惡性組織細(xì)胞病骨髓象的正常范圍,如何治療這個(gè)病

一、惡性組織細(xì)胞病骨髓象的正常范圍

骨髓涂片后在顯微鏡下表現(xiàn)出的征象。其中包括各系統(tǒng)血細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、吞噬細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、組織嗜酸細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、脂肪小珠及骨髓內(nèi)成分等。而傳統(tǒng)的檢查法，把骨髓象集中在骨髓細(xì)胞及其他細(xì)胞的形態(tài)學(xué)分類和數(shù)量及其質(zhì)量的變化上。從而分為正常骨髓象、各種血液病的骨髓象等。

正常范圍

骨髓液中紅細(xì)胞約占45～54%;有核細(xì)胞約占4～6%;血漿約占39～48.5%;脂肪約占0.5～3%。其中有核細(xì)胞總數(shù)為10～100×10/L(10 000～100 000/mm)巨核細(xì)胞，粒細(xì)胞系統(tǒng)、紅細(xì)胞系統(tǒng)、單核細(xì)胞系統(tǒng)、漿細(xì)胞系統(tǒng)等各有其一定比例范圍。

異常結(jié)果：

(1) 原始細(xì)胞比例超過30%，通常被認(rèn)為是急性白血病的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)。如果這些細(xì)胞過氧化物酶染色(POX)陽性，則考慮為急性非淋巴細(xì)胞白血病，包括粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和粒一單核細(xì)胞白血病；如果這些原始細(xì)胞POX陰性，而糖原染色(PAS)陽性，則考慮為急性淋巴細(xì)胞白血病、紅白血病或巨核細(xì)胞白血病。

(2) 粒細(xì)胞異常增多，以成熟階段為主，如果中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色(NAP)染色陽性值高的考慮感染引起的類白血病反應(yīng)(是一種強(qiáng)烈的炎癥反應(yīng)，而不是白血病)，而陽性值低的或陰性的被認(rèn)為是慢性粒細(xì)胞白血病。

(3) 紅細(xì)胞系統(tǒng) 增生明顯，多為增生性貧血。其中紅細(xì)胞顏色變淺、體積變小的往往提示缺鐵性貧血；而體積增大、早期紅細(xì)胞增多的可能是巨幼細(xì)胞貧血；紅細(xì)胞大小不等且伴有各種異常形態(tài)的往往是溶血性貧血。

(4) 粒細(xì)胞、紅細(xì)胞均減少，巨核細(xì)胞也減少，而淋巴細(xì)胞比例增高 可能是再生障礙性貧血；而單純某一個(gè)系統(tǒng)的血細(xì)胞減少往往是單純性單個(gè)血細(xì)胞系統(tǒng)的再生障礙。

二、惡性組織細(xì)胞病的治療

惡性組織細(xì)胞瘤可在骨上多發(fā)，即使在很廣泛的切除后仍傾向于局部復(fù)發(fā)。術(shù)前化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，幾乎半數(shù)病例可產(chǎn)生良好的效果。術(shù)后化療方案與骨肉瘤所用化療方案相同，可明顯提高生存率。因此，惡性組織細(xì)胞瘤的處理類似骨肉瘤。特別強(qiáng)調(diào)惡性組織細(xì)胞瘤的切除范圍必須是廣泛性或根治性的，甚至超過骨肉瘤的切除范圍。Mohs顯微外科切除，較少?gòu)?fù)發(fā)。

惡性組織細(xì)胞瘤預(yù)后與發(fā)生部位有關(guān)，較深在腫瘤和位于肢體近側(cè)端者預(yù)后較差。發(fā)生于放射線皮炎基礎(chǔ)上的腫瘤預(yù)后特別差。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率為25%，35%發(fā)生轉(zhuǎn)移，存活率為50%。

