一、痙攣性截癱的致病原因有哪些
見于痙攣性截癱、腦性癱瘓、橫貫性脊髓損害、腦性癱瘓、遺傳性痙攣性、癱瘓側(cè)索硬化癥、皮質(zhì)脊髓束變性等。
遺傳性痙攣性截癱是一種比較少見的家族遺傳性疾病,最常見為常染色體顯性遺傳,也有常染色體隱性遺傳及X連鎖隱性遺傳。以慢性進行性無力與慢性痙攣性下肢癱瘓為特征。發(fā)病機制至今仍不清楚。
HSP的發(fā)病年齡多見于兒童期或青春期,但也可見于其他年齡段,男性略多于女性,常有陽性遺傳家族史。臨床表現(xiàn)為緩慢進展的雙下肢痙攣性肌無力,肌張力增高,腱反射活躍亢進,膝、踝陣攣,病理征陽性,呈剪刀樣步態(tài)等。可伴有視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素變性、錐體外系癥狀、小腦性共濟失調(diào)、感覺障礙、癡呆、精神發(fā)育遲滯、耳聾、肌萎縮、自主神經(jīng)功能障礙等,還可有弓形足畸形。
二、痙攣性截癱的診斷方法
一、單純型HSP較為常見
1987年Harding根據(jù)發(fā)病年齡進一步分為單純型HSPⅠ型及Ⅱ型。
(1)Ⅰ型:Ⅰ型患者于35歲前發(fā)病,單純型HSPⅠ型患者大多數(shù)為男性,AR-HSP發(fā)病年齡常在3~6歲或10歲以內(nèi)。
(2)Ⅱ型:單純型HSPⅡ型患者于35歲以后發(fā)病。AD-HSP發(fā)病年齡較晚,平均年齡18歲,錐體束征明顯,常有感覺障礙和括約肌障礙。
二、復(fù)雜型XR-HSP
發(fā)病年齡一般為3~5歲,均為男性。除痙攣性截癱外,并有脊髓外受損表現(xiàn)。根據(jù)合并癥狀的不同,構(gòu)成幾種類型(綜合征或亞型)。
診斷的依據(jù)如下:
①發(fā)病年齡多在10~35歲??捎屑易迨贰?/p>
②緩慢進行的雙下肢痙攣性癱瘓及無力。
③可伴有視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素變性、小腦性共濟失調(diào)、智力低下、肌萎縮等。
④腦CT和(或)MRI多屬正常。
三、痙攣性截癱的治療方法
對于痙攣性截癱,傳統(tǒng)治療是手法復(fù)位同時配有中醫(yī)調(diào)理,以及配合一些針灸、按摩等系統(tǒng)治療。起到的效果較弱,容易復(fù)發(fā)。如今祖國醫(yī)學在治療技術(shù)上也有突飛猛進的發(fā)展,如神經(jīng)靶向修復(fù)療法,通過NS靶向定位治療儀精準確定治療部位,使神經(jīng)生長因子通過介入方式,快速、有效、直接的作用于損傷部位。激活處于休眠狀態(tài)的神經(jīng)細胞,實現(xiàn)神經(jīng)細胞的自我分化和更新,并替代已經(jīng)受損和死亡的神經(jīng)細胞,重建神經(jīng)環(huán)路,促進器官的再次發(fā)育??煽啃暂^高。
目前無特異性治療可以預(yù)防、延緩、逆轉(zhuǎn)HSP患者的進行性功能殘疾。藥物治療的目標是減少殘疾和預(yù)防并發(fā)癥。肌力訓練可提高未受損肌肉的力量,代償無力肌的肌力,同時減緩肌肉萎縮,尤其是小腿肌,緩解背痛。做伸展訓練,減輕并發(fā)癥,如肌腱炎、滑囊炎和抽筋。有氧訓練可改善心血管適應(yīng)性,減輕疲勞,提高耐力。步行、騎自行車、游泳、水上健身操等是很好的選擇。
遺傳性痙攣性截癱是一種遺傳病,沒有特效的治療方法,因此應(yīng)將重點放在預(yù)防上。本病患者盡量不結(jié)婚,或結(jié)婚后不要生育。病程中應(yīng)加強體育鍛煉,防止過早臥床而致殘廢。本病發(fā)展緩慢,只要注意護理,可維持數(shù)十年生命。
四、痙攣性截癱的飲食安全
1、注意膳食纖維,增加胃腸蠕動,食物不可過于精細,以預(yù)防便秘發(fā)生。
2、多飲水并常吃半流質(zhì)食物,癱瘓病人常有怕尿多而盡量少飲水的心理,這對病人是不利的,癱瘓病人應(yīng)有充足的水分供應(yīng),病人清晨飲1-2杯淡鹽水可預(yù)防便秘。
3、應(yīng)供給營養(yǎng)豐富和易消化的食品,必須滿足蛋白質(zhì)、無機鹽和總熱能的供給。
4、根據(jù)引起癱瘓的病因,調(diào)整飲食宜忌。如腦中風病人應(yīng)控制食鹽、膽固醇攝入,增加含豐富B族維生素的食品。
根據(jù)家族史、兒童期(少數(shù)20~30歲)發(fā)病、緩慢進行性雙下肢痙攣性截癱、剪刀步態(tài),伴視神經(jīng)萎縮、錐體外系癥狀、共濟失調(diào)、肌萎縮、癡呆和皮膚病變等進行診斷。
頸椎病常有上肢受累、神經(jīng)根性疼痛,頸椎X線片及MRI示頸椎骨質(zhì)增生。多發(fā)性硬化有緩解與復(fù)發(fā)的病史、視神經(jīng)炎,MRI示腦部脫髓鞘改變。肌萎縮側(cè)索硬化有上肢肌萎縮、肌束震顫、肌電圖示巨大電位改變。Arnold-Chiari畸形有共濟失調(diào)表現(xiàn),頭顱MRI可確診。脊髓小腦型共濟失調(diào)以共濟失調(diào)表現(xiàn)為主,還有眼球運動障礙、構(gòu)音障礙等。本病須與Arnold-Chiari畸形、頸椎病,多發(fā)性硬化、腦性癱瘓和遺傳運動神經(jīng)元病等鑒別。
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