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      室管膜瘤要做手術(shù)嗎,室管膜瘤怎么治療
      
        
      
            佚名
            2024-05-30 07:47:27
        
      

        
      
           
      一
        、室管膜瘤的病因
      1、室管膜瘤多位于腦室內(nèi)
      ，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)
      。后顱凹室管膜瘤主要發(fā)生于第四腦室的頂、底和側(cè)壁凹陷處
      ，腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分
      。腫瘤的增長(zhǎng)可占據(jù)第四腦室而造成梗阻性腦積水
      ，有時(shí)腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸
      ，少數(shù)可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源于第四腦室頂
      ，占據(jù)小腦半球或蚓部?jī)?nèi)，偶可見腫瘤發(fā)生于橋小腦角者
      。
      2
      、幕上腫瘤多見于側(cè)腦室
      ，可起源于側(cè)腦室各部位
      ，常向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)
      。發(fā)生于第三腦室者少見
      ，位于其前部者可通過室間孔向兩側(cè)腦室延伸。幕上室管膜瘤被認(rèn)為是起源于側(cè)腦室或三腦室的室管膜上皮
      ，腫瘤既可以完全在腦室內(nèi)，也可以部分在腦室內(nèi)
      、部分在腦室外
      。但是，腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內(nèi)的任何地方而完全位于腦室外
      ，腫瘤起源于室管膜細(xì)胞嵴
      ，可能是神經(jīng)管內(nèi)折疊時(shí)形成畸形的結(jié)果，這樣的腫瘤好發(fā)于額葉
      、顳葉、頂葉和第三腦室
      。
      二
      、室管膜瘤的癥狀體征
      1.不同類型腫瘤的表現(xiàn)幕下室管膜瘤患者病程較長(zhǎng)
      ，平均10-14個(gè)月
      。幕下室管膜瘤主要表現(xiàn)為發(fā)作性惡心、嘔吐(60%-80%)與頭痛(60%-70%)
      ，以后可出現(xiàn)走路不穩(wěn)(30%-60%)
      、眩暈(13%)與言語障礙(10%)。體征主要為小腦性共濟(jì)失調(diào)(70%)
      、視盤水腫(72%)、腦神經(jīng)障礙(20%-36%)與腱反射異常(23%)
      。第四腦室室管膜瘤最常見的癥狀為步態(tài)異常。幕上室管膜瘤以頭痛
      、嘔吐
      、嗜睡、厭食及復(fù)視等顱高壓癥狀為主(67%～100%)
      ，并可有癲癇發(fā)作(25%～4O%)。位于小腦腦橋角的室管膜瘤可有耳鳴
      、耳聾及后組腦神經(jīng)癥狀。2歲以下的兒童癥狀特殊
      ，主要為激惹
      、嗜睡、食欲不振
      、頭圍增大、前囟飽滿
      、頸項(xiàng)硬、發(fā)育遲緩及體重不增
      。
      間變性室管膜瘤由于腫瘤生長(zhǎng)較為迅速
      ，患者病程較短
      ，顱高壓癥狀明顯，約40%室管膜下室管膜瘤患者出現(xiàn)癥狀
      。腫瘤位于透明隔
      、Monro孔
      、導(dǎo)水管
      、第四腦室及脊髓者常引起癥狀
      ?div   id="jfovm50"   class="index-wrap">；颊咧饕憩F(xiàn)為頭痛
      、視物模糊
      、走路不穩(wěn)
      、記憶力減退、腦神經(jīng)癥狀
      、眼球震顫、眩暈及惡心
      、嘔吐
      。88%的患者有腦積水
      。
      2.不同部位腫瘤的表現(xiàn)由于腫瘤所在部位的不同
      ，室管膜瘤病人表現(xiàn)的臨床癥狀有很大的差別，惡心
      、嘔吐和頭疼相對(duì)沒有特異性，對(duì)幕上和幕下都是最常見的臨床癥狀
      。一般來說，后顱凹腫瘤表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高癥狀(嘔吐和頭疼)的同時(shí)也伴有步態(tài)不穩(wěn);幕上腫瘤多表現(xiàn)有局部運(yùn)動(dòng)功能障礙
