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      川崎病的發(fā)病概率是多少,川崎病的幾種治療方法

      夕陽紅 2024-05-28 20:40:36

      、川崎病的發(fā)病概率是多少呢

      川崎病亞裔人發(fā)病較多

      ,多發(fā)生于5歲以下嬰幼兒
      ,2歲以內(nèi)大概占了70%,5歲以內(nèi)大概占了90%
      。6-11月為發(fā)病高峰
      ,男性發(fā)病率較女性為高(1.35-1.5:1)
      ,復(fù)發(fā)率約1-3%
      ,四季皆有發(fā)病,我國以春夏之交稍多發(fā)

      川崎病臨床表現(xiàn)常以高熱(39℃以上)為最初表現(xiàn)

      ,熱程在5天以上
      ,一般為一、二周
      ,有的熱退一
      、二天又高,熱程長的可達(dá)三
      、四周
      ,退熱藥僅短暫稍降。發(fā)熱數(shù)日后掌跖面紅腫且痛
      ,軀干部出現(xiàn)大小不一的斑丘疹,形態(tài)無特殊
      ,面部四肢亦有
      ,不癢,無皰疹或結(jié)痂
      。發(fā)熱數(shù)日兩側(cè)眼結(jié)膜充血
      ,球結(jié)膜尤重,僅少數(shù)并發(fā)化膿性結(jié)膜炎
      ,用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎
      。唇面紅腫、干燥和皸裂
      ,甚至有出血;舌常呈楊梅舌
      ,口腔黏膜充血,但無潰瘍

      此外

      ,部分病例早期有淋巴結(jié)腫大,一側(cè)或雙側(cè)
      ,非化膿性
      ,數(shù)日后消退
      ,有時腫脹波及頜下,甚至有誤診為腮腺炎
      ,淋巴結(jié)腫僅限于頸部前三角
      ,不痛,波及其他部位很少
      。病程第二周部分患兒手
      、足部脫皮,為從甲床移行處開始
      ,部分可先表現(xiàn)為肛周脫屑

      最后,筆者建議各位家長因盡早防范和治療川崎病

      ,本病病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確
      ,但已證明本病發(fā)生與病 毒 感染有關(guān),應(yīng)積極預(yù)防各種病 毒感染性疾病
      ,尤其是做好疫苗的接種等措施

      二、引起川崎病常見的原因

      川崎病病因尚未完全闡明

      。曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌(prupionilacteriumacnes)是川崎病原因
      ,但未補(bǔ)被證實;也有報道與逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān),曾在川崎病患者外周血單核細(xì)胞發(fā)現(xiàn)與逆轉(zhuǎn)錄病毒相關(guān)的逆轉(zhuǎn)錄酶活性
      。日本研究發(fā)現(xiàn)
      ,川崎病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍;而美國波士頓地區(qū)流行中,則HLA-BW51檢出率增高
      。因此
      ,遺傳易感性和感染可能是川崎病的病因。

      川崎病急性期T淋巴細(xì)胞減低

      、循環(huán)T4細(xì)胞活化
      、T8細(xì)胞減少、B淋巴細(xì)胞活化
      。這些免疫異?div id="m50uktp" class="box-center"> ?赡苡墒攘馨徒M織病毒感染引起,而病毒對內(nèi)皮細(xì)胞的親和性可能是多發(fā)性血管炎的原因
      。最近發(fā)現(xiàn)
      ,巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞
      、B細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞的細(xì)胞因子
      、增殖因子、活化細(xì)胞膜表面抗原
      、細(xì)胞間粘附因子等可能在川崎病的發(fā)病中具有重要作用
      。國內(nèi)研究發(fā)現(xiàn)川崎病呈以IgG1
      、IgG3增高為特點(diǎn)為B細(xì)胞多克隆活化,B細(xì)胞生長活化
      、分子因子和白細(xì)胞介素-6活性均值明顯增高
      ,腫瘤壞死因子也增高。另外
      、急性期血液凝固性增高與血小板激活
      ,可能與動脈瘤形成有關(guān)。

      尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動脈是損害最多的部位

      ,其他尚有主動脈
      、腹主動脈、頸動脈
      、鎖骨下動脈和肺動脈
      。病理改變與嬰幼兒結(jié)節(jié)性多動脈炎相似,呈動脈全層炎;血管內(nèi)膜增厚
      ,有粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤
      ,內(nèi)彈力層及中膜斷裂,管壁壞死及動脈瘤形成
      。心臟有心內(nèi)膜炎及心肌炎
      。冠狀動脈血栓形成,可致心肌梗塞
      ,常導(dǎo)致死亡

      三、川崎病有哪幾種表現(xiàn)癥狀

      川崎病的癥狀表現(xiàn):

