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不能碰也不能摔,一出血就流個(gè)不停!這種“玻璃人”得了什么病

佚名 2024-05-25 10:09:56

不能碰也不能摔
,一出血就流個(gè)不停
!這種“玻璃人”得了什么病

每年4月17日是世界血友病日

對(duì)于血友病,或許很多人并不了解

,一出血就流個(gè)不停
!這種“玻璃人”得了什么病.png" />

所謂的血友病

,主要是一組由血液中某些凝血因子缺乏,導(dǎo)致患者出現(xiàn)凝血障礙的嚴(yán)重疾病

它屬于遺傳性出血性疾病的一種

,其共有的特征就是凝血活酶生成障礙,患者體內(nèi)的凝血系統(tǒng)無法正常工作
,只要是受到了輕微床上就會(huì)出血不止

100多年前,這種奇怪的血液病影響了歐洲皇室

在100多年以前

,歐洲皇室曾經(jīng)出現(xiàn)過一種非常奇怪的血液病
,患者有明顯的出血傾向
,一旦出血往往難以控制,甚至是會(huì)導(dǎo)致患者因失血過多死亡
,臨床將該疾病稱為:血友病

(維多利亞女王也是一名血友病攜帶患者)

該疾病在當(dāng)時(shí)被稱為“皇家病”,雖說現(xiàn)如今血友病已經(jīng)不再是皇室疾病

,但它依舊是罕見?div id="4qifd00" class="flower right">
。?/p>

不但如此

,即便是沒有明顯的外傷出現(xiàn)
,患者也可能會(huì)有自發(fā)性出血癥狀!

(維多利亞的秘密:血的詛咒)

為何絕大多數(shù)血友病患者

,都是男性

按照臨床掌握的資料來看,雖然男女都有患血友病的可能

,但是絕大部分血友病患者都是男性

目前臨床上的血友病主要分為三大類型,分別是甲型

、乙型和丙型
,其中以甲型血友病的病發(fā)率最高,占據(jù)了全部患者的85%左右
,且基本都是男性患者

之所以會(huì)如此,是因?yàn)檠巡儆谙忍煨阅蜃尤狈Χ虏?div id="d48novz" class="flower left">

。而先天性因子缺乏為典型的性?lián)隱性遺傳

(維多利亞女王是血友病攜帶者,其后代血友病患者通過聯(lián)姻遍布?xì)W洲王室

。)

而甲型血友病是因x染色體上的致病基因誘發(fā)

,而女性的染色體為xx,但男性的染色體則是xy

即便是女性一條x染色體出現(xiàn)問題

,另一條還能繼續(xù)補(bǔ)償。但是男性只有這一條染色體
,所以男性出現(xiàn)血友病的幾率更高
,這就是一種由女性傳遞給男性病發(fā)的疾病。

不過

,臨床上女性患病也并不是沒有可能
,只不過是和男性比起來相對(duì)罕見而已。

血友病出現(xiàn)之后

,是否能夠治愈呢

如上文中所說

,血友病最為典型的癥狀就是出血,這包括了皮膚黏膜出血
、關(guān)節(jié)積血
、肌肉出血和血腫、血尿
、創(chuàng)傷出血等

大部分血友病患者都是在2歲內(nèi)就已經(jīng)病發(fā),且出血癥狀是終身存在的

,就算是普通的摔傷
、劃傷等輕微出血,對(duì)患兒來說都可能是致命危機(jī)

血友病是一種遺傳疾病

,想要根治必須針對(duì)基因進(jìn)行治療。但遺憾的是
,目前基因治療仍處于研究程度
,沒有臨床存在的真正治療辦法。

截止到目前

,血友病沒有根治和治愈的辦法
,臨床針對(duì)血友病的治療仍然停留在了補(bǔ)充凝血因子來替代的階段,其目的就是預(yù)防性治療
,無論是否患者有癥狀出現(xiàn)
,都需要一定頻次且固定的注射凝血因子。

但這種辦法也只是治標(biāo)不治本而已

,要知道各種凝血因子都存在半衰期
,注射補(bǔ)充凝血因子的療法,只能暫時(shí)緩解患者的癥狀
,卻不能從根本解決問題

這也意味著患者在病發(fā)后,只能小心翼翼地活著

,預(yù)防一切出血的情況出現(xiàn)
、按照醫(yī)生建議治療!

