什么是川崎病,川崎病的治療措施(川崎病的病因及治療方法)

什么是川崎病,川崎病的治療措施

一、川崎病的臨床含義

小兒皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又稱川崎病，是1967年日本川崎富作醫(yī)師首選報(bào)道，并以他的名字命名的疾病。本病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。高發(fā)年齡為5歲以下嬰幼兒，男多于女，成人及3個(gè)月以下小兒少見。臨床多表現(xiàn)可有發(fā)熱、皮疹、頸部非膿性淋巴結(jié)腫大、眼結(jié)合膜充血、口腔黏膜彌漫充血、楊梅舌、掌跖紅斑、手足硬性水腫等。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管并發(fā)癥而引起人們重視，未經(jīng)治療的患兒發(fā)生率達(dá)20%～25%。

臨床常以高熱(39℃以上)為最初表現(xiàn)，熱程在5天以上，一般為一、二周，有的熱退一、二天又高，熱程長(zhǎng)的可達(dá)三、四周，退熱藥僅短暫稍降。發(fā)熱數(shù)日后掌跖面紅腫且痛，軀干部出現(xiàn)大小不一的斑丘疹，形態(tài)無(wú)特殊，面部四肢亦有，不癢，無(wú)皰疹或結(jié)痂。發(fā)熱數(shù)日兩側(cè)眼結(jié)膜充血，球結(jié)膜尤重，僅少數(shù)并發(fā)化膿性結(jié)膜炎，用裂隙燈可能查到前虹膜睫狀體炎。唇面紅腫、干燥和皸裂，甚至有出血;舌常呈楊梅舌，口腔黏膜充血，但無(wú)潰瘍。此外，部分病例早期有淋巴結(jié)腫大，一側(cè)或雙側(cè)，非化膿性，數(shù)日后消退，有時(shí)腫脹波及頜下，甚至有誤診為腮腺炎，淋巴結(jié)腫僅限于頸部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患兒手、足部脫皮，為從甲床移行處開始，部分可先表現(xiàn)為肛周脫屑。

二、川崎病的發(fā)病原因

引起川崎病的原因有哪些?病因尚未明確。本病呈一定的流行及地主性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱。皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒。逆轉(zhuǎn)錄病毒，或鏈球菌。丙酸桿菌感染。1986年曾報(bào)道患者外周血淋巴細(xì)胞培養(yǎng)上清液中逆轉(zhuǎn)錄酶活性增高，提示該病可能為逆轉(zhuǎn)錄病毒引起。但多數(shù)研究未獲得一致性結(jié)果。以往也曾提出支原體。立克次體。塵螨為本病病原，亦未得到證實(shí)。也有人考慮環(huán)境污染或化學(xué)物品過(guò)敏可能是致病原因。

近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)，在發(fā)病機(jī)理上起重要作用。急性期外周血T細(xì)胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此改變?cè)诓∽?～5周最明顯，至8周恢復(fù)正常。CD4/CD8比值增高，使得機(jī)體免疫系統(tǒng)處于活化狀態(tài)，CD4分泌的淋巴因子增多，促進(jìn)B細(xì)胞多克隆水活化。增殖和分化為漿細(xì)胞，導(dǎo)致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T細(xì)胞分泌高濃度的白細(xì)胞介素(1L-1，4，5，6)。r-干擾素(IFN-r)。腫瘤壞死因子(TNF)。這些淋巴因子。活性介素均可誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)和產(chǎn)生新抗原;另一方面又促進(jìn)B細(xì)胞分泌自身抗體，從而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞溶細(xì)胞毒性作用，內(nèi)皮細(xì)胞損傷故發(fā)生血管炎。1L-11L-6。TNF增高尚可誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成急性反應(yīng)性蛋白質(zhì)，如C反應(yīng)蛋白。

αr-抗胰蛋白酶。結(jié)合珠蛋白等，引起本病急性發(fā)熱反應(yīng)。本病患者循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)增高，50～70%病例于病程第1周即可沒(méi)得，至第3～4周達(dá)高峰。CIC在本病的作用機(jī)理還不清楚，但本病病變部位無(wú)免疫復(fù)合物沉積，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫復(fù)合物病。上述免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明?，F(xiàn)今多認(rèn)為川崎病是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。

