一
、多發(fā)性硬化是什么原因引起的病毒感染及分子模擬學(xué)說
研究發(fā)現(xiàn),本病最初發(fā)病或以后的復(fù)發(fā)
。常有一次急性感染。多發(fā)性硬化患者不僅麻疹病毒抗體效價增高,其他多種病毒抗體效價也增高自身免疫學(xué)說
實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎
遺傳學(xué)說
研究發(fā)現(xiàn)
地理環(huán)境
流行病資料表明
其他
誘發(fā)因素感染
特征性病理改變是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊
二
、怎么治療多發(fā)性硬化(1)急性期治療
①皮質(zhì)類固醇:是多發(fā)性硬化急性發(fā)作和復(fù)發(fā)的主要治療藥物
,有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用,可促進(jìn)急性復(fù)發(fā)的恢復(fù)和縮短復(fù)發(fā)期病程,但不能改善恢復(fù)程度。長期應(yīng)用不能防止復(fù)發(fā),且可出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)。甲潑尼龍(methylprednisolone)甲潑尼龍(methylprednisolone②靜脈注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin
③血漿置換(plasma exchange
(2)緩解期治療
美國FDA批準(zhǔn)的4大類藥物用于RRMS穩(wěn)定期
,干擾素、醋酸格拉替雷、那他株單抗、芬戈莫德。①β-干擾素(interferon-β,IFN-β)β-干擾素(interferon-β
,IFN-β)療法:IFN-β具有免疫調(diào)節(jié)作用,可抑制淋巴細(xì)胞的增殖及抗原呈遞、調(diào)節(jié)細(xì)胞因子的產(chǎn)生、通過下調(diào)黏附分子的表達(dá)及抑制T細(xì)胞的金屬基質(zhì)蛋白酶來抑制T細(xì)胞通過血腦屏障。IFN-β1a和IFN-β1b兩類重組制劑已作為治療R-R型MS的推薦用藥在美國和歐洲被批準(zhǔn)上市。IFN-β1a與人類生理性IFN-β結(jié)構(gòu)基本無差異,IFN-β1b缺少一個糖基,17位上由絲氨酸取代了半胱氨酸。IFN-β1a和IFN-β1b對急性惡化效果明顯,IFN-β1a對維持病情穩(wěn)定有效。IFN-β1a治療首次發(fā)作MS可用22μg或44μg
,皮下注射,1~2次/周;確診的R-RMS,22μg,2~3次/周。耐受性較好,發(fā)生殘疾較輕。IFN-β1b為250μg,隔日皮下注射。IFN-β1a和IFN-β1b均需持續(xù)用藥2年以上,通常用藥3年后療效下降常見不良反應(yīng)為流感樣癥狀
②醋酸格拉替雷(Glatiramer acetate,GA)人工合成的髓鞘堿性蛋白的類似物,其可能的作用機(jī)制在于使T細(xì)胞由Th1表型向Th2表型轉(zhuǎn)化
,從而促進(jìn)抗炎性細(xì)胞因子的產(chǎn)生。誘導(dǎo)髓鞘反應(yīng)性T細(xì)胞的免疫耐受。皮下注射,20mg/天。③那他珠單抗(natalizumab):為重組α4-整合素(淋巴細(xì)胞表面的蛋白)單克隆抗體,能阻止激活的T淋巴細(xì)胞通過血腦屏障
。1年內(nèi)2次以上復(fù)發(fā),且MRI1個以上強(qiáng)化病灶。單藥治療盡量避免PML。④芬戈莫德(Fingolimod, FTY270):是從蟬幼蟲的子囊菌培養(yǎng)液中提取的抗生素成分經(jīng)化學(xué)修飾后合成的新型免疫抑制劑
,化學(xué)名為2-(4-正辛基苯乙基)-2-氨基丙二醇鹽酸鹽,為鞘氨醇-1-磷酸(s1P)受體調(diào)節(jié)劑,在體內(nèi)經(jīng)磷酸化后與淋巴細(xì)胞表面的s1P受體結(jié)合,改變淋巴細(xì)胞的遷移,促使細(xì)胞進(jìn)入淋巴組織,減少CNS內(nèi)LC浸潤。三
、多發(fā)性硬化的臨床癥狀有哪些1、年齡和性別起病年齡多在20~40歲
,10歲以下和50歲以上患者少見,男女患病之比約為1∶2。2
、起病形式以亞急性起病多見,急性和隱匿起病僅見于少數(shù)病例。3
、臨床特征絕大多數(shù)患者在臨床上表現(xiàn)為空間和時間多發(fā)性?div id="4qifd00" class="flower right">4、臨床癥狀和體征由于多發(fā)性硬化患者大腦
肢體無力
最多見
感覺異常
淺感覺障礙表現(xiàn)為肢體
、軀干或面部針刺麻木感,異常的肢體發(fā)冷、蟻?zhàn)吒?div id="d48novz" class="flower left">眼部癥狀
常表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎
,多為急性起病的單眼視力下降,有時雙眼同時受累。眼底檢查早期可見視乳頭水腫或正常,以后出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮四
腦脊液檢查
1
(1)CSF單個核細(xì)胞(mononuclear cell,MNC)數(shù):輕度增高或正常
(2)IgG鞘內(nèi)合成檢測:MS的CSF-IgG增高主要為CNS內(nèi)合成
