神經(jīng)纖維瘤是什么,神經(jīng)纖維瘤怎么護理(神經(jīng)纖維肉瘤簡介)

神經(jīng)纖維瘤是什么,神經(jīng)纖維瘤怎么護理

一、神經(jīng)纖維瘤的疾病概述

1、神經(jīng)纖維瘤病是顯性遺傳引起的一種神經(jīng)外胚葉異常。軟纖維瘤兒童發(fā)病，軀干及四肢近端為主多發(fā)性數(shù)毫米至數(shù)厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤，柔軟，皮色、粉紅色或褐色，隨年齡增多增大，成年發(fā)展較慢。象皮病樣多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的皮損常沿神經(jīng)干分布，多發(fā)，為皮內(nèi)及皮下軟性結(jié)節(jié)、斑塊。約10%患者產(chǎn)生惡變，特別是生長快、較大的損害，損害發(fā)展成神經(jīng)纖維肉瘤?？Х劝?，常見于軀干，特別在腰背部，數(shù)公分大小的褐色斑片，卵園形，境界清楚。少數(shù)患者口腔出現(xiàn)乳頭狀瘤，巨舌。近半數(shù)者智力發(fā)育不良，顱內(nèi)腫瘤及癲癇發(fā)作。成年病情發(fā)展較快及皮損較大者因惡性變預后不良。

2、神經(jīng)纖維瘤分為多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤和局部神經(jīng)纖維(或神經(jīng)纖維瘤)兩種。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：腫瘤為多發(fā)性，多者達數(shù)百個，可在全身各處生長。大小不一，小的如豆粒，乳頭大小，大的如雞蛋，生長緩慢。大的多突出于體表，也可成片、成塊的生長，使皮膚和皮下層肥厚、下垂、起褶呈橡皮狀。腫瘤柔軟，無觸痛，皮膚常有程度不一的色素沉著。此病大多自幼年已發(fā)生，可能有先天性因素，有的伴有智力遲鈍，某些器官畸形。經(jīng)常受壓迫或摩擦的腫瘤，可能會發(fā)生惡性變，故妨礙較大的腫瘤可作切除。局部神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤，多數(shù)是單發(fā)，也可以是數(shù)個瘤體沿神經(jīng)干生長，多見于腋窩，肘側(cè)和頰部等處。瘤體開始時為硬結(jié)，逐漸增大，表面光滑，與皮膚不粘連，質(zhì)地堅硬。當腫瘤擠壓神經(jīng)本身時，可產(chǎn)生自發(fā)痛、麻木、觸痛、感覺過敏或遲鈍等癥狀。這些改變的范圍和該神經(jīng)干支配區(qū)域一致。局部神經(jīng)纖維瘤應施行手術切除。

二、神經(jīng)纖維瘤的類別

皮膚性病科，耳鼻喉科疾病描述本病又名vonRecklinghausen病，常染色體顯性遺傳，由畸變顯性基因引起的神經(jīng)外胚葉異常，常見為不全型和單純型。神經(jīng)纖維瘤為常染色體顯性遺傳疾病，系外胚層和中胚層組織發(fā)生障礙所致。其特點是多系統(tǒng)、多器官受累而以中樞神經(jīng)系統(tǒng)最為明顯，可引起多種腫瘤如錯構(gòu)瘤、神經(jīng)纖維瘤、腦膜瘤及膠質(zhì)瘤等;多灶性是其最常見的病理特點。該瘤分為兩型 ：NF1型和NF2型。

1 . NF1型：

占NF病例的90%以上。診斷標準：

①有6處或大于5厘米的皮膚牛奶咖啡斑;

②有一個叢狀的神經(jīng)纖維瘤或兩個以上任何類型的神經(jīng)纖維瘤;

③兩個或多個青色的虹膜錯構(gòu)瘤;

④腋窩和腹股溝長雀斑;

⑤視神經(jīng)膠質(zhì)瘤;

⑥ Ⅰ級膠質(zhì)瘤;

⑦蝶骨大翼發(fā)育不良為特征性表現(xiàn)。

2 . NF2型：

①雙側(cè)第Ⅷ腦神經(jīng)瘤;

② Ⅰ級膠質(zhì)瘤或單側(cè)第Ⅷ腦神經(jīng)瘤;

③很少有皮膚改變。

三、神經(jīng)纖維瘤的癥狀表現(xiàn)

1、單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤凸出于皮面，皮下也可觸及，呈圓形、結(jié)節(jié)狀或呈梭形不等。質(zhì)軟硬兼有，多數(shù)較軟，成年發(fā)病較多，兒童較少發(fā)生。單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)及組織病理與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤均相同。

