據(jù)臺(tái)灣媒體報(bào)道,24歲的美國小天后賽琳娜&戈麥斯(selenagomez)日前因紅斑性狼瘡復(fù)發(fā)引發(fā)憂慮、焦慮而暫停演藝事業(yè),自8月后未曾公開露面, 就連ig也已近2個(gè)月未更新,美國radar網(wǎng)站報(bào)導(dǎo),她9月初住進(jìn)女性專屬的療養(yǎng)中心,進(jìn)行至少60天的療程。不少粉絲都相當(dāng)擔(dān)憂。不過日前她被發(fā)現(xiàn)跟朋友在田納西州的一間餐廳享用午餐,目擊者表示,賽琳娜現(xiàn)身時(shí)吸引不少人包圍,但她非常開心地和每個(gè)人合照。照片里賽琳娜還調(diào)皮抓著男粉絲下巴作勢(shì)獻(xiàn)吻,看來恢復(fù)狀況相當(dāng)不錯(cuò)。
紅斑狼瘡系外感風(fēng)毒,會(huì)在患者體內(nèi)潛伏三五年
西醫(yī)認(rèn)為,紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病,其臨床表現(xiàn)復(fù)雜,起病隱匿且急驟,發(fā)作比較兇險(xiǎn),且極易復(fù)發(fā),遷延不愈,累及全身各器官。目前紅斑狼瘡的致病因素和發(fā)病機(jī)制尚未完全明了,大量研究顯示家族遺傳、紫外線照射、體內(nèi)雌激素水平、某些藥物、食物及感染等與其發(fā)病有關(guān)。
杭州健平中醫(yī)診所的來建萍醫(yī)生與其父親所代表的來氏中醫(yī)認(rèn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡系外感風(fēng)毒,瘀熱內(nèi)結(jié)所致,實(shí)際上是自身陰陽失調(diào),陽氣太過了。
“我們?cè)诙嗄甑脑\療過程中發(fā)現(xiàn),這種風(fēng)毒會(huì)在患者體內(nèi)潛伏三五年的時(shí)間,其間多表現(xiàn)為每天傍晚4—7點(diǎn)有反復(fù)低熱、乏力,病發(fā)后則表現(xiàn)為高熱、關(guān)節(jié)痛,如不及時(shí)有效治療則會(huì)損壞體內(nèi)的運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等八大系統(tǒng)?!眮斫ㄆ坚t(yī)生說。
由于紅斑狼瘡產(chǎn)生的免疫復(fù)合體,導(dǎo)致血管炎性病變會(huì)引起脫發(fā)、手指和腳趾在受寒時(shí)會(huì)發(fā)白或發(fā)紫;侵犯肺就會(huì)引起間質(zhì)性肺炎,侵犯肝臟就會(huì)發(fā)生免疫性肝炎肝硬化;侵犯腎臟則出現(xiàn)狼瘡性腎炎;侵犯肌肉關(guān)節(jié)則全身肌肉關(guān)節(jié)痛;侵犯腸胃則脾胃升清降濁紊亂,腸風(fēng)泄瀉。
紅斑狼瘡青睞年輕女性,病情穩(wěn)定后也能生寶寶
紅斑狼瘡好發(fā)于年輕女性,雖然女性患者居多的原因還沒有研究清楚,但是歷來認(rèn)為自身免疫疾病和雌激素存在著很大的關(guān)系。
可這個(gè)年齡段的女性還有一個(gè)孕育下一代的光榮使命。以前,醫(yī)生認(rèn)為女性狼瘡患者是不可以妊娠的,因?yàn)榕栽谌焉锖头置鋾r(shí)自身免疫系統(tǒng)會(huì)受到抑制,在分娩后和妊娠中斷后,機(jī)體對(duì)自身免疫系統(tǒng)的抑制一下子解除了,容易誘發(fā)自身免疫疾病,提高紅斑狼瘡的復(fù)發(fā)率。
不過,來建萍醫(yī)生和她的父親一直認(rèn)為,只要患者的身體狀況非常穩(wěn)定且保持很長一段時(shí)間了,少量服用類固醇的藥,腎臟、心臟、肺等器官也沒有嚴(yán)重的并發(fā)癥。紅斑狼瘡病人也能生寶寶。
紅斑狼瘡病人忌吃雞鴨牛羊肉
“最怕雞、鴨、海鮮、油膩等發(fā)物,在我們的治療過程中,狼瘡病人只要吃雞肉、雞蛋、各種水產(chǎn)、牛羊肉、腌制品、各類炒貨就很容易復(fù)發(fā)。按現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的說法,也是說狼瘡患者最好不吃含補(bǔ)骨脂素的食物,例如芹菜、無花果、蘑菇、煙熏類食物等。而且狼瘡病人還怕曬太陽、冷風(fēng)冷水刺激、憂愁生氣等。”來建萍醫(yī)生說,這些都是狼瘡病人需要在治療過程中跟我們配合的。
斑狼瘡(LE)是一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的全身結(jié)締組織炎癥性疾病,可累及皮膚、漿膜、關(guān)節(jié)、腎及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等,并以自身免疫為特征,患兒體內(nèi)存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細(xì)胞免疫,補(bǔ)體系統(tǒng)亦有變化。紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn):】
