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    低級(jí)別少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤怎么辦,怎樣診斷少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤

    夕陽(yáng)紅 2024-06-02 15:21:30

    低級(jí)別少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤怎么辦,怎樣診斷少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤

    、低級(jí)別少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤的治療

    治療以手術(shù)切除為主,手術(shù)原則為盡可能多切除腫瘤

    。然而由于腫瘤侵犯中線結(jié)構(gòu)或側(cè)腦室壁
    ,常影響手術(shù)切除范圍,腫瘤肉眼全切率約30%
    。腫瘤局限于一側(cè)額葉
    、顳葉或枕葉者,手術(shù)切除是較理想的方法
    。比較徹底切除者術(shù)后常可獲得較好療效

    對(duì)于少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤術(shù)后放療

    、化療目前尚無(wú)統(tǒng)一認(rèn)識(shí)。但對(duì)于生長(zhǎng)迅速或復(fù)發(fā)的少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者
    。建議行術(shù)后放療與化療
    。近年研究認(rèn)為少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤為化療敏感性腫瘤
    ,對(duì)丙卡巴肼(甲基芐肼)
    、洛莫司汀與長(zhǎng)春新堿系列治療(簡(jiǎn)稱(chēng)PCV)反應(yīng)良好。間變性少枝膠質(zhì)瘤治療仍以手術(shù)全切腫瘤為主
    ,術(shù)后放療是必需的
    ?div id="m50uktp" class="box-center"> ;煂?duì)間變性少枝膠質(zhì)瘤有效,常用PCV聯(lián)合治療

    預(yù)后:少枝膠質(zhì)瘤患者預(yù)后較星形細(xì)胞瘤患者佳。手術(shù)全切即使未行放療

    、化療亦可能獲得長(zhǎng)期生存
    。對(duì)于腫瘤次全切除并行術(shù)后放療的患者,5年生存率可達(dá)85%
    ,10年生存率為55%
    ,平均生存期8.0年,個(gè)別報(bào)道達(dá)40年
    ,僅作部分切除(包括活檢及減壓者)術(shù)后平均存活3.3年。手術(shù)可明顯緩解頭痛等癥狀
    ,但不能有效控制癲癇
    ,術(shù)后仍有80%患者有癲癇發(fā)作。然而
    ,盡管行手術(shù)
    、放療、化療等綜合性治療措施
    ,幾乎每一例均有復(fù)發(fā)可能。復(fù)發(fā)腫瘤可發(fā)生惡性變
    ,50%~70%復(fù)發(fā)少枝膠質(zhì)瘤將變?yōu)殚g變性
    ,甚至有15%的復(fù)發(fā)腫瘤變?yōu)槎嘈涡阅z質(zhì)母細(xì)胞瘤。復(fù)發(fā)腫瘤的預(yù)后常較差
    ?div id="4qifd00" class="flower right">
    ?稍俅问中g(shù)延長(zhǎng)生命,術(shù)后放療有一定療效
    ,5年及10年生存率可達(dá)到52%和32%。間變性少枝膠質(zhì)瘤預(yù)后欠佳
    ,5年生存率為43%
    。平均生存期為3.75~4.5年,腫瘤位于額葉者生存期較長(zhǎng)
    。惡性程度高者平均生存期僅1.4年

    二、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤的病理

    少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤絕大多數(shù)居于幕上

    ,額葉最多見(jiàn)
    ,其次為頂葉和顳葉。腫瘤多位于白質(zhì)內(nèi)
    ,可見(jiàn)位于皮質(zhì)者,腫瘤外觀灰紅色
    ,質(zhì)軟
    ,浸潤(rùn)范圍常較廣泛,可突入腦室和皮質(zhì)表面
    ,部分腫瘤可發(fā)生囊性變
    ,與腦組織之間界限較清楚,有時(shí)可見(jiàn)假包膜

    腫瘤多位于白質(zhì)內(nèi)

