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小兒無甲狀腺性克汀病是什么病,專家為你詳細(xì)介紹(散發(fā)性克汀病的介紹)

佚名 2024-05-28 21:33:53

小兒無甲狀腺性克汀病是什么病,專家為你詳細(xì)介紹

小兒在發(fā)育的過程中常常會遭遇到甲狀腺疾病,而甲狀腺是人體重要的內(nèi)分泌器官

,如果甲狀腺分泌的激素量不足或者甲狀腺缺失
,就可能引起小兒生長發(fā)育障礙
。在小兒甲狀腺疾病中
,有一種疾病叫小兒無甲狀腺性克汀病
。那么小兒無甲狀腺性克汀病是什么病?下面小編就來給大家詳細(xì)講解一下上述問題
,希望對您有所幫助

小兒無甲狀腺性克汀病又稱之為克汀病-肌肉肥大癥或者Kocher-Debr&e-S&em&elaigne綜合征

。本病在上個世紀(jì)八十年代被一位瑞士醫(yī)生發(fā)現(xiàn)
,因此而命名。小兒無甲狀腺性克汀病具有與克汀病相同的特點
,但是除了克汀病的相關(guān)癥狀以外
,還會出現(xiàn)肌群出現(xiàn)假性肥大。本病可能與甲狀腺先天發(fā)育異常有關(guān)
,研究多認(rèn)為這種疾病為一種常染色體遺傳性疾病
,家族聚集性十分明顯。

本病的主要表現(xiàn)為患兒無甲狀腺

,發(fā)育狀況明顯比同齡兒童要遲緩
,且智力低下,皮膚會出現(xiàn)明顯的粘液性水腫
,患兒的四肢及其肌張力正常
,但是外觀上看就像大力士一樣。患兒活動不太靈活
,神經(jīng)反射遲鈍
,舌肌過于發(fā)達(dá),可以形成構(gòu)音障礙
。確診本病后
,患兒往往需要終身服用甲狀腺素片,才能彌補甲狀腺激素分泌的不足

從以上內(nèi)容可以看出

,小兒無甲狀腺性克汀病是什么病?小兒無甲狀腺性克汀病是一種先天性發(fā)育異常疾病,其主要臨床癥狀與克汀病關(guān)系密切
。小兒無甲狀腺性克汀病多被認(rèn)為是染色體遺傳性疾病
,患兒由于缺失了甲狀腺這種重要的器官,表現(xiàn)為智力低下
,發(fā)育遲緩
,舌肌過于發(fā)達(dá),使得語言功能產(chǎn)生明顯障礙
,本病患兒需要終身補充甲狀腺激素才能緩解病情的進(jìn)展

散發(fā)性克汀病的介紹

散發(fā)性克汀病又稱呆小病,見于非甲狀腺腫流行地區(qū)

。各國發(fā)病率不一
,美國1987年報高為1/6179,歐洲12國1984年報告為1/8800
,我國上海1984年報告為1/6173
,天津1987年報告為1/7900,北京為1/11755
。主要表現(xiàn)為智力遲鈍
、生長發(fā)育遲緩及基礎(chǔ)代謝率低下。

什么是甲狀腺功能減退癥(甲減)

您好,甲狀腺功能減退癥簡稱甲減

,是由于甲狀腺激素的合成
,分泌或生物效應(yīng)不足而引起的一種綜合征。其特征是機體代謝率降低
,嚴(yán)重者可形成粘液性水腫
。根據(jù)年齡不同分為克汀病(在胎兒期或新生兒期內(nèi)發(fā)病伴智力和體格發(fā)育障礙)
,成人型甲減(以粘液性水腫為主要特征)
,幼年型甲減(介于克汀病和成年型甲減之間)。根據(jù)發(fā)病部位不同分為:原發(fā)性甲減、垂體性甲減
、下丘腦性甲減及甲狀腺素受體抵抗
。其中原發(fā)性甲減約占90%~95%.垂體前葉機能減退癥(西蒙-席漢綜合征)是多種病因所致腺垂體激素分泌不足,繼發(fā)性腺
、甲狀腺
、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床征群。臨床表現(xiàn)多種多樣
,視垂體損傷程度
、不同病因、發(fā)展速度而定
,大多是多種垂體激素缺乏所致的復(fù)合征群
,也可是單個激素缺乏的表現(xiàn)。

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