三、川崎病的主要癥狀

川崎病在醫(yī)學(xué)上又稱為“皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征”，是一位名叫川崎富作的日本人于1967年首次發(fā)現(xiàn)的。川崎病大約80%發(fā)生在3歲以下的小兒，大多數(shù)是1～2歲的嬰幼兒。通常來(lái)講，男孩多于女孩。

川崎病在一年四季均可發(fā)病，但在每年的4～5月及11月至次年1月時(shí)發(fā)病率最高。病變主要累及皮膚、黏膜及淋巴結(jié)。累及皮膚時(shí)出現(xiàn)皮疹、手指和腳趾脫皮、肛門周圍脫皮;累及黏膜時(shí)出現(xiàn)白眼球充血;累及淋巴結(jié)時(shí)出現(xiàn)頸部、腋下等淋巴結(jié)腫大。

目前，川崎病的病因還未完全明確，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是病毒、細(xì)菌等病原體侵入人體后引起的一種變態(tài)反應(yīng)，即人體對(duì)侵入的病原體產(chǎn)生的一種過(guò)分反應(yīng)，造成了人體組織的自身?yè)p傷。近幾年來(lái)，由于對(duì)該病的認(rèn)識(shí)逐漸提高，診斷水平也大大提高。

川崎病感染后，表面上看是引起皮膚、黏膜及淋巴結(jié)病變。其實(shí)，更嚴(yán)重的是還會(huì)引起全身急性中、小動(dòng)脈炎，造成血管內(nèi)膜損傷及血小板繼發(fā)性增高。最嚴(yán)重的危害是在患病的中后期，容易發(fā)生大、中動(dòng)脈損傷，尤其是引起冠狀動(dòng)脈瘤。另外，血管內(nèi)膜損傷會(huì)使血小板繼發(fā)性增加，也很容易導(dǎo)致血管栓塞形成，嚴(yán)重時(shí)甚至造成心、腦栓塞。因此，川崎病是小兒最嚴(yán)重的后天性心臟病之一。

四、川崎病的診斷以及并發(fā)癥

川崎病，又稱為黏膜皮膚淋巴腺癥候群，會(huì)侵犯全身中小型血管引起血管炎的病變。

診斷要件包括：

(一)持續(xù)高燒(39-40°C)超過(guò)五天，這是診斷川崎病的必要條件。

(二)急性期在手腳末梢出現(xiàn)紅腫，第二到第四周時(shí)可能在手腳掌或指尖及肛門周圍產(chǎn)生脫皮現(xiàn)象。

(三)多形性紅斑，全身可能會(huì)出現(xiàn)各式各樣的斑疹。

(四)兩側(cè)性結(jié)膜炎，結(jié)膜充血、發(fā)紅，通常無(wú)分泌物。

(五)口腔黏膜變化，如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血，嘴唇紅腫干裂甚至流血。

(六)急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，單側(cè)或雙側(cè)，直徑多超過(guò)1.5公分。

根據(jù)1993年美國(guó)心臟學(xué)會(huì)所制定的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)，以上(二)-(六)要件中至少要符合四項(xiàng)，加上持續(xù)高燒五天以上，并且能排除其它可以造成類似癥狀的疾病，才能正確診斷為川崎病。其它常見的臨床表現(xiàn)包括：病童注射卡介苗的部位，可能出現(xiàn)紅腫甚至結(jié)痂的情況;血液檢查出現(xiàn)貧血、白血球及血小板增多現(xiàn)象，發(fā)炎系數(shù)(ESR、CRP)升高，無(wú)菌性膿尿等。這些表現(xiàn)將增加川崎病的可能性。