2、腫塊呈多發(fā)性、數(shù)目不定，少的幾個，多的可成百上千難以計數(shù)。小的如米粒，大的似拳頭，甚至可達十數(shù)公斤以上。可松弛地懸掛于皮表，皺褶及松弛可致畸形明顯。神經(jīng)纖維瘤沿神經(jīng)干的走向生長時呈念珠狀，或蚯蚓塊狀形結(jié)節(jié)。此外神經(jīng)纖維瘤皮膚可出現(xiàn)咖啡斑，大小不一，形如雀斑小點狀，或大片狀，分布與神經(jīng)纖維瘤腫塊的分布無關。腫瘤數(shù)目不多的患者，皮膚色素咖啡斑狀沉著是纖維神經(jīng)瘤的重要診斷之一。本病多發(fā)于軀干，有時出現(xiàn)于四肢及面部，患者常合并許多疾病應予重視加以區(qū)別。

3、該瘤常位于上瞼，質(zhì)柔軟，眼瞼腫脹增厚，色素沉著，瞼下垂，可觸及到索狀物及小結(jié)節(jié)，無疼痛。?？砂橛星喙庋?、虹膜、睫狀體及脈絡神經(jīng)纖維瘤。由于本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷，且與橈動脈一致。如腫瘤原發(fā)于肌錐內(nèi)，除眼球突出外還可出現(xiàn)視力障礙。

四、神經(jīng)纖維瘤的護理

術后護理的目的在于觀察術后生理、病理變化、維護生命體征平穩(wěn);解除病人痛苦，滿足生理必要;早期預防和發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥，并及時妥善處理;指導功能鍛煉，促進患者早日康復。

1、床單位的準備：

床單位應根據(jù)不同手術而準備，病室要求應安靜，空氣流通，陽光充足，溫度、濕度適中，同時備氧氣、引流瓶、呼吸機、心電監(jiān)測儀等設備和急救藥品，各種儀器設備必須試至正常運轉(zhuǎn)后備用。

2、病人的搬運：

搬運病人原則上要平穩(wěn)，盡量減少震動，頭不可過度后仰，以免引起病人血壓突然下降。同時，注意防止各種管道脫落，采取三人平托法，分別托起病人頭頸、軀干、下肢、保持病人身體軸線平直。

3、術后護理——病人的臥位：

原則上要求舒適、安全;全麻病人在未清醒前應去枕平臥，頭偏向一側(cè)，使口腔內(nèi)嘔吐物及氣管分泌物易于流出，避免舌根后墜，呼吸道填塞;腰麻術后病人為避免發(fā)生頭痛，應去枕平臥6小時;病人清醒、血壓平穩(wěn)后，可根據(jù)醫(yī)囑采取體位，頸、胸、腹部手術后多采取半坐位臥式，注意安全，并要防止骶尾部皮膚壓瘡;腦部手術后，抬高頭部15度-20度;脊柱、臀部手術后取仰臥位或俯臥位;腹股溝手術者取低半坐臥位式;四肢手術后，患肢抬高30度。

4、監(jiān)測：

一般術后病人體溫可略有升高，術后吸收熱，不超過38度不作處理;如體溫繼續(xù)升高，或三天后才出現(xiàn)發(fā)熱，則應查看傷口，檢查血常規(guī)，有無感染或其他合并癥發(fā)生;病人的脈搏、呼吸常隨體溫的升高略有改變，若體溫正?；蚱?，而脈搏增快且弱，脈壓減少，甚或血壓下降時，則為休克表現(xiàn);脈快、呼吸急促、困難，常為心力衰竭的表現(xiàn);病人的呼吸深度，還可因胸、腰帶包扎過緊而受限，故應適當調(diào)整。

5、傷口觀察：

應注意傷口有無滲血、滲液，敷料有無脫落，切口有無炎癥等情況，如傷口有滲血，應更換無菌敷料，加壓包扎;對手術肢體，應以護架保護，并抬高患肢;對昏迷病人或病兒，應約束兩手，防止抓掉敷料;對植皮創(chuàng)面要制動保護。

神經(jīng)纖維肉瘤簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 概述 4 治療措施 5 病理改變 6 臨床表現(xiàn) 7 鑒別診斷 附： 1 治療神經(jīng)纖維肉瘤的穴位 1 拼音 shén jīng xiān wéi ròu liú

2 英文參考 neurofibrosara

3 概述 神經(jīng)纖維肉瘤是較少見的一種腫瘤，占惡性軟組織腫瘤的5％～10％。

4 治療措施 以廣泛切除為主要治療，對復發(fā)難行廣泛切除者可行截肢術，對發(fā)生在骨盆內(nèi)和椎旁不能廣泛切除或切除不徹底者可輔以放療，但效果不佳。有文獻報告，化療對發(fā)生轉(zhuǎn)移的腫瘤有效，常用藥物有阿霉素、長春新堿、環(huán)磷酰胺等?？砂l(fā)生血性及淋巴轉(zhuǎn)移，5年生存率約30%。