2、誘發(fā)電位包括視覺誘發(fā)電位(VEP)
3
多發(fā)性硬化是脫髓鞘病灶因治療延誤復(fù)發(fā)并遲發(fā)病灶缺血變性纖維化
多發(fā)性硬化癥是一種影響大腦和脊髓的疾病。 多發(fā)性硬化癥(MS)是一種影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的疾?div id="m50uktp" class="box-center"> 。捍竽X和脊髓
MS是一種自身免疫性疾病。這意味著“由于某種原因
目前還不清楚是什么導(dǎo)致了這種情況
多發(fā)性硬化癥影響了40萬美國人和全球約250萬人。患者通常在20到40歲之間被診斷
診斷 診斷MS通常很困難,需要臨床檢測工作我們從病人那里得到病史
對多發(fā)性硬化癥的測試包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查(測試神經(jīng)功能、感覺和反射)和磁共振成像(MRI)
。核磁共振成像可識別大腦中的疤痕或病變
,以及脊髓。診斷多發(fā)性硬化癥的一個關(guān)鍵問題是確定多個部位是否存在神經(jīng)損傷,以及損傷是否在不同時間發(fā)生。2017年,國際多發(fā)性硬化癥診斷小組公布了新的指南——經(jīng)修訂的麥克唐納標(biāo)準(zhǔn)——使用磁共振成像和腦脊液分析快速診斷多發(fā)性硬化癥。血液測試可排除可模擬多發(fā)性硬化癥的疾病
。“此類疾病很多,但一些例子包括萊姆病、血管炎、甲狀腺功能不全、B12缺乏和偏頭痛然后你把所有這些碎片放在一起癥狀和體征 癥狀在每個病人中可能不同
麻木或虛弱
MS使免疫系統(tǒng)攻擊神經(jīng)纖維周圍的髓鞘
,阻止神經(jīng)細(xì)胞的正常功能。 每個患者的MS癥狀可能進(jìn)展不同。根據(jù)美國國家醫(yī)學(xué)圖書館(U.S.National Library of Medicine)的資料,患者通常面臨以下四種疾病過程之一:復(fù)發(fā)緩解:以MS癥狀發(fā)作(復(fù)發(fā))為特征
,隨后是無癥狀期(緩解)。隨著時間的推移,襲擊并沒有惡化。大約80%的患者被診斷為復(fù)發(fā)-緩解型MS。繼發(fā)性進(jìn)展:在經(jīng)歷了大約10年的復(fù)發(fā)-緩解型MS后
,這種模式可以轉(zhuǎn)變?yōu)槔^發(fā)性進(jìn)展型MS。發(fā)作逐漸惡化,沒有緩解期。原發(fā)性進(jìn)行性:這是第二種最常見的MS
,沒有復(fù)發(fā)或緩解,這種類型的特點(diǎn)是持續(xù)和穩(wěn)定惡化的癥狀。大約10-20%的患者有原發(fā)性進(jìn)行性多發(fā)性硬化。進(jìn)行性復(fù)發(fā):最初癥狀持續(xù)、穩(wěn)定惡化
,類似于原發(fā)性進(jìn)行性多發(fā)性硬化。然而,這種罕見的類型也包括更嚴(yán)重癥狀的發(fā)作。雖然大多數(shù)多發(fā)性硬化患者經(jīng)歷了上述疾病過程之一
,雪松西奈說,暴發(fā)性多發(fā)性硬化癥是另一種罕見的疾病,主要影響兒童和年輕人。它類似于緩解復(fù)發(fā)性多發(fā)性硬化,但進(jìn)展非常迅速。
危險因素 任何人都可能發(fā)展為多發(fā)性硬化
。雖然沒有已知的原因,根據(jù)梅奧臨床,有幾個因素可能增加發(fā)展為多發(fā)性硬化的風(fēng)險。其中包括:性別
。女性患復(fù)發(fā)性家族病史的可能性是女性的兩到三倍。父母或兄弟姐妹患有多發(fā)性硬化癥會增加患上該病的風(fēng)險。某些感染。許多病毒感染與多發(fā)性硬化癥有關(guān),包括引起傳染性單核細(xì)胞增多癥的愛潑斯坦-巴爾病毒。比賽。白種人,尤其是北歐血統(tǒng)的白種人,發(fā)展成女性的風(fēng)險最高。風(fēng)險最低的是亞裔、非裔或美洲原住民。氣候。MS在離赤道較遠(yuǎn)的國家更為常見,包括加拿大南部、美國北部、新西蘭、澳大利亞東南部和歐洲。MS在靠近赤道的國家不太常見。低水平的維生素D和低暴露在陽光下也是危險因素。某些自身免疫性疾病?div id="d48novz" class="flower left">
運(yùn)動有助于緩解多發(fā)性硬化的癥狀。治療和藥物治療 MS的病因不明
皮質(zhì)類固醇:根據(jù)梅奧診所的說法
干擾素:這些藥物可以減緩MS癥狀的進(jìn)展
Glatiramer:也被稱為Copaxone
那他珠單抗:也被稱為Tysabri,當(dāng)其他藥物不起作用或耐受性不好時使用
。它阻止?jié)撛诘钠茐男悦庖呒?xì)胞從血液遷移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)。米托蒽醌:也被稱為新蒽醌,這種免疫抑制劑通常只用于晚期MS
,因?yàn)樗鼘π呐K有危險。對于那些發(fā)現(xiàn)難以忍受注射副作用的MS患者,或是那些想要藥丸方便的MS患者
,有三種經(jīng)FDA批準(zhǔn)的口服藥物:Tecfidera(富馬酸二甲酯),Aubagio(terifunomide)和Gilenya(fingolimod).其他MS治療管理癥狀或ad
多發(fā)性硬化癥治療如下:1
、急性期,可抑制急性炎性脫髓鞘病變過程,減少復(fù)發(fā)因素,避免反復(fù)發(fā)作
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