一、小孩輕型地中海貧血有哪些癥狀
地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。地中海貧血分為α型和β型兩大類,根據(jù)病情的輕重不同各自又分為輕型、中間型和重型。重型α型地中海貧血患者一般為死胎或出生后即死亡,死胎全身水腫、肚大、胎盤特別大,故又稱為“水腫胎兒綜合征”。而重型β型地中海貧血患者在出生時(shí)往往看不出異常,數(shù)月后則慢慢出現(xiàn)面色蒼白、癡呆型面容,發(fā)育不良,并且貧血不斷加重,常需間斷的輸血來維持生命,患兒難以活到成年。中間型地中海貧血患者長期有貧血,肝、脾稍有腫大。輕型地中海貧血,即地中海貧血基因攜帶者,沒有貧血癥狀,往往不易被人們發(fā)現(xiàn)。
地中海貧血患者有種族和家族史特征,輕度地中海貧血癥狀雖不易發(fā)現(xiàn),但患者會(huì)表現(xiàn)為鼻梁凹陷,眉距增寬,顴骨突出等特殊面容。檢查時(shí)會(huì)發(fā)現(xiàn):代償性骨髓細(xì)胞增生和容量擴(kuò)大;成熟紅細(xì)胞呈小細(xì)胞,低色素性,伴有較多靶形細(xì)胞等。
地中海貧血患者在剛出生的時(shí)候也沒有什么很明顯的癥狀,輕度地中海貧血的癥狀表現(xiàn)的跟大部分新生兒一樣正常,根本不能發(fā)現(xiàn)輕度地中海貧血癥狀。但過了嬰兒期后就會(huì)出現(xiàn)貧血、渾身疲乏無力、渾身水腫、肝和脾腫大以及出現(xiàn)輕度的黃疸。隨著年齡的增長,會(huì)出現(xiàn)眼睛距離變寬、鼻梁變扁等面容方面的改變,還會(huì)出現(xiàn)呼吸道感染,在服用一些藥物會(huì)出現(xiàn)急性溶血加重貧血的癥狀,甚至導(dǎo)致溶血危象,有生命危險(xiǎn)。
二、小孩輕型地中海貧血是什么原因引起的
珠蛋白鏈的分子結(jié)構(gòu)及合成是由基因決定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因組成“β基因族”,ζ和α珠蛋白組成“α基因族”。正常人自父母雙方各繼承2個(gè)α珠蛋白基因(αα/αα)合成足夠的α珠蛋白鏈;自父母雙方各繼承1個(gè)β珠蛋白基因合成足夠的β珠蛋白鏈。由于珠蛋白基因的缺失或點(diǎn)突變,肽鏈合成障礙導(dǎo)致發(fā)病。地中海貧血分為α型、β型、δβ型和δ型4種,其中以β和α地中海貧血較為常見。
1、β珠蛋白生成障礙性貧血(β地中海貧血)。β珠蛋白生成障礙性貧血(簡稱β地貧)的發(fā)生的分子病理相當(dāng)復(fù)雜,已知有100種以上的β基因突變,主要是由于基因的點(diǎn)突變,少數(shù)為基因缺失。
2、α珠蛋白生成障礙性貧血(α地中海貧血)。大多數(shù)α珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)(簡稱α地貧)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少數(shù)由基因點(diǎn)突變造成。白基因的缺失所致,少數(shù)由基因點(diǎn)突變造成。
三、小孩得了輕型地中海貧血怎么辦
1、一般治療 注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。
2、輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。
紅細(xì)胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。
3、鐵鰲合劑 常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞 1 年或 10~20 單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估,如有鐵超負(fù)荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí),或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí);每周5~7天,長期應(yīng)用?;蚣尤爰t細(xì)胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。
四、小孩輕型地中海貧血的預(yù)防措施有哪些
小孩輕型地中海貧血的預(yù)防措施有哪些?