      、視力障礙和癲癇
      ，癲癇癥狀的出現(xiàn)占幕上室管膜瘤患兒的25%
      ，頸部疼痛
      、僵硬也是后顱凹室管膜瘤常見的癥狀，可能與腫瘤侵犯頸神經(jīng)根有關(guān)
      。在任何部位的室管膜瘤患兒中最常見的體征是視盤水腫，其他的體征根據(jù)腫瘤的部位變化
      ，眼震
      、腦膜征和測(cè)距不良在后顱凹病變最常見
      ，而偏癱
      、腱反射亢進(jìn)和視野異常是幕上腫瘤最常見的征象，共濟(jì)失調(diào)在幕上和幕下病變均可見到
      。
      在明確診斷前，癥狀持續(xù)期在1.5-36個(gè)月
      ，多數(shù)患兒病程持續(xù)大約12個(gè)月
      ，病程的長(zhǎng)短根據(jù)腫瘤的部位和級(jí)別變化。幕上腫瘤的平均病程為7個(gè)月(2周-3年)
      ，而后顱凹室管膜瘤的平均病程為9個(gè)月(2周-2年)，一般來說
      ，良性病變比惡性病變有較長(zhǎng)的病程
      ，對(duì)周圍結(jié)構(gòu)有侵犯的后顱凹室管膜瘤出現(xiàn)癥狀需5.4個(gè)月，而大體上沒有侵犯的腫瘤出現(xiàn)癥狀需11個(gè)月;有鈣化的幕上室管膜瘤比沒有鈣化的腫瘤的癥狀出現(xiàn)期限要長(zhǎng)
      ，但是后顱凹室管膜瘤中表現(xiàn)有鈣化和無鈣化者的癥狀持續(xù)期沒有顯著差異。
      (1)第四腦室室管膜瘤：由于腫瘤位于腦室內(nèi)
      ，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路
      ，常早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀
      。當(dāng)腫瘤壓迫第四腦室底部諸腦神經(jīng)核或向側(cè)方壓迫小腦腳時(shí)
      ，臨床上可引起腦神經(jīng)損害及小腦癥狀。
      ①顱內(nèi)壓增高癥狀：其特點(diǎn)是間歇性
      、與頭位變化有關(guān)。晚期常呈強(qiáng)迫頭位
      ，頭多前屈或前側(cè)屈
      。由于體位改變可刺激第四腦室底部的神經(jīng)核團(tuán)
        ，尤其是迷走神經(jīng)及前庭神經(jīng)核
        ，表現(xiàn)為劇烈的頭疼、眩暈
        、嘔吐、脈搏
        、呼吸改變，意識(shí)突然喪失及由于展神經(jīng)核受影響而產(chǎn)生復(fù)視
      、眼球震顫等癥狀
      ，稱為Brun征
      。由于腫瘤的活動(dòng)
      ，可突然阻塞正中孔或?qū)芤鹉X脊液循環(huán)受阻，因而可呈發(fā)作性顱內(nèi)壓增高
      ，此現(xiàn)象多由于體位突然改變時(shí)發(fā)生
      。嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高可發(fā)生小腦危象。
      ②腦干癥狀和腦神經(jīng)損害癥狀：腦干癥狀較少
      ，當(dāng)腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤(rùn)生長(zhǎng)時(shí)
      ，可以出現(xiàn)腦橋和延髓諸神經(jīng)核受累癥狀
      ，多發(fā)生在顱內(nèi)壓增高之后
      ，少數(shù)也有以腦神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀。腦神經(jīng)損害癥狀的出現(xiàn)
      、受累過程和范圍與腫瘤的發(fā)生部位和延伸方向有密切關(guān)系。腫瘤在第四腦室底上部多影響第Ⅴ
      、Ⅵ、Ⅶ
      、Ⅷ腦神經(jīng)核
      ，沿中線生長(zhǎng)影響內(nèi)側(cè)縱束，可出現(xiàn)眼球向患側(cè)注視麻痹
      ，還可產(chǎn)生眼球運(yùn)動(dòng)偏斜扭轉(zhuǎn)，第四腦室底下部的腫瘤則主要影響第Ⅸ
      、Ⅹ
        、Ⅺ、Ⅻ腦神經(jīng)核
        ，常以嘔吐、呃逆為首發(fā)癥狀
        ，隨之出現(xiàn)吞咽困難
        、聲音嘶啞及因迷走神經(jīng)刺激而出現(xiàn)的內(nèi)臟癥狀
        ，有時(shí)甚至產(chǎn)生括約肌功能障礙和呼吸困難;起始于第四腦室側(cè)隱窩的腫瘤
        ，常向同側(cè)腦橋小腦角發(fā)展，以第Ⅴ
        、Ⅶ
        、Ⅷ腦神經(jīng)受累為主
        ，主要表現(xiàn)為顏面部感覺障礙
