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左大腿多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤,神經(jīng)鞘瘤是怎么回事(惡性神經(jīng)鞘瘤簡介)

妙手生春 2024-05-28 21:38:50

左大腿多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤,神經(jīng)鞘瘤是怎么回事

一、左大腿多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的病理表現(xiàn)

1

、患者多為30~40歲的中年人
,無性別差異
。常生長于脊神經(jīng)后根
,如腫瘤較大
,可有2~3個(gè)神經(jīng)根粘附或被埋入腫瘤中
。神經(jīng)根粗大
,亦可多發(fā)于幾個(gè)脊神經(jīng)根。少數(shù)患者可伴發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病
,可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤
。脊髓神經(jīng)鞘瘤的大小通常為長約2~3cm,直徑約1~1.5cm

2

、來源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的良性腫瘤
。有完整包膜,大小不一
,質(zhì)實(shí)
,呈圓形或結(jié)節(jié)性。不發(fā)生浸潤
,與其所發(fā)生的神經(jīng)粘連
,可引起壓迫癥狀。多數(shù)能手術(shù)根治

3

、來自神經(jīng)鞘細(xì)胞的良性腫瘤。在顱內(nèi)多見于聽神經(jīng)
,稱聽神經(jīng)瘤。位于小腦腦橋角者可壓迫小腦
。在顱外
,好發(fā)于較大的周圍神經(jīng)干,特別是四肢的屈側(cè)
。腫瘤多為單發(fā)性
,生長較慢,為圓形或橢圓形
,常有完整的包膜
,與其發(fā)源神經(jīng)粘連。切面灰白以至灰黃色
,可有黏液變性及囊性變
。鏡下有束狀型及網(wǎng)狀型兩種。束狀型較常見
,由密集的梭形細(xì)胞

二、左大腿多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的臨床癥狀

(1) 早期癥狀多由聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)損害開始

,表現(xiàn)為眩暈
、進(jìn)行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴。首發(fā)癥狀多為耳鳴及耳聾
,耳鳴往往持續(xù)時(shí)間較短
,而耳聾癥狀發(fā)展緩慢,可持續(xù)數(shù)年或十?dāng)?shù)年
,大多數(shù)不被患者所注意

(2) 腫瘤鄰近腦神經(jīng)損害表現(xiàn),一般以三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害多見

,表現(xiàn)為患側(cè)周圍性面癱
,或患側(cè)面部麻木
、咬肌無力或萎縮。

(3) 出現(xiàn)走路不穩(wěn)

,動(dòng)作不協(xié)調(diào)等小腦性共濟(jì)失調(diào)癥狀或一側(cè)錐體征表現(xiàn)

(4) 頭痛、惡心嘔吐

、視盤水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀以及吞咽困難
、飲水嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經(jīng)損害表現(xiàn)
。根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)
,診斷并不困難。但問題的關(guān)鍵在于早期診斷
。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時(shí)就能做出準(zhǔn)確的診斷
,以便能夠提高腫瘤的全切除率,減少手術(shù)危險(xiǎn)性
,使面神經(jīng)
、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。

、左大腿多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的檢查診斷

?div id="jpandex" class="focus-wrap mb20 cf">。ㄒ唬┰\斷

臨床上很難作出診斷,但此種神經(jīng)鞘瘤損害具有疼痛

,特別是陣發(fā)性疼痛
,因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病,但確診需作活檢
。真皮或皮下組織的腫瘤
,如纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤及脂肪瘤等均易誤診
,表皮囊腫或皮樣囊腫也要考慮鑒別
,本病甚至類似血管瘤或機(jī)化的血腫,這些通過病理檢查即可加以區(qū)別

1.生長緩慢的無痛性腫物

2.圓形或卵圓形,質(zhì)地堅(jiān)韌

,與周圍組織無粘連
,多數(shù)可活動(dòng),大者可呈囊性并可穿刺抽出紅褐色液體
,但不凝固

3.腫物能隨神經(jīng)軸向兩側(cè)擺動(dòng)而不能上下移動(dòng),因發(fā)病神經(jīng)部位不同而出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)受激惹癥狀及體征。

4.病理組織學(xué)檢查確診

?div id="m50uktp" class="box-center"> 。ǘ┹o助檢查

1.對(duì)于臨床表現(xiàn)較典型,術(shù)前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A”為主;

2.對(duì)于臨床表現(xiàn)不典型

,鑒別診斷較困難
,腫物較大與周圍重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切或疑有惡變者檢查專案可包括檢查框限“B”和“C”。

、左大腿多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的醫(yī)治

 

1

、手術(shù)切除腫瘤,因其包膜完整
,手術(shù)從包膜上剝離即可
,不必切除鄰近的正常組織。

2

、一般性手術(shù)
,預(yù)防性抗感染選用磺胺類藥(如復(fù)方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如紅霉素、青霉素等);手術(shù)范圍較大
、腫瘤部位深在者則一般采用聯(lián)合用藥
。較常用為:作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如青霉素)+作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大霉素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術(shù)前后感染嚴(yán)重或術(shù)創(chuàng)大,修復(fù)方式復(fù)雜者可根據(jù)臨床和藥敏試驗(yàn)選擇有效的抗生效

