Nature子刊：纖毛如何形成

2016年08月27日訊 《自然-通訊》雜志在線發(fā)表了中國(guó)科學(xué)院上海生命科學(xué)研究院植物生理生態(tài)研究所衛(wèi)青研究組與美國(guó)梅奧診所及奧地利維也納大學(xué)等研究組合作完成的題為T(mén)he hydrolethalus syndrome protein HYLS-1 regulates formation of the ciliary gate的研究論文，該研究揭示纖毛病Hydrolethalus綜合癥致病基因HYLS-1通過(guò)調(diào)控纖毛基部過(guò)渡區(qū)及過(guò)渡纖維結(jié)構(gòu)的形成而調(diào)節(jié)纖毛形成。

纖毛是由基體（來(lái)源于中心粒）頂端延伸而出的，突出于細(xì)胞表面的基于微管的毛發(fā)狀細(xì)胞器，具有運(yùn)動(dòng)和/或信號(hào)傳導(dǎo)功能，調(diào)控動(dòng)物的生殖、發(fā)育與感知。纖毛的形成依賴(lài)于一種纖毛特有的被稱(chēng)為纖毛內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)（Intraflagellar Transport, IFT）的運(yùn)輸系統(tǒng)。IFT復(fù)合體沿著纖毛的軸絲雙向運(yùn)動(dòng)，運(yùn)輸纖毛形成和維持所需要的物質(zhì)。纖毛結(jié)構(gòu)或功能缺陷可導(dǎo)致多種人類(lèi)遺傳疾病，目前將這些疾病統(tǒng)稱(chēng)為纖毛病。Hydrolethalus 綜合癥是一種圍生期致死性胎兒畸形纖毛病，癥狀包括顱面畸形、肢體畸形、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等多種器官發(fā)育異常，由HYLS-1 （Hydrolethalus Syndrome 1）基因突變所致。已報(bào)道HYLS1是一個(gè)中心粒蛋白，特異性的調(diào)控纖毛發(fā)生，但具體調(diào)控機(jī)制仍不清楚。

由于纖毛結(jié)構(gòu)或功能缺陷會(huì)導(dǎo)致脊椎動(dòng)物胚胎發(fā)育致死，給以脊椎動(dòng)物為模式探討纖毛發(fā)生機(jī)制的研究帶來(lái)了一定的困難，使得利用低等無(wú)脊椎模式生物來(lái)研究纖毛發(fā)生成為必要。衛(wèi)青研究組通過(guò)與美國(guó)梅奧診所及奧地利維也納大學(xué)等研究組合作，以秀麗隱桿線蟲(chóng)為模式，研究發(fā)現(xiàn)HYLS-1缺失引起線蟲(chóng)纖毛基部過(guò)渡纖維結(jié)構(gòu)缺失、過(guò)渡區(qū)形成異常。

過(guò)渡纖維和過(guò)渡區(qū)Y-linker 結(jié)構(gòu)在纖毛基部與質(zhì)膜相連，將纖毛與細(xì)胞質(zhì)分隔開(kāi)來(lái)，共同構(gòu)成纖毛的閘門(mén)（Ciliary Gate），負(fù)責(zé)篩選和調(diào)控纖毛內(nèi)各種分子的出入。進(jìn)一步的研究發(fā)現(xiàn)，hyls-1突變體中，IFT復(fù)合體進(jìn)入纖毛受阻，非纖毛蛋白可進(jìn)入纖毛，表明纖毛閘門(mén)功能異常。該研究對(duì)深入理解HYLS1的生物學(xué)功能、纖毛發(fā)生機(jī)制、Hydrolethalus綜合癥致病機(jī)理等具有重要意義。

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