1、開展人群普查和遺傳咨詢、作好婚前指導(dǎo)以避免地貧基因攜帶者之間聯(lián)姻,對(duì)預(yù)防本病有重要意義。采用基因分析法進(jìn)行產(chǎn)前診斷,可在妊娠早期對(duì)重型β和α地貧胎兒作出診斷并及時(shí)中止妊娠,以避免胎兒水腫綜合征的發(fā)生和重型β地貧患者出生,是目前預(yù)防本病行之有效的方法。
2、地中海型貧血帶因者外表、成長與正常人無異。
3、維他命之補(bǔ)充 同平常人,于醫(yī)師認(rèn)為必要時(shí)投予。因外表不易查覺此病,常被給予鐵劑補(bǔ)血,應(yīng)注意。
4、婚前檢查:結(jié)婚對(duì)象應(yīng)檢驗(yàn)是否為地中海型貧血帶因者,若是則特別注意產(chǎn)前檢查。
5、產(chǎn)前檢查:若夫妻均為帶因者,每胎懷孕第12周以后即應(yīng)抽取胎兒檢體檢,若確定為地中海型貧血重型胎兒即可予人工流產(chǎn),以免將來照顧上的負(fù)擔(dān)。
1 地中海貧血的分類 地中海貧血又叫球蛋白生成障礙性性貧血,其中以β和α類型的地中海貧血較為常見,在臨床又可分輕型、中間型、重型3種,該病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。
2 α地中海貧血的癥狀 輕型
患兒無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等,紅紐胞滲透脆性降低,患兒臍血Hb Barts含量為0.34-0.14,于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。
中間型
又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現(xiàn)差異較大,出現(xiàn)貧血的時(shí)間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后逐漸出現(xiàn)貧血、疲乏無力、肝脾大、輕度黃疸,年齡較大患者可出現(xiàn)類似重型β地貧的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性藥物、抗瘧藥物等可誘發(fā)急性溶血而加重貧血,甚至發(fā)生溶血危象。
重型
又稱Hb Barts胎兒水腫綜合征。胎兒常于30-40周時(shí)流產(chǎn)、死胎或娩出后半小時(shí)內(nèi)死亡,胎兒呈重度貧血、黃疽、水腫、肝脾腫大、腹水、胸水。胎盤巨大且質(zhì)脆。
3 β地中海貧血的癥狀 輕型
患兒無癥狀或輕度貧血,脾不大或輕度大。病程預(yù)后較好。本病易被忽略,多在重型患者家族調(diào)查時(shí)被發(fā)現(xiàn)。
中間型
多于幼童期出現(xiàn)癥狀,其臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間,中度貧血,脾臟輕或中度大,黃疸可有可無,骨骼改變較輕。
重型
又稱Cooley貧血?;純撼錾鷷r(shí)無癥狀,常在3-12個(gè)月開始發(fā)病,呈慢性進(jìn)行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發(fā)育不良,常有輕度黃疸,癥狀隨年齡增長而日益明顯。由于骨髓代償性增生導(dǎo)致骨骼變大、髓腔增寬,先發(fā)生于掌骨,以后為長骨和肋骨。
4 地中海貧血的預(yù)后 輕型地中海貧血患者如果無癥狀或輕度貧血的,脾不大或輕度大,病程預(yù)后較好,中間型和重型地中海貧血癥狀較為嚴(yán)重的患者,由于治療費(fèi)用昂貴,效果欠佳,預(yù)后不太好,具體請(qǐng)?jiān)卺t(yī)生指導(dǎo)下治療。