在1985年全國風(fēng)濕病會(huì)議上,上海風(fēng)濕病學(xué)會(huì)受全國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的委托,應(yīng)用電腦和現(xiàn)代免疫技術(shù)相結(jié)合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)(見表2),并經(jīng)國內(nèi) 27個(gè)不同地區(qū)醫(yī)學(xué)院?;蚴〖?jí)醫(yī)院驗(yàn)證通過,該方法適合我國對(duì)早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷,目前已被普遍應(yīng)用,并且在1987年被正式作為我國紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)而載入大專院校醫(yī)學(xué)教科書。
我國紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.蝶形紅斑或盤狀紅斑 :遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑,常不累及鼻唇溝部位,盤狀紅斑,隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊損害,歸病灶可有皮膚萎縮
2.光敏感 x10’/升或溶血性貧血:日光照射引起皮膚過敏
3.口腔粘膜潰瘍:口腔或鼻咽部無痛性潰瘍
4.非畸形性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛:非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,累及2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié),特征為關(guān)節(jié)的腫、痛或滲液
5.胸膜炎或心包炎 :胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液; 心包炎,心電圖異常,心包磨擦音或心包滲液
6.癲癇或精神癥狀:非藥物或代謝紊亂,如尿毒癥,酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂 所致;精神?。悍撬幬锘虼x紊亂,如尿毒癥,酮癥酸中毒 或電解質(zhì)紊亂所致
7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+; 細(xì)胞管型,可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、 顆粒管型或混合管型。
8.白細(xì)胞少于4x10’/升或血小板少于100
9.熒光抗核抗體陽性
10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細(xì)胞陽性
11.抗Sm抗體陽性
12.O降低
13.皮膚狼瘡帶試驗(yàn)(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性
符合上述13項(xiàng)中任何4項(xiàng)者,可診斷為紅斑狼瘡。
【紅斑狼瘡的表現(xiàn) 】
(一)發(fā)熱
紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內(nèi)可產(chǎn)生許多種物質(zhì),作為致熱源而使機(jī)體發(fā)熱。約80%的病人可有發(fā)熱,大多數(shù)為高熱,約12%的病人表現(xiàn)為低熱。有一部分病人的首發(fā)癥狀就是不明原因的發(fā)熱。要引起我們注意的是,一個(gè)年輕女性出現(xiàn)較長時(shí)期的不明原因的發(fā)熱,伴有關(guān)節(jié)酸痛和腫脹,以及出現(xiàn)皮疹,要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能,要請(qǐng)??漆t(yī)生做進(jìn)一步檢查,看看有沒有各種自身抗體的存在,以明確診斷。
發(fā)熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動(dòng),要采取措施及時(shí)治療,以免使病情發(fā)展。紅斑狼瘡引起的發(fā)熱還有一個(gè)特點(diǎn),就是使用糖皮質(zhì)激素以后,體溫能迅速消退,恢復(fù)正常,如果激素停用,則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中,特別是長期大量使用激素后也會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱,這時(shí)候要高度警惕有沒有感染的出現(xiàn)。因?yàn)榧に厥褂煤?,抑制了人的免疫力,降低了人體抗病和抵抗細(xì)菌感染的能力,此時(shí)細(xì)菌可以乘虛而入來感染機(jī)體,最多見的是肺部感染,特別要當(dāng)心結(jié)核桿菌的感染,要及時(shí)使用合適的抗生素治療,以免使病情發(fā)展而危及生命。
(二)紅斑皮疹
80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現(xiàn)多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為SLE特征表現(xiàn)。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻梁、額、耳廓亦可有不規(guī)則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節(jié)、趾節(jié)背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。