        、聽力和前庭功能減退和眩暈等癥狀。腦干長(zhǎng)傳導(dǎo)束受累時(shí)
        ，多是腫瘤或慢性枕大孔疝壓迫腦干所致
        ，可有肢體力弱，腱反射低下或消失
        ，病理反射常為雙側(cè)性。四腦室的室管膜瘤常向下經(jīng)枕大孔而發(fā)展到上頸髓
        ，最低可達(dá)頸2-3水平
        ，有時(shí)可繞上頸髓一周
        ，表現(xiàn)為頸部痛
      、僵直，多發(fā)生后組腦神經(jīng)麻痹
      。③小腦癥狀：小腦癥狀一般較輕，因腫瘤沿側(cè)方或背側(cè)生長(zhǎng)影響小腦腳或小腦腹側(cè)所產(chǎn)生
      ，表現(xiàn)為走路不穩(wěn)
      ，?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      ？梢姷窖矍蛘痤?div   id="4qifd00"   class="flower right">
      ，部分病人表現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和肌力減退。
      (2)側(cè)腦室室管膜瘤：側(cè)腦室室管膜瘤起自側(cè)腦室壁
      ，以側(cè)腦室額角及體部為多見，腫瘤生長(zhǎng)緩慢
      ，可以長(zhǎng)得很大而充滿全部側(cè)腦室
      ，少數(shù)瘤體可經(jīng)過室間孔鉆入第三腦室內(nèi)
      ，側(cè)腦室腫瘤的癥狀如下：
      ①顱內(nèi)壓增高癥狀：因?yàn)槟[瘤生長(zhǎng)緩慢
      ，在造成腦脊液循環(huán)障礙之前癥狀多不明顯。由于腫瘤在腦室內(nèi)有一定的活動(dòng)度
      ，可隨著體位的改變產(chǎn)生發(fā)作性頭疼伴嘔吐，時(shí)輕時(shí)重
      ，不易被發(fā)覺
      ，病人時(shí)常將頭部保持在一定的位置(即強(qiáng)迫頭位)
      。當(dāng)腫瘤的體積增大足以引起腦脊液循環(huán)受阻時(shí)
      ，才出現(xiàn)持續(xù)頭疼
      、嘔吐
        、視盤水腫等一系列顱內(nèi)壓增高的癥狀。急驟的顱內(nèi)壓增高
        ，可引起昏迷或死亡。兒童病人可因?yàn)殚L(zhǎng)期顱內(nèi)壓增高使頭顱增大和視力減退
        。
      ②腫瘤的局部癥狀：早期由于腫瘤對(duì)腦組織壓迫較輕微
        ，局部癥狀多不明顯，腫瘤生長(zhǎng)較大時(shí)
        ，尤其當(dāng)侵犯丘腦、內(nèi)囊和基底節(jié)或腫瘤向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)侵犯時(shí)
      ，可表現(xiàn)對(duì)側(cè)輕偏癱
      、偏側(cè)感覺障礙和中樞性面癱
      。腫瘤造成癲癇發(fā)作者少見
      。
      (3)第三腦室室管膜瘤：第三腦室室管膜瘤極為少見，腫瘤多位于第三腦室后部
      。由于第三腦室腔隙狹小
      ，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路造成梗阻性腦積水，早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高并呈進(jìn)行性加重
      。有時(shí)由于腫瘤的活瓣?duì)钭枞议g孔及導(dǎo)水管上口，出現(xiàn)發(fā)作性頭疼及嘔吐等癥狀
      ，并可伴有低熱
      。位于第三腦室前部者可出現(xiàn)視神經(jīng)壓迫癥狀及垂體、下丘腦癥狀
      。位于第三腦室后部者可以出現(xiàn)眼球上視運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀。
      (4)腦內(nèi)室管膜瘤：部分室管膜瘤不長(zhǎng)在腦室內(nèi)面而位于腦實(shí)質(zhì)中
      ，其組織來源為胚胎異位的室管膜細(xì)胞
      ，也可能是起源于腦室壁的腫瘤向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)生長(zhǎng)。幕上者多見于額葉和頂葉內(nèi)
      ，腫瘤常位于大腦深部臨近腦室，亦顯露于腦表面
      ，臨床表現(xiàn)與腦各部位占位癥狀相似
      ，在較小兒童常見，腫瘤多巨大
      ，術(shù)前確診較為困難
      。
      三、室管膜瘤的病理整理
      研究發(fā)現(xiàn)在室管膜瘤中
      ，50%以上有22號(hào)染色體片段的丟失，但尚未能明確所丟失片段上的基因序列
