脊髓小腦變性癥的概述,日常應(yīng)該怎樣護(hù)理

一、脊髓小腦變性癥的概述

但是比之因大腦某處受傷，導(dǎo)致無法傳遞訊息以致癱瘓的患者不同。脊髓小腦變性癥是與大腦完全無關(guān)的病癥，也就是說，在這漫長的五年十年，甚至數(shù)十年的時光里，患者會以一個完全成熟的心智，看著自己原本會做的事情，一件一件喪失掉，直到完全禁錮於病床上的身軀里。再慢慢的因?yàn)榉巍⑿?、肝等活動衰竭而死亡，是非常殘忍的一種不治之癥。

脊髓小腦變性

一組以進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)為特征的疾病,是由小腦,腦干,脊髓,周圍神經(jīng)以及偶爾基底節(jié)的變性所造成.

這些綜合征中有許多是遺傳性的；另一些則屬散發(fā)性.脊髓小腦變性大致可分為三大組：主要由脊髓變性引起的共濟(jì)失調(diào),小腦性共濟(jì)失調(diào),或多系統(tǒng)萎縮.對這些疾病目前無特殊治療.

Friedreich共濟(jì)失調(diào)是脊髓共濟(jì)失調(diào)的原型.屬于常染色體隱性遺傳.相關(guān)的基因定位于第9號染色體.在5~15歲之間出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn),繼而出現(xiàn)上肢共濟(jì)失調(diào)與吶吃.智力往往也有減退.震顫如有出現(xiàn)是屬于次要癥狀.腱反射消失,并有大纖維傳導(dǎo)的感覺(振動覺與位置覺)喪失.常見弓形足,脊柱側(cè)凸和進(jìn)行性心肌病變.血β-脂蛋白缺乏癥(Bassen-Kornzweig綜合征,維生素E缺乏癥)和Refsum病都具有Friedreich共濟(jì)失調(diào)的某些臨床表現(xiàn),但后者的代謝障礙基礎(chǔ)目前不明.

小腦共濟(jì)失調(diào)一般起病于30~50歲之間,散發(fā)的病例與顯性遺傳的病例均有報道.病理變化局限于小腦以及偶爾下橄欖體.臨床上只有小腦功能障礙的體征.

在多系統(tǒng)萎縮(橄欖體橋腦小腦萎縮)中,共濟(jì)失調(diào)在青年和中年發(fā)病.附加的癥狀包括不同組合的強(qiáng)直,錐體外系癥狀,感覺障礙,下運(yùn)動神經(jīng)元癥狀與自主神經(jīng)功能障礙.在某些家族中可發(fā)生視神經(jīng)萎縮,色素沉著性視網(wǎng)膜炎,眼肌癱瘓和癡呆.這些綜合征包括Menzel顯性遺傳疾病(伴顱神經(jīng)障礙和強(qiáng)直)；Dejerine-Thomas散發(fā)性或隱性遺傳綜合征(有顯著的帕金森綜合征癥狀)；亞速爾型運(yùn)動系統(tǒng)變性(Machado-Joseph病)；以及小腦性共濟(jì)失調(diào)伴自主神經(jīng)功能障礙(Shy-Drager綜合征).

某些發(fā)病機(jī)制不明的全身性疾病,例如共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,也能產(chǎn)生共濟(jì)失調(diào).在線粒體多系統(tǒng)疾病中,除共濟(jì)失調(diào)外,還有不同組合的眼肌癱瘓,心臟傳導(dǎo)阻滯以及肌病.若干呼吸鏈酶的活性有降低,有線粒體DNA的缺失,肌肉活檢顯示特征性的破碎紅纖維(ragged red fibers).

