近期白血病相關(guān)的熱點(diǎn)研究解析

近期白血病相關(guān)的熱點(diǎn)研究解析

2016年09月26日訊 近些年來，科學(xué)家們?cè)诎籽⊙芯款I(lǐng)域內(nèi)取得了眾多突破性的成就，本文中，小編就對(duì)近期白血病相關(guān)的熱點(diǎn)研究進(jìn)行了一一總結(jié)，與各位一起學(xué)習(xí)！

40年來，首次提出AML白血病治療新藥物

在一項(xiàng)新的研究中，來自美國(guó)麻省總醫(yī)院和哈佛干細(xì)胞研究所的研究人員鑒定出一種藥物化合物可阻止小鼠體內(nèi)的急性髓性白血?。╝cute myeloid leukemia， AML）發(fā)展，其中AML是一種骨髓癌癥，而且人們?cè)谶^去40年的時(shí)間內(nèi)未開發(fā)出針對(duì)這種癌癥的新藥物。相關(guān)研究結(jié)果于2016年9月15日在線發(fā)表在Cell期刊上，論文標(biāo)題為“Inhibition of Dihydroorotate Dehydrogenase Overcomes Differentiation Blockade in Acute Myeloid Leukemia”。論文通信作者為麻省總醫(yī)院再生醫(yī)學(xué)中心副主任David Sykes和主任David Scadden。

當(dāng)造血干細(xì)胞和造血祖細(xì)胞不能夠分化為成體白細(xì)胞而是處于一種未成熟的狀態(tài)時(shí)，AML就會(huì)產(chǎn)生。這些未成熟的細(xì)胞占據(jù)骨髓中的空間，將健康細(xì)胞擠出，從而使得數(shù)量不斷下降的健康血細(xì)胞更難趕得上身體的需求。

當(dāng)前的療法旨在利用毒性化合物---也就是作用強(qiáng)烈的化療藥物---殺死白血病細(xì)胞，并且最終會(huì)攻擊人體，摧毀免疫系統(tǒng)，從而讓病人容易患上可能是致命性的細(xì)菌感染和真菌感染。

英國(guó)女科學(xué)家Nature之后再發(fā)白血病治療重磅研究

最近來自英國(guó)格拉斯哥大學(xué)的科學(xué)家們?cè)诼运柘蛋籽≈委煼矫嬗秩〉弥卮筮M(jìn)展，他們找到新的藥物組合可以殺死超過90%的慢性髓系白血病干細(xì)胞。相關(guān)研究結(jié)果發(fā)表在國(guó)際學(xué)術(shù)期刊Cancer Discovery上。

正常的造血干細(xì)胞發(fā)生癌變會(huì)導(dǎo)致慢性髓系白血病的發(fā)生，白血病干細(xì)胞會(huì)產(chǎn)生大量白血病細(xì)胞，如果不能得到治療就會(huì)產(chǎn)生致命后果?，F(xiàn)在慢性髓系白血病的治療主要使用酪氨酸激酶抑制劑，但是僅接受這種治療無法達(dá)到治愈疾病的效果，只能將疾病的發(fā)展控制在比較低的水平。因此許多病人需要終生維持酪氨酸激酶抑制劑治療，但是這類藥物非常昂貴，同時(shí)可能引起嚴(yán)重的副作用。

利用臍帶血治療白血病顯神效

日前，一項(xiàng)刊登在國(guó)際雜志New England Journal of Medicine的題為“Cord-Blood Transplantation in Patients with Minimal Residual Disease”的研究報(bào)告中，來自福瑞德哈金森腫瘤研究中心的研究人員通過研究表示，臍帶血或許可以作為治療成人和兒童白血病的優(yōu)選方案，甚至在有些病例治療過程中臍帶血治療還能夠帶來較好的結(jié)果。

為了比較不同方法治療白血病的效果，研究者對(duì)582名白血病或骨髓增生異常綜合征患者進(jìn)行觀察分析，如果來自無關(guān)供體相匹配的骨髓移植或干細(xì)胞移植不可用時(shí)，患者就會(huì)接受臍帶血移植或來自無關(guān)供體的不相容骨髓移植或干細(xì)胞移植方法來治療疾病。

研究者Filippo Milano說道，我們的研究表明，臍帶血移植后患者的總體生存率和配對(duì)的無關(guān)移植的所觀察到的結(jié)果往往是相當(dāng)?shù)?，而且接受臍帶血移植的患者似乎要比非配?duì)骨髓移植或無關(guān)供體干細(xì)胞移植患者的壽命要長(zhǎng)很多。臍帶血移植的方法似乎對(duì)于微小殘留白血?。╩inimal residual disease）患者尤其有益，而微小殘留白血病是導(dǎo)致白血病復(fù)發(fā)，影響患者長(zhǎng)期生存的重要因素。

