胎兒肺動脈瓣狹窄能自愈嗎,應該怎樣治療

一、胎兒肺動脈瓣狹窄會自己好嗎

孕期超聲提示胎兒肺動脈狹窄，這屬于先天畸形，一般是不會自愈的。

輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育并適應正常的生活能力可不需手術治療，中等度肺動脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術治療，隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動能力，對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時治療?？稍谟變浩谒劳觥?0世紀80年代之前，外科手術行肺動脈瓣切開術是治療該病的惟一手段，該方法是在體外循環(huán)下，切開狹窄的瓣環(huán)。但隨著醫(yī)學的發(fā)展，經(jīng)皮球囊肺動脈瓣膜成形術已經(jīng)成為單純性肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。

1.經(jīng)皮球囊肺動脈瓣膜成形術

（1）機制 球囊充盈時可產(chǎn)生高達3個大氣壓的壓力，利用向球囊內(nèi)加壓對狹窄的瓣口產(chǎn)生的張力而引起狹窄的膜撕裂，從而解除肺動脈瓣狹窄。

（2）適應證 ①右心導管檢查發(fā)現(xiàn)右室的收縮壓>60mmHg或跨肺動脈壓差≥40mmHg。②心電圖和胸部X線檢查均提示肺動脈瓣狹窄右心室肥厚或伴有勞損等。

（3）并發(fā)癥 常見有心律失常、肺動脈瓣反流、肺動脈損傷及右室流出道的痙攣等。

2.手術治療

（1）手術指征 ①病人雖癥狀，心電圖也無明顯異常改變，右心導管檢查示右室收縮壓在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa（40mmHg），或超聲心動圖檢查示瓣孔在1.0～1.5厘米屬中度狹窄應考慮手術。②無癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術年齡以學齡前施行為佳。④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬重度狹窄者，應在嬰幼兒期施行手術以減輕右心室負荷。

（2）手術方法 ①低溫下肺動脈瓣直視切開術 僅適于單純性肺動脈瓣狹窄，且病情較輕而無繼發(fā)性漏斗部狹窄和其他伴發(fā)心內(nèi)畸形。②體外循環(huán)下直視糾治術 適合于各類肺動脈口狹窄的治療。③術后并發(fā)癥和手術效果 術后并發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術可能導致的并發(fā)癥外主要有兩點：其一肺動脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應根據(jù)動脈壓和中心靜脈壓適當補足血容量，以避免術后低心排血癥，必要時靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強心升壓藥，以增強心肌收縮力，過渡至血流動力學穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。本病手術死亡率較低，一般在2%左右，手術效果滿意，術后癥狀改善或完全消失，可恢復正常生活。

二、肺動脈瓣狹窄會有哪些癥狀

本病男女之比約為3∶2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動脈狹窄密切相關，輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運動后昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指（趾）端發(fā)紺和杵狀指（趾）。

體格檢查：主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強度較輕，肺動脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時甚至呈現(xiàn)分裂。

重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬舉樣搏動，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對性關閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，伴有心房間隔缺損而心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指（趾）。

三、肺動脈瓣狹窄的檢查方法

1.X線檢查

輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現(xiàn)，中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動脈瓣狹窄病例擴大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域為甚，故肺野清晰。

2.心電圖檢查

心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T波倒置等改變，重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導阻滯。

3.超聲心動圖檢查

肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度。

4.右心導管和選擇性右室造影檢查

如右心室收縮壓高于4.0kPa（30mmHg），且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.3kPa（10mmHg）即提示可能存在肺動脈口狹窄，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動脈口狹窄的程度，如跨瓣壓力階差在5.3kPa（40mmHg）以下為輕度狹窄，肺動脈瓣孔在1.5～2.0cm左右；如壓力階差為5.3～13.3kPa（40～100mmHg）為中度狹窄，瓣孔在1.0～1.5cm；壓力階差在13.3kPa（100mmHg）以上為重度狹窄，估計瓣孔為0.5～1.0cm。右心導管從肺動脈拉出至右心室過程中，進行連續(xù)記錄壓力，根據(jù)壓力曲線圖形變化和有無出現(xiàn)第三種類型曲線可判斷肺動脈口狹窄，系單純肺動脈瓣狹窄或漏斗部狹窄或二者兼有的混合型狹窄。

四、肺動脈瓣狹窄的病因病理

各類肺動脈狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動脈干開始分隔成為主動脈與肺動脈，在肺動脈腔內(nèi)膜開始形成三個瓣膜的原始結節(jié)，并向腔內(nèi)生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發(fā)生障礙，如孕婦發(fā)生宮內(nèi)感染尤其是風疹病毒感染時三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的魚嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。

在肺動脈瓣發(fā)育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過程中，第6對動脈弓發(fā)育成為左、右肺動脈，其遠端與肺小動脈相連接，近端與肺動脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈干狹窄。

肺動脈狹窄作為單發(fā)畸形為常見先天性心臟病之一，約占先天性心臟病的10%～20%，其中以瓣膜狹窄最為常見，約占70%～80%。

肺動脈狹窄的基本血液動力學變化是右心排血受阻，右心室收縮壓升高，導致右心室肥厚。

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