合并癥包括：

(一)心臟血管系統(tǒng)侵犯，常是造成川崎病患者死亡的主要原因。

在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，導(dǎo)致心臟衰竭或心律不整。發(fā)病1至3周時(shí)(平均約10天) 15-20%的川崎病患者則可能產(chǎn)生冠狀動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈瘤超過(guò)50%會(huì)在1~2年內(nèi)消失，特別是常見的直徑小于8mm的中小型冠狀動(dòng)脈瘤。至于直徑超過(guò)8mm以上的巨大冠狀動(dòng)脈瘤，日后追蹤經(jīng)常無(wú)法完全消失，容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠狀動(dòng)脈瘤破裂，兩者皆可能引起猝死(猝死率約占所有病患的2 %)。心肌梗塞常發(fā)生在發(fā)病6~8周內(nèi)。日后也可能因冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張痊愈后，疤痕組織造成冠狀動(dòng)脈狹窄或鈣化引起心肌缺氧。

(二)發(fā)病兩星期內(nèi)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎，有文獻(xiàn)報(bào)告甚至癥狀可持續(xù)達(dá)4個(gè)月之久。

川崎病的病因及治療方法

　　很多人都不知道川崎病是什么，其實(shí)此病是一種常見的兒童疾病，這種病在生活中比較少見，危害性比較大，我們應(yīng)當(dāng)將誘發(fā)川崎病出現(xiàn)的原因了解清楚，及時(shí)做好防范，下面是我為你收集有關(guān)于川崎病的病因，希望你會(huì)喜歡。

　　川崎病的病因
　　曾懷疑塵螨傳播的立克次體和瘡皰丙酸桿菌(prupionilacteriumacnes)是川崎病原因，但未補(bǔ)被證實(shí)。也有報(bào)道與逆轉(zhuǎn)錄病毒有關(guān)，曾在川崎病患者外周血單核細(xì)胞發(fā)現(xiàn)與逆轉(zhuǎn)錄病毒相關(guān)的逆轉(zhuǎn)錄酶活性。

　　日本研究發(fā)現(xiàn)，川崎病患者HLA-BWzz頻率約比普通人群高2倍。而美國(guó)波士頓地區(qū)流行中，則HLA-BW51檢出率增高。因此，遺傳易感性和感染可能是川崎病的病因。

　　川崎病急性期T淋巴細(xì)胞減低、循環(huán)T4細(xì)胞活化、T8細(xì)胞減少、B淋巴細(xì)胞活化。這些免疫異常可能由嗜淋巴組織病毒感染引起，而病毒對(duì)內(nèi)皮細(xì)胞的親和性可能是多發(fā)性血管炎的原因。最近發(fā)現(xiàn)，巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞、B細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞的細(xì)胞因子、增殖因子、活化細(xì)胞膜表面抗原、細(xì)胞間粘附因子等可能在川崎病的發(fā)病中具有重要作用。

　　國(guó)內(nèi)研究發(fā)現(xiàn)川崎病呈以IgG1、IgG3增高為特點(diǎn)為B細(xì)胞多克隆活化，B細(xì)胞生長(zhǎng)活化、分子因子和白細(xì)胞介素-6活性均值明顯增高，腫瘤壞死因子也增高。另外、急性期血液凝固性增高與血小板激活，可能與動(dòng)脈瘤形成有關(guān)。

　　尸檢發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈是損害最多的部位，其他尚有主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈。病理改變與嬰幼兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相似，呈動(dòng)脈全層炎。血管內(nèi)膜增厚，有粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，內(nèi)彈力層及中膜斷裂，管壁壞死及動(dòng)脈瘤形成。心臟有心內(nèi)膜炎及心肌炎。冠狀動(dòng)脈血栓形成，可致心肌梗塞，常導(dǎo)致死亡。
　　川崎病的治療方法
　　1、丙種球蛋白近年研究已證實(shí)，早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療，可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。用法為每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時(shí)輸入，連續(xù)4天;同時(shí)加口服阿司匹林50～100mg/kg?d，分3～4次，連續(xù)4天，以后閏至5mg/kg?d，頓服。