      。另有研究表明猴空泡病毒(SV40)與室管膜瘤的關(guān)系較為密切
      。SV40可在感染細(xì)胞內(nèi)表達(dá)“T抗原”(Tag)
      。Tag可通過與人DNA聚合酶α作用
      ，刺激病毒DNA復(fù)制，并可抑制p53蛋白的功能
      。Bergsagel等在對(duì)11例室管膜瘤的研究中發(fā)現(xiàn)其中10例瘤細(xì)胞內(nèi)含SV40基因相關(guān)序列，且證實(shí)有Tag的表達(dá)
      。
      腫瘤的病理學(xué)表現(xiàn)：
      1.室管膜瘤多位于腦室內(nèi)
      ，少部分可位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)及橋小腦角
      。腫瘤呈紅色
      ，分葉狀，質(zhì)地脆
      ，血供一般較為豐富，邊界清
      。幕上腦室內(nèi)腫瘤基底較寬呈灰紅色
      ，有時(shí)有囊變。光鏡下室管膜瘤形態(tài)不完全一致
      ，細(xì)胞中度增殖，核大
      ，呈圓形或橢圓形
      ，核分裂象少見
      ，可有鈣化或壞死
      。低倍鏡下腫瘤切面如“豹皮”樣，為室管膜瘤診斷性標(biāo)志之一
      。高倍鏡下室管膜瘤有兩種結(jié)構(gòu)特征：其一為由腫瘤細(xì)胞按突起的方向向腫瘤血管壁排列所形成的“柵欄樣”結(jié)構(gòu)
      ，稱為“假玫瑰花”結(jié)節(jié)，其中央血管周圍為由長(zhǎng)而內(nèi)含膠質(zhì)纖維的細(xì)胞突起所構(gòu)成的無核區(qū)
      ，外周由腫瘤細(xì)胞核所緊密圍繞;另一為室管膜瘤所特有的所謂“真室管膜玫瑰花”結(jié)節(jié)
      。此結(jié)構(gòu)整體看較“假玫瑰花”小并少見
      ，但對(duì)室管膜瘤有診斷價(jià)值
      。“真室管膜玫瑰花”結(jié)構(gòu)由少量形態(tài)一致的多角腫瘤細(xì)胞放射狀排列所成
      ，中央形成一管腔
      。免疫組化染色可見GFAP
      、維蒙亭(vimentin)及纖維結(jié)合素(fibronectin)等呈陽性。
      2.間變性室管膜瘤分別占幕上與幕下室管膜細(xì)胞腫瘤的45%-47%與15%-17%
      ，又稱惡性室管膜瘤。鏡下可見腫瘤細(xì)胞增殖明顯
      ，形態(tài)多樣
      ，細(xì)胞核不典型
      ，核內(nèi)染色質(zhì)豐富
      ，分裂象多見。腫瘤喪失室管膜上皮細(xì)胞的排列結(jié)構(gòu)
      ，腫瘤內(nèi)間質(zhì)排列紊亂，血管增殖明顯
      ，可出現(xiàn)壞死
      。間變性室管膜瘤易出現(xiàn)腫瘤細(xì)胞腦脊液播散并種植，其發(fā)生率為8.4%
      ，幕下腫瘤更高達(dá)13%-15.7%。
      3.室管膜下室管膜瘤多位于腦室系統(tǒng)內(nèi)
      ，邊界清楚
      ，除位于腦室內(nèi)者，尚可生長(zhǎng)于透明隔
      、導(dǎo)水管及脊髓中央管內(nèi)
      。腫瘤常有一血管蒂與腦干或腦室壁相連。光鏡下表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞水腫
      ，內(nèi)含致密的纖維基質(zhì)與膠質(zhì)纖維
      。瘤細(xì)胞核為橢圓形，染色質(zhì)點(diǎn)狀分布
      ，核分裂象極少。部分瘤內(nèi)可有鈣化或囊變
      。室管膜下室管膜瘤內(nèi)未見有星形細(xì)胞存在
      ，可與室管膜下巨細(xì)胞型星形膠質(zhì)瘤鑒別。
      四
      、室管膜瘤的治療
      1、手術(shù)全切腫瘤是室管膜瘤的首選治療方案
      ，腦室內(nèi)室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降顱內(nèi)壓
      。幕上室管膜瘤手術(shù)死亡率已降至0%-2%
      ，而幕下腫瘤手術(shù)死亡率為0%-13%
      。對(duì)于未能行腫瘤全切除的患者，術(shù)后應(yīng)行放射治療
      。盡管對(duì)室管膜瘤術(shù)后放療并未有較統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)，但多數(shù)作者仍建議行劑量為50-55Gy放射治療
      。由于絕大多數(shù)為瘤床原位復(fù)發(fā)
      ，因此對(duì)室管膜瘤不必行腦脊髓預(yù)防性照射。成人患者術(shù)后化療無顯著效果