    ,可見(jiàn)位于皮質(zhì)者,腫瘤外觀灰紅色
    ,質(zhì)軟 ,浸潤(rùn)范圍常較廣泛
    ,可突入腦室和皮質(zhì)表面,部分腫瘤可發(fā)生囊性變
    。與腦組織之間界限較清楚
    ,有時(shí)可見(jiàn)假包膜
    。部分腫瘤產(chǎn)生粘液樣變
    ,聚集成膠凍樣物質(zhì)。顯微鏡下腫瘤細(xì)胞極為豐富
    ,形狀均勻一致
    ,胞核圓形,染色深
    ;腦漿少而透亮或呈嗜酸性
    ,用銀浸潤(rùn)法(磷酸銀)染色見(jiàn)細(xì)胞為圓形
    ,胞漿染黑色并能見(jiàn)到少而短的細(xì)胞凸起
    。細(xì)胞排列成索條狀或片狀。血管豐富
    ,有血管內(nèi)膜增生和周?chē)Y(jié)締組織增生
    。惡性少校膠質(zhì)細(xì)胞田的形狀更圓,核較大而染色較淺
    ,胞漿較多
    ,核分裂象較常見(jiàn)。個(gè)別可見(jiàn)肝瘸細(xì)胞隨腦脊液播散。

    、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤的表現(xiàn)

    癲癇為神經(jīng)上皮性腫瘤中最常見(jiàn)癥狀

    ,少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤及間變少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤常以癲癇為首發(fā)癥狀,見(jiàn)于50%患者
    ,85%的患者有癲癇發(fā)作,以癲癇起病的患者一般病程均較長(zhǎng)
    。有部分病人被誤為原發(fā)性癲癇而治療多年
    ,直到出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀才發(fā)現(xiàn)腫瘤。據(jù)統(tǒng)計(jì)
    ,在可引起癲癇的顱內(nèi)腫瘤中
    ,10%為少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤。除癲癇外
    ,患者尚有頭痛(80%)
    、精神障礙(50%)、肢體無(wú)力(45%)等表現(xiàn)
    。病程多為漸進(jìn)性發(fā)展
    ,可有突然加重。

    精神癥狀常見(jiàn)于額葉少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者

    ,尤其是廣泛浸潤(rùn)
    、沿胼胝體向?qū)?cè)額葉擴(kuò)展者多表現(xiàn)神經(jīng)癥狀,以情感異常和癡呆為主
    。顱內(nèi)壓增高見(jiàn)于半數(shù)左右的病人,一般出現(xiàn)較晚
    ,除頭痛
    、嘔吐外,視力障礙和視盤(pán)水腫病人約占1/3
    。腫瘤侵犯運(yùn)動(dòng)
    、感覺(jué)區(qū)可相應(yīng)的產(chǎn)生偏癱、偏身感覺(jué)障礙及運(yùn)動(dòng)性或感覺(jué)性失語(yǔ)等
    。間變性少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤多數(shù)患者病程較短,顱高壓癥狀及神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀明顯

    、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤的診斷

    CT平掃多呈低密度占位影像,2/3以上可見(jiàn)鈣化

    ,瘤周水腫一般不廣泛
    ,注射造影劑增強(qiáng)掃描多有不規(guī)則的增強(qiáng)影像
    。MRI掃描腫瘤Tl加權(quán)像呈低信號(hào),T2加權(quán)像為高信號(hào)
    ,周?chē)[易與腫瘤相區(qū)分。若腫瘤有較大的鈣化
    ,MRI呈低信號(hào)區(qū)
    。少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤注藥后的對(duì)比增強(qiáng)比較突出。 無(wú)明顯鈣化的少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤需與星形細(xì)胞瘤相鑒別
    ;有鈣化的腫瘤則要與動(dòng)靜脈畸形相鑒別
    ,一般后者經(jīng)常表現(xiàn)無(wú)周?chē)[和鈣化,異常血管和含鐵血黃案沉著往往并存

    腫瘤鈣化多見(jiàn)于病變中央

    ,境界不清
    ,呈低信號(hào);異常血管可為分叉狀
    、管狀或圓點(diǎn)狀異常信號(hào)
    ,在T1加權(quán)像和質(zhì)子密度加權(quán)像呈低信號(hào),在T2加權(quán)的偶回波圖像亡呈高信號(hào)
    ,在梯度回波加權(quán)像可直接顯示
    。靜脈注射Gd—DTPA增強(qiáng)MRI掃描有助于鑒別

    少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)特點(diǎn)?