5 病理改變 ?1.肉眼所見　典型者腫瘤上附有一較大的神經(jīng)干，但所屬神經(jīng)纖維肉瘤來源于無名神經(jīng)，故無神經(jīng)可尋，病變較深在，同其他肉瘤一樣，切面灰白色，可伴有出血、壞死。

?2.鏡下所見　可見到惡性雪旺氏細胞，瘤細胞呈梭形，核大深染，大小不均，可見核分裂像，還可見到上皮樣雪旺氏細胞，瘤細胞圓形和多變形，胞漿多少不等，粉染顆粒狀，排列成實體巢灶，也有為腺泡狀或條索狀結(jié)構(gòu)。

6 臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡以青年和中年多見。好發(fā)部位多在頭頸部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可發(fā)生在背部、腹壁及縱隔。一般為無痛瘤腫塊，發(fā)展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出現(xiàn)腫物及受累神經(jīng)源功能障礙。局部壓痛，40%病例伴有神經(jīng)纖維瘤病。因癥狀較輕，來診時腫瘤多較大，多數(shù)長徑在10cm以上。?

7 鑒別診斷 主要與纖維肉瘤相鑒別，纖維肉瘤細胞為梭形，交織排列，有明顯異型性，但無核柵狀排列，腫瘤與神經(jīng)干無聯(lián)系。

治療神經(jīng)纖維肉瘤的穴位 乳中 有汗腺、皮脂腺、平滑?。ㄒ原h(huán)形纖維為主）。交感神經(jīng)纖維隨外側(cè)動脈和肋間動脈入 *** ，分布于血管、平滑肌...

乳首 有汗腺、皮脂腺、平滑?。ㄒ原h(huán)形纖維為主）。交感神經(jīng)纖維隨外側(cè)動脈和肋間動脈入 *** ，分布于血管、平滑肌...

聚泉 肌。分布有下凳頜神經(jīng)的舌神經(jīng)，舌下神經(jīng)和鼓索的神經(jīng)纖維及舌動、靜脈的動靜脈網(wǎng)。聚泉穴的功效與作用：聚...

*** 有汗腺、皮脂腺、平滑?。ㄒ原h(huán)形纖維為主）。交感神經(jīng)纖維隨外側(cè)動脈和肋間動脈入 *** ，分布于血管、平滑肌...

內(nèi)分泌

神經(jīng)纖維瘤是什么?及發(fā)生的原因?

你好！
神經(jīng)纖維瘤（neurofibroma）在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤，發(fā)源于神經(jīng)鞘細胞及間葉組織的神經(jīng)內(nèi)外衣的支持結(jié)締組織，神經(jīng)干和神經(jīng)末端的任何部位都可發(fā)生。既可單發(fā)也可多發(fā)。但以多發(fā)為最常見，多發(fā)者即為神經(jīng)瘤。
　　1．臨床表現(xiàn)
單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤凸出于皮面，皮下也可觸及，呈圓形、結(jié)節(jié)狀或呈梭形不等。質(zhì)軟硬兼有，多數(shù)較軟，成年發(fā)病較多，兒童較少發(fā)生。單發(fā)的神經(jīng)纖維瘤臨床表現(xiàn)及組織病理與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤均相同。
　　神經(jīng)纖維瘤的特點為：腫塊呈多發(fā)性、數(shù)目不定，少的幾個，多的可成百上千難以計數(shù)。小的如米粒，大的似拳頭，甚至可達十數(shù)公斤以上?？伤沙诘貞覓煊谄け?，皺褶及松弛可致畸形明顯。神經(jīng)纖維瘤沿神經(jīng)干的走向生長時呈念珠狀，或蚯蚓塊狀形結(jié)節(jié)。此外神經(jīng)纖維瘤皮膚可出現(xiàn)咖啡斑，大小不一，形如雀斑小點狀，或大片狀，分布與神經(jīng)纖維瘤腫塊的分布無關。腫瘤數(shù)目不多的患者，皮膚色素咖啡斑狀沉著是纖維神經(jīng)瘤的重要診斷之一。
　　本病多發(fā)于軀干，有時出現(xiàn)于四肢及面部，患者常合并許多疾病應予重視加以區(qū)別。
　　2．治療若神經(jīng)纖維瘤位于皮膚或皮下等神經(jīng)末梢處的進行腫瘤單純切除。特別對有的腫瘤無包膜、境界不清、瘤組織內(nèi)有血管竇腔及稀松的蜂窩組織的神經(jīng)纖維瘤激光治療比傳統(tǒng)手法治療優(yōu)越。對引起疼痛，影響功能及外表有惡變者必須手術激光切除。多發(fā)性神經(jīng)瘤病由于數(shù)量甚多，無臨床癥狀的可不急于手術，引起臨床癥狀的予以切除。

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