二、小腦萎縮和脊髓小腦變性癥有什么不同

小腦萎縮和是兩個不同的概念。

小腦萎縮主要是小腦腦組織病變，其主要的臨床表現(xiàn)為：自主活動緩慢、軀干、肢體肌張力增高、站立不穩(wěn)、步幅寬大、步態(tài)蹣跚、不能直線行走、呈“醉漢步態(tài)”，以及構(gòu)音障礙、語言不利、吞咽困難，飲水嗆咳、眼球震顫、持物不準(zhǔn)、指鼻不能、頭暈、失眠、暈厥、心悸、直立性低血壓、排汗障礙、尿頻、性功能減退或障礙等。

脊髓小腦變性癥

本病病因不明，但大多有家族遺傳傾向，20歲以前起病者多為常染色體隱性遺傳，而20歲以后起病者則多為常染色體顯性遺傳。國內(nèi)外眾多學(xué)者經(jīng)過長期研究，將Friedreich共濟(jì)失調(diào)缺陷基因定位于9q13～q21，將OPCA遺傳基因定位于6p24～p23之間。同時發(fā)現(xiàn)與病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及。DNA修復(fù)功能異常等諸多因素有關(guān)，但其確切病因尚不十分清楚。

病理方面，其表現(xiàn)多種多樣，常見的有神經(jīng)細(xì)胞的萎縮、變性，髓鞘的脫失，膠質(zhì)細(xì)胞輕度增生，從而出現(xiàn)小腦半球及蚓部、小腦中下腳廣泛變性，浦肯野細(xì)胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神經(jīng)細(xì)胞萎縮或消失，繼發(fā)膠質(zhì)細(xì)胞增生，后根與脊神經(jīng)節(jié)變性、髓鞘脫失，尤其在腰、骶段脊髓更為明顯。亦可見到大腦皮質(zhì)、基底核、丘腦、橋腦基底核等腦干部分核團(tuán)的變性。

三、脊髓小腦變性癥的治療和預(yù)后

治療

這是屬于退化性疾病，目前未有可以根治的藥物，重點(diǎn)是復(fù)健治療，使患者盡可能維持最高的生活自理能力。還可以通過干細(xì)胞治療?；颊咴谥委熤罂梢曰謴?fù)生活自理能力、行動能力、語言能力、書寫能力等。

預(yù)后

雖然目前還沒有藥物可以治療此癥，但假如能重視身體的保養(yǎng)，注意飲食、起居，定期做運(yùn)動，配合小腦萎縮癥需要的復(fù)健訓(xùn)練，持之以恒地練習(xí)，將有助延緩病情惡化的速度。以下是一些復(fù)健治療的建議：

1.盡量保持與社會接觸，爭取生活平衡。

2.選擇適合自己的工作和生活方式，盡可能與別人多交往，保持愉悅的心理狀態(tài)。

3.培養(yǎng)運(yùn)動習(xí)慣：選擇適合自己體能狀態(tài)的運(yùn)動，以維持心肺耐力、肌力，使身體的柔軟度處于最佳狀態(tài)。

4.注意生活起居：不要固定在相同的姿勢太久，常?；顒邮帜_。

5.接受物理治療、職業(yè)治療或言語治療，用以舒緩病情。

6.親人的愛心照顧可增強(qiáng)患者的生命力。

四、脊髓小腦變性癥的飲食和護(hù)理

護(hù)理

1、注意生活起居。不要固定在相同的姿勢太久 ， 常?；顒邮帜_。

2、接受物理治療、職業(yè)治療或言語治療，用以舒緩病情。

3、在患者親人的愛心照顧下，可增強(qiáng)患者的生命力。

這是屬于退化性疾病，目前未有可以根治的藥物，重點(diǎn)是復(fù)健治療，使患者盡可能維持最高的生活自理能力。還可以通過干細(xì)胞治療?；颊咴谥委熤罂梢曰謴?fù)生活自理能力、行動能力、語言能力、書寫能力等。

宜

多吃增強(qiáng)免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。多吃富含維生素A、B族及維生素C的食物，如橘子、蘋果、西紅柿等水果蔬菜。

忌

煙、酒、膩、油煎、霉變、腌制食物。禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。少吃含化學(xué)物質(zhì)、防腐劑、添加劑的飲料和零食。

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