盤狀紅斑的形狀呈現(xiàn)片狀,邊界清楚,稍隆起中司平坦,上有角質(zhì)屑粘附,拭之不去,與下面毛囊相連,為一毛囊角栓,以后可留有萎縮性疤痕,略有凹陷。
皮疹有紅色丘疹、斑丘疹,一般不癢或稍癢,在身體各個(gè)部位都能發(fā)生,以面部、頸部、四肢為多見。少數(shù)人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退后,可出現(xiàn)表皮萎縮,色素沉著和角化。
光敏感,約有1/3病人一曬太陽光即出現(xiàn)整個(gè)面部發(fā)紅。主要是對(duì)紫外線敏感,夏季在屋蔭下,由于輻射面部亦會(huì)發(fā)紅,有些病人日曬后出現(xiàn)陽光過敏性皮疹。
(三)粘膜潰瘍和脫發(fā)
約有1/5病人有粘膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現(xiàn)無痛性粘膜潰瘍。如有繼發(fā)感染可有疼痛。
紅斑狼瘡病人容易引起毛發(fā)脫落,除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發(fā)外,其他部位也會(huì)脫發(fā),不光是頭發(fā),而且睫毛。眉毛、體毛亦會(huì)脫落。
脫發(fā)有兩種形式:一種為彌漫性脫發(fā),殘留的頭發(fā)稀疏,失去光澤或枯黃,毛發(fā)干細(xì),且容易折斷,形成稀發(fā)或斑禿;另一種脫發(fā)集中在前額部,即我們平時(shí)所說的“流?!碧?,頭發(fā)稀疏、枯黃、容易折斷,頭發(fā)呈長短參差不齊,形成“狼瘡發(fā)”。
紅斑狼瘡引起的脫發(fā)和平時(shí)我們所說的“脂溢性脫發(fā)”完全是兩回事,病理基礎(chǔ)不同。狼瘡性脫發(fā)主要是由于皮膚下的小血管炎,導(dǎo)致對(duì)發(fā)囊的營養(yǎng)供應(yīng)障礙,使得毛發(fā)的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現(xiàn)而存在,有一部分紅斑狼瘡的病人發(fā)病的首發(fā)癥就是脫發(fā),所以要引起注意,紅斑狼瘡的脫發(fā)比較常見。
一般在病情控制后,毛發(fā)可以再生。尤其值得注意的是,紅斑狼瘡病人再次脫發(fā)可能是疾病復(fù)發(fā)的第一癥狀,要引起醫(yī)生和病人的注意。
(四)關(guān)節(jié)炎
有90%以上的病人有關(guān)節(jié)痛,各個(gè)病期都可能發(fā)生。關(guān)節(jié)痛有的于發(fā)病前數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn),有的關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。受累部位多見的有近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、膝、趾節(jié)等,常有對(duì)稱性。部分病人有晨僵。有些病人關(guān)節(jié)病程較長,也有病人只有短時(shí)出現(xiàn),甚至為一過性關(guān)節(jié)痛。
X片大多見不到骨質(zhì)改變和關(guān)切畸形,長期服用糖皮質(zhì)激素達(dá)5年以上,約5%病人可有無菌性骨壞死。
(五)血液細(xì)胞減少
由于自身抗體存在,紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均自身破壞而減少。
貧血大多為正細(xì)胞性貧血,抗紅細(xì)胞抗體多為lgG型,血紅蛋白也下降。白細(xì)胞一般為粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞減少。血小板減少,存活時(shí)間短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。
(六)心臟損害
約有1/4的病人有心包炎,輕癥可無癥狀,明顯的才有心前區(qū)疼痛、胸悶,有一時(shí)性心包磨擦音,臨床不一定能發(fā)現(xiàn)。心動(dòng)超聲圖或B超和X線胸片需作常規(guī)檢查,可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發(fā)現(xiàn)有心包積液的病人占34.15%。
(七)肺損害
SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點(diǎn)狀小結(jié)節(jié)影和條索或網(wǎng)狀陰影,為間質(zhì)性改變,大多沒有癥狀。
胸膜炎可無癥狀,只在下面檢查中發(fā)現(xiàn),即:B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液,有時(shí)與心包積液同時(shí)存在。胸水中可找到LE細(xì)胞。
(八)狼瘡性腎炎
從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質(zhì),紅細(xì)胞,白細(xì)胞,少數(shù)病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發(fā)生。病變持續(xù)多年,可能會(huì)有廣泛損害,演變?yōu)槟I功能不全而成尿毒癥。
(九)腦損害