我是一名油漆工，我同事得了白血病，我想知道我們這工作為什么會(huì)得白血病。

我估計(jì)不是你們那工作的原因，也許是別的原因！目前白血病的確切原因尚不十分清楚，但大量科學(xué)研究表明，放射線、某些化學(xué)品、病毒和遺傳因素等可誘發(fā)白血病。放射線如γ線、X線等是放射物質(zhì)發(fā)出的一種肉眼看不到的射線，人一次大量地或多次少量地接觸放射線均可導(dǎo)致白血病。這里應(yīng)說明我們到醫(yī)院拍片、透視、放射線劑量非常小不會(huì)引發(fā)白血病。許多化學(xué)物質(zhì)對(duì)造血系統(tǒng)有害，有的可誘發(fā)白血病。這里列舉一些比較肯定的化學(xué)物質(zhì)和藥品，如苯及它的衍生物、汽油、油漆、染發(fā)劑（含苯胺）等等；藥物致病如氯霉素、保泰松等，還有一些治療癌癥的烷化劑可導(dǎo)致白血病。病毒可導(dǎo)發(fā)白血病已被公認(rèn)，如人類T淋巴細(xì)胞通病毒（Ⅰ型和Ⅱ型）可引發(fā)白血病，人們感染了這種病毒，不會(huì)立刻發(fā)生白血病，只有當(dāng)一些危險(xiǎn)因素存在時(shí)才可促發(fā)本病，這些危險(xiǎn)因素是放射線、化學(xué)品和某些藥物，大量病毒的多次接觸，機(jī)體免疫功能降低以及患者的年齡等都是危險(xiǎn)"催化"因素。白血病的病因中與遺傳因素相關(guān)，這里的"遺傳"不是指的父母患病可以遺傳給子女，而指的是染色體和基因的異常白血病的發(fā)病率明顯高于正常人。如PH、染色體的存在與慢性粒細(xì)胞性白血病的發(fā)病非常相關(guān)。雙胞胎中，一人患白血病另一人危險(xiǎn)性就很大。

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急性白血病
【概述】

白血病是造血系統(tǒng)的惡性疾病，俗稱“血癌”，是國(guó)內(nèi)十大高發(fā)惡性腫瘤之一，其特點(diǎn)為造血組織中某一類型的白血病細(xì)胞在骨髓或其他造血組織中的發(fā)生惡性增生，并浸潤(rùn)體內(nèi)各臟器、組織，導(dǎo)致正常造血細(xì)胞受抑制，產(chǎn)生各種癥狀，臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、出血、貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大為特點(diǎn)。白血病一般按自然病程和細(xì)胞幼稚程度分為急性和慢性，按細(xì)胞類型分為粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞等類型，臨床表現(xiàn)各有異同之處?？山?jīng)中藥及化療，大部分可達(dá)緩解，也可骨髓移植治療，一部分可長(zhǎng)期存活甚至治愈。
我國(guó)白血病患者約為3～4人/10萬人口，小兒的惡性腫瘤中以白血病的發(fā)病率最高。據(jù)調(diào)查，我國(guó)＜10歲小兒白血病的發(fā)病率為2.28/10萬，任何年齡均可發(fā)病，男性的發(fā)病率高于女性。一年四季均可發(fā)病，農(nóng)村多于城市。近十余年來美國(guó)、日本、英國(guó)等國(guó)家白血病發(fā)生率和死亡率也有上升趨勢(shì)，全世界約有24萬急性白血病患者。
急性白血病屬于中醫(yī)學(xué)的“虛癆”、“血證”、“瘟病”等范疇。

【病因】

人類白血病的確切病因至今未明。許多因素被認(rèn)為和白血病發(fā)生有關(guān)。病毒可能是主要因素，此外尚有電離輻射、化學(xué)毒物或藥物、遺傳因素等。
1、病毒 人類白血病的病毒病因研究已有數(shù)十年歷罰??兩裰揮諧扇薚細(xì)胞白血病肯定是由病毒引起的。其他類白血病尚無法證實(shí)其病毒因素，并不具有傳染性。
2、電離輻射 電離輻射有致白血病作用，其作用與放射劑量大小和照射部位有關(guān)，一次大劑量或多次小劑量照射均有致白血病作用。
3、化學(xué)物質(zhì) 苯致白血病作用比較肯定。苯致急性白血病以急粒和紅白血病為住。
4、遺傳因素 某些白血病發(fā)病與遺傳因素有關(guān)。

【分型】

急性白血病在臨床上分急性髓細(xì)胞白血?。ˋcute myeloblastic leukemia, AML）及急性淋巴細(xì)胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL）

【臨床表現(xiàn)】

1、 起病 白血病起病急驟或緩慢，兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括：發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進(jìn)展。此類病人多以進(jìn)行性疲乏無力，面色蒼白、勞累后心慌氣短，食欲缺乏，體重減輕或不明原因發(fā)熱等為首發(fā)癥狀。此外，少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、齒齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀起病。
2、 發(fā)熱和感染
A、 發(fā)熱是白血病最常見的癥狀之一，可發(fā)生再疾病的不同階段并有不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染，其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見，肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到，感染嚴(yán)重者還可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。
B、 感染的病原體以細(xì)菌多見，在發(fā)病初期，以革蘭陽(yáng)性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險(xiǎn)，巨細(xì)胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并發(fā)肺炎，須注意。
3、 出血 出血亦是白血病的常見癥狀，出血部位可遍及全身，以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見，也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見并可是首發(fā)癥狀。AML的M3和M5亞型出血更嚴(yán)重，尤其是M3病人易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）和顱內(nèi)出血而死亡。
4、 貧血 早期即可出現(xiàn)，少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血，以后在發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病，但更多見老年AML病人，不少病人常以貧血為首發(fā)癥狀。
5、 白血病細(xì)胞浸潤(rùn)體征
A、 肝、脾腫大，淋巴結(jié)腫大
B、 神經(jīng)系統(tǒng)：主要病變?yōu)槌鲅桶籽〗?rùn)
C、 骨與關(guān)節(jié)：骨與關(guān)節(jié)疼痛是白血病的重要癥狀之一，ALL多見。
D、 皮膚；可有特異性和非特異性皮膚損害二種，前者表現(xiàn)為斑丘疹、膿皰、腫塊、結(jié)節(jié)、紅皮病、剝脫性皮炎等，多見于成人單核細(xì)胞白血病，后者則多表現(xiàn)為皮膚瘀斑、斑點(diǎn)等。
E、 口腔：齒齦腫脹、出血、白血病浸潤(rùn)多見于AML-M5，嚴(yán)重者整個(gè)齒齦可極度增生，腫脹如海綿樣、表面破潰易出血。
F、 心臟：大多數(shù)表現(xiàn)為心肌白血病浸潤(rùn)，出血及心外膜出血，心包積液等。
G、 腎臟：白血病有腎臟病變者高達(dá)40%以上。
H、 胃腸系統(tǒng)：表現(xiàn)為惡心嘔吐、食欲缺乏、腹脹、腹瀉等。
I、 肺及胸膜：主要浸潤(rùn)肺泡壁和肺間隙，也可浸潤(rùn)支氣管、胸膜、血管壁等。
J、 其他：子宮、卵巢、睪丸、前列腺等皆可被白細(xì)胞浸潤(rùn)。女性病人常有陰道出血和月經(jīng)周期紊亂。男性病人可有性欲減退。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

