子宮惡性中胚葉混合瘤的治療,得病后的表現(xiàn)是什么

一、子宮惡性中胚葉混合瘤怎么辦

1.手術(shù)治療

首選手術(shù)治療。

手術(shù)方式：多主張全子宮/次廣泛子宮+雙附件+大網(wǎng)膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴結(jié)+腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除術(shù)。

若手術(shù)無法切凈所有病灶，可用氬氣束電凝術(shù)（ABC）處理殘存病灶，爭(zhēng)取做到理想的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。

因其多伴有盆腹腔病灶或癌性腹水，術(shù)中可同時(shí)行腹腔化療或留置腹腔化療管。

2.放射治療

手術(shù)前后的盆腔放療明顯減少了盆腔復(fù)發(fā)，且減少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)。

放射治療方法：主要以盆腔照射為主，部分病例可加用腔內(nèi)放療。對(duì)于已失去手術(shù)機(jī)會(huì)的病例，則予體外與腔內(nèi)全量放射治療。

子宮肉瘤放射治療原則：可參照宮頸癌及子宮內(nèi)膜癌治療原則進(jìn)行。

3.化療

對(duì)Ⅱ期以上患者，具有重要作用。

有盆腹腔病灶或癌性腹水：行全身+腹腔聯(lián)合化療。

惡性中胚葉混合瘤：用異環(huán)磷酰胺及順鉑、阿霉素效果好。以順鉑和多柔比星（阿霉素）為主的聯(lián)合化療可望提高化療有效率，延長(zhǎng)患者生存期。

常用方案：IEP、順鉑（DDP）+達(dá)卡巴嗪（DTIC）。

（1）IEP方案 依托泊苷，靜滴/腹腔注射，第1天。順鉑，靜滴/腹腔注射，第1天，每3周重復(fù)1次。異環(huán)磷酰胺，靜滴第1～3天。

（2）順鉑+達(dá)卡巴嗪方案 順鉑，靜滴或腹腔注射，第1天。達(dá)卡巴嗪，靜滴第1天，每3周重復(fù)1次。

4.激素治療

適應(yīng)證：雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)陽性的患者。

孕激素可用于復(fù)發(fā)腫瘤的治療，亦用于手術(shù)后的輔助治療。常用藥物：

（1）醋酸甲地孕酮，口服，長(zhǎng)期維持。

（2）甲羥孕酮，口服，長(zhǎng)期維持。

（3）己酸羥孕酮，肌注，1次/天，每周2次，維持，或改上述口服藥長(zhǎng)期維持。

孕激素受體陰性者：用他莫昔芬，增加腫瘤對(duì)孕激素類藥物的敏感性，然后再應(yīng)用甲羥孕酮（MPA）或MA。

二、子宮惡性中胚葉混合瘤的表現(xiàn)

1.癥狀

多發(fā)生在子宮內(nèi)膜，形如息肉，常充滿宮腔，使子宮增大、變軟。也可突出陰道內(nèi)，或侵入子宮肌層。

（1）異常陰道出血，絕經(jīng)后出血最多。

（2）下腹或盆腔疼痛。

（3）可有陰道排液或伴有組織樣物排出。

（4）可捫到下腹部包塊。

（5）全身癥狀：晚期出現(xiàn)腹水或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移癥狀和體征以及消瘦、乏力、發(fā)熱等。

2.特點(diǎn)

（1）常與肥胖、糖尿病、不育等伴發(fā)。

（2）惡性程度高，病情發(fā)展快。

約1/3患者在手術(shù)時(shí)已有子宮外轉(zhuǎn)移，如卵巢、輸卵管、淋巴結(jié)、腹膜。

轉(zhuǎn)移特征：經(jīng)淋巴或直接蔓延至盆腔及腹腔臟器。

（3）預(yù)后差，平均5年生存率18%～42%。組織發(fā)生來源是米勒管衍生物中分化最差的子宮內(nèi)膜間質(zhì)組織，具有中胚葉組織多向分化潛能，可分化為上皮及間葉組織。

三、子宮惡性中胚葉混合瘤的診斷

1.病史 子宮惡性中胚葉混合瘤的癥狀無特異性，與一般女性生殖系腫瘤癥狀類似，因此術(shù)前診斷頗難。一般認(rèn)為，絕經(jīng)后陰道出血、腹痛等癥狀，應(yīng)考慮子宮肉瘤的可能性。當(dāng)盆腔檢查見宮頸口有息肉樣突出物，在診斷宮頸息肉、子宮內(nèi)膜息肉及黏膜下肌瘤時(shí)，應(yīng)警惕惡性米勒管混合瘤的可能。2.婦科檢查(1)凡老年婦女及少女具有婦科癥狀并伴有子宮增大者。(2)在行陰道檢查時(shí)，見有宮口開大，息肉樣物存在，宮腔脫出物存在，巨塊腫物存在及有大量壞死組織存在時(shí)(3)以往接受過盆腔放射治療的患者，出現(xiàn)子宮增大，特別是治療多年之后的子宮增大者。3.診刮 術(shù)前診刮對(duì)子宮惡性中胚葉混合瘤有較大價(jià)值文獻(xiàn)報(bào)道，其診刮陽性率達(dá)80%～90%。也有人報(bào)道僅為30%～40%建議宮腔鏡下行活組織檢查。有時(shí)惡性中胚葉混合瘤由于取材不夠，只取到腺癌成分未取到肉瘤成分而誤診為子宮內(nèi)膜腺癌

與子宮平滑肌肉瘤、子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、惡性淋巴瘤、惡性血管內(nèi)皮瘤等相鑒別。

四、子宮惡性中胚葉混合瘤的預(yù)后

中胚葉混合瘤預(yù)后很差，5年生存率20%～30%。影響預(yù)后的因素：1.病變范圍 在影響預(yù)后因素中最重要的是腫瘤浸潤(rùn)范圍，最好分為限于子宮和超出子宮2個(gè)范圍。中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院資料分析，病變局限于子宮不論是否宮頸或子宮漿膜受侵(即ⅠⅡ期)，其復(fù)發(fā)率和生存率無差別，Ⅰ期5年生存59.6%Ⅱ期50%，腫瘤超出子宮侵及盆腔臟器(Ⅲ期)和上腹或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(Ⅳ期)時(shí)5年生存分別為25%和10%(P＜0.01)。中胚葉混合瘤深肌層復(fù)發(fā)率100%而局限于內(nèi)膜層者無復(fù)發(fā)。腫瘤浸潤(rùn)內(nèi)1/3肌層5年生存75%，中1/3肌層5年生存50%。2.病理表現(xiàn) 一般認(rèn)為中胚葉混合瘤惡性程度高，尤其異源性更為惡性。中胚葉混合瘤的復(fù)發(fā)率為53%，其中同源性為44%；異源性為63%。3.治療方法 手術(shù)是治療鶒的最好方法。單純放療或化療僅起到姑息作用，療效差。

手術(shù)后輔助放療可明顯減少盆腔復(fù)發(fā)率，已得到一致承認(rèn)，但能否提高5年生存率不同作者報(bào)道不同。Coppleson和Vongtama報(bào)道，術(shù)后放療較單純手術(shù)5年生存率提高10%～20%，但也有作者則認(rèn)為無明顯提高。手術(shù)加化療對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移提高生存有一定作用。4.血管淋巴管侵犯 Major報(bào)道301例子宮惡性中胚葉混合瘤中123例有血管淋巴管受侵，3年無瘤生存36%，而無血管淋巴管受浸的178例3年無瘤生存59%。

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