一、新生兒血小板減少性紫癜的種類(lèi)
1.免疫性血小板減少性紫癜
(1)同族免疫性血小板減少性紫癜:為母嬰血小板抗原性不合致嬰兒出生時(shí)血小板計(jì)數(shù)常小于30×109/L故發(fā)生出血
(2)先天被動(dòng)免疫性血小板減少性紫癜:本病特點(diǎn)是抗體既破壞母親的血小板又破壞胎兒血小板按病因的不同可分為以下兩類(lèi):
①母患特發(fā)性血小板減少性紫癜:患活動(dòng)性特發(fā)性血小板減少性紫癜的婦女如懷孕其血中抗血小板抗體可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)破壞胎兒血小板而致血小板減少
②母患全身性紅斑狼瘡:血中抗血小板抗體可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內(nèi)嬰兒出生后多見(jiàn)血小板減少
(3)新生兒溶血病并有血小板減少:嚴(yán)重的新生兒溶血癥常并有血小板減少
(4)藥物性血小板減少性紫癜:藥物引起的新生兒血小板減少可分為先天性和后天性?xún)煞N:
①先天性:孕母在孕后期用過(guò)某種藥物而被致敏當(dāng)再用同一藥物時(shí)產(chǎn)生大量抗體破壞胎兒血小板主要藥物有磺胺奎寧奎尼丁對(duì)氨基水楊酸苯巴比妥氯噻嗪等
②后天性:出生后新生兒用某些藥物如磺胺地高辛吲哚美辛等產(chǎn)生抗血小板抗體破壞血小板
2.感染性血小板減少性紫癜
感染性血小板減少性紫癜常見(jiàn)于各種病毒細(xì)菌螺旋體(梅毒)和原蟲(chóng)感染或由于嚴(yán)重感染并發(fā)的DIC包括宮內(nèi)感染和出生后感染特別是前者容易合并血小板減少
(1)宮內(nèi)感染:多為先天性慢性感染常見(jiàn)病原體有弓形體風(fēng)疹巨細(xì)胞病毒人皰疹病毒(合稱(chēng)TORCH)柯薩奇病毒麻疹及肝炎病毒等其中以巨細(xì)胞病毒及風(fēng)疹病毒最為多見(jiàn)
(2)生后感染:生后感染則以細(xì)菌感染為主,主要是金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌感染如敗血癥化膿性腦膜炎肺炎腸炎臍炎尿路感染等等常繼發(fā)血小板減少
3.先天性或遺傳性血小板減少性紫癜
(1)先天性巨核細(xì)胞增生不良:骨髓巨核細(xì)胞減少或缺如導(dǎo)致血小板減少可以是單純的先天性增生不良性血小板減少亦可合并存在各種先天畸形發(fā)病原因未明可能與孕婦服藥或感染有關(guān)另有人認(rèn)為與遺傳有關(guān)
(2)遺傳性血小板減少性紫癜:文獻(xiàn)上曾報(bào)道數(shù)種遺傳性血小板減少綜合征其中較為明確的是Wiskott-Aldrich綜合征是一種X連鎖隱性遺傳病病因尚不明確一般認(rèn)為與過(guò)敏單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)增生慢性感染有關(guān)近年研究認(rèn)為本癥血小板減少是由于血小板本身存在缺陷而被破壞本病多有家族史女性傳遞男性發(fā)病。
二、免疫性血小板減少性紫癜發(fā)病機(jī)制
感染性血小板減少性紫癜 當(dāng)孕母感染弓形體梅毒巨細(xì)胞病毒風(fēng)疹皰疹病毒等在妊娠最后3個(gè)月期間這些病原體可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)而得病血小板減少的機(jī)制是復(fù)雜的可能是由于病毒在巨核細(xì)胞內(nèi)繁殖而影響血小板生成骨髓受抑制產(chǎn)生抗血小板抗體脾臟腫大而血小板破壞增多或因并發(fā)DIC而使血小板消耗過(guò)多(此時(shí)則伴有其他凝血因子缺陷)感染導(dǎo)致血小板減少的機(jī)制比較復(fù)雜感染可產(chǎn)生血小板抗體抑制骨髓產(chǎn)生血小板毒素破壞等