寶寶地貧的早期表現(xiàn)
寶寶地貧的早期表現(xiàn),貧血有很多種,其中一種叫做地中海貧血,這種貧血前期沒有什么影響甚至看不出來,但是后期來臉部會(huì)嚴(yán)重變化,甚至生命危險(xiǎn),以下了解寶寶地貧的早期表現(xiàn)
寶寶地貧的早期表現(xiàn)1 一、癥狀:
本病大多嬰兒時(shí)即發(fā)病,表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊。發(fā)育遲滯等,重型多生長發(fā)育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年并能參加勞動(dòng),倘注意節(jié)勞及飲食起居,可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。
二、體征:
在重型β地中海貧血,骨骼的X線檢查顯示具有慢性骨髓過度活動(dòng)的特點(diǎn)。顱骨和長骨的皮質(zhì)層變薄,骨髓腔變寬。顱骨板障空間明顯,板障小梁有太陽射線狀的放射線紋。長骨中可能出現(xiàn)骨質(zhì)疏松區(qū)域。錐體和顱骨可能呈顆?;蚰ド安A畋憩F(xiàn)。指趾骨喪失正常形態(tài),而呈矩形甚至于兩面凸出。
三、診斷標(biāo)準(zhǔn):
血紅蛋白定量測定是臨床常規(guī)診斷的方法。HbA2 的增加是輕型β地中海貧血的診斷依據(jù)。重型β地中海貧血的HbF通常增加,有時(shí)增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海貧血綜合征,HbA2 和F的百分比一般都正常,其診斷往往就靠排除小細(xì)胞性貧血的其他原因。
當(dāng)血紅蛋白電泳上顯示快速移動(dòng)的HbH或Bart碎片時(shí),便可診斷為HbH病。重組DNA基因圖技術(shù)特別使用多聚酶鏈反應(yīng)方法在產(chǎn)前診斷和遺傳咨詢上是十分重要的。
所以家里面有孩子的家長們就可以根據(jù)上面所說的表現(xiàn)帶著孩子去正規(guī)醫(yī)院接受治療,現(xiàn)在的醫(yī)學(xué)都是這么的發(fā)達(dá),所以我們要有信心相信,是可以治療好的,一個(gè)生命的誕生他如果有了疾病那么會(huì)影響他一輩子的,祝愿新生兒可以盡快康復(fù),快樂成長。
小兒地中海貧血預(yù)防方法
1、婚前檢查:地中海型貧血帶因者外表成長與正常人無異,因此開展人群普查和遺傳咨詢,做好婚前指導(dǎo),以避免地貧基因攜帶者之間聯(lián)姻,對(duì)預(yù)防本病有重要意義。
2、產(chǎn)前檢查:若夫妻均為帶因者每胎懷孕第12周以后即應(yīng)抽取胎兒檢體檢,若確定為地中海型貧血重型胎兒,即可予中止妊娠,以避免胎兒水腫綜合征的發(fā)生和重型β地貧患者出生。
在地中海貧血患者恢復(fù)過程中要采用準(zhǔn)確的方式進(jìn)行護(hù)理,地中海貧血患者應(yīng)避免使用氧化劑藥物;以避免在恢復(fù)過程中發(fā)生任何藥物感染等情況而影響到之前的治療效果,這也是保證地中海貧血患者更好更準(zhǔn)確痊愈的主要護(hù)理措施。
根據(jù)地中海貧血患者的實(shí)際恢復(fù)情況就需要吃適合的食物,此時(shí)的患者要營養(yǎng)豐富的食物,凡辛辣厚味、過于滋膩、生冷不潔的食物都是患者應(yīng)當(dāng)禁食或少食的;由于小兒脾腎不足就要做到喂養(yǎng)合理,以比避免患者出現(xiàn)饑飽無常、偏食、飲食不潔損傷小兒脾胃等問題。
寶寶地貧的早期表現(xiàn)2 嬰兒貧血吃什么
嬰兒貧血吃什么好:肉食類
動(dòng)物肝臟和血液鐵含量最高,為10~25毫克/100克,大約是家畜家禽肉和魚肉(1~3毫克/100克)的10倍;雞蛋中的鐵主要集中在蛋黃部分,含量和畜禽肉差不多。
