手足徐動(dòng)癥有什么癥狀,如何治療手足徐動(dòng)癥

一、手足徐動(dòng)癥癥狀

（1）先天性手足徐動(dòng)癥通常為出生后即出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)，但亦可于生后數(shù)月癥狀才變明顯者。發(fā)育遲緩，開(kāi)始起坐、行走或說(shuō)話的時(shí)間均延遲。不自主運(yùn)動(dòng)實(shí)早已開(kāi)始，但起初皆不明顯，直至患兒能作隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)才能顯著發(fā)覺(jué)。癥狀性手足徐動(dòng)癥可發(fā)生于任何年齡，男女皆可發(fā)病。由肝性腦病、吩噻嗪、氟哌啶醇或左旋多巴過(guò)量引起的手足徐動(dòng)癥常于成年以后或老年期發(fā)病。

（2）本病所特有的手足徐動(dòng)性運(yùn)動(dòng)，是手足不斷做出緩慢的、彎彎曲曲的或蚯蚓爬行樣的奇形怪狀的強(qiáng)制運(yùn)動(dòng)。這些動(dòng)作以四肢的遠(yuǎn)端較近端顯著（圖1）。下肢受累時(shí)，拇趾常自發(fā)地背屈，造成假性的巴賓斯基征。有時(shí)面部亦可受累，患者常弄眉擠眼，扮成各種鬼臉。咽喉肌和舌肌受累時(shí)，則言語(yǔ)不清，構(gòu)音困難，舌頭時(shí)而伸出時(shí)而縮回，吞咽亦發(fā)生障礙。尚可伴有扭轉(zhuǎn)痙攣或痙攣性斜頸。這種不自主運(yùn)動(dòng)可因情緒緊張、或精神受刺激時(shí)、或作隨意運(yùn)動(dòng)中加重，完全安靜時(shí)減輕，入睡時(shí)停止。

（3）肌張力時(shí)高時(shí)低變動(dòng)無(wú)常，當(dāng)肌痙攣時(shí)肌張力增高，肌松弛時(shí)正常，故本病又稱易變性痙攣（mobile spasm）。約有半數(shù)患者因錐體束受累可出現(xiàn)雙側(cè)輕癱或痙攣，特別是下肢。半數(shù)以上有智力缺陷。全身感覺(jué)正常。

二、手足徐動(dòng)癥的治療方法

本病治療可參照扭轉(zhuǎn)痙攣，療效不肯定。腦癱患兒采用立體定向術(shù)毀損丘腦后結(jié)節(jié)、背外側(cè)核及小腦齒狀核或不同位點(diǎn)相結(jié)合可改善各種運(yùn)動(dòng)障礙，療效達(dá)80%以上。

家族性發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥苯二氮卓類(lèi)藥物有效，小劑量氯硝西泮（氯硝安定）效果較好。曾認(rèn)為氟哌啶醇是最有效的藥物?？拱d癇藥可用苯妥英、撲米酮（撲癇酮）和卡馬西平（酰胺咪嗪）等，ELISA測(cè)定血苯妥英平均水平（5.2±3.2）mg/ml可控制發(fā)作，較苯妥英控制癇性發(fā)作所需血藥濃度低。丙戊酸鈉（丙戊酸）也可緩解發(fā)作。進(jìn)食大蒜也可有效地緩解發(fā)作次數(shù)。

發(fā)作性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)癥（PKC）與家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動(dòng)癥相同，以鎮(zhèn)靜、抗癲癇為主，卡馬西平對(duì)控制PKC有效，亦可改善視幻覺(jué)、強(qiáng)迫行為等。非特發(fā)性者應(yīng)尋找病因治療。

1.飲食清淡，富有營(yíng)養(yǎng)，注意膳食平衡。

2.忌辛辣刺激類(lèi)食物。

預(yù)防護(hù)理

有遺傳背景的手足徐動(dòng)癥，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。

早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善手足徐動(dòng)癥患者的生活質(zhì)量有重要意義。