1、 臨床癥狀 急驟高熱，進(jìn)行性貧血或顯著出血，周身酸痛乏力。
2、 體征 皮膚出血斑點(diǎn)，胸骨壓痛，淋巴結(jié)、肝脾腫大。
3、 實(shí)驗(yàn)室：
A、血象 白細(xì)胞總是明顯增多（或減少），可出現(xiàn)原始或幼稚細(xì)胞。
B、骨髓象 骨髓有核紅細(xì)胞占全部有核細(xì)胞50%以下，原始細(xì)胞≥30%，可診斷為急性白血??；如骨髓有核紅細(xì)胞≥50%，原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的比例≥30%，可診斷為急性紅白血病。
鑒別診斷：
A、再生障礙性貧血；
B、骨髓增生異常綜合征；
C、惡性組織細(xì)胞??；
D、特發(fā)性血小板減少性紫癜

【 常規(guī)治療】

西醫(yī)治療主要是化療，在使用化療藥物的同時(shí)，必須加強(qiáng)支持治療，減少并發(fā)癥，才能使病情好轉(zhuǎn)至緩解，
治療分為三期
1、誘導(dǎo)緩解期治療
2、鞏固期治療
3、維持期治療
難治性AML的定義為
1、初治病例對(duì)一線誘導(dǎo)治療無效；
2、在首次緩解6個(gè)月內(nèi)的早期復(fù)發(fā)；
3、采用與常用藥物作用機(jī)理不同的抗白血病新藥。對(duì)ALL可選用其他方案。

【預(yù)后與轉(zhuǎn)歸】

急性白血病初治患者70%~90%經(jīng)治療，可達(dá)緩解，經(jīng)鞏固強(qiáng)化中西醫(yī)結(jié)合治療，可達(dá)長(zhǎng)期無病生存甚至治愈。急性白血病是一種血液病中的急危重癥，一部分病例因化療耐藥，效果不佳，并發(fā)癥多者預(yù)后較差。應(yīng)積極預(yù)防治療并發(fā)癥，提高機(jī)體抗病能力，以挽救患者生命。

慢性白血病
【概述】【病因】【分型】【臨床表現(xiàn)】【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

【常規(guī)治療】【預(yù)后與轉(zhuǎn)歸】【難點(diǎn)與對(duì)策】【康復(fù)指導(dǎo)】

【研究進(jìn)展】【名醫(yī)論壇】【成功案例】【經(jīng)驗(yàn)與體會(huì)】【病情調(diào)查表】

【概述】

慢性白血病,分為慢性髓細(xì)胞性白血病和慢性淋巴細(xì)胞白血病。.慢性髓細(xì)胞性白血病，簡(jiǎn)稱慢粒（chronic myelognous leukemia ，CML），是臨床上一種起病及發(fā)展相對(duì)緩慢的白血病。他是一種起源于骨髓多能造血干細(xì)胞的惡性增殖性疾病，表現(xiàn)為髓系祖細(xì)胞池?cái)U(kuò)展，髓細(xì)胞系及其祖細(xì)胞過度生長(zhǎng)。90%以上的病例均具有CML的標(biāo)記染色體——ph1染色體的分子生物學(xué)基礎(chǔ)則是ber/abl基因重排。CML臨床上以乏力、消瘦、發(fā)熱、脾腫大及白細(xì)胞異常增高為主要表現(xiàn)。CML在世界范圍的發(fā)病率并不一致。我國(guó)的CML發(fā)病率調(diào)查結(jié)果為年發(fā)病率036/10萬，在我國(guó)CML約占各類白血病的20%，占慢性白血病的95%。發(fā)病年齡分布較廣，但發(fā)病率隨年齡的增長(zhǎng)有逐步上升的趨勢(shì)。男性發(fā)病率高于女性。 慢性淋巴細(xì)胞白血病，簡(jiǎn)稱慢淋（chronic lymphocytic leukemia,CLL），是機(jī)體的淋巴細(xì)胞在體內(nèi)異常增生和積蓄伴有免疫功能低下的疾病。在我國(guó)CLL發(fā)病率低，一般只占白血病發(fā)病總數(shù)的10%以下，居白血病類型的第4位。由于慢淋患者淋巴細(xì)胞壽命極長(zhǎng)，并經(jīng)常伴有免疫反應(yīng)缺陷，故又稱“免疫無能淋巴細(xì)胞蓄積病”。
臨床主要表現(xiàn)是以淋巴結(jié)腫大為主，常伴有肝脾腫大，貧血及出血等癥狀，少數(shù)患者還伴有皮膚損害。本病中老年人居多，偶見青年，男性多于女性。
根據(jù)慢性白血病的臨床淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大及乏力等特征，屬中醫(yī)“癥瘕”、“積聚”、“瘰疬”、“虛勞“等范疇。