SLE神經(jīng)系統(tǒng)損害有多種多樣表現(xiàn)。精神病變表現(xiàn)為精神分裂癥反應(yīng),各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強(qiáng)迫觀念等。
腦損害常見于慢性SLE終末期或SLE急性發(fā)作的重癥病例,有少數(shù)慢生輕癥腦損害病例,經(jīng)常頭痛頭暈,腦電圖有異常改變,在極少烽病例中是急發(fā)期首發(fā)癥狀。一般情況下,及時(shí)治療后,腦損害是可逆的,腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。
顱內(nèi)嚴(yán)重出血,腦疝可導(dǎo)致死亡。
(十)淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)
約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結(jié)腫大,以頸、頜下、腋下腫大為多見,質(zhì)軟,活動(dòng)大小不一,一般無壓痛。
許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發(fā)作??咕仔Ч患?。
約1/3病人有肝腫大,但SLE沒有特殊的肝臟病變,少數(shù)可有GPT和GOT輕度升高,極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發(fā)現(xiàn)有增大情況,如體檢驗(yàn)肋下能觸及的,已增大1—1.5倍,極少數(shù)病人有巨脾癥。
(十一)月經(jīng)不調(diào)
月經(jīng)紊亂在SLE早期,活動(dòng)期病人常見。月經(jīng)提前、延期、減少或經(jīng)量明顯增多均有??剐募×字贵w(抗Acl)陽性者可發(fā)生死胎或流產(chǎn)。在B超檢查中偶爾可發(fā)現(xiàn)有盆腔積液,提示有盆腔漿膜炎存在。
(十二)雷諾現(xiàn)象
兩手足對(duì)稱地發(fā)白、紫紺、潮紅順序相繼出現(xiàn)的現(xiàn)象稱雷諾現(xiàn)象。是肢端小動(dòng)脈痙攣引起的。SLE病人約有15%—20%兩手和兩足有雷諾現(xiàn)象,出現(xiàn)于SLE的各個(gè)病期,有的于SLE發(fā)病前早已存在。該現(xiàn)象由寒冷誘發(fā),多在冬天出現(xiàn),較重的在20oC以下均能發(fā)生,天氣溫暖能自行緩解,待秋冬時(shí)再次出現(xiàn),有些病人夏季雙手也是清冷不溫的。
(十三)血管炎
雙手雙足可出現(xiàn)大量瘀點(diǎn),為免疫復(fù)合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數(shù)能引起足背動(dòng)脈閉塞性脈管炎,有劇烈痛。
雙腿可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和片狀青紫斑。網(wǎng)狀青斑如魚網(wǎng)狀,是由于皮下組織的中央微動(dòng)脈痙攣引起皮膚缺血蒼白,毛細(xì)血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區(qū)而呈網(wǎng)狀改變。以大腿內(nèi)側(cè)為最多見,以小腿內(nèi)側(cè)、軀干、上肢、手曳亦可見到網(wǎng)狀青斑。
腿上片狀紫斑常與網(wǎng)狀青斑同時(shí)存在,是由于皮膚小動(dòng)脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結(jié)節(jié),片狀紫斑以小腿為多見,大腿,上肢也可見到。臨床還可見到栓塞性靜脈炎。
指甲改變。許多病人有灰指甲,與長期服用皮質(zhì)激素真菌感染有關(guān)。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。
(十四)消化道損害
常見的消化道癥狀有食欲減退,許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心,臍周腹痛,大便次數(shù)增多。腹水與狼瘡性腹膜炎,腸系膜炎有關(guān),也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關(guān)。
狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關(guān)。
(十五)眼部病變
約20%—25%病人有眼底變化,包括眼底出血,乳頭水腫,視網(wǎng)膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物,是繼發(fā)了小血管栓塞引起的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維腫脹變形的產(chǎn)物,可造成視覺障礙。隨著病情的緩解,這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內(nèi)出血、鞏膜炎等。
紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn):】
