左大腿多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤,神經(jīng)鞘瘤是怎么回事(惡性神經(jīng)鞘瘤簡介)

左大腿多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤,神經(jīng)鞘瘤是怎么回事

一、左大腿多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的病理表現(xiàn)

1、患者多為30～40歲的中年人，無性別差異。常生長于脊神經(jīng)后根，如腫瘤較大，可有2～3個神經(jīng)根粘附或被埋入腫瘤中。神經(jīng)根粗大，亦可多發(fā)于幾個脊神經(jīng)根。少數(shù)患者可伴發(fā)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結(jié)節(jié)狀腫瘤。脊髓神經(jīng)鞘瘤的大小通常為長約2～3cm，直徑約1～1.5cm。

2、來源于神經(jīng)鞘細胞的良性腫瘤。有完整包膜，大小不一，質(zhì)實，呈圓形或結(jié)節(jié)性。不發(fā)生浸潤，與其所發(fā)生的神經(jīng)粘連，可引起壓迫癥狀。多數(shù)能手術根治。

3、來自神經(jīng)鞘細胞的良性腫瘤。在顱內(nèi)多見于聽神經(jīng)，稱聽神經(jīng)瘤。位于小腦腦橋角者可壓迫小腦。在顱外，好發(fā)于較大的周圍神經(jīng)干，特別是四肢的屈側(cè)。腫瘤多為單發(fā)性，生長較慢，為圓形或橢圓形，常有完整的包膜，與其發(fā)源神經(jīng)粘連。切面灰白以至灰黃色，可有黏液變性及囊性變。鏡下有束狀型及網(wǎng)狀型兩種。束狀型較常見，由密集的梭形細胞。

二、左大腿多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的臨床癥狀

(1) 早期癥狀多由聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)損害開始，表現(xiàn)為眩暈、進行性單側(cè)聽力減退伴以耳鳴。首發(fā)癥狀多為耳鳴及耳聾，耳鳴往往持續(xù)時間較短，而耳聾癥狀發(fā)展緩慢，可持續(xù)數(shù)年或十數(shù)年，大多數(shù)不被患者所注意。

(2) 腫瘤鄰近腦神經(jīng)損害表現(xiàn)，一般以三叉神經(jīng)及面神經(jīng)損害多見，表現(xiàn)為患側(cè)周圍性面癱，或患側(cè)面部麻木、咬肌無力或萎縮。

(3) 出現(xiàn)走路不穩(wěn)，動作不協(xié)調(diào)等小腦性共濟失調(diào)癥狀或一側(cè)錐體征表現(xiàn)。

(4) 頭痛、惡心嘔吐、視盤水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀以及吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞等后組腦神經(jīng)損害表現(xiàn)。根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難。但問題的關鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術危險性，使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。

三、左大腿多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的檢查診斷

　（一）診斷

臨床上很難作出診斷，但此種神經(jīng)鞘瘤損害具有疼痛，特別是陣發(fā)性疼痛，因此疼痛性腫物往往要懷疑到本病，但確診需作活檢。真皮或皮下組織的腫瘤，如纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤及脂肪瘤等均易誤診，表皮囊腫或皮樣囊腫也要考慮鑒別，本病甚至類似血管瘤或機化的血腫，這些通過病理檢查即可加以區(qū)別。

1.生長緩慢的無痛性腫物。

2.圓形或卵圓形，質(zhì)地堅韌，與周圍組織無粘連，多數(shù)可活動，大者可呈囊性并可穿刺抽出紅褐色液體，但不凝固。

3.腫物能隨神經(jīng)軸向兩側(cè)擺動而不能上下移動，因發(fā)病神經(jīng)部位不同而出現(xiàn)相應的神經(jīng)受激惹癥狀及體征。

4.病理組織學檢查確診。

?。ǘ┹o助檢查

1.對于臨床表現(xiàn)較典型，術前診斷已較明確者檢查專案以檢查框限“A”為主;