【病因】

1、 中醫(yī)
①七情內(nèi)傷，情志不調(diào)，致氣機(jī)不暢，肝氣郁結(jié)，氣郁日久，則氣滯血瘀，脈絡(luò)壅聚， 瘀血內(nèi)停，久積成塊。
②飲食失調(diào)，過食肥甘酒食，傷及脾胃，脾虛失運(yùn)，輸布津液無權(quán)，濕濁內(nèi)生，凝聚成積，痰氣相搏，血流不暢，瘀塊內(nèi)生。
③起成無常，寒溫不調(diào)，感受外邪。
2、 西醫(yī)
（一） 慢性粒細(xì)胞白血病的發(fā)病機(jī)理
（1） 細(xì)胞遺傳學(xué)
（2） G-6-PD同工酶
（3） 細(xì)胞動(dòng)力學(xué)
（4） 脾臟因素 脾在CML發(fā)病機(jī)制中所起的作用，許多實(shí)驗(yàn)和臨床觀察表明脾臟有利于白血病細(xì)胞移居、增殖和急變。脾內(nèi)粒細(xì)胞增殖狀態(tài)有所不同，脾臟不僅“捕捉”白血病細(xì)胞，而且還是白血病細(xì)胞的“倉(cāng)庫(kù)”和“隱蔽所”，并為其增殖轉(zhuǎn)移提供了一個(gè)有利的環(huán)境，且使白血病細(xì)胞在骨髓、血液與脾臟間的往返循環(huán)增加，使細(xì)胞正常的釋放調(diào)節(jié)過程受到破壞。
（二） 慢性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病機(jī)理
（1） 染色體異常
（2） 白血病的克隆發(fā)生
（3） 細(xì)胞動(dòng)力學(xué)異常

【分型】

慢性白血病,分為慢性髓細(xì)胞性白血病和慢性淋巴細(xì)胞白血病。

【臨床表現(xiàn)】

1、臨床表現(xiàn)：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺癥狀，偶因?qū)嶒?yàn)室檢查而確診。
（1）癥狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現(xiàn)頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。
（2）體征：①淋巴結(jié)腫大，以頸部淋巴結(jié)腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結(jié)腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結(jié)腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發(fā)現(xiàn)腹膜后，腸系膜淋巴結(jié)腫大。②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約占72％，一般在肋下3～4crn，個(gè)別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細(xì)胞白血病明顯。③皮膚損害：可出現(xiàn)皮膚增厚，結(jié)節(jié)，以致于全身性紅皮病等。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查
（1）血象：白細(xì)胞總數(shù)常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細(xì)胞，有少量異型淋巴細(xì)胞和幼淋巴細(xì)胞，血片上易見破碎細(xì)胞，隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)血紅蛋白和血小板計(jì)數(shù)降低。貧血為正細(xì)胞、正色素性貧血，溶血時(shí)，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優(yōu)勢(shì)，成熟小淋巴細(xì)胞占50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細(xì)胞，晚期可見紅、粒、巨三系細(xì)胞明顯減少。有溶血時(shí)，紅系細(xì)胞可見代償性增生。
（3）免疫學(xué)檢查：細(xì)胞表面標(biāo)志具有單克隆性，細(xì)胞具有慢性淋巴細(xì)胞白血病的免疫學(xué)特點(diǎn)（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細(xì)胞玫瑰花瓣受體為陽(yáng)性），個(gè)別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時(shí)可見抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。
（4）細(xì)胞遺傳學(xué)：約半數(shù)的慢性淋巴細(xì)胞白血病出現(xiàn)染色體異常，最常見的數(shù)目異常為增加一個(gè)12號(hào)染色體（+12），其次可見超數(shù)的3號(hào)，16號(hào)，或18號(hào)染色體。常見的結(jié)構(gòu)異常為12和11號(hào)染色體長(zhǎng)臂相互易位，6號(hào)染色體短臂或長(zhǎng)臂的缺失，11號(hào)染色體長(zhǎng)臂的缺失，14號(hào)染色體長(zhǎng)臂的增加等染色體的改變。有報(bào)道，具有“＋12”的慢性淋巴細(xì)胞白血病患者，從診斷到出現(xiàn)有治療指征的臨床癥狀的時(shí)期明顯短于無“＋12”的對(duì)照組，故認(rèn)為“＋12”似乎和短促的病程及不良的預(yù)后有關(guān)。
（5）生化和組化：淋巴細(xì)胞PAS反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性，約1／3病人Coomb’s試驗(yàn)陽(yáng)性。部分病人有低丙種球蛋白血癥，植物血凝素（PHA）轉(zhuǎn)化率明顯降低。
3．慢性淋巴細(xì)胞急變：慢性淋巴細(xì)胞急性變極少見，發(fā)生急變的時(shí)間可1～20年不等?？砂l(fā)生急性淋巴細(xì)胞白血病，急性粒細(xì)胞白血病，急性單核細(xì)胞白血病，干細(xì)胞白血病，急性漿細(xì)胞白血病和紅白血病等。一旦發(fā)生急變，常迅速死亡。