3、神經(jīng)鞘瘤是一種良性腫瘤

,非手術(shù)治療無效
,其包膜完整,邊界清楚
,手術(shù)治療效果最佳
,不宜采用其他治療手段。

4

、對(duì)啞鈴形腫瘤
,多數(shù)可一期切除,但對(duì)某些巨大型者
,也可二期切除
。但無論是一期或二期手術(shù),均應(yīng)先切除管內(nèi)部分
,否則有可能間接損傷脊髓
。對(duì)長入胸腔或腹膜后的啞鈴形腫瘤,有時(shí)可能需要開胸或經(jīng)腹膜后手術(shù)
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!●R尾部的神經(jīng)鞘瘤,如體積較大,與神經(jīng)粘連緊密或?qū)⑵浒?div id="4qifd00" class="flower right">
,則手術(shù)難度大
,易造成馬尾神經(jīng)損傷。應(yīng)利用顯微技術(shù)
,先行囊內(nèi)切除或分塊切除
,然后仔細(xì)分離神經(jīng)。近年來
,由于醫(yī)療設(shè)備的進(jìn)步
,CT和MRI的普及、顯微技術(shù)的應(yīng)用
,診斷水平大大提高
,手術(shù)全切率或成功率明顯上升。

惡性神經(jīng)鞘瘤簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病分類 4 疾病概述 5 癥狀體征 6 病理生理 7 診斷檢查 8 治療方案 9 相關(guān)出處 附: 1 惡性神經(jīng)鞘瘤相關(guān)藥物 1 拼音 è xìng shén jīng qiào liú

2 英文參考 malignant neurinoma

malignant schwannoma

3 疾病分類 皮膚性病科

4 疾病概述 惡性神經(jīng)鞘瘤又稱神經(jīng)纖維肉瘤

,來源于周圍神經(jīng)的低分化梭形細(xì)胞肉瘤
,多發(fā)生在成人和老人。肢體軀干為其好發(fā)部位
,其次為深部軟組織
、腹膜后及縱隔等。腫瘤突然迅速長大
,常有假性5cm以上包膜:可分為6型:

1.惡性雪旺瘤:惡性較高

,瘤中常見骨、軟骨
、脂肪組織等異源型成分

2.惡性蠑螈瘤:瘤中伴有較多量的橫紋肌肉瘤成分,橫紋肌細(xì)胞有典型橫紋分化

3.惡性黑色素性雪旺瘤:瘤內(nèi)分布有黑色素

,散在或遍及腫瘤各處。

4.惡性上皮樣雪旺瘤:瘤中出現(xiàn)上皮樣或腺樣細(xì)胞分化

5.惡性腺狀雪旺瘤:瘤中出現(xiàn)腺體樣結(jié)構(gòu)

,腺上皮內(nèi)可出出現(xiàn)分泌粘液的杯狀細(xì)胞。

6.惡性透明細(xì)胞雪旺瘤:是由雪旺細(xì)胞分化的透明細(xì)胞肉瘤

5 癥狀體征 此瘤多發(fā)生于青

、中年男性,好發(fā)于肢體或頭皮
、頸部
。腫瘤生長緩慢,一般在5年以上
,常同時(shí)伴有神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤
。約2/3病例是在上述這兩種病復(fù)發(fā)惡變的基礎(chǔ)上產(chǎn)生的

6 病理生理 此瘤系由惡性神經(jīng)鞘細(xì)胞和神經(jīng)膜細(xì)胞組成,包膜常不完整

,大都有瘤細(xì)胞浸潤
。瘤細(xì)胞呈梭形,浸潤性生長
,排列成交織條索狀
,有時(shí)呈羽毛狀,偶或呈柵欄狀或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)
,伴有出血和壞死灶
。瘤細(xì)胞核呈卵圓或梭形,有些為多邊形
,大小不一
,有明顯異型,有時(shí)見巨核或多核
。核有絲分裂象多見

7 診斷檢查 應(yīng)與下列疾病區(qū)別:①纖維肉瘤,常無包膜

,較少出血和壞死
。瘤細(xì)胞核兩端稍尖,胞質(zhì)和間質(zhì)內(nèi)膠原纖維較多
。②平滑肌肉瘤
,瘤細(xì)胞內(nèi)含有肌原纖維,對(duì)PTAH染成紫藍(lán)色
,三色染色著紅色

8 治療方案 應(yīng)擴(kuò)大切除,以免復(fù)發(fā)

9 相關(guān)出處 皮膚病學(xué)

惡性神經(jīng)鞘瘤相關(guān)藥物 苯芴醇膠丸 T1/2為24~72小時(shí)?div id="d48novz" class="flower left">

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