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      重度魚鱗病的癥狀,魚鱗病的表現(xiàn)
      
        
      
            中醫(yī)世家
            2024-05-24 21:42:10
        
      

        
      
           
      一、魚鱗病的病理分類
      1、常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病
             本型為常見的輕型魚鱗病
      ，親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患
      ，但無性別差異
      。常自幼年發(fā)病
      ，隨年齡增長而加劇
      ，至青春期癥狀最為顯著
      ，以后即停止發(fā)展
      。皮損表現(xiàn)輕重不一
      ，輕者僅冬季皮膚干燥，無明顯鱗屑
      ，搔抓后有粉狀落屑
      ，稱為干皮癥。
      組織病理：角質(zhì)層顯著增厚
      ，顆粒層變薄或消失
      。其角質(zhì)層增厚與角質(zhì)層細胞間的橋粒退化遲緩，使角質(zhì)層細胞未能正常脫落有關(guān)
      。棘層細胞變薄
      ，基底層色素增加。由于角化過度伸入毛囊形成毛囊角栓
      。汗腺皮質(zhì)腺可萎縮
      。真皮無明顯改變，或在血管周圍有少數(shù)淋巴細胞浸潤
      。
      2
      、性聯(lián)遺傳尋常魚鱗病
             較少見。由于本病的基因在X染色體上
      ，故僅見于男性
      ，可于生后或嬰兒期發(fā)病。皮損與上型略異
      ，鱗屑大而顯著
      ，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙
      ，往往遍布全身
      ，腋窩、肘窩等部亦可受累
      ，腹部較背部尤重
      。如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让?div   id="d48novz"   class="flower left">
      。一般不發(fā)生毛囊角化
      。掌跖距皮膚正常，皮損不隨年齡增長而減輕
      ，有時反而增劇
      。本病女性為攜帶者，一般不發(fā)病，有時僅見于前臂及小腿出現(xiàn)薄的鱗屑
      。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀
      ，不影響視力。
      組織病理：角化過度
      ，顆粒層正?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">；蛟龊瘢瑢虞p度增厚
      ，真皮無明顯變化
      ，有時可在血管周圍見有淋巴細胞浸潤。通常臨床所見的先天性魚鱗病樣紅皮病及板層狀魚鱗病
      。
      3
      、表皮松解性角化過度魚鱗病
             又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病
      ，為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病
      。臨床少見。生后或生后數(shù)月
      ，可有泛發(fā)性及局限性損害
      。泛發(fā)性者出生時全身即有鎧甲樣厚層鱗甲，生后即脫落
      ，出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑
      ，剝除鱗屑呈現(xiàn)濕潤面，紅斑可逐漸消失
      ，可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑
      。局限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。重者可有疣疵狀增生或呈局限性撫狀增生損害稱豪豬狀魚鱗病
      。本病的開始數(shù)年內(nèi)可出現(xiàn)大小不等的松弛性水疤或大疤
      。
      組織病理：表皮角化過度，顆粒細胞層增厚
      ，棘層上部細胞有網(wǎng)狀空泡化
      ，有時橋粒僅與一側(cè)棘細胞相連表皮細胞有棘突松解，表皮內(nèi)可見有水疤或大疤
      ，真皮淺層有慢性炎癥浸潤
      。
      4、板層狀魚鱗病
             系常染色體隱性遺傳
      ，生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹
      ，多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落
      ，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅
        ，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離
      。往往對稱性發(fā)于全身
      ，以肢體屈側(cè)、肘窩
      、國窩
      、腋窩和外陰等部較為明顯。掌跖過度角化
      ，指甲及毛發(fā)過度生長.病程經(jīng)過遲緩
      ，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕
      ，但鱗屑仍存在
      。本病屬常染色體隱性遺傳。
      二
      、魚鱗病的癥狀
      1.常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病
      本型為常見的輕型魚鱗病
      ，親代一方或雙方患病則家中常有患者，但無性別差異
      。常自幼年發(fā)病
      ，成年后癥狀減輕或消失。皮損表現(xiàn)輕重不一
      ，輕者僅冬季皮膚干燥
      ，無明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑
      。常見者除皮膚干燥外
      ，尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑，中央固著
      ，邊緣游離
      。
      本病多對稱分布于四肢伸側(cè)及軀干，尤以肘膝伸側(cè)為著
      。屈側(cè)亦可出現(xiàn)
      ，手背常有毛囊性角質(zhì)損害，伴有掌跖過度角化
      。一般顏面
      、頭皮、肘窩
        、腋下
        、腮窩、外陰
        、及臀裂常不被侵犯
        。冬季加重
        ，夏季減輕?div   id="m50uktp"   class="box-center">  ；颊叱Ｓ挟愇恍泽w質(zhì)
        ，如枯草熱及哮喘等。
      2.性聯(lián)遺傳尋常魚鱗病
      由于本病的基因在X染色體上
        ，故幾乎全部是男性
        ，多于出生后3個月發(fā)病。皮損與上型略異
        ，鱗屑大而顯著
        ，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙
        ，皮損可局限或泛發(fā)
        ，頸前部，四肢伸側(cè)
        ，軀干常受累
        ，如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">。幼兒期腋窩
      、肘窩等部亦可受累，成人期腘窩可受累
      ，頸部受累最重，軀干部腹部較背部嚴重
      。一般不發(fā)生毛囊角化
      。掌跖皮膚正常。夏季減輕
      。皮損不隨年齡增長而減輕
      ，有時反而增劇。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀
      ，不影響視力
      。可有隱睪癥
      ，骨骼異常等
      。
      3.表皮松解性角化過度魚鱗病
      又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病，臨床少見
      。生時或生后幾小時
      ，出現(xiàn)泛發(fā)性紅斑鱗屑，鱗屑脫落后全身紅皮
      ，廣泛分布的大皰
      ，水皰愈合后無瘢痕
      。隨年齡增長，水皰和紅皮逐漸減輕消退
      ，表現(xiàn)為疣狀角化過度
      ，特別是肘窩、腘窩
      、腋窩
        、腹股溝等屈側(cè)和間擦部位。
      4.板層狀魚鱗病
      系常染色體隱性遺傳
        ，非常少見
        。出生后全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹，2～3周后該膜脫落
        ，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅
        ，上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑，中央固著
        ，邊緣游離
        。往往對稱性發(fā)于全身軀干四肢，包括皺褶部
        。掌跖過度角化
        ，病程經(jīng)過遲緩，可終生存在
        ，至成年期紅皮癥可減輕
        ，但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴重的瞼外翻
        ，唇外翻
        。
      5.迂回性線狀魚鱗病
      軀干和四肢近端泛發(fā)性多環(huán)狀匍形性皮疹，外圍有增厚
      、變化緩慢的角質(zhì)邊緣
      ，腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發(fā)生松弛型角層下水皰
      ，掌跖多汗
      。大多數(shù)病例可見竹節(jié)發(fā)。本病常同時存在特應性皮炎
      。隨年齡增長
      ，皮膚和毛發(fā)逐漸好轉(zhuǎn)，但皮膚仍干燥
      ，脫細屑
      。
      6.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病
      出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內(nèi)，活動受限
      ，伴瞼外翻
      。24小時內(nèi)出現(xiàn)裂紋和剝脫
      ，10～14天后，出現(xiàn)大片角質(zhì)板剝離
      ，同時快速好轉(zhuǎn)
      。隨著膜的剝脫，見其下紅斑和鱗屑
      ，通常為全身性
      ，可累及面部，掌跖部和屈側(cè)部：鱗屑較大
      ，在腿部呈板狀