在1985年全國風(fēng)濕病會(huì)議上,上海風(fēng)濕病學(xué)會(huì)受全國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的委托,應(yīng)用電腦和現(xiàn)代免疫技術(shù)相結(jié)合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)(見表2),并經(jīng)國內(nèi) 27個(gè)不同地區(qū)醫(yī)學(xué)院校或省級(jí)醫(yī)院驗(yàn)證通過,該方法適合我國對(duì)早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷,目前已被普遍應(yīng)用,并且在1987年被正式作為我國紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)而載入大專院校醫(yī)學(xué)教科書。
我國紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.蝶形紅斑或盤狀紅斑 :遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑,常不累及鼻唇溝部位,盤狀紅斑,隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊損害,歸病灶可有皮膚萎縮
2.光敏感 x10’/升或溶血性貧血:日光照射引起皮膚過敏
3.口腔粘膜潰瘍:口腔或鼻咽部無痛性潰瘍
4.非畸形性關(guān)節(jié)炎或多關(guān)節(jié)痛:非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,累及2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié),特征為關(guān)節(jié)的腫、痛或滲液
5.胸膜炎或心包炎 :胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液; 心包炎,心電圖異常,心包磨擦音或心包滲液
6.癲癇或精神癥狀:非藥物或代謝紊亂,如尿毒癥,酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂 所致;精神?。悍撬幬锘虼x紊亂,如尿毒癥,酮癥酸中毒 或電解質(zhì)紊亂所致
7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+; 細(xì)胞管型,可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、 顆粒管型或混合管型。
8.白細(xì)胞少于4x10’/升或血小板少于100
9.熒光抗核抗體陽性
10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細(xì)胞陽性
11.抗Sm抗體陽性
12.O降低
13.皮膚狼瘡帶試驗(yàn)(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性
符合上述13項(xiàng)中任何4項(xiàng)者,可診斷為紅斑狼瘡。
【紅斑狼瘡的表現(xiàn) 】
(一)發(fā)熱
紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內(nèi)可產(chǎn)生許多種物質(zhì),作為致熱源而使機(jī)體發(fā)熱。約80%的病人可有發(fā)熱,大多數(shù)為高熱,約12%的病人表現(xiàn)為低熱。有一部分病人的首發(fā)癥狀就是不明原因的發(fā)熱。要引起我們注意的是,一個(gè)年輕女性出現(xiàn)較長時(shí)期的不明原因的發(fā)熱,伴有關(guān)節(jié)酸痛和腫脹,以及出現(xiàn)皮疹,要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能,要請(qǐng)??漆t(yī)生做進(jìn)一步檢查,看看有沒有各種自身抗體的存在,以明確診斷。
發(fā)熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動(dòng),要采取措施及時(shí)治療,以免使病情發(fā)展。紅斑狼瘡引起的發(fā)熱還有一個(gè)特點(diǎn),就是使用糖皮質(zhì)激素以后,體溫能迅速消退,恢復(fù)正常,如果激素停用,則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中,特別是長期大量使用激素后也會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱,這時(shí)候要高度警惕有沒有感染的出現(xiàn)。因?yàn)榧に厥褂煤?,抑制了人的免疫力,降低了人體抗病和抵抗細(xì)菌感染的能力,此時(shí)細(xì)菌可以乘虛而入來感染機(jī)體,最多見的是肺部感染,特別要當(dāng)心結(jié)核桿菌的感染,要及時(shí)使用合適的抗生素治療,以免使病情發(fā)展而危及生命。
(二)紅斑皮疹
80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現(xiàn)多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為SLE特征表現(xiàn)。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻梁、額、耳廓亦可有不規(guī)則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節(jié)、趾節(jié)背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。