1、動(dòng)物肝臟
肝臟富含各種營養(yǎng)素,是預(yù)防缺鐵性貧血的首選食品。每100克豬肝含鐵25毫克,而且也較容易被人體吸收。肝臟可加工成各種形式的兒童食品,如肝泥就便于嬰兒食用。
2、動(dòng)物血液
豬血、雞血、鴨血等動(dòng)物血液里鐵的利用率為12%,如果注意清潔衛(wèi)生,加工成血豆腐,對(duì)于預(yù)防兒童缺鐵性貧血,倒是一種價(jià)廉方便的食品。
3、各種瘦肉
雖然瘦肉里含鐵量不太高,但鐵的利用率卻與豬肝差不多,而且購買、加工容易,小孩也喜歡吃2
嬰兒貧血吃什么好:蔬菜類
葉類蔬菜含鐵量非常豐富,而且植物類的`食物提取的補(bǔ)血物質(zhì)是非常安全的,所以嬰兒貧血可以多吃蔬菜。
1、胡蘿卜
胡蘿卜含有很高的維生素B、C,同時(shí)又含有一種特別的營養(yǎng)素-胡蘿卜素,胡蘿卜素對(duì)補(bǔ)血極有益,是最適合貧血的人吃的食物,而且還可以用胡蘿卜煮湯,是很好的補(bǔ)血湯飲。不過很多寶寶不愛吃胡蘿卜,家長可以把胡蘿卜榨汁,加入蜂蜜當(dāng)飲料喝。
2、發(fā)菜
發(fā)菜的顏色很黑,不好看,但發(fā)菜內(nèi)所含的鐵質(zhì)較高,用發(fā)菜煮湯做菜,可以補(bǔ)血,適合貧血的人吃。
3、金針菜
金針菜含鐵數(shù)量最大,比大家熟悉的菠菜高了20倍,鐵質(zhì)含量豐富,同時(shí)金針菜還含有豐富的維生素A、B1、C、蛋白質(zhì)、脂肪及秋水仙醉堿等營養(yǎng)素。
4、菠菜
這是最常見的蔬菜,也是有名的補(bǔ)血食物,菠菜內(nèi)含有豐富的鐵質(zhì)胡蘿卜素,所以菠菜可以算是補(bǔ)血蔬菜中的重要食物。如果寶寶不愛吃胡蘿卜,那就多吃點(diǎn)菠菜。還可以將這些蔬菜做成各種貧血食譜給嬰兒吃。
嬰兒貧血吃什么好:水果類
嬰兒貧血可以多吃橘子、葡萄等含鐵水果,家長可以榨成汁方便寶寶食用和吸收。
1、橘子
橘子中含維生素C和鐵,維生素C能增強(qiáng)血管壁的彈性和韌性,鐵是合成血紅蛋白的主要物質(zhì),寶寶貧血多吃橘子有助于防止貧血。
2、葡萄
葡萄味甘酸,性平。有補(bǔ)氣血、強(qiáng)筋骨、利小便的功效。因其含鐵量較高,所以可補(bǔ)血。制成葡萄干干后,鐵占比例更大,可當(dāng)作補(bǔ)鐵食品,常食可消除困倦乏力、形體消瘦等癥狀,是補(bǔ)血圣品。
3、香蕉
香蕉中含有大量的纖維素和鐵質(zhì),有通便補(bǔ)血的作用。需要注意的是,香蕉屬于甘寒食品,不宜吃得太多,以半條為宜。
4、龍眼
龍眼肉就是桂圓肉,龍眼肉除了含豐富的鐵質(zhì)外還含有維生素A、B和葡萄糖、蔗糖等。補(bǔ)血的同時(shí)還能治療健忘、心悸、神經(jīng)衰弱和失眠癥。龍眼湯、龍眼膠、龍眼酒之類也是很好的補(bǔ)血食物。
寶寶地貧的早期表現(xiàn)3 幼兒貧血怎么辦
1、補(bǔ)充鐵元素
補(bǔ)充含鐵食物,加鐵的嬰兒配方奶粉、含鐵的米片或含鐵的維生素滴劑等。同時(shí),還要補(bǔ)充富含維生素C的食物,比如西紅柿汁、菜泥等,以增進(jìn)鐵質(zhì)吸收。此外,當(dāng)寶寶開始吃固體食物后,也要多喂食含大量鐵質(zhì)的食物,如雞蛋黃、米粥、菜粥等,但應(yīng)避免喂食糖,因食糖會(huì)阻礙鐵質(zhì)的吸收。
2、隨時(shí)注意寶寶身體狀況,及時(shí)檢查
隨時(shí)注意觀察寶寶的身體狀況,必要時(shí)要給寶寶做血紅蛋白成分的檢測試驗(yàn),因?yàn)榛加休p微貧血的寶寶在外表是看不出來的。如果寶寶血紅蛋白過低,就表示患有貧血,就應(yīng)當(dāng)及時(shí)補(bǔ)充鐵質(zhì),吃含鐵量高的食物。
