不能碰也不能摔，一出血就流個(gè)不停！這種“玻璃人”得了什么??？

不能碰也不能摔，一出血就流個(gè)不停！這種“玻璃人”得了什么?。?/span>

每年4月17日是世界血友病日。

對(duì)于血友病，或許很多人并不了解。

所謂的血友病，主要是一組由血液中某些凝血因子缺乏，導(dǎo)致患者出現(xiàn)凝血障礙的嚴(yán)重疾病。

它屬于遺傳性出血性疾病的一種，其共有的特征就是凝血活酶生成障礙，患者體內(nèi)的凝血系統(tǒng)無(wú)法正常工作，只要是受到了輕微床上就會(huì)出血不止。

100多年前，這種奇怪的血液病影響了歐洲皇室

在100多年以前，歐洲皇室曾經(jīng)出現(xiàn)過(guò)一種非常奇怪的血液病，患者有明顯的出血傾向，一旦出血往往難以控制，甚至是會(huì)導(dǎo)致患者因失血過(guò)多死亡，臨床將該疾病稱為：血友病。

（維多利亞女王也是一名血友病攜帶患者）

該疾病在當(dāng)時(shí)被稱為“皇家病”，雖說(shuō)現(xiàn)如今血友病已經(jīng)不再是皇室疾病，但它依舊是罕見(jiàn)病！

不但如此，即便是沒(méi)有明顯的外傷出現(xiàn)，患者也可能會(huì)有自發(fā)性出血癥狀！

（維多利亞的秘密：血的詛咒）

為何絕大多數(shù)血友病患者，都是男性？

按照臨床掌握的資料來(lái)看，雖然男女都有患血友病的可能，但是絕大部分血友病患者都是男性！

目前臨床上的血友病主要分為三大類型，分別是甲型、乙型和丙型，其中以甲型血友病的病發(fā)率最高，占據(jù)了全部患者的85%左右，且基本都是男性患者。

之所以會(huì)如此，是因?yàn)檠巡儆谙忍煨阅蜃尤狈Χ虏?。而先天性因子缺乏為典型的性?lián)隱性遺傳。

（維多利亞女王是血友病攜帶者，其后代血友病患者通過(guò)聯(lián)姻遍布?xì)W洲王室。）

而甲型血友病是因x染色體上的致病基因誘發(fā)，而女性的染色體為xx，但男性的染色體則是xy。

即便是女性一條x染色體出現(xiàn)問(wèn)題，另一條還能繼續(xù)補(bǔ)償。但是男性只有這一條染色體，所以男性出現(xiàn)血友病的幾率更高，這就是一種由女性傳遞給男性病發(fā)的疾病。

不過(guò)，臨床上女性患病也并不是沒(méi)有可能，只不過(guò)是和男性比起來(lái)相對(duì)罕見(jiàn)而已。

血友病出現(xiàn)之后，是否能夠治愈呢？

如上文中所說(shuō)，血友病最為典型的癥狀就是出血，這包括了皮膚黏膜出血、關(guān)節(jié)積血、肌肉出血和血腫、血尿、創(chuàng)傷出血等。

大部分血友病患者都是在2歲內(nèi)就已經(jīng)病發(fā)，且出血癥狀是終身存在的，就算是普通的摔傷、劃傷等輕微出血，對(duì)患兒來(lái)說(shuō)都可能是致命危機(jī)。

血友病是一種遺傳疾病，想要根治必須針對(duì)基因進(jìn)行治療。但遺憾的是，目前基因治療仍處于研究程度，沒(méi)有臨床存在的真正治療辦法。

截止到目前，血友病沒(méi)有根治和治愈的辦法，臨床針對(duì)血友病的治療仍然停留在了補(bǔ)充凝血因子來(lái)替代的階段，其目的就是預(yù)防性治療，無(wú)論是否患者有癥狀出現(xiàn)，都需要一定頻次且固定的注射凝血因子。

但這種辦法也只是治標(biāo)不治本而已，要知道各種凝血因子都存在半衰期，注射補(bǔ)充凝血因子的療法，只能暫時(shí)緩解患者的癥狀，卻不能從根本解決問(wèn)題。

這也意味著患者在病發(fā)后，只能小心翼翼地活著，預(yù)防一切出血的情況出現(xiàn)、按照醫(yī)生建議治療！

誰(shuí)都不能預(yù)測(cè)意外和未來(lái)，我國(guó)血友病患者的生存率極低

目前，中國(guó)血友病患者的存活年齡平均只有14歲左右。

而14歲以上的血友病患者，近50%都出現(xiàn)了殘障問(wèn)題，18歲以上超過(guò)90%都存在殘障問(wèn)題。

從出生那天起，他們就注定自己一生玻璃人的活法，不經(jīng)意地磕碰。小小傷口也都會(huì)讓他們血流不止，關(guān)節(jié)上的疼痛也難以讓他們?nèi)朊摺?/p>