盤狀紅斑的形狀呈現(xiàn)片狀,邊界清楚,稍隆起中司平坦,上有角質(zhì)屑粘附,拭之不去,與下面毛囊相連,為一毛囊角栓,以后可留有萎縮性疤痕,略有凹陷。
皮疹有紅色丘疹、斑丘疹,一般不癢或稍癢,在身體各個(gè)部位都能發(fā)生,以面部、頸部、四肢為多見。少數(shù)人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退后,可出現(xiàn)表皮萎縮,色素沉著和角化。
光敏感,約有1/3病人一曬太陽光即出現(xiàn)整個(gè)面部發(fā)紅。主要是對(duì)紫外線敏感,夏季在屋蔭下,由于輻射面部亦會(huì)發(fā)紅,有些病人日曬后出現(xiàn)陽光過敏性皮疹。
(三)粘膜潰瘍和脫發(fā)
約有1/5病人有粘膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現(xiàn)無痛性粘膜潰瘍。如有繼發(fā)感染可有疼痛。
紅斑狼瘡病人容易引起毛發(fā)脫落,除了由于皮疹部位的炎癥引起的脫發(fā)外,其他部位也會(huì)脫發(fā),不光是頭發(fā),而且睫毛。眉毛、體毛亦會(huì)脫落。
脫發(fā)有兩種形式:一種為彌漫性脫發(fā),殘留的頭發(fā)稀疏,失去光澤或枯黃,毛發(fā)干細(xì),且容易折斷,形成稀發(fā)或斑禿;另一種脫發(fā)集中在前額部,即我們平時(shí)所說的“流?!碧?,頭發(fā)稀疏、枯黃、容易折斷,頭發(fā)呈長短參差不齊,形成“狼瘡發(fā)”。
紅斑狼瘡引起的脫發(fā)和平時(shí)我們所說的“脂溢性脫發(fā)”完全是兩回事,病理基礎(chǔ)不同。狼瘡性脫發(fā)主要是由于皮膚下的小血管炎,導(dǎo)致對(duì)發(fā)囊的營養(yǎng)供應(yīng)障礙,使得毛發(fā)的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現(xiàn)而存在,有一部分紅斑狼瘡的病人發(fā)病的首發(fā)癥就是脫發(fā),所以要引起注意,紅斑狼瘡的脫發(fā)比較常見。
一般在病情控制后,毛發(fā)可以再生。尤其值得注意的是,紅斑狼瘡病人再次脫發(fā)可能是疾病復(fù)發(fā)的第一癥狀,要引起醫(yī)生和病人的注意。
(四)關(guān)節(jié)炎
有90%以上的病人有關(guān)節(jié)痛,各個(gè)病期都可能發(fā)生。關(guān)節(jié)痛有的于發(fā)病前數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn),有的關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。受累部位多見的有近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、膝、趾節(jié)等,常有對(duì)稱性。部分病人有晨僵。有些病人關(guān)節(jié)病程較長,也有病人只有短時(shí)出現(xiàn),甚至為一過性關(guān)節(jié)痛。
X片大多見不到骨質(zhì)改變和關(guān)切畸形,長期服用糖皮質(zhì)激素達(dá)5年以上,約5%病人可有無菌性骨壞死。
(五)血液細(xì)胞減少
由于自身抗體存在,紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板均自身破壞而減少。
貧血大多為正細(xì)胞性貧血,抗紅細(xì)胞抗體多為lgG型,血紅蛋白也下降。白細(xì)胞一般為粒細(xì)胞或淋巴細(xì)胞減少。血小板減少,存活時(shí)間短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。
(六)心臟損害
約有1/4的病人有心包炎,輕癥可無癥狀,明顯的才有心前區(qū)疼痛、胸悶,有一時(shí)性心包磨擦音,臨床不一定能發(fā)現(xiàn)。心動(dòng)超聲圖或B超和X線胸片需作常規(guī)檢查,可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發(fā)現(xiàn)有心包積液的病人占34.15%。
(七)肺損害
SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點(diǎn)狀小結(jié)節(jié)影和條索或網(wǎng)狀陰影,為間質(zhì)性改變,大多沒有癥狀。
胸膜炎可無癥狀,只在下面檢查中發(fā)現(xiàn),即:B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液,有時(shí)與心包積液同時(shí)存在。胸水中可找到LE細(xì)胞。
(八)狼瘡性腎炎
從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質(zhì),紅細(xì)胞,白細(xì)胞,少數(shù)病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發(fā)生。病變持續(xù)多年,可能會(huì)有廣泛損害,演變?yōu)槟I功能不全而成尿毒癥。
(九)腦損害
SLE神經(jīng)系統(tǒng)損害有多種多樣表現(xiàn)。精神病變表現(xiàn)為精神分裂癥反應(yīng),各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強(qiáng)迫觀念等。