【診斷標(biāo)準(zhǔn)】

西醫(yī)診斷與鑒別論斷 〖診斷〗
1、臨床表現(xiàn)：病人多系老年人，起病十分緩慢，往往無自覺癥狀，偶因?qū)嶒?yàn)室檢查而確診。
（1）癥狀：早期可有倦怠乏力、逐漸出現(xiàn)頭暈，心悸氣短，消瘦，低熱，盜汗，皮膚紫癜，皮膚瘙癢，骨骼痛，常易感染，約10％病人可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。
（2）體征：
①淋巴結(jié)腫大，以頸部淋巴結(jié)腫大最常見，其次是腋窩、腹股溝和滑車淋巴結(jié)腫大，一般呈中等硬度，表面光滑，無壓痛，表皮無紅腫，無粘連。如縱隔淋巴結(jié)腫大，壓迫支氣管引起咳嗽，聲音嘶啞或呼吸因難。CT掃描可發(fā)現(xiàn)腹膜后，腸系膜淋巴結(jié)腫大。
②肝脾腫大：肝臟輕度腫大，脾腫大約占72％，一般在肋下3～4crn，個(gè)別患者可平臍，腫大呈度不及慢性粒細(xì)胞白血病明顯。
③皮膚損害：可出現(xiàn)皮膚增厚，結(jié)節(jié)，以致于全身性紅皮病等。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查
（1）血象：白細(xì)胞總數(shù)常＞15×109/L，一般在30×109/L～200×109/L，分類中約80％～90％為成熟小淋巴細(xì)胞，有少量異型淋巴細(xì)胞和幼淋巴細(xì)胞，血片上易見破碎細(xì)胞，隨著病情發(fā)展可出現(xiàn)血紅蛋白和血小板計(jì)數(shù)降低。貧血為正細(xì)胞、正色素性貧血，溶血時(shí)，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。
（2）骨髓象：顯示增生明顯活躍，淋巴系占優(yōu)勢(shì)，成熟小淋巴細(xì)胞占50％～90％，偶見原始和幼稚淋巴細(xì)胞，晚期可見紅、粒、巨三系細(xì)胞明顯減少。有溶血時(shí)，紅系細(xì)胞可見代償性增生。
（3）免疫學(xué)檢查：細(xì)胞表面標(biāo)志具有單克隆性，細(xì)胞具有慢性淋巴細(xì)胞白血病的免疫學(xué)特點(diǎn)（Sig、CD5、C3d、CD19、CD20、CD4，鼠紅細(xì)胞玫瑰花瓣受體為陽(yáng)性），個(gè)別病人血中可見單克隆免疫球蛋白。溶血時(shí)可見抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。
（4）細(xì)胞遺傳學(xué)：約半數(shù)的慢性淋巴細(xì)胞白血病出現(xiàn)染色體異常，最常見的數(shù)目異常為增加一個(gè)12號(hào)染色體（+12），其次可見超數(shù)的3號(hào)，16號(hào)，或18號(hào)染色體。常見的結(jié)構(gòu)異常為12和11號(hào)染色體長(zhǎng)臂相互易位，6號(hào)染色體短臂或長(zhǎng)臂的缺失，11號(hào)染色體長(zhǎng)臂的缺失，14號(hào)染色體長(zhǎng)臂的增加等染色體的改變。有報(bào)道，具有“＋12”的慢性淋巴細(xì)胞白血病患者，從診斷到出現(xiàn)有治療指征的臨床癥狀的時(shí)期明顯短于無“＋12”的對(duì)照組，故認(rèn)為“＋12”似乎和短促的病程及不良的預(yù)后有關(guān)。
（5）生化和組化：淋巴細(xì)胞PAS反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性，約1／3病人Coomb’s試驗(yàn)陽(yáng)性。部分病人有低丙種球蛋白血癥，植物血凝素（PHA）轉(zhuǎn)化率明顯降低。。
3、慢性淋巴細(xì)胞急變：慢性淋巴細(xì)胞急性變極少見，發(fā)生急變的時(shí)間可1～20年不等?？砂l(fā)生急性淋巴細(xì)胞白血病，急性粒細(xì)胞白血病，急性單核細(xì)胞白血病，干細(xì)胞白血病，急性漿細(xì)胞白血病和紅白血病等。一旦發(fā)生急變，常迅速死亡。
4、診斷標(biāo)準(zhǔn)
（1）臨床表現(xiàn)：
①可有疲乏，體力下降，消瘦、低熱，貧血或出血表現(xiàn)。
②可有淋巴結(jié)（包括頭頸部，腋窩，腹股溝）、肝、脾腫大。
（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：
①外周血WBC＞10×109/L，淋巴細(xì)胞比例≥50％，絕對(duì)值≥5×109／L，形態(tài)以成熟淋巴細(xì)胞為主，可見幼稚淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞。
②骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，淋巴細(xì)胞≥40％，以成熟淋巴細(xì)胞為主。
（3）免疫分型：
①B－CLL：小鼠玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽(yáng)性：SIg弱陽(yáng)性，呈K或λ單克隆輕鏈型；CD5，CD19、CD20陽(yáng)性；CD10、CD22陰性。
②T—CLL：綿羊玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽(yáng)性：CD2、CD3、CD8（或CD4）陽(yáng)性，CD5陰性。
（4）形態(tài)學(xué)分型：B—CLL分為3種亞型：
①典型CLL：90％以上為類似成熟的小淋巴細(xì)胞。
②CLL伴有幼淋巴細(xì)胞增多（CLL/PL）：幼稚淋巴細(xì)胞＞10％，但＜50％。
③混合細(xì)胞型：有不同比例的不典型淋巴細(xì)胞，細(xì)胞體積大，核/漿比例減低，胞漿呈不同程度嗜堿性染色，有或無嗜天青顆粒。
T－CLL細(xì)胞形態(tài)分為以下4種：
①大淋巴細(xì)胞型：細(xì)胞體積較大，胞漿為淡藍(lán)色，內(nèi)有細(xì)或粗的嗜天青顆粒，胞核圓形或卵圓形，常偏向一側(cè)，染色質(zhì)聚集成塊，核仁罕見。
②幼稚T細(xì)胞型：胞核嗜堿性增強(qiáng)，無顆粒，核仁明顯。
③呈腦回樣細(xì)胞核的小或大淋巴細(xì)胞。
④細(xì)胞形態(tài)多樣，胞核多有分葉。
（5）臨床分期標(biāo)準(zhǔn)：
①I期：淋巴細(xì)胞增多，可伴有淋巴結(jié)腫大。
②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少＜100×109／L。
③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加貧血（Hb＜100g／L）。
除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴細(xì)胞白血病，外周血淋巴細(xì)胞持續(xù)增高≥3個(gè)月，并可排除病毒感染、結(jié)核、傷寒、傳染性單核細(xì)胞增多癥等引起淋巴細(xì)胞增多的疾病，應(yīng)高度懷疑本病。在較長(zhǎng)期連續(xù)觀察下，淋巴細(xì)胞仍無下降，結(jié)合臨床、血象、骨髓象和免疫表型，可診斷為本病。
〖鑒別診斷〗
就淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞增多和肝脾腫大的特征，臨床上需要與下列疾病相鑒別。
（1）慢性粒細(xì)胞白血?。喊准?xì)胞升高明顯（100×109～500×109／L），骨髓中以中晚幼粒細(xì)胞增生為主，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶減少或消失，有Ph’染色體陽(yáng)性，脾腫大顯著。 （2）慢性單核細(xì)胞白血?。喊准?xì)胞計(jì)數(shù)輕、中度增高，肝、脾、淋巴結(jié)腫大不顯著，血象和骨髓象以成熟單核細(xì)胞為主，偶見幼單核細(xì)胞。
（3）淋巴瘤：淋巴結(jié)呈進(jìn)行性的無痛性腫大，深部淋巴結(jié)腫大可壓迫鄰近器官，血象無特殊變化，骨髓涂片和活檢找到Reed—sternbery細(xì)胞或淋巴瘤細(xì)胞。淋巴結(jié)活檢可見：正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞所破壞；被膜周圍組織同樣有異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞浸潤(rùn)；被膜及被膜下竇也被破壞。
（4）淋巴結(jié)結(jié)核：常為頸部局限性淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)質(zhì)地較軟，有壓痛及粘連，甚至壞死或破潰。淋巴結(jié)活檢：有結(jié)核桿菌或干酪樣壞死?？菇Y(jié)核治療有效。
（5） 病毒感染：淋巴細(xì)胞增多為多克隆性的，增多是暫時(shí)性的，隨著感染的控制，淋巴細(xì)胞數(shù)量恢復(fù)正常。