3、加用強(qiáng)化鐵飲食的做法
關(guān)于加用強(qiáng)化鐵的飲食,足月兒從4—6個(gè)月開始(不晚于6個(gè)月),早產(chǎn)嬰及低體重兒從3個(gè)月開始。最簡單的方法即在奶方中或輔食中加硫酸亞鐵。對(duì)母乳喂養(yǎng)兒每日加1—2次含鐵谷類。尚可交替使用硫酸亞鐵滴劑,足月兒純鐵用量不超過1mg/kg/日(2.5%FeSO40.2ml/kg/日),早產(chǎn)兒不超過2mg/kg·d。每日最大總劑量為15mg,在家庭使用最多不超聲1個(gè)月,以免發(fā)生鐵中毒。
4、人工喂養(yǎng)不加鐵的牛奶含量
人工喂養(yǎng)在6個(gè)月以后,若喂不加鐵的`牛奶,總量不可超過750ml,否則就擠掉了含鐵飲食的入量。
5、食用加鐵面粉
對(duì)于兒童與成人,最好在每斤面粉中加鐵13—16mg。我國農(nóng)村以谷類、淀粉類飲食為主,有些地方鉤蟲病流行,必須引起重視,同時(shí)應(yīng)注意盡量增加肉類飲食,因即使在谷類中加鐵,其吸收量亦不如肉類食品。
幼兒貧血的表現(xiàn)有哪些
1、皮膚和黏膜輕度蒼白,最明顯的就是嘴唇、結(jié)膜以及甲床的粉紅色變淺。
2、貧血的孩子還可能非常易怒,輕度虛弱,或容易疲勞。
3、重度貧血患者可能有氣短、 心率加快和手足浮腫等癥狀。
4、如果貧血持續(xù),可能會(huì)影響孩子的正常的生長發(fā)育。
幼兒貧血的危害
1、影響免疫力: 小孩貧血多數(shù)是缺鐵性貧血,這種情況會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞免疫功能缺陷,從而讓孩子的抵抗力差,易患病,另外還會(huì)導(dǎo)致胃酸分泌減少、脂肪吸收不好,從而讓孩子的消化功能受到影響影響。
2、影響孩子生長發(fā)育: 貧血會(huì)讓孩子的機(jī)體出現(xiàn)于缺氧狀態(tài),這樣就會(huì)影響發(fā)育,導(dǎo)致出現(xiàn)肌肉軟弱無力現(xiàn)象,另外貧血還會(huì)降低血液的攝氧能力,從而可讓機(jī)體各器官、組織出現(xiàn)缺氧,讓孩子稍一運(yùn)動(dòng)就出現(xiàn)呼吸急促、心跳加速等不適。
3、影響智力。 當(dāng)孩子貧血引起攝氧能力下降時(shí),會(huì)導(dǎo)致腦組織缺氧,這樣會(huì)導(dǎo)致孩子的記憶力和注意力等都受到影響,對(duì)智力發(fā)育不利,而且還會(huì)危害到孩子的聽覺傳導(dǎo)通路,讓孩子的耐力下降,對(duì)刺激的應(yīng)答反應(yīng)也相應(yīng)的會(huì)減弱。
4、影響孩子情緒。 貧血引起缺氧時(shí),就會(huì)導(dǎo)致腦細(xì)胞代謝異常,從而會(huì)讓孩子愛發(fā)脾氣,常出現(xiàn)哭鬧煩燥不安現(xiàn)象。另外貧血會(huì)讓孩子體弱,經(jīng)常生病,與人接觸交往少,這樣還會(huì)影響到孩子的社會(huì)適應(yīng)能力,讓孩子的性格變得孤僻、自卑,對(duì)心理健康不利。
地中海貧血也被大家稱為海洋性貧血,它是一種人群中很常見的遺傳性類的疾病,它的發(fā)病的原理通常是由于人體的血紅蛋白結(jié)構(gòu)出現(xiàn)了一些異常,使得我們?nèi)梭w的肝和脾等身體的其他器官遭到了破壞,導(dǎo)致貧血甚至發(fā)育等異常,一般情形較輕的患者可能會(huì)沒有明顯的反應(yīng)或者只是會(huì)表現(xiàn)出一些輕度的貧血而已,像一些慢性地中海貧血的患者,會(huì)有面色蒼白,發(fā)育不是很好,有一些輕微的黃疽,病癥會(huì)在以后漸漸的凸顯。
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