尤其是那些幼兒，即便是最小的隱患，都注定可能是一個(gè)致命的結(jié)果。

隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)不斷提升，對(duì)血友病研究也不斷透徹，或許不遠(yuǎn)的將來(lái)，醫(yī)學(xué)上會(huì)有更好的辦法讓血友病患者能夠及時(shí)控制血液。

血友病并非“不治之癥”，但伴隨終生的治療費(fèi)用成為他們最大的困難。

謹(jǐn)記此文，希望社會(huì)能夠更多關(guān)注血友病，關(guān)愛(ài)“玻璃人”，讓他們的生命不再脆弱。

#世界血友病日#

濟(jì)南小伙幫助白血病患兒圓武術(shù)夢(mèng)，得了此類疾病的人為何不能做劇烈運(yùn)動(dòng)？

濟(jì)南小伙幫助白血病患兒圓武術(shù)夢(mèng)，得了此類疾病的人不能做劇烈運(yùn)動(dòng)的原因在于進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)的過(guò)程中存在很多不可控的因素。原因如下：

第一：白血病是免疫系統(tǒng)疾病，他們的免疫力很低白血病患者本身就是免疫系統(tǒng)出了問(wèn)題，所以他們對(duì)于外界的細(xì)菌和病毒基本沒(méi)有任何的抵抗力，可能對(duì)于普通人來(lái)講的自然環(huán)境，就可能會(huì)造成白血病患者病情的快速惡化。在進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)的時(shí)候本身周圍的環(huán)境就很復(fù)雜，而且白血病也會(huì)導(dǎo)致人出現(xiàn)軟弱無(wú)力的狀況，所以說(shuō)在這個(gè)過(guò)程中是很容易受到感染的，劇烈運(yùn)動(dòng)并不適合白血病患者。

第二：白血病患者一旦出現(xiàn)身體碰撞出血的話，就會(huì)非常危險(xiǎn)白血病患者不是不能進(jìn)行運(yùn)動(dòng)，只不過(guò)不適合劇烈運(yùn)動(dòng)。由于白血病患者的身子比較弱，在進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)的時(shí)候，會(huì)跟對(duì)方有身體對(duì)抗，但是白血病患者會(huì)處于弱勢(shì)，因此在對(duì)抗的過(guò)程中就很可能會(huì)摔傷或者跌倒。白血病患者的凝血功能是被破壞的，所以說(shuō)身體出現(xiàn)了一個(gè)很小的傷口，都可能會(huì)出現(xiàn)流血不止的現(xiàn)象。

對(duì)于白血病患者來(lái)說(shuō)，流鼻血就非常的可怕。所以說(shuō)劇烈運(yùn)動(dòng)的過(guò)程中會(huì)產(chǎn)生太多的危險(xiǎn)性，處于對(duì)白血病患者的保護(hù)，也不建議白血病患者參加劇烈的運(yùn)動(dòng)。畢竟白血病患者的身體也是承受不住這樣激烈的對(duì)抗的。

第三：白血病患者存在肌肉萎縮的情況白血病患者在治療的過(guò)程中需要長(zhǎng)期臥床，那么有一些白血病的患者是有一定的肌肉萎縮的情況存在的，所以他們的運(yùn)動(dòng)能力會(huì)受到限制，并且關(guān)節(jié)也會(huì)出現(xiàn)強(qiáng)硬的表現(xiàn)。對(duì)于這樣的病人來(lái)講，進(jìn)行簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)是可以進(jìn)行到肌肉的鍛煉的，可以減緩肌肉萎縮的速度，可是劇烈的運(yùn)動(dòng)就不適合了。如果勉強(qiáng)的進(jìn)行劇烈的運(yùn)動(dòng)，反而會(huì)讓白血病患者的肌肉和關(guān)節(jié)承受更大的傷害。

所以一般會(huì)建議白血病的患者進(jìn)行一些比較簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)，并且按摩等方式是更有助于白血病患者來(lái)鍛煉和恢復(fù)的，而且也不建議白血病患者在人比較多的地方進(jìn)行運(yùn)動(dòng)，最好是在空氣比較少，人流量也比較少的地方進(jìn)行簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)。畢竟白血病患者還是感染的高發(fā)人群，避免跟過(guò)多的人接觸是很重要的。

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