三、手足徐動(dòng)癥的檢查及并發(fā)癥

應(yīng)注意手足徐動(dòng)癥與舞蹈-手足徐動(dòng)癥等不同臨床類(lèi)型間的鑒別，舞蹈-手足徐動(dòng)癥患者肢體、軀干及面部出現(xiàn)范圍廣泛不自主運(yùn)動(dòng)，呈粗大、多變和迅速跳動(dòng)樣。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血、尿、便常規(guī)及電解質(zhì)檢查，依病因不同可有不同結(jié)果。

2.腦脊液檢查，有鑒別診斷意義。

其他輔助檢查：

1.腦癱患兒MRI檢查，T2WI多可見(jiàn)雙側(cè)下丘腦、殼核對(duì)稱性高信號(hào)，部分可見(jiàn)側(cè)腦室周?chē)咝盘?hào)。

2.家族性發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥腦電圖及頭部MRI檢查多無(wú)異常。發(fā)作性運(yùn)動(dòng)源性舞蹈手足徐動(dòng)癥腦電圖及頭部MRI檢查也多無(wú)異常，但SPECT檢查顯示，發(fā)作時(shí)對(duì)側(cè)基底核區(qū)腦血流量降低。

3.其他腦部疾病導(dǎo)致的癥狀性手足徐動(dòng)癥，CT、MRI可有相關(guān)表現(xiàn)。

4.基因檢測(cè)有原發(fā)病因鑒別診斷意義。

并發(fā)癥

咽喉肌、舌肌受累出現(xiàn)言語(yǔ)不清、吞咽障礙等；各種原因引起腦癱可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥，如圍生期缺氧性腦病、早產(chǎn)、產(chǎn)傷、膽紅素腦病、大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦穿通畸形、膽紅素腦病等，成人心跳驟停、中毒等導(dǎo)致缺氧性腦病等，故同時(shí)存在導(dǎo)致腦癱的原發(fā)病表現(xiàn)；腦癱患兒尚出現(xiàn)發(fā)育遲緩、智力缺陷、行走或說(shuō)話延遲等表現(xiàn)。

四、手足徐動(dòng)癥癥狀的發(fā)病機(jī)制

1.遺傳性或家族性多為常染色體隱性遺傳，較罕見(jiàn)，日本的一個(gè)發(fā)作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動(dòng)癥，家族基因定位于2q31～36，并可進(jìn)一步定位于D2S164與D2S377間，該區(qū)域編碼PDC基因，目前新發(fā)現(xiàn)一種X-連鎖遺傳性疾病可引起舞蹈手足徐動(dòng)癥，定位于Xp11，尚伴智能發(fā)育遲滯、行為異常等；其他少數(shù)遺傳性神經(jīng)疾病，如腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)、肝豆?fàn)詈俗冃约凹易逍缘偷鞍籽Y等，也可伴發(fā)手足徐動(dòng)癥。

2.腦血管意外先天性嬰兒Heubner回返動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體手足徐動(dòng)樣動(dòng)作，成人急性丘腦、蒼白球梗死可引起手足徐動(dòng)樣動(dòng)作，尸檢可見(jiàn)內(nèi)囊后肢腔隙樣狀態(tài)。

3.顱內(nèi)感染慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出現(xiàn)癡呆、肌陣攣和雙側(cè)手部指劃運(yùn)動(dòng)，MRI顯示雙側(cè)尾狀核、殼核萎縮及T2WI高信號(hào)；單純皰疹性病毒、肺炎支原體、弓形蟲(chóng)和艾滋病顱內(nèi)感染也可引起手足徐動(dòng)癥。

4.藥物可卡因、安非他明等成癮者可出現(xiàn)舞蹈手足徐動(dòng)癥，長(zhǎng)期使用抗精神病藥如吩噻嗪、氟哌啶醇等引起急性肌張力障礙或遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙，亦可表現(xiàn)手足徐動(dòng)癥。

5.腦癱各種原因引起腦癱可出現(xiàn)手足徐動(dòng)癥，如圍生期缺氧性腦病、早產(chǎn)、產(chǎn)傷、膽紅素腦病、大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦穿通畸形、膽紅素腦病等，以及成人心跳驟停、中毒導(dǎo)致缺氧性腦病等。

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