誰都不能預(yù)測意外和未來

,我國血友病患者的生存率極低

目前

,中國血友病患者的存活年齡平均只有14歲左右

而14歲以上的血友病患者

,近50%都出現(xiàn)了殘障問題,18歲以上超過90%都存在殘障問題

從出生那天起

,他們就注定自己一生玻璃人的活法
,不經(jīng)意地磕碰。小小傷口也都會(huì)讓他們血流不止
,關(guān)節(jié)上的疼痛也難以讓他們?nèi)朊摺?/p>

尤其是那些幼兒

,即便是最小的隱患,都注定可能是一個(gè)致命的結(jié)果

隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)不斷提升

,對(duì)血友病研究也不斷透徹,或許不遠(yuǎn)的將來
,醫(yī)學(xué)上會(huì)有更好的辦法讓血友病患者能夠及時(shí)控制血液

血友病并非“不治之癥”,但伴隨終生的治療費(fèi)用成為他們最大的困難

謹(jǐn)記此文

,希望社會(huì)能夠更多關(guān)注血友病,關(guān)愛“玻璃人”
,讓他們的生命不再脆弱

#世界血友病日#

濟(jì)南小伙幫助白血病患兒圓武術(shù)夢
,得了此類疾病的人為何不能做劇烈運(yùn)動(dòng)?

濟(jì)南小伙幫助白血病患兒圓武術(shù)夢

,得了此類疾病的人不能做劇烈運(yùn)動(dòng)的原因在于進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)的過程中存在很多不可控的因素
。原因如下:

第一:白血病是免疫系統(tǒng)疾病,他們的免疫力很低白血病患者本身就是免疫系統(tǒng)出了問題

,所以他們對(duì)于外界的細(xì)菌和病毒基本沒有任何的抵抗力
,可能對(duì)于普通人來講的自然環(huán)境,就可能會(huì)造成白血病患者病情的快速惡化
。在進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)的時(shí)候本身周圍的環(huán)境就很復(fù)雜
,而且白血病也會(huì)導(dǎo)致人出現(xiàn)軟弱無力的狀況,所以說在這個(gè)過程中是很容易受到感染的
,劇烈運(yùn)動(dòng)并不適合白血病患者

第二:白血病患者一旦出現(xiàn)身體碰撞出血的話,就會(huì)非常危險(xiǎn)白血病患者不是不能進(jìn)行運(yùn)動(dòng)

,只不過不適合劇烈運(yùn)動(dòng)
。由于白血病患者的身子比較弱,在進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)的時(shí)候
,會(huì)跟對(duì)方有身體對(duì)抗
,但是白血病患者會(huì)處于弱勢,因此在對(duì)抗的過程中就很可能會(huì)摔傷或者跌倒
。白血病患者的凝血功能是被破壞的
,所以說身體出現(xiàn)了一個(gè)很小的傷口
,都可能會(huì)出現(xiàn)流血不止的現(xiàn)象。

對(duì)于白血病患者來說

,流鼻血就非常的可怕
。所以說劇烈運(yùn)動(dòng)的過程中會(huì)產(chǎn)生太多的危險(xiǎn)性,處于對(duì)白血病患者的保護(hù)
,也不建議白血病患者參加劇烈的運(yùn)動(dòng)
。畢竟白血病患者的身體也是承受不住這樣激烈的對(duì)抗的。

第三:白血病患者存在肌肉萎縮的情況白血病患者在治療的過程中需要長期臥床

,那么有一些白血病的患者是有一定的肌肉萎縮的情況存在的
,所以他們的運(yùn)動(dòng)能力會(huì)受到限制,并且關(guān)節(jié)也會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)硬的表現(xiàn)
。對(duì)于這樣的病人來講
,進(jìn)行簡單的運(yùn)動(dòng)是可以進(jìn)行到肌肉的鍛煉的,可以減緩肌肉萎縮的速度
,可是劇烈的運(yùn)動(dòng)就不適合了
。如果勉強(qiáng)的進(jìn)行劇烈的運(yùn)動(dòng),反而會(huì)讓白血病患者的肌肉和關(guān)節(jié)承受更大的傷害

所以一般會(huì)建議白血病的患者進(jìn)行一些比較簡單的運(yùn)動(dòng)

,并且按摩等方式是更有助于白血病患者來鍛煉和恢復(fù)的,而且也不建議白血病患者在人比較多的地方進(jìn)行運(yùn)動(dòng)
,最好是在空氣比較少
,人流量也比較少的地方進(jìn)行簡單的運(yùn)動(dòng)。畢竟白血病患者還是感染的高發(fā)人群
,避免跟過多的人接觸是很重要的

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