【常規(guī)治療】

慢粒臨床可分慢性期、加速期、急變期三個(gè)階段，各階段臨床表現(xiàn)各有不同，慢性期治療可以中藥為主，配合化療藥治療，加速期和急變期應(yīng)以化療為主，配合中藥治療。
西醫(yī)治療
（一） 慢性粒細(xì)胞白血病
1、 療效標(biāo)準(zhǔn)：對(duì)CML治療效果的判定可分為在血液形態(tài)學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)等不同水同上的評(píng)價(jià)。CML血液學(xué)緩解的標(biāo)準(zhǔn)為：臨床無貧血、出血、感染及白細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)；血象：血紅細(xì)胞高于100g/L,白細(xì)胞數(shù)低于10×109/L，分類無不成熟細(xì)胞，血小板在（100～400）×109/L；骨髓象正常。CML細(xì)胞遺傳學(xué)緩解的標(biāo)準(zhǔn)是標(biāo)志CML克隆的ph1染色體的消失。
2、 單一化療藥物治療 單一藥物治療CML可應(yīng)用的藥物包括烷化劑如：馬利蘭、馬法蘭、苯丁酸氮芥、二溴甘露醇等、抗代謝藥如羥基脲、6-巰基嘌呤（6-MP）、6-硫鳥漂呤（6-TG）等，高三尖杉酯堿以及中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液學(xué)研究和應(yīng)用的中藥靛玉紅和異靛甲等。
3、 聯(lián)合化療 受急性白血病治療中聯(lián)合化療于單藥治療的啟示，對(duì)于CML人們近年來也嘗試了采用聯(lián)合化療的治療方法。
4、 干擾素 干擾素（IFN）具有抗病毒、抑制細(xì)胞增殖、誘導(dǎo)分化、免疫調(diào)節(jié)等IFN 可分為α、β、γ三大類，IFN-α和IFN-β對(duì)酸穩(wěn)定，具有相同的受體，均由白細(xì)胞和成纖維細(xì)胞產(chǎn)生。
5、 骨髓移植及外周血造血干細(xì)胞移植
（1） 自體骨髓移植（ABMT）或自體外周血造血干細(xì)胞移植（APBCT）：ABMT和APBSCT治療CML的目的主要是延長(zhǎng)慢性期或使晚期病人重新回到慢性期，從而延長(zhǎng)病人的生存期。
（2） 同基因骨髓移植：此種BMT是對(duì)CML病進(jìn)行BMT治療和最早嘗試。
（3） 同種異基因骨髓移植：同種異基因骨髓移植（ALLo-BMT）幾乎是目前能夠徹底治愈CML的惟一手段，也是CML治療的最佳方法。
（4）加速期和急變期的治療 CML 一旦進(jìn)入加速期病期病情多不穩(wěn)定，約有2/3的病人會(huì)繼而發(fā)生急變。此階段已為CML的晚期，治療比較困難。

