接受糖皮質(zhì)激素治療方案或存在禁忌證的患者,可單獨(dú)應(yīng)用免疫抑制劑治療(包括作為初始方案)某些病理類型的腎病綜合征,如局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、微小病變型腎病等。
四、該如何預(yù)防腎病綜合征
一、起居有時(shí)慎照陽(yáng)光
夏季天氣炎熱,陽(yáng)光照射時(shí)間長(zhǎng)。腎病綜合征患者,必須順應(yīng)天氣的變化規(guī)律,養(yǎng)成良好的起居習(xí)慣。中午1點(diǎn)左右最好安排半個(gè)小時(shí)左右的午休時(shí)間,這樣可以保證體力,以利康復(fù)。陽(yáng)光中有一些有害的射線如r射線,極易侵害人體造成皮膚炎癥,腎病綜合征患者本身免疫功能低下,故應(yīng)慎照日光,以免因皮膚炎癥加重病情。
二、飲食有節(jié)不可貪涼
夏季瓜果蔬菜品種多,色香味逗人食欲,但腎病綜合征患者仍應(yīng)嚴(yán)格執(zhí)行飲食規(guī)則,切不可多食,以免增加腎臟負(fù)擔(dān)。如西瓜雖然可利尿消腫、清熱消暑,但多食則尿過(guò)頻亦增加腎臟負(fù)擔(dān),再者西瓜糖分在體內(nèi)的累計(jì)也是疾病潛在的危機(jī)。
一些患腎病綜合征的兒童,喜歡冰淇淋或冰鎮(zhèn)飲食解渴。若偶爾為之,多次少量也并非禁忌,若一味地貪涼則對(duì)病情無(wú)益。因涼冷可以損傷胃腸功能,以致脾胃失于健運(yùn),對(duì)病情無(wú)益。若因貪涼發(fā)生急性腸炎則會(huì)使病情反復(fù)或加重。故腎病綜合征患者夏季慎用涼冷飲品。
三、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)講究衛(wèi)生
適當(dāng)?shù)捏w育運(yùn)動(dòng)對(duì)疾病的恢復(fù)有益。如散步、打太極拳練氣功等。但應(yīng)注意鍛煉的時(shí)間,以早晨及傍晚為宜,切不可在中午或陽(yáng)光強(qiáng)烈時(shí)鍛煉。游泳雖是夏季運(yùn)動(dòng)的好項(xiàng)目,但由于游泳需要消耗大量的體力,以及游泳場(chǎng)地的衛(wèi)生得不到保證,建議腎病綜合征患者不要游泳。
對(duì)于腎病綜合征患者夏季的衛(wèi)生應(yīng)包括兩方面內(nèi)容:一是飲食衛(wèi)生,不可吃酸腐、酶爛或過(guò)夜不潔的食物,以免發(fā)生胃腸疾病,影響康復(fù)。再者是個(gè)人衛(wèi)生,衣物要勤洗勤換,以寬松、棉軟為宜,要常洗澡,清潔皮膚以免痱、癤感染使疾病復(fù)發(fā)或加重。要注意滅蚊、蠅及其他夏季昆蟲(chóng),防其叮咬使皮膚感染。
四、注意居室環(huán)境重視睡眠衛(wèi)生
夏季,腎病綜合征患者的居室宜布置得寬敞、明亮、通風(fēng)、通氣,要保持一定的溫度??照{(diào)不宜調(diào)得太低,以低于室外氣溫5c~6°c左右為宜,否則極易因冷熱的急驟變化而發(fā)生感冒。
臥具要清潔、干燥,臥室要光線柔和,通風(fēng)透氣。由于入睡后基礎(chǔ)代謝減弱,人的自衛(wèi)功能較差,極易受涼感冒,故腎病綜合征患者夏季睡眠時(shí)千萬(wàn)要注意蓋住腹部,以保護(hù)腸胃,預(yù)防感冒。
因腎小球上皮足突細(xì)胞腫脹 融合,使原有涎酸糖蛋白結(jié)構(gòu)破壞,陰電荷消失而使帶負(fù)電荷的白蛋白通過(guò)而形成蛋白尿。
免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制 1、體液免疫參與:
包括免疫復(fù)合物(IC)、免疫球蛋白異常(血中IgG低下,分解增加,合成減少)、抗體生成減少等諸多因素。