    少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)為:①特征性改變?yōu)榱鲶w內(nèi)有大而不規(guī)則性鈣化斑

    。②腫瘤多為稍低密度,也可為等密度或稍高密度
    。③少數(shù)可有囊變或出血
    。④無(wú)或輕度瘤周水腫,占位效應(yīng)輕
    。⑤增強(qiáng)掃描多為均勻性輕度強(qiáng)化
    ,少數(shù)為環(huán)形增強(qiáng)
    ,惡性程度高者強(qiáng)化明顯

    少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤

    診斷要點(diǎn),根據(jù)其生長(zhǎng)緩慢

    、癲癇發(fā)生率和腫瘤鈣化率高
    、病變多位于額葉和精神癥狀常見(jiàn)等特點(diǎn),臨床可以獲得初步診斷
    ,但往往與其它膠質(zhì)細(xì)胞瘤
    ,尤其是與星形細(xì)胞瘤鑒別困難,需經(jīng)組織檢查才能得到正確鑒別
    。CT腦掃描
    、MRI及其它X線檢查可確定病變部位及范圍。 ①節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤:少見(jiàn)
    ,好發(fā)于兒童及青年人
    ,80%發(fā)生在30歲以下,發(fā)病部位較少突膠質(zhì)瘤深在
    。 ②低分級(jí)星形細(xì)胞瘤:位置常稍深在
    ,腫瘤密度偏低,鈣化量較少呈點(diǎn)狀或斑片狀
    ,部分患者瘤周水腫較重。 ③腦膜瘤:基底鄰貼腦膜或顱骨板
    ,與顱骨呈鈍角
    ,局部顱骨可有增生性改變,瘤內(nèi)鈣化多呈沙粒狀;增強(qiáng)掃描示腫瘤強(qiáng)化明顯
    。 ④血管畸形:CT可顯示為高密度
    ,但鈣化相對(duì)少見(jiàn)且范圍較小,常無(wú)占位效應(yīng)
    。 鑒別診斷的鑒別診斷包括中樞膠質(zhì)和神經(jīng)細(xì)胞腫瘤,如透明細(xì)胞室管膜瘤
    、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤和胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNT)
    。所有這些腫瘤與一樣都有細(xì)胞大小一致、核圓和胞質(zhì)透明的少突膠質(zhì)細(xì)胞樣細(xì)胞(OLC)的組織學(xué)特點(diǎn)
    ,這些細(xì)胞在電子顯微鏡下可以區(qū)別
    。做免疫組化染神經(jīng)特異性標(biāo)記物神經(jīng)突觸素對(duì)區(qū)別中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤和有幫助,但判斷神經(jīng)突觸素的陽(yáng)性結(jié)果要仔細(xì)
    ,由于在灰質(zhì)彌漫浸潤(rùn)
    ,殘余神經(jīng)纖維會(huì)著色
    ,而被誤認(rèn)為是腫瘤著色
    。幾項(xiàng)最新研究報(bào)道,典型的可被神經(jīng)標(biāo)記物灶性染色
    ,包括神經(jīng)突觸素和神經(jīng)絲蛋白
    。這種灶性的免疫反應(yīng)不如神經(jīng)腫瘤那樣強(qiáng)且彌漫,所以與判斷預(yù)后無(wú)關(guān)
    。 與透明細(xì)胞腦膜瘤鑒別不太困難(第11 章)
    ,透明細(xì)胞腦膜瘤腫瘤細(xì)胞PAS 染色陽(yáng)性
    ,免疫組化染色上皮膜抗原(EMA)陽(yáng)性

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