一
、腹部韌帶樣型纖維瘤的概述腹壁韌帶樣纖維瘤(desmoid tumor of abdominal wall)是好發(fā)于腹壁肌層和筋膜鞘的纖維瘤，故又稱腹壁硬纖維瘤
腹壁韌帶樣纖維瘤在組織形態(tài)學上沒有惡性征象
據(jù)文獻報道，腹壁韌帶樣纖維瘤的發(fā)病率為2/100萬～5/100萬
腹壁韌帶樣纖維瘤發(fā)病原因尚不十分明了，可能與腹壁損傷
腹壁韌帶樣纖維瘤多生長緩慢
腹壁韌帶樣纖維瘤的體征為腹壁的硬性腫塊
腹壁韌帶樣纖維瘤呈浸潤性生長
，當其侵及腹腔內腸管或膀胱時可發(fā)生不完全性腸梗阻或出現(xiàn)膀胱刺激癥狀。二
、腹部韌帶樣型纖維瘤的流行病學據(jù)文獻報道
，腹壁韌帶樣纖維瘤的發(fā)病率為2/100萬～5/100萬，但在家族性腺瘤樣息肉病患者中的發(fā)生率高達8%～38%。占軟組織腫瘤的0.03%～3%，占纖維組織腫瘤的1.19%。腹壁韌帶樣纖維瘤在年齡分布上有4個高峰年齡期：即青少年期
、育齡期、中年期和老年期。青少年期以女性為主腹壁硬纖維瘤多在第2胎以后再次妊娠的后期出現(xiàn)
部分腹壁韌帶樣纖維瘤臨床及影像表現(xiàn)不典型
腹壁韌帶樣纖維瘤不轉移，但易復發(fā)
三、腹部韌帶樣型纖維瘤的病因
腹壁損傷
國內外大多數(shù)學者認為腹壁損傷是導致腹壁韌帶樣纖維瘤的主要因素之一
。筆者統(tǒng)計近年來國內5組175例腹壁韌帶樣纖維瘤，其中有妊娠、分娩史者152例(86.9%)，有手術和傷史者35例(24.8%)。腹壁損傷導致發(fā)生硬纖維瘤的機制不清，可能與肌纖維破壞、局部出血、血腫修復過程中發(fā)生異常增生有關，也有學者認為與肌肉纖維破壞引起的自身免疫反應有關。但損傷因素不能解釋男性、無妊娠生育、無手術史或外傷史的病人發(fā)生腹壁韌帶樣纖維瘤的病因。腹壁損傷的常見原因有：(1)手術：手術直接切斷腹壁肌肉或分離牽拉導致肌肉撕裂出血
。(2)腹部鈍挫傷：造成肌纖維破壞
，局部出血或形成血腫。(3)妊娠：因腹肌長期受到過度牽拉可造成腹壁慢性損傷
，分娩時腹肌持續(xù)而劇烈地收縮，可造成肌纖維破壞、斷裂和肌纖維間出血。內分泌失調
近年的臨床觀察和實驗表明
，腹壁韌帶樣纖維瘤可能與女性激素平衡失調有關。其依據(jù)為：(1)本病多見于18～36歲生育期的女性
，常在分娩后數(shù)年發(fā)生，絕經(jīng)后發(fā)病者少。(2)本病經(jīng)卵巢放療去勢或者進入絕經(jīng)期后
，腫瘤有逐漸自行消退的特點(3)少數(shù)病例應用雌激素受體拮抗劑(如他莫昔芬)治療有一定療效。
(4)動物實驗證明
(5)硬纖維瘤的標本中可檢測到雌激素受體
。遺傳因素
早在1923年Nichols就發(fā)現(xiàn)家族性腺瘤樣息肉病(familial adenomatoid polyposis)的患者易患硬纖維瘤
，Hizawa等報道在診斷為家族性腺瘤樣息肉病的49例患者中，有6例確診合并侵襲性纖維瘤病。另有統(tǒng)計結果顯示，家族性腺瘤樣息肉病患者硬纖維瘤發(fā)生率高達8%～38%，高于正常人群8～52倍。鑒于本病常同時伴有家族性腺瘤樣息肉病，而且自新生兒期就可發(fā)病或同胞同患本病等情況，有學者提出硬纖維瘤的發(fā)病可能與遺傳有關。近年來國內外學者研究發(fā)現(xiàn)
，在一些散發(fā)和與家族性腺瘤樣息肉病有關的硬纖維瘤中，瘤組織內可檢測到APC基因的5q缺失、第15外顯子發(fā)生突變等異?div id="d48novz" class="flower left">此外
四、腹部韌帶樣型纖維瘤的檢查
B超
聲像表現(xiàn)為形態(tài)相對規(guī)則
CT掃描
硬纖維瘤在CT上大部分呈邊界清楚