　　2、阿司匹林，早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過(guò)程，減輕冠狀動(dòng)脈病變，但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30～100mg?kg，分3～4次。日本醫(yī)生傾向于用小劑量，其依據(jù)是在是在川崎病急性期服大劑量者認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達(dá)到抗炎效果。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，豐收到抗血小板聚集作用。

　　3、皮質(zhì)激素一向認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù)，促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成，故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例，可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。
　　護(hù)理川崎病的辦法
　　1、臥床休息：急性期體溫發(fā)燒患兒應(yīng)絕對(duì)臥床休息，降低機(jī)體耗氧量，保護(hù)心臟。注意觀察體溫變化及伴隨癥狀，并及時(shí)處理。飲食，給予清淡的高熱量、高蛋白、高維生素的流食或半流食，供給充足的水分，勤給病兒喂水?；純阂蛴锌谇徽衬?，進(jìn)食時(shí)萬(wàn)分痛苦，應(yīng)將食物晾涼后再吃。

　　2、皮膚粘膜的護(hù)理：密切觀察皮膚粘膜病變情況，保持皮膚粘膜清潔，每天用柔軟的毛巾或紗布擦洗孩子的皮膚，注意切勿擦傷。每次便后清洗臀部。剪短指甲，保持手的清潔，以免抓傷皮膚，脫皮處千萬(wàn)不可撕皮，以免引起皮膚感染。

　　衣被質(zhì)地柔軟而清潔，避免穿著不透氣的化纖布料做的衣服。每日用百分之1-百分之4硼酸水棉球擦洗雙眼，必要時(shí)涂抗生素眼膏。保持口腔清潔，鼓勵(lì)孩子勤漱口，口唇干燥時(shí)可涂護(hù)唇油或金霉素魚肝油。

　　3、心血管系統(tǒng)的護(hù)理：注意觀察患兒有無(wú)心血管損害癥狀，如面色蒼白、精神萎靡、脈搏加快等，一旦發(fā)現(xiàn)異常情況，及時(shí)去醫(yī)院就診。定期檢查，定期復(fù)查心電圖、超聲心動(dòng)圖，注意恢復(fù)期可能會(huì)發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤、血栓形成和心肌梗塞。

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川琦病的鑒別診斷和治療

(—)阿司匹林
每日30~50mg/kg，分2—3次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至每日3～5mg/kg，維持6～8周。如有冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，應(yīng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間，直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。
表9—10 川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病：
(1)四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮。
(2)多形性紅斑
(3)眼結(jié)合膜充血，非化膿性
(4)唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌；
(5)頸部淋巴結(jié)腫大
注：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦可確診為川崎病。
(二)靜脈注射丙種球蛋白(1VIG)
劑量為1~2g/kg于8～12h左右靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期(10天以內(nèi))應(yīng)用，可迅速退熱，預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生。應(yīng)同時(shí)合并應(yīng)用阿司匹林，劑量和療程同上。部分患兒對(duì)IVIG效果不好，可重復(fù)使用1—2次，但約1%一2%的病例仍然無(wú)效。應(yīng)用過(guò)IVIG的患兒在9個(gè)月內(nèi)不宜進(jìn)行麻疹、風(fēng)疹、腮腺炎等疫苗預(yù)防接種。
(三)糖皮質(zhì)激素
因可促進(jìn)血栓形成，易發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤和影響冠脈病變修復(fù)，故不宜單獨(dú)應(yīng)用。IVIG治療無(wú)效的患兒可考慮使用糖皮質(zhì)激素，亦可與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫(潘生丁)合并應(yīng)用。劑量為每日2mg/kg，用藥2～4周。
(四)其他治療
1．抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用雙嘧達(dá)莫(潘生丁)每日3～5mg/kg。
2．對(duì)癥治療 根據(jù)病情給予對(duì)癥及支持療法，如補(bǔ)充液體、護(hù)肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等，有心肌梗死時(shí)應(yīng)及時(shí)進(jìn)行溶栓治療。
3．心臟手術(shù) 嚴(yán)重的冠狀動(dòng)脈病變需要進(jìn)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。

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