      ，但對(duì)復(fù)發(fā)或幼兒不宜行放療的患者，化療仍不失為一重要的輔助治療手段
      。常用的化療藥物有卡莫司汀
      、洛莫司汀
      、依托泊苷(依托泊甙)
      、環(huán)磷酰胺與順鉑等
      。3歲以下嬰幼兒化療可在術(shù)后2-4周開始
      ，休息4周后開始下一個(gè)療程
      ，可延長(zhǎng)患者生存期，從而使患者可在3歲以后接受放療
        。間變性室管膜瘤手術(shù)仍是治療的主要措施
        ，術(shù)后放療是必需的，放療宜早
        ，劑量應(yīng)較大
        ，55-60Gy
        。另需加預(yù)防性腦脊髓放療
        。化療是輔助治療的手段之一
        ，短期內(nèi)控制腫瘤生長(zhǎng)。
      2
        、手術(shù)是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施
        。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的應(yīng)用，手術(shù)死亡率幾乎為0
      。由于室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長(zhǎng)
      ，邊界清晰
      ，多數(shù)可做到腫瘤全切除。對(duì)于腫瘤生長(zhǎng)部位深在
      、難以做到腫瘤全切者，次全切除亦可獲得良好的治療效果
      。放療一般不常規(guī)應(yīng)用
      。但對(duì)于腫瘤細(xì)胞核呈多形性改變的
      ，或?yàn)榛旌闲允夜苣ち觥夜苣は率夜苣ち龅幕颊?div   id="jpandex"   class="focus-wrap mb20 cf">，建議放療。室管膜瘤的復(fù)發(fā)率較高
      ，兒童后顱凹腫瘤的預(yù)后較差，幾乎所有的病例均在術(shù)后不同的時(shí)間內(nèi)復(fù)發(fā)
      。室管膜瘤易發(fā)生椎管內(nèi)播散種植
      ，有研究統(tǒng)計(jì)各年齡組室管膜瘤436例，有椎管內(nèi)種植者占11%
      。幕下室管膜瘤椎管內(nèi)種植者較幕上多見。室管膜母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移的發(fā)生率明顯高于室管膜瘤
      。顱內(nèi)室管膜瘤的顱外轉(zhuǎn)移甚為少見
      ，僅有個(gè)案報(bào)道
      。關(guān)于播散種植的臨床報(bào)道常常低估了這種現(xiàn)象發(fā)生的真實(shí)比率
      ，因?yàn)樵诮^大多數(shù)病例中
        ，并沒有常規(guī)做脊髓成像。對(duì)后顱凹室管膜瘤脊髓種植轉(zhuǎn)移患者的臨床資料分析表明
        ，播散種植發(fā)生率為6%，而21個(gè)系列報(bào)道綜合發(fā)生率為15%
        。
      3
        、蛛網(wǎng)膜下腔種植播散的發(fā)生率根據(jù)腫瘤的部位而變化，幕上室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植的比率為8%
        ，而后顱凹室管膜瘤種植播散發(fā)生率為15%。不同腫瘤病理級(jí)別在轉(zhuǎn)移播散上也有顯著差異
        ，大約20%的高級(jí)別室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植
        ，而低級(jí)別腫瘤出現(xiàn)播散轉(zhuǎn)移的比例為9%
        。一般來說
        ，高惡性級(jí)別的室管膜瘤比低級(jí)別的腫瘤更可能出現(xiàn)椎管內(nèi)種植，此外
        ，幕下室管膜瘤比幕上腫瘤的播散轉(zhuǎn)移比率要高。軟腦膜轉(zhuǎn)移的可能性直接影響放射治療范圍的確定
        ，雖然尸檢中檢測(cè)到的腦脊液播散相對(duì)常見
        ，但放射治療前進(jìn)行的神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示：除了在年幼的兒童，腫瘤播散的比率很低
        。兒童腫瘤調(diào)查組報(bào)告，43例兒童室管膜瘤在放療前既沒有脊髓造影陽性發(fā)現(xiàn)
      ，也沒有椎管MRI陽性發(fā)現(xiàn)
      ，絕大多數(shù)軟腦膜轉(zhuǎn)移的患者同時(shí)合并有原發(fā)部位的復(fù)發(fā)。
      

          
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