一、聽覺神經(jīng)瘤的簡介
提起聽神經(jīng)瘤,人們會(huì)覺得這種腫瘤長在腦子里,一旦發(fā)病肯定很嚴(yán)重,能夠迅速引起患者重視。其實(shí)不然,聽神經(jīng)瘤有一件溫和的“外衣”,極易被忽視或誤診。
聽神經(jīng)瘤起病平和、緩慢,早期表現(xiàn)主要為單側(cè)、持續(xù)性、頑固性耳鳴,并且治療效果不明顯,久之聽力下降。這是腫瘤壓迫神經(jīng)引起的刺激癥狀,與普通耳鳴很難鑒別。因此,許多聽神經(jīng)瘤病人早期去耳鼻喉科看病查不出病因,被認(rèn)為是一般聽力衰退,或老年性耳聾。
尤其是中年耳鳴者應(yīng)考慮到聽神經(jīng)瘤的可能性。目前CT,核磁技術(shù)都已成為診斷聽神經(jīng)瘤的可靠手段。當(dāng)然,中年持續(xù)性耳鳴病人也可先到耳鼻喉科或神經(jīng)外科檢測(cè)聽覺傳導(dǎo)功能,該檢測(cè)比較經(jīng)濟(jì),若發(fā)現(xiàn)確有問題再做進(jìn)一步檢查。如果是聽神經(jīng)瘤一定要早診斷,早治療。否則極有可能錯(cuò)過最佳治療期,直致面神經(jīng)受損,導(dǎo)致面癱等嚴(yán)重后果。
二、聽覺神經(jīng)瘤的檢查
典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn),借助影像學(xué)及神經(jīng)功能檢查多可明確診斷。
1.放射學(xué)檢查
(1)顱骨X線片 巖骨平片見內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。
(2)CT及MRI掃描 CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度,少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形,位于內(nèi)聽道口區(qū),多伴內(nèi)聽道擴(kuò)張,增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號(hào),在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。第四腦室受壓變形,腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化,囊變區(qū)不強(qiáng)化。
2.神經(jīng)耳科檢查
由于病人早期僅有耳鳴、耳聾,常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。
(1)聽力檢查 有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測(cè)驗(yàn),第Ⅰ型屬正?;蛑卸膊?;第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失;第Ⅲ,Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗(yàn)。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙,短增強(qiáng)敏感試驗(yàn)積分在60%~100%為耳蝸病變,雙耳交替音量平衡試驗(yàn)有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變,無增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。
(2)前庭神經(jīng)功能檢查 聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分,早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對(duì)側(cè)時(shí)位于較淺部,容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫,健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。
三、聽覺神經(jīng)瘤的檢查
1.外科手術(shù)治療
聽神經(jīng)瘤首選手術(shù)治療,可以完全切除、徹底治愈。如果手術(shù)殘留,可以考慮輔助伽馬刀治療。
2.立體定向放射治療
近年來,隨著顯微神經(jīng)外科及術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)的發(fā)展,聽神經(jīng)瘤的手術(shù)切除率和面神經(jīng)保留率有了很大的提高,但仍不能忽視手術(shù)給患者帶來的創(chuàng)傷和術(shù)后各種并發(fā)癥。隨著CT和MRI等影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展,使得聽神經(jīng)瘤的定位、定性診斷更加準(zhǔn)確,為立體定向放射神經(jīng)外科在治療聽神經(jīng)瘤方面的應(yīng)用提供了保障,使其逐漸成為繼顯微神經(jīng)外科手術(shù)之外的另一種治療方法。目前立體定向放射治療主要的治療設(shè)備有X刀,γ刀、質(zhì)子刀等,X刀費(fèi)用較低、應(yīng)用方便,但存在機(jī)械損耗至定位靶點(diǎn)偏移的缺點(diǎn);γ刀定位準(zhǔn)確無機(jī)械損耗至靶點(diǎn)偏移,但存在著設(shè)備費(fèi)用昂貴、前期準(zhǔn)備較長等缺點(diǎn),因此在選擇治療方案時(shí)需根據(jù)患者病情及醫(yī)院自身情況做出個(gè)性化選擇。目前在立體定向放射治療聽神經(jīng)瘤的臨床研究中,長期隨訪的腫瘤生長控制率可達(dá)90%左右,前庭神經(jīng)保存率38%~71%,面神經(jīng)保存率Ⅰ~Ⅱ級(jí)(按House-Brack-man分級(jí))為90%~100%。腫瘤控制率高,并發(fā)癥少,在保留聽力、減少面神經(jīng)損傷方面具有一定優(yōu)勢(shì)。然而,立體定向放療也存在其不容忽視的缺點(diǎn),如大型腫瘤的放療效果不確切。因此需嚴(yán)格掌握放療的指征。
四、聽覺神經(jīng)瘤的表現(xiàn)癥狀
聽神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段,亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底,聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng),而多來自前庭上神經(jīng),其次為前庭下神經(jīng),一般為單側(cè),兩側(cè)同時(shí)發(fā)生者較少。
1.早期耳部癥狀
腫瘤體積小時(shí),出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽力減退及眩暈,少數(shù)患者時(shí)間稍長后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐。
2.中期面部癥狀
腫瘤繼續(xù)增大時(shí),壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng),出現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少,或有輕度周圍性面癱。三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮。
3.晚期小腦橋腦角綜合征及后組顱神經(jīng)癥狀
腫瘤體積大時(shí),壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng),引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙,小腦性共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
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