2.對于臨床表現(xiàn)不典型，鑒別診斷較困難，腫物較大與周圍重要結(jié)構(gòu)關系密切或疑有惡變者檢查專案可包括檢查框限“B”和“C”。

四、左大腿多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤的醫(yī)治

1、手術切除腫瘤，因其包膜完整，手術從包膜上剝離即可，不必切除鄰近的正常組織。

2、一般性手術，預防性抗感染選用磺胺類藥(如復方新諾明)或主要作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如紅霉素、青霉素等);手術范圍較大、腫瘤部位深在者則一般采用聯(lián)合用藥。較常用為：作用于革蘭氏陽性菌的藥物(如青霉素)+作用于革蘭氏陰性菌的藥物(如慶大霉素)+作用于厭氧菌的藥物(如滅滴靈);手術前后感染嚴重或術創(chuàng)大，修復方式復雜者可根據(jù)臨床和藥敏試驗選擇有效的抗生效。

3、神經(jīng)鞘瘤是一種良性腫瘤，非手術治療無效，其包膜完整，邊界清楚，手術治療效果最佳，不宜采用其他治療手段。

4、對啞鈴形腫瘤，多數(shù)可一期切除，但對某些巨大型者，也可二期切除。但無論是一期或二期手術，均應先切除管內(nèi)部分，否則有可能間接損傷脊髓。對長入胸腔或腹膜后的啞鈴形腫瘤，有時可能需要開胸或經(jīng)腹膜后手術?！●R尾部的神經(jīng)鞘瘤，如體積較大，與神經(jīng)粘連緊密或?qū)⑵浒?，則手術難度大，易造成馬尾神經(jīng)損傷。應利用顯微技術，先行囊內(nèi)切除或分塊切除，然后仔細分離神經(jīng)。近年來，由于醫(yī)療設備的進步，CT和MRI的普及、顯微技術的應用，診斷水平大大提高，手術全切率或成功率明顯上升。

惡性神經(jīng)鞘瘤簡介

目錄 1 拼音 2 英文參考 3 疾病分類 4 疾病概述 5 癥狀體征 6 病理生理 7 診斷檢查 8 治療方案 9 相關出處 附： 1 惡性神經(jīng)鞘瘤相關藥物 1 拼音 è xìng shén jīng qiào liú

2 英文參考 malignant neurinoma

malignant schwannoma

3 疾病分類 皮膚性病科

4 疾病概述 惡性神經(jīng)鞘瘤又稱神經(jīng)纖維肉瘤，來源于周圍神經(jīng)的低分化梭形細胞肉瘤，多發(fā)生在成人和老人。肢體軀干為其好發(fā)部位，其次為深部軟組織、腹膜后及縱隔等。腫瘤突然迅速長大，常有假性5cm以上包膜：可分為6型：

1.惡性雪旺瘤：惡性較高，瘤中常見骨、軟骨、脂肪組織等異源型成分。

2.惡性蠑螈瘤：瘤中伴有較多量的橫紋肌肉瘤成分，橫紋肌細胞有典型橫紋分化。

3.惡性黑色素性雪旺瘤：瘤內(nèi)分布有黑色素，散在或遍及腫瘤各處。

4.惡性上皮樣雪旺瘤：瘤中出現(xiàn)上皮樣或腺樣細胞分化。

5.惡性腺狀雪旺瘤：瘤中出現(xiàn)腺體樣結(jié)構(gòu)，腺上皮內(nèi)可出出現(xiàn)分泌粘液的杯狀細胞。

6.惡性透明細胞雪旺瘤：是由雪旺細胞分化的透明細胞肉瘤。

5 癥狀體征 此瘤多發(fā)生于青、中年男性，好發(fā)于肢體或頭皮、頸部。腫瘤生長緩慢，一般在5年以上，常同時伴有神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤。約2／3病例是在上述這兩種病復發(fā)惡變的基礎上產(chǎn)生的。

6 病理生理 此瘤系由惡性神經(jīng)鞘細胞和神經(jīng)膜細胞組成，包膜常不完整，大都有瘤細胞浸潤。瘤細胞呈梭形，浸潤性生長，排列成交織條索狀，有時呈羽毛狀，偶或呈柵欄狀或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，伴有出血和壞死灶。瘤細胞核呈卵圓或梭形，有些為多邊形，大小不一，有明顯異型，有時見巨核或多核。核有絲分裂象多見。

7 診斷檢查 應與下列疾病區(qū)別：①纖維肉瘤，常無包膜，較少出血和壞死。瘤細胞核兩端稍尖，胞質(zhì)和間質(zhì)內(nèi)膠原纖維較多。②平滑肌肉瘤，瘤細胞內(nèi)含有肌原纖維，對PTAH染成紫藍色，三色染色著紅色。

8 治療方案 應擴大切除，以免復發(fā)。

9 相關出處 皮膚病學

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