      主要癥狀:突然發(fā)熱

      ,呈弛張熱或持續(xù)性發(fā)熱
      ,持續(xù)5~11天或更久(2周至1個月),平均體溫常達(dá)39℃以上
      ,抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血
      ,口唇潮紅
      ,有皸裂或出血,見楊梅樣舌
      。發(fā)熱約1~4日后
      ,軀干尤其會陰部出現(xiàn)多形性紅色斑疹,亦可呈蕁麻疹樣皮疹
      ,有瘙癢感
      ,但無水皰或結(jié)痂。1周后
      ,指甲或趾甲近端蒼白
      ,手中呈硬性水腫
      ,手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅,皮膚?div id="m50uktp" class="box-center"> ?嚲o較硬
      ,壓之無凹陷。10天后
      ,甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮
      。約2個月后指甲和趾甲常出現(xiàn)橫溝。病程中往往伴有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹
      ,以前頸部最為顯著
      ,直徑約1.5cm以上,大多在單側(cè)出出現(xiàn)
      ,稍有壓痛
      ,于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生,數(shù)日后自愈

      嚴(yán)重癥狀:約在發(fā)熱后第10日

      ,當(dāng)皮疹、發(fā)熱和其他急性期癥狀開始消退時
      ,往往出現(xiàn)心臟損害
      ,發(fā)生急性心肌炎、心包炎
      、心內(nèi)膜炎
      、心律失常等癥狀?div id="4qifd00" class="flower right">
      ;颊呙嫔n白
      、發(fā)紺、乏力
      、胸悶
      、心前區(qū)痛,聽診時可聞收縮期雜音
      、心動過速
      、奔馬律、心音低鈍
      。經(jīng)臨床
      、心電圖、超聲心動圖和放射線檢查約百分之50病例發(fā)現(xiàn)心臟損害
      。作超聲心動圖和冠狀動脈造影
      ,可查見多數(shù)患者有冠狀動脈瘤、心包積液
      、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全
      。x線胸片可見心影擴(kuò)大
      。冠狀動脈瘤直徑小于8mm者可以退縮;大于8mm者不能退縮,容易發(fā)生冠狀狹窄或閉塞
      ,而引起心肌梗塞

      川崎病的后遺癥:

      小兒患川崎病后遺留巨大左冠狀動脈瘤(彩超示最寬處達(dá)到了11mm,左冠狀動脈內(nèi)還有血栓),目前為確診川崎病后遺癥此病后兩年

      ,應(yīng)該繼續(xù)抗凝治療川崎病后遺癥
      ,又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征,是好發(fā)于5歲以下兒童的急性發(fā)熱性疾病
      。急性期主要表現(xiàn)為發(fā)燒
      、川崎病的后遺癥出皮疹、唇紅
      、眼紅
      、淋巴結(jié)大等,其實它的主要損害在心臟和冠狀動脈
      。雖然多數(shù)病孩經(jīng)過治療可以康復(fù)
      ,但部分患兒冠狀動脈損害嚴(yán)重形成冠狀動脈瘤,一段時間后
      ,部分患兒的冠狀動脈可發(fā)生狹窄或梗塞
      ,導(dǎo)致心肌梗死及猝死。

      目前川崎病后遺癥

      ,在日本
      、美國和中國等許多國家,川崎病已經(jīng)成為導(dǎo)致小兒后天性心血管疾病的最常見的病因
      。廣州市兒童醫(yī)院近年來收治的川崎病病兒亦逐年增加
      ,川崎病的后遺癥為了進(jìn)一步提高川崎病的早期診斷和治療水平,最近開展了該病病原學(xué)及心血管損害追蹤觀察等多項新的檢查診斷技術(shù)

      、川崎病的三種治療方法

      1、丙種球蛋白近年研究已證實

      ,早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療
      ,可降低川崎病冠狀動脈瘤的發(fā)生率。必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥
      。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg,2~4小時輸入
      ,連續(xù)4天;同時加口服阿司匹林50~100mg/kg·d
      ,分3~4次,連續(xù)4天
      ,以后閏至5mg/kg·d
      ,頓服

      2、阿司匹林

      ,早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程
      ,減輕冠狀動脈病變,但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發(fā)生率
      。服用劑量每天30~100mg·kg
      ,分3~4次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量
      ,其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對阿司匹林吸收減低和清除增加
      ,用大劑量才能達(dá)到抗炎效果。服用14天
      ,熱退后減至每日3~5mg/kg
      ,一次頓服,豐收到抗血小板聚集作用

      3

      、皮質(zhì)激素一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用,可緩解癥狀
      ,但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成
      ,并妨礙冠狀動脈病變修復(fù),促進(jìn)動脈瘤形成
      ,故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療
      。除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例,可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療
      ,為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素

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