治療原則

本病尚缺乏有效的治療方法。各種抗腫瘤藥物雖對(duì)部分患者癥狀有所改善，但大多未能緩解。試用治療方法有：

1.環(huán)磷酰胺：100-400mg/日注射或口服。癥狀改善后每日減為50-150mg。

2.聯(lián)合化療：COPP方案，有效率63%。

三、惡性組織細(xì)胞病怎么檢查

組織病理檢查

惡性組織細(xì)胞瘤為具有多形性的高度細(xì)胞性腫瘤，有些細(xì)胞有伸長(zhǎng)成梭形的胞核，排列成交織漩渦樣方式，胞質(zhì)極少。因此，這些細(xì)胞呈成纖維細(xì)胞樣，其間可見少量膠原。另一些細(xì)胞呈多角形，有不規(guī)則形核和多量嗜酸性或空泡化胞漿。此種細(xì)胞呈組織細(xì)胞樣。其中有些細(xì)胞，由于儲(chǔ)有脂質(zhì)，空泡化很明顯，呈泡沫細(xì)胞樣。此外，尚見呈奇異、大而染色深的多核巨細(xì)胞。核絲分裂象常見，有些呈非典型性。細(xì)胞Vimentin染色陽性。

惡性組織細(xì)胞瘤有多種亞型：黏液樣、炎癥性，血管瘤樣和巨細(xì)胞性。

1.黏液樣亞型 細(xì)胞相對(duì)少的大片區(qū)域見寬的間隙，梭形和星狀細(xì)胞位于富有酸性黏多糖的基質(zhì)內(nèi)。

2.炎癥性亞型 可見彌漫性致密的中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，無組織壞死伴發(fā)。在有些炎癥性惡性組織細(xì)胞瘤中，可見如像在纖維黃色肉瘤中所見到的許多泡沫細(xì)胞和含脂質(zhì)的奇異巨細(xì)胞。

3.血管瘤樣亞型 囊腫樣間隙內(nèi)有大片出血區(qū)，附近血管性間隙顯著。

4.巨細(xì)胞亞型 除多形性惡性型巨細(xì)胞外，尚見有胞漿豐富和胞核大小一致的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞。

X線檢查

放射影像表現(xiàn)與纖維肉瘤和骨肉瘤相比較，更類似于纖維肉瘤。惡性組織細(xì)胞瘤為純?nèi)芄切圆∽儯扇诤铣善?，可相?dāng)巨大，邊界模糊。由于缺乏腫瘤性成骨和骨膜反應(yīng)性成骨或由于放射影像的假像，其皮質(zhì)骨顯得變薄了，但未被腫瘤穿透，但動(dòng)脈造影、CT、MRI及手術(shù)所見可證實(shí)其皮質(zhì)骨被腫瘤所穿透。惡性組織細(xì)胞瘤的骨膜反應(yīng)很少見，可在骨干部位和年輕患者中見到。

四、惡性組織細(xì)胞病的表現(xiàn)

惡性組織細(xì)胞瘤常位于長(zhǎng)骨，依次為股骨、脛骨和肱骨，象骨肉瘤一樣，較常發(fā)生于股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端，與骨肉瘤不同的是此病更容易從干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有時(shí)可僅發(fā)生于骨干，或僅在短骨和扁平骨見到。

一般在患者就診時(shí)，癥狀（疼痛和腫脹）出現(xiàn)的時(shí)間很短，但有時(shí)可在1～2年以上。

臨床上類似隆突性纖維肉瘤，呈隆起性圓形腫瘤，直徑1cm到數(shù)厘米，常呈淡紅色或暗黑色并進(jìn)行性增大。腫瘤深在，多位于皮下組織。1/3患者發(fā)生于大腿和臀部。有時(shí)發(fā)生于放射性皮炎或慢性潰瘍的基礎(chǔ)上。高峰發(fā)病期為20歲。

惡性組織細(xì)胞瘤預(yù)后與發(fā)生部位有關(guān)，較深在腫瘤和位于肢體近側(cè)端者預(yù)后較差。發(fā)生于放射線皮炎基礎(chǔ)上的腫瘤預(yù)后特別差。手術(shù)切除后復(fù)發(fā)率為25%，35%發(fā)生轉(zhuǎn)移，存活率為50%。

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