【預(yù)后與轉(zhuǎn)歸】

目前認(rèn)為年齡小于40歲，脾腫大不明顯，外周血中血小板較低，原始細(xì)胞百分比不高，CR小于1年以及BMT前時(shí)間短均為CML的有利因素。 CML最終可合并骨髓纖維化、急性白血病及多臟器衰竭，并發(fā)感染，出血等嚴(yán)重并發(fā)癥而死亡。 慢淋病程懸殊不一，短至1~2年，長(zhǎng)至5~10年，甚至20年。病程長(zhǎng)短與病情緩急、全身病狀、肝脾腫大、血象和骨髓象變化等有關(guān)。一般年齡偏大，預(yù)后為好，就診前無癥狀期，生存期長(zhǎng)，反之預(yù)后較差,常見死亡原因?yàn)楦腥?，尤以肺部感染多見。慢性急變而死亡較罕見
參考資料： http://www.cn-blood.com/blood/

白血病的成因是什么啊?為什么現(xiàn)在有這么多白血病患者?

血癌（Leukemia）就是俗稱的「白血病」。占臺(tái)灣癌癥的第八位，小兒血癌更為小兒癌病之第一位，發(fā)病的人數(shù)更有逐年增加之勢(shì)。國(guó)內(nèi)外均是如此。白血病的死亡人數(shù)占全部癌癥死亡人數(shù)的2.61%;死亡率的排名男性為第八位, 女性為第十位。 白血病的成因是多重的，包括：基因突變、放射線污染的環(huán)境（如核爆）、病毒感染（如日本的HTLV－I病毒）、化學(xué)物品的刺激，以及病人體質(zhì)因素（癌基因的表現(xiàn)型）等。白血病又可分為急性及慢性兩種，其成因及臨床表現(xiàn)皆不相同

血球的功能

血液含量約占正常人體的體重的7-10%，即成人大約有5公升左右的血液。血液55%的血漿和45%的血球所組成。血球又可分為：紅血球、白血球、血小板等。血液對(duì)人體的功能包括有：
運(yùn)送氧氣、養(yǎng)份及荷爾蒙
消滅病原體
止血作用
維持人體體內(nèi)酸堿平衡
調(diào)整體溫

造血就是骨髓內(nèi)形成血球的過程，人體內(nèi)血球細(xì)胞的始祖是骨髓內(nèi)的干細(xì)胞，干細(xì)胞在骨髓內(nèi)經(jīng)過連續(xù)的分裂和成熟分化過程后，形成成熟的血球，循環(huán)于全身血管中。

血癌的分類

白血病依臨床病程的進(jìn)展速度和癌細(xì)胞的成熟度可分為：急性及慢性白血病。其次，再依細(xì)胞的來源及型態(tài)特征，可細(xì)分為急性及慢性骨髓性白血病、急性和慢性淋巴球性白血病。

急性骨髓性白血?。ˋML）：急性骨髓性白血病好發(fā)于成年人，約有80%的病人超過25歲。急性骨髓性白血病可再細(xì)分類為M1到M7型；M1型是「急性未成熟骨髓芽球性白血病」；M2是「急性成熟骨髓芽球性白血病」；M3是「急性多顆粒前骨髓細(xì)胞性白血病」；M4是「急性骨髓單核球性白血病」；M5是「急性單核球性白血病」；M6是「急性紅血球性白血病」；M7是「急性巨核細(xì)胞性白血病」。

慢性骨髓性白血?。–ML）：慢性骨髓性白血病好發(fā)年齡層20歲~45歲的成年人。與費(fèi)城染色體的異常有關(guān)，可再分為幼年型及成年型。

急性淋巴球性白血病（ALL）：急性淋巴球性白血病好發(fā)于兒童，急性淋巴球性白血病又可再分為L(zhǎng)1、L2、L3型。

慢性淋巴球性白血病（CLL）：好發(fā)50歲以上的老年人。淋巴球可分為B細(xì)胞及T細(xì)胞，故可再分為慢性B淋巴球性白血病以及慢性T淋巴球性白血病。

血癌的病因

白血病的成因復(fù)雜，目前可能的致病原因及看法包括：

放射線：正常人罹患血癌的機(jī)率約在兩萬五千分之一左右，但在原子彈爆炸圈的幸存居民，罹患白血病的機(jī)率竟然高達(dá)六十分之一。另外懷孕婦女的腹部X光照射，出生的小孩罹患白血病的機(jī)率也較高。

化學(xué)藥劑：長(zhǎng)期的接觸有機(jī)苯的工人，或曾接受過含氫化合物（Alkylating agents）化學(xué)治療的病人。

遺傳及基因突變：先天染色體異常，如唐氏癥候群（Down's）、布倫氏癥候群（Bloom's）等先天疾病可能會(huì)誘導(dǎo)白血病的發(fā)生。如家族中罹患急性白血病，則罹病的機(jī)率也會(huì)比較高。