      ，軀干部、面部和頭皮則較細小
      。瘢痕性脫發(fā)
      ，甲營養(yǎng)不良和瞼外翻常見，并常伴有色素性視網(wǎng)膜炎
      。此外本病有發(fā)展成皮膚癌的可能
      ，包括基底細胞癌和鱗狀細胞癌。
      三
      、魚鱗病的注意事項
      1.清洗患處時
      ，動作要輕揉，不要強行剝離皮屑
      ，以免造成局部感染
      ，如紅、腫
      、熱
      、痛，影響治療
      ，使病程延長。有條件者可進行溫泉浴
      ，并涂護膚油脂類
      ，使皮膚柔潤，減輕鱗屑和瘙癢
      ，防止皮膚過于干燥
      ，禁用堿性重的肥皂及刺激性藥物。
      2.多食含維生素類食品
      ，如新鮮水果
      、蔬菜等。一般來講魚鱗病患者應忌蝦
      、海鮮
      、酒
      、辛辣食物，中醫(yī)認為蝦
      、海鮮有腥發(fā)之性
      、易化熱動風;酒、蔥
      、蒜
      、辣椒等食物性溫助熱，味辛能散
      ，偏嗜這些食物或進食不當
      ，均能使脾胃失和而誘發(fā)或加重本病，但也不要忌口太嚴
      、太廣
      ，這樣下去既影響身體健康，也不利于病情恢復
      ?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      ；颊邞⒁庠黾訝I養(yǎng)，多食胡蘿卜
      、新鮮蔬菜
      、水果及動物肝臟、蛋黃
      、豆類食品
      ，勿吸煙飲酒。
      3.內(nèi)分泌變化
      、妊娠均可誘發(fā)本病并使其加重
      。
      4.居住條件要干爽、通風
      、便于洗浴
      。
      5.消除精神緊張因素，避免過于疲勞
      ，注意休息
      。患有魚鱗病
      ，首先要認識到此病無傳染性
      ，患者身體狀況都不錯，精神愉快
      、情緒穩(wěn)定
      、心情舒暢都有利于病情恢復。只要堅持治療
      ，醫(yī)患配合好
      ，患者都能達到治愈的目的
      。
      6.溶血性鏈球菌感染是本病的一誘發(fā)原因，盡可能避免感冒
      、扁桃體炎
      、咽炎的發(fā)生。一旦發(fā)生應積極對癥治療
      ，以免加重病情
      。經(jīng)常以扁桃腺化膿而誘發(fā)本病或加重本病的建議行扁桃腺摘除術(shù)。
      四
      、魚鱗病的醫(yī)治
      ?div   id="d48novz"   class="flower left">
      。ㄒ唬┲嗅t(yī)治療
      1、內(nèi)服藥可分兩型辨證論治
      。
      ①腎陰虧損型：多自幼發(fā)病
      ，有家族史，鱗屑色較黑或深褐
      。治宜滋陰補腎
      ，方用六味地黃丸加減。
      ②血虛風燥型：發(fā)病較晚
      ，可無家族史
      ，鱗屑淡褐或灰褐。治宜養(yǎng)血活血
      、祛風潤燥
      。方用潤膚丸加減。
      2
      、中醫(yī)治療
      ①內(nèi)服法：血虛風燥證無家族史
      ，幼年發(fā)病，皮膚干燥
      ，體質(zhì)素虛者
      ，服十全大補丸配蒼術(shù)膏;瘀血阻滯證有家族史，自幼發(fā)病
      ，皮膚干燥
      、粗糙，皸裂
      ，兩目黯黑者，服血府逐瘀口服液
      。
      ②外治法：血虛風燥證可用杏仁60g
      ，研碎煎湯外洗，然后將胡桃90g
      ，乳汁10g
      ，搗爛和成膏外用;瘀血阻滯證可用大黃15g
      ，桂枝20g，桃仁30g
      ，煎湯外洗
      ，然后外搽當歸膏(當歸20g，香油50g
      ，黃蠟6g
      ，先將香油熬開，入當歸煎至焦枯
      ，去渣令溫
      ，加入黃蠟成膏)。
      3
        、外用藥可用參歸潤燥搽劑涂擦
        ，后用甘油保濕。
      ?div   id="m50uktp"   class="box-center">  。ǘ┧幵≈委?/p>
             1
        、藥浴是中醫(yī)內(nèi)病外治方法之一，藥浴療法能將藥物直接作用于皮膚
        、孔竅
        、俞穴等，能迅速直達病所
      ，取得良好療效
      ，同時由于藥浴療法，可以避免藥物直接進入人體大循環(huán)
      ，從而可以減少對肝臟
      、腎臟等器官的毒副作用。
      2
      、藥浴原理是借水的溫度
      、水的機械刺激和藥物的作用，對機體發(fā)揮治療效能的
      。當利用熱藥液在皮膚或患處熏洗時
      ，由于溫熱刺激，引起皮膚各處的血管擴張
      ，能促進局部和周身的血液和淋巴循環(huán)
      ，使新陳代謝旺盛，改善局部組織營養(yǎng)和全身機能
      ，并能疏通經(jīng)絡(luò)
      ，促進經(jīng)絡(luò)的調(diào)節(jié)活動功能。藥液又能刺激皮膚的神經(jīng)末梢感受器，通過神經(jīng)系統(tǒng)
      ，形成新的反射
      ，從而破壞原有的病理反射聯(lián)系，達到治愈疾病的目的
      。
      

          
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