2、細(xì)胞免疫異常:
循環(huán)中T淋巴細(xì)胞數(shù)目減少和功能降低而出現(xiàn)一系列異常變化。
3、補(bǔ)體系統(tǒng):
包括旁路途徑B因子不足影響機(jī)體對(duì)帶莢膜的大腸埃希桿菌、肺炎球菌的調(diào)節(jié)能力,補(bǔ)體活力下降,C5b-9(膜攻擊復(fù)合物)的出現(xiàn)等。
其他因素 包括抗體直接損傷腎小球,中性多形核粒細(xì)胞(PMN)釋放蛋白溶解酶,產(chǎn)生活性氧,釋放陽(yáng)離子蛋白,單核細(xì)胞聚集釋放多種蛋白酶,膠原酶、氧自由基、細(xì)胞因子、血小板活化因子等均參與腎病發(fā)病機(jī)制。
診斷依據(jù) 小兒腎病綜合征血化驗(yàn)檢查可發(fā)現(xiàn)血漿白蛋白減少,使正常的白、球蛋白的比例由1~1.5變?yōu)?.5,發(fā)生比例倒置,血漿膽固醇增高。有些病兒可在大腿及上臂內(nèi)側(cè)、腹部及胸部出現(xiàn)和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋,尿量明顯減少。
診斷腎病綜合征主要根據(jù)臨牀表現(xiàn),凡有大量蛋白尿(24h尿蛋白定量>0.1g/kg,或>3.5g/kg)、高度水腫、高膽固醇血癥(>5.7mmol/L,>220mg%)、低白蛋白血癥均可診為腎病綜合征。典型病例血清蛋白電泳多提示α2↑↑,而γ↓。
對(duì)激素耐藥(足量激素8周無(wú)效或有部分效應(yīng))、頻繁復(fù)發(fā)或反復(fù)(關(guān)年≥2次,1年≥3次者)及激素依賴的腎病,稱為難治性腎病。難治性腎病是腎活檢指征之一,可明確其病理分型、腎臟病變嚴(yán)重程度以指導(dǎo)治療。有高凝狀態(tài)的患兒凝血酶原時(shí)間縮短,血漿纖維蛋白原水平升高,血小板計(jì)數(shù)高于正常。激素治療過(guò)程中,如實(shí)然出現(xiàn)腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功惡化,提示腎靜脈血栓形成。此外,對(duì)原發(fā)病的分析有助治療。其中大量蛋白尿和低白蛋白血癥為診斷的必備條件。
注意事項(xiàng)
1、有高度浮腫、高血壓時(shí)應(yīng)臥牀休息。
2、無(wú)高度浮腫、高血壓的患兒,可適當(dāng)活動(dòng),如散步、上下樓。
3、加強(qiáng)日常清潔護(hù)理,注意飲食衛(wèi)生,不吃生冷油膩食物,不食用隔夜、變質(zhì)食物,防止消化道感染。
4、如蛋白轉(zhuǎn)陰,水腫消退,可正常上學(xué)、活動(dòng)。
相關(guān)文章
[小兒腎病綜合癥癥狀]
[小兒腎病綜合癥治療方法]
本文地址:http://www.mcys1996.com/jiankang/282518.html.
聲明: 我們致力于保護(hù)作者版權(quán),注重分享,被刊用文章因無(wú)法核實(shí)真實(shí)出處,未能及時(shí)與作者取得聯(lián)系,或有版權(quán)異議的,請(qǐng)聯(lián)系管理員,我們會(huì)立即處理,本站部分文字與圖片資源來(lái)自于網(wǎng)絡(luò),轉(zhuǎn)載是出于傳遞更多信息之目的,若有來(lái)源標(biāo)注錯(cuò)誤或侵犯了您的合法權(quán)益,請(qǐng)立即通知我們(管理員郵箱:douchuanxin@foxmail.com),情況屬實(shí),我們會(huì)第一時(shí)間予以刪除,并同時(shí)向您表示歉意,謝謝!
上一篇: 宮頸疼痛要怎么治療啊
下一篇: 盆腔炎肚子疼怎么辦