腦損害常見于慢性SLE終末期或SLE急性發(fā)作的重癥病例,有少數(shù)慢生輕癥腦損害病例,經(jīng)常頭痛頭暈,腦電圖有異常改變,在極少烽病例中是急發(fā)期首發(fā)癥狀。一般情況下,及時(shí)治療后,腦損害是可逆的,腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。
顱內(nèi)嚴(yán)重出血,腦疝可導(dǎo)致死亡。
(十)淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)
約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結(jié)腫大,以頸、頜下、腋下腫大為多見,質(zhì)軟,活動(dòng)大小不一,一般無壓痛。
許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發(fā)作??咕仔Ч患?。
約1/3病人有肝腫大,但SLE沒有特殊的肝臟病變,少數(shù)可有GPT和GOT輕度升高,極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發(fā)現(xiàn)有增大情況,如體檢驗(yàn)肋下能觸及的,已增大1—1.5倍,極少數(shù)病人有巨脾癥。
(十一)月經(jīng)不調(diào)
月經(jīng)紊亂在SLE早期,活動(dòng)期病人常見。月經(jīng)提前、延期、減少或經(jīng)量明顯增多均有??剐募×字贵w(抗Acl)陽性者可發(fā)生死胎或流產(chǎn)。在B超檢查中偶爾可發(fā)現(xiàn)有盆腔積液,提示有盆腔漿膜炎存在。
(十二)雷諾現(xiàn)象
兩手足對(duì)稱地發(fā)白、紫紺、潮紅順序相繼出現(xiàn)的現(xiàn)象稱雷諾現(xiàn)象。是肢端小動(dòng)脈痙攣引起的。SLE病人約有15%—20%兩手和兩足有雷諾現(xiàn)象,出現(xiàn)于SLE的各個(gè)病期,有的于SLE發(fā)病前早已存在。該現(xiàn)象由寒冷誘發(fā),多在冬天出現(xiàn),較重的在20oC以下均能發(fā)生,天氣溫暖能自行緩解,待秋冬時(shí)再次出現(xiàn),有些病人夏季雙手也是清冷不溫的。
(十三)血管炎
雙手雙足可出現(xiàn)大量瘀點(diǎn),為免疫復(fù)合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數(shù)能引起足背動(dòng)脈閉塞性脈管炎,有劇烈痛。
雙腿可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和片狀青紫斑。網(wǎng)狀青斑如魚網(wǎng)狀,是由于皮下組織的中央微動(dòng)脈痙攣引起皮膚缺血蒼白,毛細(xì)血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區(qū)而呈網(wǎng)狀改變。以大腿內(nèi)側(cè)為最多見,以小腿內(nèi)側(cè)、軀干、上肢、手曳亦可見到網(wǎng)狀青斑。
腿上片狀紫斑常與網(wǎng)狀青斑同時(shí)存在,是由于皮膚小動(dòng)脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結(jié)節(jié),片狀紫斑以小腿為多見,大腿,上肢也可見到。臨床還可見到栓塞性靜脈炎。
指甲改變。許多病人有灰指甲,與長期服用皮質(zhì)激素真菌感染有關(guān)。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。
(十四)消化道損害
常見的消化道癥狀有食欲減退,許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心,臍周腹痛,大便次數(shù)增多。腹水與狼瘡性腹膜炎,腸系膜炎有關(guān),也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血癥有關(guān)。
狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關(guān)。
(十五)眼部病變
約20%—25%病人有眼底變化,包括眼底出血,乳頭水腫,視網(wǎng)膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物,是繼發(fā)了小血管栓塞引起的視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維腫脹變形的產(chǎn)物,可造成視覺障礙。隨著病情的緩解,這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內(nèi)出血、鞏膜炎等。
引言:系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫機(jī)制介導(dǎo),以血清中出現(xiàn)多種自身抗體、多器官,以及多系統(tǒng)受累為主要特征的一種彌漫性結(jié)締組織病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡對(duì)人體會(huì)有哪些危害呢?接下來我們來了解一下吧。
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