、密度均勻的軟組織腫塊。但病變小時往往邊界不清晰，病變大時一組肌肉已被腫瘤“蠶食”，周圍有皮下脂肪相襯，多顯示邊界比較清晰。腫瘤平掃呈均勻等密度。增強掃描較平掃能更好顯示腫瘤邊界，邊界極不規(guī)則，呈浸潤狀，腫瘤呈爪樣蠶食正常肌肉。增強掃描時與肌肉比較：腫瘤較大時，病灶密度略高或等肌肉密度中有小梁狀
、條狀或呈偏心的較大圓形低密度改變分散其間，小梁狀或條狀與原肌纖維走向一致;如果腫瘤較小，組織學顯示腫瘤組織間仍有一定量的正常肌肉組織，但不足以在影像上表現(xiàn)出來，因而CT掃描呈均勻等密度或略高密度。亦有極少文獻報道硬纖維瘤可見鈣化MRI
與CT相比
腹壁韌帶樣纖維瘤MRI表現(xiàn)為肌肉內占位病變
皮膚隆突性纖維肉瘤是一種生長緩慢、起源于皮膚的纖維肉瘤
神經(jīng)纖維瘤是指神經(jīng)纖維瘤病
。通常情況下，神經(jīng)纖維瘤病的六大癥狀是皮膚癥狀、神經(jīng)癥狀、眼部癥狀、腫瘤癥狀、叢狀神經(jīng)纖維瘤以及內臟癥狀。具體分析如下：神經(jīng)纖維瘤的癥狀 1.皮膚癥狀：患者出現(xiàn)大小不等
、邊緣清晰的牛奶咖啡斑疹，隨年齡的增長逐漸變大，顏色由淺變深，數(shù)量增多，好發(fā)于軀干非暴露部位，形狀大小不一，邊緣不整齊，不會高出皮膚表面。2.神經(jīng)癥狀：部分患者可伴有神經(jīng)系統(tǒng)病變
，主要有由腫瘤壓迫引起，表現(xiàn)為智能減退、記憶障礙及癲癇發(fā)作等，可合并脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞癥，從而導致脊柱正常生理曲度改變、脊椎疼痛等癥狀。3.眼部癥狀：患者可表現(xiàn)為上瞼纖維軟瘤
、眼眶腫塊、突眼搏動、眼底灰白色腫瘤，視乳頭前凸
，患有視神經(jīng)膠質瘤的患者還可出現(xiàn)突眼和視力喪失。4.腫瘤癥狀：患者可能會出現(xiàn)各種良惡性腫瘤
，如視神經(jīng)膠質瘤、皮膚神經(jīng)纖維瘤體等，分布于軀干5.叢狀神經(jīng)纖維瘤：是兩個或兩個以上的皮膚的神經(jīng)纖維瘤
，或者叢狀的皮膚神經(jīng)纖維瘤，表現(xiàn)為皮膚表面增厚、色素加深等。6.內臟癥狀：生長于胸腔
、縱隔、腹腔或盆腔的神經(jīng)纖維瘤可引起內臟癥狀，其中消化道受累可引起胃腸出血或梗阻，還可引起內分泌異常。神經(jīng)纖維瘤的分型 1
、神經(jīng)纖維瘤1型神經(jīng)纖維瘤1型屬于典型的常見神經(jīng)纖維瘤
，患者常常表現(xiàn)為皮下出現(xiàn)無痛性的結節(jié)，且還會伴隨有牛奶咖啡斑的出現(xiàn)?div id="d48novz" class="flower left">2
、神經(jīng)纖維瘤2型神經(jīng)纖維瘤2型較之1型來說要嚴重的多
，一方面，該類神經(jīng)纖維瘤會對患者產生雙側的聽神經(jīng)瘤，導致患者出現(xiàn)明顯耳鳴，最后可以逐漸演化成為聽力下降，對患者的身體健康和生活質量有著極大的危害。另一方面，神經(jīng)纖維瘤2型一旦生長在患者的腦內，隨著腫瘤生長逐漸變大，將會壓迫到患者的腦內神經(jīng)，使得患者的顱內壓增高，出現(xiàn)惡心、頭疼和嘔吐等顱內壓增高現(xiàn)象，還有可能會造成患者的癲癇大發(fā)作咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤的區(qū)別 1
2
3、治療方式不同：神經(jīng)纖維瘤目前主要還是采取手術切除的方式
。這種疾病無法徹底治愈，主要以緩解癥狀和抑制病情發(fā)展為主情發(fā)展為主。纖維瘤（fibroma）多見于皮下
，生長緩慢，一般較小、邊緣清楚皮膚纖維瘤（dermatofibroma）纖維瘤是怎么形成的是良性且生長緩慢的皮膚腫瘤