先天性或遺傳性血小板減少性紫癜 先天性巨核細(xì)胞增生不良是由于骨髓巨核細(xì)胞減少或缺如導(dǎo)致血小板減少遺傳性血小板減少性紫癜血小板減少與遺傳性缺陷有關(guān)是由于血小板本身存在缺陷而被破壞如Wiskott-Aldrich綜合征是一種伴性隱性遺傳病。
三、紫癜患者的飲食禁忌
1.紫癜患者適宜的飲食
飲食要清淡,主食以大米,面食玉米面為主; 多吃瓜果蔬菜。 氣虛者應(yīng)補(bǔ)氣養(yǎng)氣止血。 血瘀者可用活血化瘀之品 應(yīng)多吃高C,C有減低毛細(xì)血管通透性和脆性作用,患者多吃這些有助于康復(fù)。富含C的有柚子,橙子,柑橘,蘋(píng)果,檸檬,草莓,獼猴桃,西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。形如以清淡易消化食物為主,如米湯、稀飯、爛面條、軟米飯、軟饅頭等。不吃生、冷、硬、油炸類(lèi)等不易消化的食物。應(yīng)禁食魚(yú)類(lèi)、海鮮類(lèi)、奶制品、蛋類(lèi)、豆制品、肉類(lèi)、蔥、蒜、辣椒、酒、飲料、花生、瓜子、核桃、堅(jiān)果類(lèi)、各種零食及各種零食。、隨病情緩解先少量加一些普通蔬菜如炒土豆、白菜、油菜、西紅柿等,先給一種以后逐步加量,增加品種。病情緩解后也可吃些普通的較新鮮水果,如西瓜、蘋(píng)果,不要吃反季節(jié)水果、南方運(yùn)來(lái)的稀罕水果(如荔枝、木瓜、龍眼、芒果、菠蘿、榴蓮等)和長(zhǎng)期儲(chǔ)存的水果。1
2.紫癜患者飲食禁忌
忌食肥甘喉味,辛辣之品,以防胃腸積熱; 對(duì)曾產(chǎn)生過(guò)敏而發(fā)病的食物如魚(yú)、蝦、海味等絕對(duì)禁忌。 忌食動(dòng)物蛋白,如海鮮、牛羊肉、方便面(有防腐劑)?;謴?fù)期應(yīng)逐漸試驗(yàn)性吃些廋肉、牛奶、雞蛋。急性期這些食品也應(yīng)忌食。
四、新生兒紫癜的治療
1.腎上腺皮質(zhì)激素 作用是使血小板較快恢復(fù)降低血管通透性減輕出血傾向潑尼松(強(qiáng)的松)用量為1~2mg/(kg·d)重癥可先用2~3mg/(kg·d)再漸減量療程約1個(gè)月或靜脈滴注地塞米松
2.換血 宜用枸櫞酸磷酸葡萄糖(CPD)新鮮血不宜用肝素作抗凝劑更為理想的是血小板抗原匹配的血(例如由于PIA1抗原所致則用PIA1抗原陰性血)進(jìn)行換血可清除抗體并可提供不被破壞的血小板
3.輸血小板 如血小板嚴(yán)重減少血小板少于10×109/L(1萬(wàn)/mm3)或出血危及生命可考慮輸血小板換血或輸新鮮血應(yīng)輸新鮮血小板以輸入經(jīng)處理過(guò)(用正常人的血漿洗滌過(guò))的患兒母親的血小板有效而安全可較徹底地移去抗體
4.輸新鮮血 輸入血小板同型的血所輸血小板雖可被患兒血內(nèi)抗體所破壞但實(shí)際上可消耗抗體有利于病情恢復(fù)特別是當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重出血時(shí)可作為急救措施
5.免疫球蛋白 國(guó)外有人主張輸注免疫球蛋白治療免疫性血小板減少
6.止血藥物的應(yīng)用 由于血小板異常所致出血可用酚磺乙胺(止血敏)DIC高凝期用肝素消耗期可同時(shí)補(bǔ)充凝血因子和加用肝素纖溶亢進(jìn)期可在肝素基礎(chǔ)上加用抗纖溶制劑如氨基己酸氨甲苯酸(對(duì)羧基芐胺)
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