免疫能力：自體免疫能力的缺陷可能與慢性淋巴球性白血病有關(guān)。

病毒感染：第一型人類T淋巴球細(xì)胞性病毒HTLV-I病毒感染與成年型T細(xì)胞白血病有關(guān)。

對(duì)于白血病的成因，醫(yī)學(xué)界長(zhǎng)期以來存在著諸多爭(zhēng)議。一些專家認(rèn)為，白血病是因?yàn)椴∪碎L(zhǎng)期接觸輻射及化學(xué)物質(zhì)所致；另一種意見則認(rèn)為，電力線產(chǎn)生的電磁波可能是導(dǎo)致白血病的罪魁禍?zhǔn)?。但英?guó)兒童癌癥研究中心稱，他們對(duì)一萬多名兒童(其中包括1737名白血病患者)的研究結(jié)果表明，公共感染在誘發(fā)白血病方面扮演了更為重要的角色。該中心還認(rèn)為，電力線與白血病之間沒有任何聯(lián)系。

在全球15歲以下的所有兒童癌癥病例中，白血病占據(jù)了其中三分之一，其中絕大部分又分布在發(fā)達(dá)國(guó)家。兒童白血病往往導(dǎo)致2～4歲的幼兒死亡。目前一般對(duì)此采用化學(xué)療法。在確認(rèn)感染了白血病后，80%兒童患者通常只會(huì)再活上五年。上世紀(jì)20年代，科學(xué)家首先提出，兒童白血病可能與麻疹等病毒存在著某種聯(lián)系。到了上世紀(jì)70年代，科學(xué)家們又在貓與牛體內(nèi)發(fā)現(xiàn)了多種誘發(fā)白血病的病毒，其中一種能誘發(fā)很罕見的白血病，它最初發(fā)生于日本成年人群中。

英國(guó)科學(xué)家則認(rèn)為，公共感染可引發(fā)大多數(shù)類型的白血病。英國(guó)倫敦癌癥研究所的梅爾-格利弗斯(Mel Greaves)表示，在嬰兒出生后的第一年中，如果能讓他們直接接觸病源體，則他們體內(nèi)就能逐漸建立起較好的免疫系統(tǒng)。格利弗斯指出，在德國(guó)未統(tǒng)一前，東德兒童白血病發(fā)病率只有西德的三分之一，其中的一條重要原因可能是：東德的嬰兒出生三個(gè)月后，都得送往托兒所，這樣就加強(qiáng)了他們的防癌能力。

本周《英國(guó)醫(yī)學(xué)雜志》在線版刊登的一篇文章也得出了類似結(jié)論。文章指出，對(duì)9000名英國(guó)兒童的調(diào)查結(jié)果表明，在嬰兒出生的前幾個(gè)月中，那些每周兩次參與日托活動(dòng)的嬰兒發(fā)生白血病幾率較低，比不參加者低出50%。(明月）

小孩子為什么容易得白血??？

第一，在先天因素中，如果母體在妊娠期間接觸到的不良的理化因素，可能會(huì)對(duì)胎兒造成影響。比如母親在孕期使用雌激素類的藥物，或者接觸不良的理化因素，包括吸煙、濫用藥物，都跟兒童白血病發(fā)病有關(guān)。
第二，先天因素還包括免疫缺陷病，或者母親的高齡生產(chǎn)所導(dǎo)致的染色體方面的問題。染色體疾病都容易導(dǎo)致兒童在血液腫瘤方面發(fā)生率的易感性。最常見唐氏綜合癥，它是跟遺傳相關(guān)的體細(xì)胞突變、染色體的突變，這一類的患兒發(fā)生白血病的機(jī)會(huì)，也比正常兒童高數(shù)十倍。唐氏綜合征的患兒在他之后的成長(zhǎng)過程中，要非常的注意發(fā)生惡性腫瘤的這樣風(fēng)險(xiǎn)。
第三，白血病雖然不是一種遺傳性疾病，但是研究發(fā)現(xiàn)，白血病確實(shí)跟某些遺傳傾向有關(guān)。黎陽(yáng)教授指出，如果同卵雙生的雙胞胎，其中一個(gè)發(fā)生白血病之后，另外一個(gè)孩子發(fā)生白血病的機(jī)會(huì)可以高達(dá)25%；如果雙卵雙生，其中一個(gè)發(fā)生白血病之后，另外一個(gè)出現(xiàn)白血病的幾率也比正常兒童高15到20倍。所以理論上面來講，白血病有一定的遺傳基礎(chǔ)。如果確實(shí)家里有雙胞胎，其中一個(gè)已經(jīng)診斷確診白血病，另外一個(gè)孩子家長(zhǎng)要更加多的注意，帶孩子做相關(guān)的篩查，盡量做到有些病情能早期發(fā)現(xiàn)。

白血病的發(fā)病情況是怎樣的？

我國(guó)白血病發(fā)病率約為2.76 ∶ 100000。在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6 位（男）和第8 位（女），兒童及35 歲以下成人中，則居第1 位。

我國(guó)急性白血病比慢性白血病多見（約5.5 ∶ 1），其中急性髓細(xì)胞白血病最多（1.62 ∶ 100000），其次為急性淋巴細(xì)胞白血?。?.69 ∶ 100000），慢性髓細(xì)胞白血?。?.36 ∶ 100000），慢性淋巴細(xì)胞白血病少見（0.05 ∶ 100000）。男性發(fā)病率略高于女性（1.81 ∶ 1）。成人急性白血病中以急性髓細(xì)胞白血病多見。兒童以急性淋巴細(xì)胞白血病多見，慢性髓細(xì)胞白血病隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病率逐漸升高。慢性淋巴細(xì)胞白血病在50 歲以后發(fā)病才明顯增多。

我國(guó)白血病發(fā)病率與亞洲其他國(guó)家相近，低于歐美國(guó)家。尤其是慢性淋巴細(xì)胞白血病不足白血病的5%，而在歐美國(guó)家則占25% ～ 30%。

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